2. tüübi Hodgkini lümfoomkulaarne skleroos

Onkoloogiliste haiguste hulgas on kõige ohtlikumad need, mis mõjutavad vereloome- ja immuunsüsteemi organeid. Hodgkini lümfoomil on iseloomulikud sümptomid ja arengu mustrid. Haiguse kindlakstegemiseks on välja töötatud suure täpsusega diagnostikameetodid, mis kiirendavad varem surmava haiguse ravi alustamist.

Mis on Hodgkini tõbi?

Hodgkini tõbi on lümfikude mõjutav surmav haigus. Patoloogiat kirjeldati esmakordselt 1823. aastal, pärast mida huvitas ta teadlasi ja alustati haiguse päritolu uurimist. Haigusel on C81 ICD kood ja see on lümfoidkoe pahaloomuliste haiguste nimekirjas, mis näitab selgelt, millist haigust see on.

Hodgkini tõbi erineb mitte-Hodgkini lümfoomist spetsiifiliste Berezovski-Sternbergi rakkude juuresolekul. Tsütoloogilise uurimise ajal on nendel rakkudel rohkem kui kaks tuuma, need on suhteliselt suured ja neid tuvastatakse mikroskoobi all "öökullina". Lümfogranulomatoos avaldab süsteemset sümptomit, mis on ka erinevus.

Hodgkini tõve põhjus

Kaasaegne teadus ei ole teadlik lümfoomide ilmnemise täpse põhjusest, kuid on välja töötatud mitu juhtivat teooriat, mis selgitavad osaliselt patoloogia allikaid.

Kõige populaarsem hüpotees Hodgkini tõve ilmnemise kohta on viirusteooria. Epstein-Barri viiruse põhjuslik seos inimese lümfoomi arenguga tuvastati selle raku genoomi uurimisel, kuhu patogeen sisestati. Nakkuslikku laadi kinnitavad ka andmed, et Hodgkini tõvega kaasnesid üksikud puhangud samas perekonnas ja lähimas keskkonnas.

Päriliku ülekande teooria tekkis just haiguse leviku perekondliku olemuse tõttu. Seega on geneetiline hüpotees Hodgkini tõve päritolu kohta.

Eraldi on juhtumeid, kus lümfogranulomatoosi põhjustas immuunrakkudele suurenenud toksilisusega ravimite kasutamine.

Klassifikatsioonid

Vastavalt üldtunnustatud rahvusvahelisele klassifikatsioonile on Hodgkini haigusel järgmised morfoloogilised variandid:

  • Lümfoidide ülekaal, tähistatud kui C81.0 (ajutine)
  • Nodulaarne sclerosis koos koodiga С81.1. Kõige tavalisemat vormi - 50% kõigist juhtudest iseloomustab tiheda sidekoe nööride ilmumine, mis jagavad lümfisõlmed "sõlmedeks". Patoloogilises uuringus on selle vormi vajalikud elemendid Berezovski-Sternbergi rakud ja lacunary rakud. See Hodgkini tõve vorm naistel on tavalisem.
  • Sega rakutüüp ICD C81.2 järgi. See vastab haiguse teisele ja kolmandale etapile ning moodustab umbes 30% kõigist juhtudest. Bioloogilise materjali uurimisel määravad paljud lümfotsüütide, plasma rakkude, fibroblastide jne vormid. Erinev rakkude kogum aitab kaasa patoloogilise protsessi kiirenemisele.
  • Lümfoidne lagunemine C81.3
  • Hodgkini lümfoomi teised vormid C81.7
  • Täpsustamata Hodgkini tõbi, kodeeritud kui C81.9

Igal lümfogranulomatoosi variandil on etapid, mis peegeldavad patoloogilise protsessi esinemist inimkehas.

    1. Hodgkini lümfoomi esimest etappi iseloomustab kohalik osalemine ühe anatoomilise rühma lümfisõlmede patoloogilises protsessis ja ühe organi kahjustumine lümfisõlmedest väljaspool.
    2. 2. etapi lümfogranulomatoosi korral mõjutavad diafragma ühel poolel 2 või enama rühma lümfisõlmed, samuti sarnase lokaliseerimisega organid ja lümfisõlmed.
    3. Hodgkini lümfoomi 3. etappi iseloomustavad lümfoidkoe kahjustused diafragma mõlemal küljel, nii põrna kahjustusega kui ka siseorganite osaluseta.
    4. Hodgkini lümfoomi 4. etapp mõjutab difuusselt kõhu-, rindkereõõnsuste, luuüdi jms organeid ja mitmesuguseid anatoomiliste piirkondade lümfisõlmede kahjustusi või ilma viimaste osalemiseta.

Hodgkini tõve kliiniline pilt

Hodgkini tõve diagnoos algab haigusele iseloomulike spetsiifiliste sümptomite tuvastamisega. Esiteks, Hodgkini lümfoomi puhul väljendub nodulaarne skleroos liigeste suurenemisega ilma valu ja konsistentsi muutusteta (need jäävad elastseks). Ülejäänud keha jaoks on olemas täielik heaolu. Klassikaline Hodgkini lümfoom mõjutab 75% -l kaela lümfisõlmi, harvemini kannatab 10-15% limaskestade limaskestadest.

