Neurogeensed mediastinaalsed kasvajad

Mediastiini healoomuliste kasvajate seas on kõige sagedamini täheldatud neurogeensete kasvajate esinemist. On avaldatud mitmesuguseid neurogeensete mediastiini kasvajate klassifikaatoreid (Bradford, Endras, Schaefer jne).

Neist tuleb tähelepanu pöörata Endra klassifikatsioonile (1937). Godwin (Godwin, 1950) muutis ülalmainitud Endra klassifikatsiooni vastavalt isiklikele tähelepanekutele ja teatab sellest, levitades tema poolt eemaldatud kasvajad nende päritolukohta närvikoe erinevatest elementidest.

Schaeferi sõnul on domineeriv enamus mediastiini neurogeensetest kasvajatest pärit piiri sümpaatilisest pagasiruumist. Vastupidine arvamus on väljendatud Efskind et al. (Efskind, 1950), uskudes, et kõige sagedamini esineb kasvajaid, mis pärinevad interstaalsetest närvidest. Scott ja Palmer peavad neurogeenseid tuumoreid oma kudede diferentseerumise seisukohast ja annavad vastavalt oma klassifikatsiooni vastavalt sellele omadusele. See on keerulisem kui Endrasi klassifikatsioon ja see ei aita kliinikut navigeerida kasvaja tegelikus olemuses ja määrata selle pahaloomulise kasvaja võimalikkust.
Erinevate riikide kirurgide sõnul ei ole mediastiini neurinoomide sagedus sama.

Keskmiselt moodustavad neurogeensed mediastiinumi kasvajad 20,4% kõigist selle saidi kasvajatest ja tsüstidest. Diviš (1949) rahvusmeeskonna statistika järgi, kirjanduses avaldatud 817 mediastiinalisest kasvajast, esines 212 juhul neurogeenseid kasvajaid (25%).
Meie praktikas on tekkinud järgmised neurogeensed mediastinaalsed kasvajad.

Meditsiini neurogeensed kasvajad kuuluvad kõige sagedamini neuroomide rühma (9 juhtu 20st). Neurofibroomid on teisel kohal (5 juhul), kolmandal kohal - ganlioneuroomid (2 juhul). Me täheldasime patsiendi pahaloomulise neuroblastoomiga anterior mediastiini ainult üks kord (patsient ei olnud kasutanud, diagnoos kinnitati lõigus).

Need kasvajad paiknevad peamiselt tagumises mediastinumis, mis vastab ka kirjandusandmetele (BK Osipov, Efskind, Sheffner jt). Samal ajal olid 9 patsiendist tuumorid tagumisest ja 11 (enam kui pooled) alaselja mediastiinist. Samasuguste sarnaste kasvajate sama jaotus on täheldatud ka teiste kirurgide andmetel (B. K. Osipov, A. N. Bakulev, A. A. Vishnevsky, Endras jt).

Väga harvadel juhtudel on registreeritud eesmise mediastiini neurogeensed kasvajad [Efskind, Bartlett ja Adam (Bartlett, Adam), L. A. Gokhberg jne].

Nagu nähtub meediastiini kasvajate loetletud klassifikatsioonidest, ei erista paljud autorid healoomulisi ja pahaloomulisi kasvajaid kui iseseisvat rühma. Seda õigustab osaliselt neurogeensete kasvajate histoloogiline struktuur ja haiguse kliiniline pilt, mida iseloomustab kalduvus pahaloomuliste kasvajate tekkeks.

Kuna puuduvad suured statistilised andmed kõigi seda tüüpi kasvajaga patsientide koguarvu kohta (enamik autoreid annab materjale operatsiooniga patsientidele), on neil juhtudel raske saada täielikku pilti pahaloomulise kasvaja protsendist. Mõned autorid on siiski teatanud neurogeensete kasvajate pahaloomulise degeneratsiooni võimalusest, mis paiknevad tagumises mediastinumis. Nii, Kent (1944) ja teised ütlevad umbes 15,3% sellistest pahaloomulistest kasvajatest, Blades (Blades, 1946) - umbes 33%, Schaefer (Schafer, 1950) - umbes 40%, Shkorpil (Scorpil) - umbes 10% ja e) Neuroblastema ja neuroepithelioma loetakse selles mõttes kõige ohtlikumaks, siis neurofibroomid ja neuroomid. Ganglioneuroom on vähem tõenäoline pahaloomuliste kasvajate suhtes.

Neurogeensed kasvajad

Neurogeensed kasvajad on sagedamini kui teised mediastiini neoplasmid (20-25%), võivad esineda igas vanuses, enamikul juhtudel on healoomuline, lemmik lokaliseerimine on tagumine mediastiin ribi-selgrool. Neurogeensed kasvajad arenevad närvirakkudest ja nende membraanidest, ganglioneuroomidest ja paraganglioomidest (meedium-terapeutiline feokromotsütoomid) sümpaatilise tüve ganglionrakkudest. Pooltel juhtudel on need kasvajad pahaloomulised. Sümpaatikumid, sümpatoblastoomid ja neurogeensed sarkoomid on samuti pahaloomulised neurogeensed kasvajad. Kõige sagedamini arenevad neurogeensed kasvajad interstaalsetest närvidest ja piiri sümpaatilisest pagasist.

Neurogeensed kasvajad - neuroomid

Neurogeensete kasvajate seas on kõige sagedamini täheldatud neuroome. Neid iseloomustab aeglane kasv ja vähesed kliinilised sümptomid. Kui kasvaja saavutab märkimisväärse suuruse, tekib seljavalu. Mõnikord kasvab kasvaja osa seljaaju kanali luumenisse, mille tagajärjel tekib kasvaja liivakellana, selguvad seljaaju kompressiooni nähud (parees, jäsemete halvatus). Vähem levinud neurogeensed fibroomid ei erine kliinilisest uuringust neuroomist, kuid mõnedel patsientidel on see hajutatud neurofibromatoosi (Recklinghausen'i tõbi) ilming.

Kõige tavalisem neurogeenne kasvaja, mis pärineb sümpaatilise tüve rakkudest, on ganglioneuroom. Sellel on hästi määratletud kapsel, mis areneb tavaliselt lapsepõlves. Kasvaja kasvab üsna aeglaselt, eristub healoomulisel teel. Teised sellist tüüpi kasvajad (ganglioneuroblastoomid, sümpatogoonoomid, neuroblastoomid) on pahaloomulised, tekivad sageli lastel ja saavutavad diagnoosimise ajaks suure suuruse. Tüüpiline kliiniline märk on püsiv seljavalu, peaaegu igal kolmandal noorel patsiendil esineb seljaaju kompressiooni sümptomeid. Neurogeenses blastoomis täheldavad patsiendid mõnikord kõhuvalu, tugevat kõhulahtisust, mis on põhjustatud vasointestinaalse polüpeptiidi tootmisest kasvaja poolt. Pahaloomulisi neuroblastoome iseloomustab kiire progresseerumine, väljendunud kohalik infiltratsioonikasv.

Paraganglioom (mediastiinne feokromotsütoom)

See neurogeenne kasvaja on haruldasem, arenev kromafiinikude. Koos tavapärase lokaliseerumisega tagumises mediastinumis leidub paraganglioom sageli aordi kaare ja selle harude piirkonnas, aorto-kopsu ruumis, atria piirkonnas. Kaugete metastaaside avastamise sagedus ei ületa tavaliselt 5%, kuigi peaaegu pooltel patsientidest on pahaloomuliste kasvajate histoloogilised nähud. Enamik neist on hormoon-aktiivsed, vabastades peamiselt noradrenaliini veres. Kliiniliselt väljendub see püsiva või paroksüsmaalse arteriaalse hüpertensioonina. Iseloomulik on ka kaalu kaotus, hüperhüdroos, mis on tingitud katekolamiinide kataboolsest toimest.

Meditsiini neurogeensete kasvajate diagnoosimise peamised meetodid on rinna multipositsiooniline radiograafia ja kompuutertomograafia. Radiograafiliselt ilmuvad need intensiivse ümardatud varjuna, mis asub tavaliselt ribi-lülisambas, selge kontuuriga (joonis 16.2). Suurte neurogeensete kasvajate kasvades "liivaklaasi" tüübi järgi, on võimalik kindlaks teha uzuratsiya selgroolüliduses, mille kaudu närvijuure lehed. Preoperatiivne transtoorne punktsioon on tavaliselt kasvaja sügava esinemise tõttu võimatu. Kompuutertomograafia täiendab röntgenuuringute tulemusi, võimaldab teil täpsemalt määrata kasvaja suurust ja selle seost ümbritsevate elundite ja kudedega. Diagnoosimisel aitab paraganglion uurida katehhoolamiinide taset veres ja vanilli-mandli happes uriinis.

Neurogeensete kasvajate ravi

Neurogeensete kasvajate kirurgiline ravi. Kui kasvaja levib seljaaju kanalisse, on selle täielikuks eemaldamiseks vajalik lülisamba arterite resektsioon. Healoomuliste kasvajate puhul on prognoos soodne. Tavapäraste pahaloomuliste kasvajate puhul teostatakse lisaks kirurgilisele ravile ka polükemoteraapiat.

Meediumikihi neurogeensed kasvajad.

Enamike autorite sõnul on neurogeensed tuumorid esikohal mediastiini kasvajate ja tsüstide seas. B. Ya. Lukyanchenko sõnul moodustavad nad 15,8% mediastiini kasvaja- ja tsüstilistest vormidest. G. Heuer, W. Andrus kogus 108 kirjanduses kirjeldatud vaatlust enne 1940. aastat ja kuni 1949. aastani kogusid P. Desaive, A. Dumont 154 juhtumit. Aastaks 3. I. Kartashev kuni 1964. aastani oli meediastiini neurogeensete kasvajate puhul kokku 121 teadet. Viimastel aastatel on kirjeldatud juhtumite arv märkimisväärselt suurenenud (V.I. Naumov - 12, 1958; V.R. Braytsev - 21, 1960; Podolskaja - 32, 1962 ja teised). Bulgaarias kirjeldatakse 6 tähelepanekut (V. Tomov, 1956). Me oleme seni täheldanud 8 sellist patsienti. Naised haigestuvad sagedamini. Patsiente täheldatakse igas vanuses, kuid sagedamini 40 kuni 50 aastat. Mõned kasvajate tüübid on sagedasemad lastel ja noores eas (ganglioneuroomid, neuroblastoomid, sümpatomoblastoomid).

Neurogeensed kasvajad tulenevad kõige sagedamini sümpaatilisest närvikarkassist (ganglioneuroomid ja sümpatikoblastoomid), harvemini schwannial närvirakkudest (neuroomidest), samuti perineuriumist ja seljaaju juurte epineuriumist (neurofibroomid). Harvadel juhtudel on kasvaja pärit interostalisest, ekslemisest ja teistest mediastinaalsetest närvidest. Enamikul juhtudel paiknevad neurogeensed kasvajad osteo-selgroolülis, ekstrapleuraalsed, tavaliselt ülemise rindkere selgroo tasandil. Väikeses koguses juhtudest (6,6% Desaive'i ja Dumont'i järgi) asuvad nad eesmises mediastinumis.