Kahjustatud koe konsistents järk-järgult kondenseerub. Lümfisõlmede suurus suureneb ja väheneb kogu haiguse ajal. Hodgkini lümfoomi progresseerumisel moonutab nodulaarne skleroos lümfisõlmede anatoomilist struktuuri. Nad muutuvad knobby ja tihe konglomeraadid keevitatud ümbritsevate kudede valdkondades nekroosi sees.

Lümfogranulomatoosil lastel on sarnane lokaliseerumine, kuid tänu arenenud veresoonte süsteemile suureneb protsessi üldistumise risk oluliselt.

Enamik patsiente kaotab oma kehakaalu ja söögiisu, nad higistavad palju öösel. Haigestunud lümfoidkoe valulikkus on äärmiselt haruldane.

Hodgkini tõvele iseloomuliku temperatuuri tõusu nimetati Pel-Ebsteini palavikuks. See kestab umbes 2 nädalat ja annab seejärel tavapäraste numbrite perioode.

Põhiliste sümptomite taustal ilmuvad rakulise immuunsuse vähenemise tõttu haiguse nakkuslike tüsistuste tunnused. Herpes zoster viirus, kandidoos, toksoplasmoos ja teised patogeenid mõjutavad inimese elundeid vastavate sümptomitega. Sageli kuuluvad haiguse struktuuri tinglikult patogeensed bakterid, mis võivad vallandada kopsupõletikku.

Meditinaalsete sõlmede lümfogranulomatoos

Mediastiinne lümfogranulomatoos esineb vähem kui 10% juhtudest, kuid haiguse progresseerumisega ulatub patoloogiliste fookuste levik rindkere lümfisõlmedesse 45% -ni. Selle lokaliseerimise lümfikoe lüüasaamine on iseloomulik 2. etapile, kuid esineb ka esimeses etapis. Mediastiinne lümfogranulomatoos avaldub hingamisraskustes, köhimises, kuid need sümptomid tekivad lümfisõlmede pingutamisel ja hingamisteede pigistamisel. Haiguse edenedes liidetakse mediastinaalsed sõlmed suurte konglomeraatidena, mis on võimelised mediastinaalsed elundid eemaldama ja nende funktsioone häirima.

Siseorganite lümfogranulomatoos

Hodgkini lümfoom, mille sümptomid erinevad kliinilistes suundades, mõjutab elundisüsteeme. Patoloogilise protsessi üleminek sõltub etapist. Reeglina kannatavad elundid kaugelearenenud haiguse all. Põrn ja maks on esimesed, kes kannatavad, kui patoloogia mõju suureneb, nende suurus suureneb ja nende funktsioon on halvenenud. Hodgkini lümfoomi staadium, mis jõudis terminali kursuseni, hõlmab luuüdi ja seljaaju haiguse struktuuris, mis avaldub pideva seljavalu all.

Veneraalne lümfogranulomatoos

Erinevalt Hodgkini lümfoomist on veneraalne lümfogranulomatoos nakkushaigus. Inguinal lymphogranulomatosis põhjustab intratsellulaarse parasiidi Chlamidia trachomitas, mis aktiivselt prolifereerub kuseteede kudedes. Parasiidi edasikandumine toimub nakatunud isikuga kaitsmata seksuaalkontakti ajal.

Veneraalne lümfogranulomatoos mõjutab kudedes 3 etappi:

  1. Kontaktide kohtades ilmnevad genitaalidel valusad erosioonid. Mõnel juhul täheldatakse päraku, käte ja suu patoloogilisi kahjustusi. 1-2 nädala pärast algab inguinaalne lümfogranulomatoos vastava anatoomilise tsooni sõlmede tiheduse suurenemisega ja suurenemisega.
  2. Mõjutatud kudedes esineb mädane-nekrootiline hävimine. Kolme nädala pärast avaneb kubemepiirkonna ülekülluslik nahk ja sinna voolab. Lümfisõlmed joodetakse kokku, moodustades tihedad konglomeraadid suurusega 6-8 cm.
  3. Inguinal lymphogranulomatosis 3. etapis algab pärast 1-2 aastat ilma ravita. See ilmneb lümfoidkoe lokaalse hävimisega ja fistuloosse lõigu moodustumisega, mis võib pärasoole avanemise kaudu avada pärasoole. Suurendada ja hävitada selliseid elundeid, nagu põrn ja maks seestpoolt. Fistulid aitavad kaasa sugu lümfogranulomatoosi üldistumisele klamüüdia levikuga ajus, kopsudes ja muudes elundites.

Kuna see ei ole onkoloogia, kuid peamine põhjus on rakusisene parasiit, toimub peamine ravi antibiootikumidega kuni nakkusetekitaja täieliku hävimiseni.

Laboratoorne ja instrumentaalne diagnostika

Hodgkini lümfoomi diagnoos tehakse alles pärast uuringuid, mis aitavad täpselt tuvastada Hodgkini tõve laboratoorsed ja morfoloogilised tunnused.

  • Lümfogranulomatoosi vereanalüüs laiendatud hemogrammiga aitab tuvastada Hodgkini tõve kaudseid märke ja annab alust keerukamate diagnostiliste protseduuride määramiseks. Hüpokroomne aneemia määratakse KLA-s (hemoglobiin ja erütrotsüütide arv väheneb) ning monotsüütide, eosinofiilide, neutrofiilide ja ESR-i sisaldus suureneb valgel veres, kuid lümfotsüüdid on järsult vähenenud või täielikult puuduvad. Trombotsüüdid haiguse alguses on normaalsed, kuid seejärel vähenevad. Biokeemilistes uuringutes pöörata tähelepanu leeliselisele fosfataasile ja transaminaasidele.
  • Rindkere röntgenikiirgus toimub eesmise ja külgsuunas. Uuring võimaldab määrata mediastinaalsete lümfisõlmede muutunud tihedust Hodgkini tõve korral.
  • Kõige usaldusväärsem analüüs on haigestunud sõlme biopsia koos järgneva histoloogilise uuringuga. Hodgkini ja Reed-Berezovski-Sternbergi rakkude ilmumine biopsia proovis kinnitab diagnoosi.
  • Määratud on müelogrammiga sisemine punktsioon, samuti luuüdi biopsia, kui see on näidatud. Teadusuuringud aitavad diferentseeritud diagnoosimisel teisi onkoloogilisi haigusi

Ülejäänud uuringud ei ole kohustuslikud ja nõuavad ranget läbiviimist. Nende hulka kuuluvad PET, CT, diagnostilised toimingud, gallium scintigraphy.

Hodgkini tõve ravi

Hodgkini tõve peamised ravijuhised on:

  • Polükemoteraapia kasutamine.
  • Kiiritusravi kasutamine.
  • Kiirguse ja keemilise ravi kombinatsioon
  • Kemikaalide kasutamine luuüdi siirdamisega toksilistes annustes ravi lõpetamisel.

Kiiritusravi

Hodgkini haiguse etapi 1-2 ravi kahheksia ja palaviku puudumisel toimub kiiritamisega annusega 3600-4100. Hodgkini lümfoomi kiiritusravi viiakse läbi spetsiaalse seadme all ja see on suunatud kahjustatud lümfisõlmede rühmadele. Terveid kudesid kaitstakse pliifiltritega. Nõuetekohase ja õigeaegse ravi korral vähendab kiiritusravi Hodgkini tõve kordumise tõenäosust ja 85% juhtudest toimub pikaajaline remissioon.

Polükemoteraapia kasutamine

Keemiaravi rakendatakse vastavalt skeemidele, mis hõlmavad teatud ravimite kombinatsiooni kasutamist. Hodgkini lümfoomi kemoteraapia vastavalt BEACOPP kavale hõlmab bleomütsiini, etoposiidi, adriamütsiini, tsüklofosfamiidi, vinkrastiini, prokarbasiini, prednisooni ja erinevaid raviskeemi variatsioone.

Hodgkini lümfoomi toitumine peaks täielikult toksiliste ravimite töötlemisel kaotatud energia kompenseerima. Depressiivse regeneratsiooni taastumine saavutatakse valkude koguse suurendamisega dieedis.

Kombineeritud ravi

Parim tulemus on Hodgkini lümfoomi keemiaravi kombinatsioonis kiiritusraviga. Kui läheneda ravile patoloogiat mõjutavate meetodite kombinatsiooniga, väheneb Hodgkini lümfoomi retsidiiv 90% võrra ja remissioon saavutatakse 20 aasta pärast.

Hodgkini lümfoomi ravi Saksamaal võib teostada terminaalsetes etappides. Kemoterapeutiliste ravimite ja kirurgiliste sekkumiste kombinatsioon, mis eemaldab sisemisi organisme või luuüdi siirdamist negatiivselt, avaldab positiivset mõju patsientide tervisele.

Prognoosiandmed

Lümfogranulomatoosi 1-2 etapi patsientide elulemuse viieaastane prognoos pärast ravikuuri on 90%, etapp 3 80% -60% ja 4. etapis vähem kui 45%. Lisaks mõjutavad prognoose kaasuvused, mõjutatud lümfisõlmede ja elundite arv.

Osaleda Hodgkini tõve arutelus. Esitage küsimusi ja jätke artikli all kommentaarid.

2. tüüpi Hodgkini lümfoomkulaarne skleroos

Hodgkini lümfoomkulaarne skleroos

Lümfisüsteemi vähktõbi on Hodgkini lümfoomkulaarne skleroos. Seda haigust iseloomustab Reed-Schneibergi rakkude olemasolu. Praegu pole veel selge, miks sellist tüüpi lümfoomi tekib, teadlased viivad pidevalt läbi uuringuid. Samal ajal on mitmeid veenvaid tõendeid selle kohta, et haigus hakkab arenema teatud viirusinfektsioonide mõjul. Näiteks tuvastatakse Epstein-Barri viirus umbes pooles Khojia lümfoomi juhtudest.

Tuleb märkida, et Hodgkini lümfoomi sõlme skleroosiga patsientidel on prognoos väga hea. Tänapäeval on selline vähk üks vähestest hästi ravitavatest. Viie aasta elulemuse osas on see täiskasvanud patsientide ravis üle kaheksakümmend protsenti, lapsepõlves on see kuni 90 protsenti. Lisaks võib immunoteraapia kombineerimisel standardraviga suurendada elulemuse skoori. Nagu te teate, kui haigus on arengu alguses, siis ei ole konkreetseid märke. Teatud grupi lümfisõlmedes ilmneb, et patoloogilise protsessi levik võib ulatuda kõikidesse elunditesse ja seal on väljendunud mürgistuse sümptomid. Haiguse kliinilist pilti määrab konkreetse organi kahjustus.