Pakutud mitmeid nende kasvajate liigitusi. Mõned autorid jagavad need ganglioneuroomideks ja ganglioblastoomideks, neurinoomideks ja neurofibroomideks. Andrus (tsiteerinud Lukyanchenko) pakub välja järgmise liigituse.

Kõige sagedamini täheldatakse ganglioneuroome, siis neurofibroomid, neurinoomid jne.

Makroskoopiliselt on neurogeensete kasvajate kuju ovaalne. Mõnikord võib neid hõõguda. Nende mõõtmed on läbimõõduga 2-3 cm kuni 10-15 cm. Tavaliselt on need tihedad, kuid mõnel juhul on olemas pehmema, marmelaadse konsistentsiga alad. Lõikel on nad hall-valged või valged-kollased. Sageli on tuumori keskel necrosis põhjustatud pehmendav ja tsüstiline õõnsus. Kasvajaid ümbritseb sageli sidekoe kapsel ja sageli koos lülisamba külge kinnitatud pedikuga. Kuigi need on haruldased, võivad nad pärineda seljaaju avanemisest või selle lähedusest ja kasvada nii sissepoole, et seljaaju kanal ja rindkere suunas, on kasvajaid liivakellana. Mikroskoopiliselt koosnevad ganglioneuroomid väikestest ümaratest või ovaalsetest ganglionrakkudest, mis kuuluvad sidekoe stroma. Mõnikord leitakse ebaküpsed ganglioneuroomid, sealhulgas suur hulk erineva suurusega rakke, mis on hajutatud või rühmitatud. Ganglioni kasvajad hõlmavad haruldasi sümpatikoblastoome, mille rakud on ebaküpsed. Neil on tugev pahaloomuline kasv. Neuromasid moodustavad mikroskoopiliselt spindlikujulised rakud, mille tuum on sageli ringis. Neurofibroomidel on fibroidide struktuur, mis sisaldab närvilõpmeid. Tagumiste mediastiini Neurinoomid võivad olla kombineeritud üldistatud Recklinghausen neurofibromatoosiga. Nendel juhtudel, kuigi harva, võib mediastiinist leida mitmeid kasvajaid.

Mõned autorid usuvad, et neurogeensed kasvajad on organismi väärareng. Brytsev usub, et need tekivad düsontogeneesi tagajärjel.

Enamikul patsientidest on neurogeensete kasvajate käik pikka aega asümptomaatiline ja neid avastatakse juhuslikult teise põhjuse või profülaktika eesmärgil läbiviidava röntgenuuringu ajal. Ilmuvad ka ilmnevad kliinilised tunnused, mis sõltuvad naaberorganite ja kudede kokkusurumisastmest või teisisõnu sõltuvad kasvaja suurusest ja asukohast. Üks levinumaid sümptomeid on valu rinnal või seljaosas. Valu on tavaliselt igav ja pikaajaline, mõnikord äge. Mõnikord kantakse seda mööda närve ja kui kasvaja asub mediastiini ülemises osas - kaelas. Köha ja hingeldus koos füüsilise pingutusega on vähem levinud. Piiri sümpaatilise pagasiruumi kokkusurumisel täheldatakse Claude - Bernard - Horneri sümptomit (mioos, ptoos ja enophthalmos). Patsientidel võib olla korduvnärvi kokkusurumise tõttu karmus ja suurte kasvajate korral võib esineda ka tugev kompressiivne mediastiinne sündroom (näo ja kaela turse, tsüanoos, laienenud sapenoossed rindkere ja ülemised jäsemed).

Juhul, kui kasvaja kasvab seljaaju kanalisse (liivaklaasi tüüp), on märke seljaaju ja selgroo kahjustustest: valu piki juure, parees ja paralüüs, samuti alarõhu tundlikkuse ja motoorse refleksi häired. Edasise suurenemise korral võib kasvaja söögitoru ja kopsu pigistada ja nihutada, kitsas või täielikult blokeerida üks bronhidest ja põhjustada seetõttu atelektaasi. Mediastiinne neurofibroom võib kaasneda pigmentatsiooniga ja paljude neurofibromaatsete sõlmede moodustumisega nahas ja perifeersetes närvides (Recklinghausen'i tõbi). Mõnikord, kui seda uuritakse, leitakse piiratud rinnakorv ja mõnedel juhtudel isegi selgroo kõverus. Sõltuvalt kasvaja asukohast võib löögiheli lüheneda. Pahaloomuliste neurogeensete kasvajate (esmane või sekundaarne degeneratsioon) korral on kliinilised sümptomid sageli suuremad: eriti survetõbi, valu ja õhupuudus; temperatuur tõuseb, erütrotsüütide settimise kiirus suureneb. Eriti kahtlane, rääkides kasvaja pahaloomulisest degeneratsioonist, on olemasolevate sümptomite kiire ägenemine. Kent et al. teatas, et neurogeensed kasvajad taastuvad pahaloomulikult 15,3% juhtudest, Harrington 9,8% -ga - röntgenuuringud on otsustava tähtsusega intrathoraatiliste neurogeensete kasvajate diagnoosimiseks. Enamikul juhtudel on radioloogilised tunnused väga iseloomulikud, peaaegu „pathognomonic“ (Reinberg). Otseses projektsioonis on radiograafil tihe katkestus, mis asub tavaliselt kopsu välja keskmisel nurgal. Tavaliselt on see pool-ovaalne või pool-selgroogne ning asub seljaaju külgneva laia aluse juures. Pimenduse piirjooned on teravad, mõnikord lainelised. Suurused võivad olla erinevad - 1-2 cm kuni 15-18 cm pikisuunas. Uuringus erinevates projektsioonides ei saa tuumori varju selgroost eraldada. Külgmise radiograafi korral selgub, et tuumori vari on projitseeritud selgroolüli külgpinnale, ületades nende tagumise kontuuri (kasvaja lokaliseeritakse ranna- ja selgroolülis). Mõnikord on kasvaja varjus näha tihedamalt kaltsineeritud sulandeid. Ainult ühe kasvaja olemasolu on peaaegu alati radioloogiliselt tõestatud, kuid harvadel juhtudel neurofibromatoosi korral täheldatakse kahte või enamat kasvaja-sarnast kooslust (Lukyanchenko, E. Twinning, Desaive ja Dumont jne). Samuti täheldasime sarnast juhtumit. Mõnikord esineb kasvajaga külgnevatel luudel muutusi: ribide mustrid ja deformatsioonid, ristlõike ruumide laienemine, selgroolülide külgpinna mustrid ja põikprotsessid. „Liivakellade“ tüüpi kasvajate puhul on eriti sageli täheldatud selgroolülid ja eriti põiktõukeha laienemine. Mõningatel juhtudel, kui kasvaja kasvab "jalgale", eraldub selle vari selgroo varjest kergelt. On väga oluline, et diagnoos oleks sümptom "parietaalse pleura koorimisel", mis on kõige paremini tuvastatav tomograafia abil. Neurogeensete kasvajate ekstrapleuraalse paiknemise tõttu nende kasvu ajal eemaldub pleura selgroost. Kolmnurkse varjupaiga olemasolu kasvaja vari ülemise ja alumise pooluse ja selgroo vahel on radiograafiliselt kindlaks tehtud. Mõnikord ilmneb, et kasvaja massist (hingetoru, söögitoru jne) esineb mis tahes mediastiini elundi nihkumine. Dünaamilise röntgenkiirguse vaatlusega täheldatakse, et healoomulised neurogeensed kasvajad kasvavad aeglaselt, kuid mõnikord võib nende arenemine mingil hetkel muutuda intensiivsemaks ilma pahaloomulise degeneratsiooni esinemiseta. Kasvaja protsessi pahaloomulise degeneratsiooni kindlakstegemiseks on lisaks röntgenuuringutele (kiire kasv, varju ebaühtlased piirjooned) olulised andmed kliinilistest ja laboratoorsetest uuringutest (valu ja kompressiooni sündroomi järsk tõus, palavik, kiirendatud ESR).

Neurogeensete kasvajate diferentsiaaldiagnoosi tuleks teostada aordi aneurüsmi, lümfogranulomatoosi, lümfosarkoomi, healoomuliste kesknäärme kasvajate, lekkivate abstsesside, enterogeensete tsüstide jne abil. Lümfogranulomatoosi ja lümfosarkoomi puhul on protsessis tavaliselt kaasatud mitmed lümfisõlmed, tavaliselt kahepoolsed. Kui tekib abstsess, leitakse iseloomulikud muutused selgroolülides ja põikikutes. Mõnikord on kopsuvähiga raske diagnoosida apikaalses lokaliseerimises. Mõlema haiguse korral võib täheldada selgroolülide, ribide ja Claude-Bernard-Horneri sündroomi. Kantseroomis on valu tugevam ja kantakse õlaliigesse ja õla. Radioloogiline varjund annab vähem teravaid jooni.

Et selgitada välja mediastiinne neurogeensete kasvajate diagnoos, on vaja läbi viia põhjalik kliiniline, laboratoorne ja röntgenuuring. Erilist kasu toob mõnel juhul kaasa tomograafilise uuringu. Mõnikord on vajalik kasutada kunstlikku pneumothoraxi, et tõestada kasvaja ekstrapleuraalset asukohta.

Intrathoraatsete neurogeensete kasvajate ravi on valdavalt kirurgiline, kuna healoomulisi kasvajaid, mis on tavalisemad, tuleks pidada potentsiaalselt pahaloomulisteks. Vähima kahtluse korral pahaloomulise kasvaja degeneratsiooni alguses on vaja kasutada kohest kirurgilist sekkumist. Kui kahtlus pärast operatsiooni on kinnitatud, on vaja operatsioonijärgsel perioodil rakendada ioniseerivat kiiritusravi. Ebasobivatel pahaloomuliste kasvajate juhtudel kasutatakse ainult kiiritusravi. Selle abiga saadakse sageli, kuid ajutisi, kuid rahuldavaid tulemusi. Kasvaja peatumine, patsiendi üldine seisund paraneb, survetegurid vähenevad. Prognoos sõltub blastomatoosse protsessi heast kvaliteedist või pahaloomulisusest. Siin on palju meditsiiniliste teemade artikleid: meditsiiniline sait. Siit leiate huvitavaid artikleid ja mitte ainult.

Meediumikihi neurogeensed kasvajad. Ganglioneuroom

Enamik teadlasi märgib, et neurogeensed kasvajad kuuluvad mediastiini kõige sagedamini esinevate kasvajate hulka ja moodustavad 15–30% mediastinaalsete kasvajate ja tsüstide koguarvust.