Hodgkini lümfoomi sümptomid

Selle haiguse esimene ilming on suurenenud lümfisõlmed. Kõige sagedamini toimub protsess emakakael-supraclavikulaarsete lümfisõlmede piirkonnas ja see leidub peamiselt paremal. Sellisel juhul ei halvene patsiendi tervis ja kaebusi ei ole. Hodgkini lümfoomilises skleroosis iseloomustab suurenenud lümfisõlmede liikuvust, neid ei joodata nahka, tihedalt elastsed. Suurenemine toimub järk-järgult ja mõnel juhul kiiresti, kui moodustuvad konglomeraadid, moodustuvad suured konglomeraadid. Pärast alkoholi tarvitamist on mõnedel patsientidel lümfisõlmedes valu. Seda haigust iseloomustab lümfisõlmede, sealhulgas põrna ja maksa progresseeruv laienemine. Areneb progresseeruv aneemia. Need sümptomid ilmnevad:

    Seletamatu palavikuga öine higistamine nõrkus ja väsimuse düspnoe, köha suurenenud lümfisõlmed määramata lokaliseerumise sügelus

Diagnoosi kinnitamisel on vaja kindlaks teha haiguse staadium. Tavaliselt määrab arst röntgen, arvutitomograafia. Esimeses etapis mõjutatakse ühte lümfisõlmede rühma, teises etapis võib tuvastada ka ühe elundi lümfoomi. Kui patsient on leidnud Hodgkini lümfoomkulaarse skleroosi, mis on juba kolmandas etapis, on lümfisõlmede kahjustus membraani mõlemal küljel. Neljandat etappi iseloomustab paljude lümfisõlmede rühmade kaasamine patoloogilisse protsessi, kasvaja on levinud kopsudesse, maksadesse ja luudesse.

Selle haiguse ravi

Praegu ei anna ravim täpset vastust sellele, miks Hodgkini lümfoomkulaarne skleroos areneb. Mõnel patsiendil areneb haigus, teised ei ole sellele vastuvõtlikud. Kuid see haigus ei ole juhuslik ja samal ajal ei saa lümfoomi lugeda nakkushaiguseks. Lisaks on teadlased tuvastanud teatud riskitegurid, mis arvatakse olevat võimelised mõjutama lümfoomi arengut nendel patsientidel, kellel on olnud palju nakkushaigusi.

Hodgkini lümfoomiravi viiakse läbi, võttes arvesse haiguse etappi. Kuna tegemist on vähivormiga, on sageli võimalik haigusest vabaneda kiiritusravi abil. Sel juhul, kui haigus õnnestus nakatada lümfisõlmed suurel hulgal ja algas levik teistesse elunditesse, määrab arst kemoterapeutilise ravi. Kui esineb indutseeritud kemoterapeutiline remissioon, võib kasutada autoloogset luuüdi siirdamist. Enne keemiaravi kogutakse tüvirakud ja külmutatakse. Pärast agressiivset keemiaravi viiakse need rakud tagasi patsiendi kehasse.

2. tüüpi Hodgkini lümfoomkulaarne skleroos

Hodgkini lümfoom on neoplastiline haigus, mis arvatakse tekkivatest ebanormaalsetest lümfirakkudest. Haigus sai nime Thomas Hodgkin. Inglise arst Hodgkin avastas selle haiguse 1832. aastal, ammu enne midagi teada sai lümfotsüütide olemasolu ja nende funktsiooni kohta. Kõiki teisi lümfoomi liike nimetatakse mitte-Hodgkini lümfoomideks. Need pärinevad kas modifitseeritud B-lümfotsüütidest (sagedamini) või T-lümfotsüütidest (vähem levinud).

Mis on see haigus

Hodgkini lümfoom (nimetatakse ka Hodgkini tõbi või lümfogranulomatoos, lümfisõlmede vähk) on lümfisüsteemi [lümfisüsteem] pahaloomuline haigus. Lümfoomid on erinevad. See haigus on pahaloomuline.

Nimetus "pahaloomuline lümfoom" tähendab sõna-sõnalt "pahaloomulist lümfadenopaatiat". See meditsiiniline termin ühendab suure hulga onkoloogilisi haigusi, mis algavad lümfisüsteemi rakus (lümfotsüütide ah). Peamine sümptom on lümfisõlmede (lümfoomi) suurenemine.

Pahaloomulised lümfoomid jagunevad kahte põhiliiki: Hodgkini lümfoomi (LH) ja mitte-Hodgkini lümfoomi (lühendatud: NHL). Hodgkini lümfoomi nimetatakse haiguse esmakordselt kirjeldanud arsti ja patoloogi Thomas Hodgkini järgi. Lümfoomitüüpi on võimalik määrata ainult pärast nakatunud koe proovi uurimist.

Hodgkini tõbi on tingitud B-lümfotsüütide ov pahaloomulisest muutusest (mutatsioonist). See on valgete vereliblede (vererakkude) rühm, mis leidub peamiselt lümfikoes. Seetõttu võib Hodgkini lümfoom ilmuda kus iganes on lümfikoe. Kõige sagedamini esineb lümfoomides lümfisõlmedes (lümfisõlmedes), kuid need võivad mõjutada ka teisi elundeid - maksa, luuüdi, kopse või põrna. Reeglina juhtub see juba haiguse hilisemas staadiumis. Kui Hodgkini lümfoomi ei ravita, on see enamikul juhtudel surmav.

Kõrva kurguvähi sümptomid alguses järgivad linki.

Enamik patsiente läheb arsti juurde valutamata laienenud emakakaela lümfisõlmedega. Siiski võib kahjustatud piirkonna valu tekkida pärast alkoholi joomist, mis on üks haiguse esimesi märke, kuigi valu mehhanism on ebaselge. Kui kasvaja levib läbi retikuloendoteliaalse süsteemi naaberkudedesse, tekib haiguse erinev ilming. Seda iseloomustab intensiivse sügeluse varajane ilmumine. Sagedased sümptomid on palavik, öine higistamine, spontaanne kehakaalu langus (> 10% kehakaalust 6 kuu jooksul) ja võivad esineda sisemiste lümfisõlmede (mediastiinsed või retroperitoneaalsed), vistseraalsete organite (maksa) või luuüdi kahjustuste tunnused. Sageli on splenomegaalia, hepatomegaalia võib areneda. Mõnikord esineb Pella-Ebsteini palavik (kõrgenenud ja normaalse kehatemperatuuri vaheldumine; kõrge kehatemperatuuri ilmumine mitu päeva, siis temperatuuri muutumine normaalseks või madalamaks temperatuuriks järgmise paari päeva või nädalate jooksul). Haiguse progresseerumisega kaasneb kahheksia.

Luude kaasamine on sageli asümptomaatiline, kuid võib esineda osteoblasti kahjustusi (elevandi selgroolülid) ja vähem valu osteolüütiliste kahjustuste ja kompressioonmurdude tõttu. Intrakraniaalsed kahjustused, samuti mao ja naha kahjustused on haruldased ja viitavad HIV-ga seotud Hodgkini lümfoomi esinemisele.

Kasvaja masside kohalik kokkusurumine põhjustab tihti sümptomeid, näiteks kollatõbi, mis on põhjustatud sapiteede intrahepaatilisest või ekstrahepaatilisest takistusest; jalgade turse lümfikanalite ummistuse tõttu kubemes või vaagnas; õhupuudus ja kargeline hingamine koos trahheobronhiaalse kompressiooniga; pulmonaarsed abstsessid või õõnsused kopsu parenhüümi infiltreerumise tõttu, mis võib simuleerida lobarite konsolideerumist või bronhopneumooniat. Epiduraalne invasioon võib viia seljaaju kokkusurumiseni ja põhjustada paraplegiat. Horneri sündroomi ja kõri paralüüsi võib põhjustada sümpaatiliste emakakaela ja korduvate kõri närvide laienenud lümfisõlmede kokkusurumine. Neuralgia võib olla närvi juure kokkusurumise tagajärg.

Kui palju elab

Kui palju inimesi elab Hodgkini lümfoomiga? Praegu peetakse prognoosi õigeaegselt ja kvaliteetselt (statsionaarne ja ambulatoorne) tingimuslikult soodsaks. 85% kõigist juhtudest on võimalik remissiooni saavutada 5 aasta jooksul. Veidi vähem saavutatud remissiooni 10 aasta ja kauem. Relapse esineb umbes 35% kõigist juhtudest. Üldiselt elavad paljud inimesed selle diagnoosiga väga vanas eas.

Lümfoomide diagnoos on tehtud ainult lümfisõlmede histoloogilisel uurimisel, mis on saadud operatsiooni tagajärjel, mida nimetatakse kahjustatud lümfisõlmede või kasvaja biopsiaks. "Lümfoomi" diagnoosi peetakse tõestatuks ainult siis, kui histoloogiline uuring näitas Sternbergi spetsiifilisi multinukleaarseid rakke (sünonüümid - Berezovski-Sternbergi rakk või Sternberg-Reedi rakk). Keerulistel juhtudel on vajalik immunofenotüüpimine. Tsütoloogiline uuring (kasvaja või lümfisõlme punktsioon) ei ole diagnoosi kindlakstegemiseks tavaliselt piisav.

Lümfisõlmede biopsia

Üldine vereanalüüs

Biokeemiline vereanalüüs

Kopsude radiograafia - alati ees ja külgedel

Mediastinumi kompuutertomograafia, et välistada mediastinumis suurenenud lümfisõlmed, mis ei ole esimesel juhul nähtavad tavapärase radiograafiaga, ja kopsukoe ja perikardi kahjustamine

Kõigi perifeersete, intraabdominaalsete ja retroperitoneaalsete lümfisõlmede, maksa ja põrna, kilpnäärme suurte lümfisõlmedega rühmade ultraheliuuring

Luuüdi kahjustuse välistamiseks luude trüpsi biopsia

Luu skaneerimine ja näidustused - luu radiograafia

Nodulaarne skleroos

Nodulaarne skleroos on kõige tavalisem naistel esinev Hodgkini lümfoomi vorm, mis mõjutab reeglina madalamaid emakakaela-, supraclavikulaarseid ja mediastiinseid lümfisõlmi. Haigus esineb noortel inimestel ja sellele on iseloomulik hea prognoos (eriti etappides I või II), samuti kolm morfoloogilist omadust, mis eristavad seda teistest Hodgkini lümfoomi vormidest:

- enamikul juhtudel jagatakse kahjustatud lümfisõlmes isoleeritud sõlmede kujul lümfoidne kude enam-vähem arenenud rõngakujuliste kiudkihtidega;

- Lisaks lümfotsüütidele võib see kude sisaldada erinevaid eosinofiilide ja histiotsüütide arvu; "Classic" Reed-Sternbergi rakud on haruldased;

- lümfoomi koes on leitud üks Reed-Sternbergi rakkude kasvaja diferentseerumise variante - lacunary rakud (syn. Hodgkin rakud), millel on ka suured suurused, üks lobed tuum väikeste nukleiinidega ja arenenud kahvatu tsütoplasma; viimane on tihti kortsus, mistõttu raku ümber luuakse optiliselt tühi ruum, lünk; Lacunary rakkude immunofenotüüp on sama, mis Reed-Sternbergi rakkudel: nad ekspresseerivad CD15, CD30, kuid ei sisalda tavaliselt B- ja T-rakkude antigeene.

Lümfisõlmede vähi tekkimise täpset põhjust ei ole kindlaks tehtud. Teadlased tuvastavad siiski riskitegurid, mis aitavad kaasa haiguse ilmnemisele:

Epstein-Barri viiruse vedu;

Geneetilised kõrvalekalded, pärilik eelsoodumus;

Kiirgus kokkupuude: töö tuumaelektrijaamades, ülemäärane kokkupuude röntgenikiirgusega;

Kiiritusravi, kemoteraapia, elundite siirdamise, HIV-i tõttu vähenenud immuunsus;

Kantserogeenide sissehingamine ohtlike kemikaalidega töötamisel;

Kortikosteroidravimite vastuvõtmine.

Kemoteraapia

Igal ravimitüübil on oma mõju lümfoomi kahjustatud rakkudele. Erinevate ravimite kombinatsioon võib suurendada ravi efektiivsust. Reeglina tähistatakse selliseid kombinatsioone fondide nimede esimestest tähtedest koosnev lühend. Kõige tõhusamad kombinatsioonid CL ravimiseks:

- ABVD. Doksorubitsiin, bleomütsiin, vinblastiin, dakarbasiin;

- BEACOPP. Blenoksaan, etoposiid, adriamütsiin, tsüklofosfamiid, vinkristiin, prokarbasiin, prednisoloon;

- Stanford V. Mekloretamin, adriamütsiin, tsütoksaan, onkoviin, blenoksaan, etoposiid, prednisoloon.

ABVD kombinatsiooni kasutatakse nii CL I kui ka II faasi raviks (kombinatsioonis kiiritusraviga) ning III ja IV staadiumis haiguse arengus (pikema raviperioodi jooksul). ABVD on peamine kombinatsioon enamiku täiskasvanud patsientide raviks selle efektiivsuse ja asjaolu tõttu, et kursusele on iseloomulik madalam tõsiste kõrvaltoimete (viljatus ja leukeemia) risk kui muud kombinatsioonid. Patsientidel, kelle haigus on I ja II staadiumis, on kõvenenud ravimite arv üle 95%.

CLI I ja II staadiumiga patsiendid läbivad reeglina ainult kaks ABVD tsüklit, mis kestavad mitu nädalat, pärast mida nad läbivad kiiritusravi vähendatud kiirgusdoosiga. Kui neil on suur risk, võib enne kiiritusravi kuluda neli kuni kuus tsüklit. Üldine ravikuur kestab kuus kuni kaheksa kuud.

CL III ja IV astmega kokkupuutuvad patsiendid läbivad 6-8 keemiaravi, näiteks ABVD või BEACOPP. BEACOPPile on iseloomulik hea ravi efektiivsus, kuid see viitab leukeemia ja sekundaarse vähi tekkimise suurenenud riskile. BEACOPP-i saab kasutada agressiivsete CL-alatüüpide raviks.

Stanfordi V ja teisi ravimikombinatsioone võib kasutada koos kiiritusraviga või ilma. Üks tsükkel võtab vähem aega kui ABVD, kuid tsüklite vahelised perioodid ka vähenevad.

Toime ja kõrvaltoimed

Mõned keemiaravi kõrvaltoimed (nt väsimus ja depressioon) võivad püsida mitu aastat pärast ravi. Muud haigused (näiteks südamehaigused ja muud vähivormid) võivad ilmneda alles mõne aasta jooksul pärast ravikuuri lõppu.

Kemoteraapia pikaajaline ja pikaajaline toime on:

Südamehaigus;
Kilpnäärme düsfunktsioon;
Viljatus;
Sekundaarne vähk;
Üldine nõrkus;
Kuulmiskaotus;
Depressioon;
Traumajärgne stressihäire;
Kontsentreerimisvõime kaotus;
Mäluhäired;

Klassikaline

Histoloogiliselt valmistatakse klassikaline Hodgkini lümfoom erinevatest Reed-Strenbergi rakkudest, Hodgkini mononukleaarsetest rakkudest ja nende variantidest (H / RS), mis asuvad väikeste lümfotsüütide (valdavalt T-rakkude), eosinofiilide, neutrofiilide, histiotsüütide, plasma rakkude, taustapopulatsiooni ja kollageeni vahel. Klassikalise Hodgkini lümfoomi nelja alatüüpi, mis on suures osas kindlaks määratud taustapopulatsiooniga, iseloomustavad olulised erinevused kliinilistes ilmingutes ja omadustes, näiteks seos Epstein-Barri viirusega. H / RS rakkude immunohistokeemilised ja molekulaarsed geneetilised omadused on Hodgkini lümfoomi alatüüpides identsed.