52st (23,1%) 225st operatsiooniga patsiendist meediastiini kasvajate ja tsüstide puhul täheldati neurogeensete kasvajate esinemist. Seega on nad teiste mediastiinsete neoplasmade seas järjest sagedamini.

Kõige sagedamini pärinevad neurogeensed tuumorid sümpaatilistest pagasiruumidest ja ninaosadest. Desaive'i ja Dumont'i (1949) andmetel tekivad 93,4% juhtudest intrathoraatsed neurogeensed kasvajad rinna sümpaatilise pagasiruumi rinnaosast, mis paikneb rannikul-selgrool. Äärmiselt harva on neurogeensed tuumorid pärinevad rindkere vagusest, korduvatest, freenilistest närvidest, seljaaju membraanidest ja teistest närvikooslustest ning samuti V. R. Braytsevi (1960) sõnul "liigse ganglioni massist".

Ringertzi ja Lidholmi (1956), Bariety ja Coury (1958) väljaannete kohaselt on 88–98% juhtudest neurogeensed kasvajad lokaliseeritud tagumises mediastinumis ja ainult 2-3% -lises eesmises mediastinumis.

Santy et al. (1954) on enamiku eesmise mediastiini neurogeensed kasvajad pahaloomulised. 53 patsiendil 53-st, keda täheldati meie kliinikus, paiknesid neurogeensed kasvajad tagumises mediastinumis, 7-s eesmises ja 4 neist olid pahaloomulised. Umbes 80% neurogeensetest kasvajatest asuvad ranniku-selgroo nurga ülemises osas (B. Ya. Lukyanchenko, 1958; V.R. Braytsev, 1960 ja teised). Kuid A. A. Polyantsev (1962) täheldas mediastiini alumistes osades sagedamini sarnast patoloogiat. Meie andmetel oli 39 patsiendil kasvaja lokaliseerunud ülemisse mediastinumisse, 14 - alumisse.

Santy et al. (1954), 73% neurogeensetest kasvajatest paiknevad selgroo paremal pool. Meie poolt täheldatud 30 patsiendil paiknes kasvaja paremal, 21-st vasakul, 2-s olid nad tohutu suurusega (neurosarkoom ja sümpatoblastoom) ja mõlemad pleuraõõnsused.

Neurogeensete kasvajate kahepoolne paigutamine on äärmiselt haruldane (V. R. Braytsev, 1960; V. N. Goldberg, 1960; Cesanelli, 1948 ja teised). Ringertzi ja Zidholmi (1956) andmetel levis 20% neurogeensetest kasvajatest intervertebral foramen. KI Penkova (1965) kirjeldas 23 oma tähelepanekut mediastinal-vertebraalse lokaliseerimise neurogeensete kasvajate kohta. Meie andmetel oli ainult 1 patsiendil neuromaat liivakellana.

Kõige sagedamini esinevad neurogeensed mediastiinumi kasvajad naistel: 70% vastavalt Bariety ja Coury (1958) andmetele, 60% Ringertzi ja Lidholmi (1956) ja 55% vastavalt meie andmetele.

Neurogeensete kasvajate põhikomponent on närvi- ja kollageenikiud, Schwann-rakud, müeliini ümbrise jäägid, närvirakud. Neid tuumoreid eristab suur hulk histoloogilisi pilte. Mikroskoopiline uuring näitas erinevaid kombinatsioone ja üleminekuid diferentseerunud ja diferentseerumata rakkudesse. Tavaliselt esineb lastel kasvajaid, millel on ülekaalus diferentseerumata rakud ja mis sisaldavad väikeses koguses kiulisi kiude, ning on tavaliselt pahaloomulised. Kasvajad, mis koosnevad diferentseeritud rakkudest ja kollageenikiududest, on sagedamini täiskasvanutel ja vähem altid pahaloomulistele kasvajatele.

On avaldatud mitmed mediastiini neurogeensete kasvajate klassifikatsioonid (BK Osipov, 1953; V. F. Michale, 1954; E. V. Potemkina, 1958; Andrus, 1937 ja teised). Täiuslikumat klassifikatsiooni esitasid E. V. Golbert ja G. A. Lavnikova (1965). Selle klassifikatsiooni autorid jagavad neurogeensed kasvajad peamiselt kaheks suureks rühmaks. Esimesse rühma kuuluvad närvikudede närvirakkudest ja närvikiududest pärinevad kasvajad: a) sympathogoniomas; b) ganglioneuroomid; c) feokromotsütoom; g) kemodektoomia. Mediastinumis areneb see kasvajate rühm peaaegu eranditult sümpaatilise närvisüsteemi elementidest. Teine rühm - närvimembraanidest pärinevad kasvajad: a) neuroomid; b) neurofibroomid; c) neurogeensed sarkoomid.

Neurogeensete patsientide kliinilise kulgemise järgi võib vahepealse koosseisu jaotada neljaks rühmaks.

Esimene rühm peaks hõlmama patsiente, kelle neuroloogilised sümptomid (valu, silmahaigused, higistamine ja dermograafia) või sügavamad neuroloogilised muutused koos pareesiga ja alumise jäseme tundlikkuse vähenemisega, samuti vaagna elundite funktsioonihäired.

Neurogeensete kasvajate kõige püsivam sümptom on valu seljas või rindkeres, mis kiirgab piki põie närve või närvisüsteemi põlveliigese närvirakke. Herlitzka ja Gale'i (1958) andmetel oli valu 40% neurogeensete mediastinaalsete kasvajatega patsientidest. Ühe või teise intensiivsuse ja lokaliseerumise valu esines 33 patsiendil, keda me täheldasime. Horneri sümptomit selle rühma patsientidel täheldasid Blades (1949), Ringertz ja Lindholm (1956) jt. Kirjeldatud on korduvate närvide healoomuliste neurogeensete kasvajate kokkusurumise juhtumeid (Harrington, 1935).