Klassikaline Hodgkini lümfoom võib esineda igas vanuses, sealhulgas varases lapsepõlves. Seda iseloomustab bimodaalne vanusjaotus, varajane esinemissagedus vahemikus 15 kuni 35 aastat ja hiline, vähem selgelt määratletud vanadus. Klassikalise Hodgkini lümfoomi esinemissagedust on täheldatud patsientidel, kellel on anamneesis infektsioosne mononukleoos ja HIV-infektsioon.

Klassikalises Hodgkini lümfoomis mõjutatakse tavaliselt lümfisõlmede keskmisi rühmi (emakakaela-, mediastiini-, aksilliala-, kubeme- ja paraordi), ja mesenteriaalsed sõlmed on vähem levinud. 60 g patsiendil, kellel on nodulaarne skleroosiv Hodgkini lümfoom (NSHL), leitakse lümfisõlmede ja tüümuse nina kahjustustega mediastiinumi kasvajad. Põrna tuumori kahjustus leitakse 20% patsientidest ja on näidatud, et see põhjustab hematogeenset levikut maksas ja luuüdis. Waldeyeri ringi (palatiini ja neelu mandlid) ja seedetrakti esmane kahjustus on haruldane.

• 1. etapp: ühe lümfisõlmede või lümfistruktuuri kahjustamine.

• 2. etapp: kahe või enama lümfisõlmede või lümfistruktuuride grupi kiht diafragma ühel küljel.

3. etapp: lümfisõlmede või lümfistruktuuride kahjustused membraani mõlemal küljel.

4. etapp: kahjustused mitte-sõlmedes tsoonides, nagu maks ja luuüdi.

Hodgkini lümfoomi peamine sümptom lapsel on lümfisõlmede (lümfadenopaatia) suurenemine.

Ekstranodulaarsete lokaliseerumiste hulgas tuleb märkida põrna kahjustus (kuni veerand juhtudest), protsessis osalevad sageli pleura ja kopsud. Võimalikud kahjustused organitele - luud, nahk, maks, luuüdi. On äärmiselt harva näha tuumori idanemist seljaajus, neerude ja kilpnäärme spetsiifilist infiltratsiooni.

Paljud riigid on välja töötanud mitmeid Hodgkini lümfoomiravi programme. Nende põhielemendid on kiiritusravi ja polükemoteraapia, kus kasutatakse suhteliselt kitsaid ravimeid. On võimalik kasutada ainult kiiritusravi, ainult kemoteraapiat või mõlema meetodi kombinatsiooni. Lümfogranulomatoosi raadio- ja kemoteraapiaprogrammid paranevad pidevalt: nende efektiivsus suureneb, kohene ja hiline toksilisus väheneb ilma resistentsuse tekketa. Hodgkini lümfoomi ravi taktika määrab haiguse staadium ja patsiendi vanus.

Hodgkini tõvega lastel on erinev prognoos, see sõltub peamiselt ravi algusjärgust. Lümfogranulomatoosi kohalike vormide (,А, IIА) korral on täielik taastumine võimalik 70–80% lastest, kuigi täielik remissioon saavutatakse 90% -ga. Elavnemisest võib rääkida vaid 10 aastat pärast eduka esmase ravi kulgu. Enamik retsidiive esineb esimese 3-4 aasta jooksul pärast ravi lõppu.

Segarakkude variant

Hodgkini lümfoomi segarakkude variant on erinevate autorite sõnul 15 kuni 25% kõigist klassikalistest Hodgkini lümfoomi variantidest.

40% juhtudest täheldatakse mediastiini lümfisõlmede lüüasaamist. Histoloogilist pilti iseloomustab difuusne kasvaja, mida esindavad peamiselt klassikalised Berezovski-Sternbergi rakud reaktiivse tausta seas, sageli lokaliseerudes folliikulite vahelisel parakortikaalsel tsoonil kerge atroofilise või regressiivselt transformeeritud germakeskusega (nn.

Lümfikapslit ei ole paksenenud, difuusse fibroosi piirkondi saab määrata ilma laia kollageeni nööride moodustamiseta. Nekroos on haruldane. Reaktiivse tausta rakulist kompositsiooni esindab "segarakkude" populatsioon, kus esineb plasmarakke, eosinofiile, makrofaage, epiteelide histiotsüüte, neutrofiilseid leukotsüüte ja lümfotsüüte peamiselt T-raku fenotüübiga (CD3 +, CD45R0 +).

Võib-olla on nende komponentide ülekaal. T-lümfotsüüdid moodustavad suurte kasvajarakkude ümber rosett-sarnased struktuurid. Epiteelide histiotsüüdid võivad moodustada granuloomitaolisi koguseid, mida kirjeldatakse kui epiteelide rakkudes rikas sub-varianti. Kasvajarakkude hulgas võib märgatavalt täheldada "mumifitseeritud" rakke.