Kui seljaaju kokkusurumisest tingitud "liivakell" vormis kasvajad tekitavad alumise jäseme pareessiooni ja paralüüsi, tundlikkuse häire, kõõluste refleksi rikkumine ja vaagnaelundite funktsioon. Me täheldasime ühes patsiendis sarnast kliinilist pilti, kuid pärast lamektoomia ja neuromaadi intravertebraalse osa eemaldamist kõrvaldati patoloogilised neuroloogilised sümptomid. Lisaks esines 4 patsiendil rohkelt higistamist, peavalu, ärrituvust, asteenilisi nähtusi.

Teises rühmas ilmnesid sümptomid, mis tekkisid rindkere õõnsuse elutähtsate organite tuumori kokkusurumise tulemusena.

25 patsiendil täheldati hingamisteede ja kopsu parenhüümi kokkusurutud kasvajaga seoses õhupuudust ja kuiva köha. 7 patsienti kaebasid neurogeensete kasvajate mehaanilise toimega seotud südame piirkonnas pidevad valuvaigud. Ühel patsiendil surus kasvaja söögitoru, millega kaasnes düsfaagia. Neurogeensete kasvajate kokkusurumine: suured mediastinaalsed veenid on haruldased, kuid seda täheldati 6 patsiendil nii kliiniliste sümptomite kui ka vasograafiliste andmete põhjal.

Kolmas rühm ühendab patsiendi üldseisundit iseloomustavaid sümptomeid, mis on seotud kas keha intoksikatsiooniga kasvajaga (eriti pahaloomulise) või kesknärvisüsteemi funktsionaalsete häiretega. 23 patsiendil täheldati nõrkust, väsimust, kehakaalu langust, hajumist, madala palavikuga palavikku, halva une ja peavalu.

Neljandas rühmas viitasime asümptomaatilise raviga patsientidele. Haigus avastati juhuslikult, kõige sagedamini profülaktiliste radioloogiliste uuringute käigus.

36 patsiendil 59-st täheldati asümptomaatilisi neurogeenseid mediastinaalseid tuumoreid Ringertz ja Lidholm (1956), Santy et al. (1954) - 48 patsiendist 21-st vastavalt meie andmetele - 53-st 13-st. Carey et al. (1960) arvavad nende arvukate tähelepanekute põhjal, et healoomulised neurogeensed kasvajad on alati asümptomaatilised. Neurogeensete kasvajate põhjal selgus seljaaju skolioosist V. Ya Lukyanchenko (1958), VN Goldberg (1960) ja teised.

Kirjanduse andmetel arenevad neurogeensed kasvajad 76-86 patsiendil üldise neurofibromatoosi Reklingauzen taustal. Neurofibroomid arenevad tavaliselt mediastinumis (Ernst, 1938). Samal ajal kirjeldasid Kent (1944) ja Blades (1949) neurofibrosarkoomi haigust, Santy (1954) - mediastiinne neurino. Me tegutsesime ühel patsiendil paljude väikeste subkutaansete kasvaja sõlmedega, mis osutusid neurinoomideks ja erineva suurusega kasvajateks tagumises mediastinum-ganglioneuromas.

Meditsiini neurogeensed kasvajad, vastavalt erinevate autorite andmetele (B. V. Petrovsky, 1960; Kent, 1944; Blades, l949; Ackerman, 1951 jt), on 10–37% suhtes vastuvõtlikud pahaloomulistele kasvajatele. Kaheksas (15,4%) 53-st patsiendist olid neurogeensed kasvajad pahaloomulised (neurogeensed sarkoomid - 4 patsiendil, gangioneuroblastoom - 2-s, sümptoblastoom - 1-s ja ebaküpsed kemodetoomid ühel patsiendil). Kasvaja pahaloomulise kasvuga kaasneb valu suurenemine, nõrkuse suurenemine, vaevumine, mediastinaalsete organite progresseeruv kompressioon ja pleuraefusioon.

Intratoorse neurogeensete kasvajate intravitaalse äratundmise peamine meetod on röntgen. Enamike autorite sõnul on tüüpiline piiripunkti neurogeensete tuumorite röntgenkuva (B. Ya. Lukyanchenko, 1958; Sh. Mirganiev, 1961; A. P. Kolesov jt, 1968; Lenk, 1929; Flavell, 1952; ), varju paravertebriaalselt paikneva poolkeraalse või poolringikujulise kuju olemasolu selgete siledate kontuuridega, mis asetsevad selgroo kõrval ja mida ei eraldata sellest polüpositsioonilises uuringus.

Üldiselt on mediastiini intrathoraatilised neurogeensed kasvajad üksikud. Röntgenkiirte kujutises põhjustavad nad kõige sagedamini ühtlast varju. Harvadel juhtudel on need kasvajad kaltsineeritud (BK Osipov, 1960; Bucalossi jt, 1959; Gremmel et al., 1960; meie tähelepanekud).

Väga oluline radioloogiline märk mediastiini neurogeensetest kasvajatest on selgroolülide külgpindade deformatsioonid ja Uzuras, põikprotsessid, rannikuäärsed kaared, aga ka põikikujuliste aukude ja interstaatsete ruumide laienemine. Eriti selgelt on need muutused avastatud üleeksponeeritud radiograafidel.