Tüüpse skleroosi tüüp 2

Hodgkini lümfoomi variant koos nodulaarse skleroosiga on umbes 70% kõigist klassikalistest Hodgkini lümfoomi variantidest. Enamikul juhtudel (umbes 80%) on haiguse debüüdi kaasatud mediastiinne lümfisõlmed. Hodgkini lümfoomi nodulaarse variandi diagnoosimiseks on vaja märkide kolmnurka: ringikujuline skleroos, lümfisõlmede kapsli paksenemine, lacunary rakkude ja Berezovski-Sternbergi rakkude olemasolu.

Nukulaarse skleroosi korral on lümfisõlmede kapsel paksenenud. Kollageeni poolt indutseeritud kude, mis jagab lümfisõlmede sõlmedeks, proliferatsiooni allikaks võib olla lümfisõlme kapsel ja trabekula. Seega kustutatakse lümfisõlme struktuuri joonis osaliselt või täielikult tänu kollageeniga, sageli C-ahelate kujul, moodustunud jämedate kiudude koe poolt moodustatud sõlmedele, mis helisevad vähemalt ühe sõlme ümber.

Lacunari kasvajarakud on ülekaalus. Neid võib iseloomustada polümorfism, mis on tingitud tuumade mitmekesisusest ja nukleiinide suurusest, kaasa arvatud suured, mis toob need lähemale klassikalistele Hodgkini ja Berezovski-Sternbergi rakkudele. Sellegipoolest on Berezovski - Shtenbergi klassikalised rakud üsna haruldased, võivad esineda tumedate püknootiliste tuumadega mumifitseeritud rakud ja väga tihe tsütoplasma, mis peegeldab kasvajarakkude apoptoosi. Reaktiivne taust sõlmedes on erinev.

Neutrofiilsed ja eosinofiilsed leukotsüüdid, lümfotsüüdid esinevad erinevates suhetes (või domineerivad) ja võib täheldada nekroosi fookuseid.
Lacunari rakud võivad kasvada "kihtidena" - süntsüütilise kasvuga aladel.

Briti rühm pakkus nodulaarse skleroosi histoloogilist gradienti lümfoomide uurimiseks, mis jagunesid kahte kategooriasse: I tüüpi nodulaarne skleroos (NSI) ja II tüübi (NSII) nodulaarne skleroos.

Histoloogiline gradatsiooni süsteem põhineb sõlmede, skleroosi ja tuumorirakkude atüüpia astme määramisel. NSI-ga, mis sisaldab 75% või rohkem sõlme, sisaldab see lümfoidse domineerimise taustal sõlmedes diskreetselt paiknevaid kasvajarakke või eosinofiilse ja neutrofiilse leukotsüüdi juuresolekul segatud raku tausta. NSII tüüpi iseloomustab kasvajarakkude arvu ja astme suurenemine, süntsüütilise kasvu tunnuste ilmumine.

NSII hõlmab ka nodulaarse skleroosi juhtumeid, kus lümfoidne kadu on rohkem kui 25% sõlmedest. Praegu ei ole selgeid kliinilisi ja morfoloogilisi seoseid tuvastatud. NS-kategooria määratlust Briti süsteemi poolt peetakse asjakohaseks ainult edasiste uuringute jaoks andmete kogumise raames.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi anaplastilise suure raku CD30 + lümfoomiga, kus tsirkulaarse fibroosi tõttu võib näha sõlme moodustumist.

Diferentsiaaldiagnoosi raskused on tingitud ka asjaolust, et massiivse kahjustusega anaplastilise suure rakulise lümfoomiga võivad kaasneda vahepealsed lümfisõlmed. Blastide morfoloogia, tsütoplasma püroninofiilia ajal esinevate polümorfsete tuumorirakkude intrasinusoidne paigutus, kergelt väljendunud reaktiivne komponent, CD 15 ekspressiooni puudumine, positiivne reaktsioon ALK-valgu vastaste antikehadega (p80), CD30 ja EMA (epiteelmembraani antigeen), pannil esinev sagedane ekspressioon -T-raku antigeenid (eriti lastel ja noortel) võimaldavad teil kontrollida anaplastilise suure rakulise lümfoomi diagnoosi.

Diferentsiaaldiagnostika seerias oleva mediastiini lüüasaamisega on vaja lisada ka esmase mediastinaalse (tümamuse) B-raku lümfoom, mis on sagedasem noorte naiste puhul. Suured rakud, millel on laia valgustugevusega tsütoplasma (mõned neist sarnanevad Berezovski-Sternbergi rakkudega), reaktiivse väikerakk-T-komponendi erineva raskusastmega fibroosi piirkondadega, sageli kasvajarakkude ekspressiooniga CD30 + tekitavad Hodgkini lümfoomiga seotud diferentsiaaldiagnoosides teatud raskusi, eriti sõlme skleroos.
Sellistel juhtudel on otsustava tähtsusega immunomorfoloogilised (immunohistokeemilised) uuringud.

Kasvajarakkude immunofenotüüp B-rakulise lümfoomiga: CD45 +, CD10-, CD15-, CD20 +, CD30 +/-, CD79a +, s / cIgM-.