24 neurogeensete kasvajatega patsientidel kasutasime pneumomediastinograafiat, millele oli lisatud tomograafia. Tuleb märkida, et vaatamata piisavale hulgale gaasile mediastiinis, kuna kasvaja on tihedalt nakatunud mediastiinalisele pleurale, on patoloogiline vari väga harva koos gaasiga piki selle külgjoont, mis vähendab oluliselt selle meetodi diagnostilist väärtust mediastiini neurogeensete kasvajate puhul. Sellega seoses on röntgenkiirte uurimine kunstliku pneumotooriumi taustal ja eriti nn suure pneumotooriumi taustal olulisem, kui pleuraõõnde korratakse 2–3 000 või isegi 4000 cm3 hapnikku.

Samal ajal kopsud kopsud kokku (intrapleuraalsete adhesioonide puudumisel) nihkuvad mediastinaalsed organid vastupidises suunas ja patoloogiline vari, mis on tihke kasvaja, mis on fikseeritud ribi-selgroo nurga külge, vabaneb täiendavast kopsumustrist, muutmata selle kuju ja asendit. Selline uurimistöö annab reeglina võimaluse täpselt hinnata patoloogilise protsessi lokaliseerimist, samuti suurema tõenäosusega ennustada selle haiguse morfoloogiat.

24 patsiendist 22-st, kelle puhul kasutasime diagnostilistel eesmärkidel kunstlikku pneumotooriumi, lahendati diagnostiline probleem üsna selgelt ja ainult kahel patsiendil ei tunginud gaas pleuraõõnde (operatsiooni käigus tuvastati tugev liimimine). 3 patsiendil, kellel esines eesmise mediastiini neurogeensete kasvajatega, kasutasime edukalt pneumoperikardiograafiat tomograafiaga. Patoloogilise protsessi leviku tõkestamiseks tracheobronhiaalide, söögitoru, kasutamisel kasutasime söögitoru bronhoskoopiat ja kontrastaineid. Seitsmest patsiendist neljast patsiendist avastati ülemise flebokavandi (4) ja põik-asüemi-asigograafia (3) tõttu kasvaja kokkusurumine ja idanemine mediastiini suurtes veenides.

Vasakul paiknevate neurogeensete mediastinaalsete formatsioonidega kahel patsiendil esinenud keskse lümfivoolu häirete uurimiseks kasutasime lümfisõlmede kontrastaine uuringut. Veelgi enam, selleks, et põhjalikumalt uurida nii keskse lümfisüsteemi kui ka kõrgema vena cava süsteemi süsteeme, tegime paljudes patsientides samaaegselt rindkere kõrgema flebokaugraafiku ja otsese lümfograafia. Ainuüksi röntgenkuva põhjal on neurogeense mediastiinumi kasvaja tüüp peaaegu võimatu määrata. Seda probleemi saab lahendada patoloogilise protsessi põhjaliku kliinilise, radioloogilise ja histoloogilise uuringuga.

Pahaloomulistel neurogeensetel kasvajatel on arengu varases staadiumis samad radioloogilised märgid kui healoomulised. Varju kiire suurenemine, fuzzy piiride ilmumine, kontuuride polütsükliline olemus, ümbritsevate kudede ja organite infiltreerumine kasvaja poolt on märgid kaugele läinud pahaloomulisest protsessist, kui kirurgiline sekkumine on juba ebaõnnestunud. Sellega seoses on peaaegu kõik autorid loobunud röntgenkiirte jälgimisest ja ootamisest, soovitades varajast kirurgiat. Selles küsimuses tuleb järgida A. Bakulevi (1954) seisukohta: „. meediastiini neurogeenset kasvajat on ohutum eemaldada radikaalselt kui sellest lahkuda. "

Mõnedel neurogeensete kasvajate tüüpidel on oma omadused, seega peame vajalikuks anda neile lühike kirjeldus. Nõuetekohastest närvikoest pärinevad kasvajad (rakud ja kiud) hõlmavad ganglioneuroome, sümpatogoniomeid, ganglioneuroblastoome, kemodetomeid ja feokromotsütoome.

Ganglioneuroom on healoomuline küps kasvaja, mis koosneb närvi ganglioni elementidest: ganglionrakkudest, närvikiududest ja gliarakkudest. Need kasvajad pärinevad piire sümpaatilisest pagasiruumist, intervertebraalsetest sõlmedest, interstaatsete närvide sümpaatilistest kiududest. Nad asuvad pleura all ribi-lülisamba soones ja väga harva eesmise mediastiinina.

Rinna-sümpaatilise pagasiruumi ganglioneuroma kirjeldas Loretz esmakordselt 1870. aastal. 1951. aastal leidsid Ringertz ja Lidholm (1956) maailma kirjanduses 90 ganglioneira mediastinumi vaatluse kirjeldust. V. I. Maslovi (1961) sõnul on mediastiini neurogeensete kasvajate seas ganglioneuroomid 25–40%. A.P. Kolesov et al. (1967) täheldati 52 (14,5%) neurogeenset tuumorit (357 morfoloogiliselt uuritud mediastiinalisest kasvajast). Nende hulgas oli 18 (34,6%) ganglioneer.

Me tegutsesime 12 mediastinaalse ganglioneuroomiga patsiendil, kes moodustavad 22,6% kõikidest neurogeensetest mediastiinatüüpidest.

Tavaliselt on ganglioneuroom ümmargune, harvemini piklik, tihe elastne konsistents laia jalaga kapslis. Lõikel on need kasvajad halli või kollakas-hallid, vähe vaskulariseeritud. Kasvake aeglaselt ega anna metastaase.

B. V. Petrovski (1960) andmetel on ganglioneuroomid läbimõõduga 1–2 kuni 25–40 cm, kaaluga kuni 6 kg. Me tegutsesime 19-aastasel patsiendil, kellel oli tagumisest mediastiinist ganglioneuroom, mida täheldati kohalikus haiglas 13 aastat, ja tuumori selle aja jooksul märgata ei suurenenud.

On leitud pahaloomuline degeneratsioon ganglioneiriga, kuid vastavalt Santy et al. (1954), 30% juhtudest. Mõnikord on nende kliinilised sümptomid väljendunud ja sarnanevad pahaloomulise kasvajaga.

Patsient A., 32-aastane, võeti kliinikusse 18/111 1959
1951. aastal leiti profülaktilise fluoroskoopiaga patoloogiline vari paremal asuva tagumise ülemise mediastiini piirkonnas. Alates 1954. aastast on valu rinnus, õhupuudus treeningu ajal. Alates 1956. aastast on valu järsult suurenenud ja käte ja jalgade liigeste turse, selgroo valu. Kolme aasta jooksul oli patsient tõsises seisundis, "käte ja jalgade" liigeste terava valu tõttu "voodipesu".
Kliinilise röntgenlaboriuuringu käigus diagnoositi paremas tagumisest ülemisest mediastiinist ganglioneuroom, mida raskendab raske osteoartropaatia (kliiniliselt - turse, tugev valu ja liigeste liikumise oluline piiramine, radioloogiliselt - käte ja jalgade osteoporoos), raske aneemia (erütrotsüüdid - 2 840 000, hemogramm ja röntgen). 45%, värvinäitaja - 0,75) ja kiirendatud ESR - kuni 71 mm tunnis. Kehatemperatuur on 37,8 - 38,4 °.
Arvestades patsiendi üldist seisundit kõige tõsisema "reumatoidartriidi" ja aneemia esinemissagedusega, viidi 3 kuu jooksul läbi energiline preoperatiivne preparaat: patsient sai butadiooni ja ACTH-d, transfitseeritud konserveeritud verd. Vaatamata preoperatiivsele ravile ei ole seisund paranenud.
30 / VI, 1959, viidi läbi operatsioon, kus paremal asuvas tagumisest ülemisest mediastiinist leiti selgroolülide kõrvale 16x10x6 cm suurune kasvaja kaelad ja ribide pead. Kasvaja eemaldati. Mõnikordsetel õmblustega õmblusega varjatud pleura. Pirnikujuline eemaldatud kasvaja, lobulaarne, kaetud õhukese tugeva kapsliga. Jaotises kangas kollane-hall, ühtlane. Histoloogiline järeldus - ganglioneuroom.
Operatsioonijärgne kursus on sile. Taastamine.

On huvitav märkida, et sõna otseses mõttes alates teisest päevast pärast operatsiooni täheldas patsient liigeste valu olulist vähenemist. Seejärel vähenes oluliselt liigeste paistetus. 5. päeval hakkas patsient kõndima. Pikaajaliste tulemuste uurimisel 10 aastat pärast operatsiooni leiti, et ta oli täiesti terve, tema töövõime oli täielikult taastatud. Kirjanduses ei leidnud me samasugust kombinatsiooni healoomulise mediastinaalse ganglioneuroma ja raske osteoartropaatia kombinatsioonist, mis lõppes täieliku taastumisega pärast tuumori kiiret eemaldamist.

140. Neurogeensed mediastiinumi kasvajad (klassifikatsioon, diagnoos, kliinikud, ravi).

Esimesel kohal on mediastiini neurogeensed kasvajad võrreldes teiste mediastinum kasvajaga sagedusega, mis on keskmiselt 46,8%. Kirjanduses on äärmiselt suur hulk neurogeensete kasvajate etioloogia ja patogeneesi põhjuseid ja tegureid, kuid tuumori arengu põhiseadusi ei ole veel kindlaks tehtud. Enamik autoritest seostab mediastiini neurogeensete kasvajate esinemist morfogeneetiliste protsesside rikkumisega perifeerse ja autonoomse närvisüsteemi arengu varases staadiumis. Lähtudes närvikoe teke, on kõige õigem järgida järgmist neurogeensete kasvajate klassifikatsiooni, jagades need kahte rühma: 1) sümpaatilise närvisüsteemi kasvajad: a) neuroblastoom, ganglioneuroblastoma, b) ganglioneuroom; 2) närvide (neuroomide) ja interstitsiaalkoe (neurofibroom) membraanide kasvajad. Neurogeensetel kasvajatel on erinev diferentseerumise aste, kuna nad arenevad ebavõrdse küpsusega närvirakkudest. Vähim küpsemad kasvajad peaksid olema neuroblastoomid (sympathogoniomas, sympathoblastomas) ja ganglioneuroblastoomid, st kasvajad, mis koosnevad suurest hulgast väikestest embrüonaalsetest rakkudest, mis sarnanevad välimuselt lümfotsüütide või sarkoomidega. Ganglioneuroblastoomas võib koos küpsete neuroblasti rakkudega näha ka küpsemaid ganglion-tüüpi rakke. Kõik teised ülalkirjeldatud kasvajad (ganglioneuroom, neurinoom, neurofibroom) koosnevad kasvaja iseloomust sõltuvalt täielikult küpsenud ganglionist või Schwann rakkudest või fibroblastidest koos Schwann rakkudega. Kui neuroblastoomides esinev kasvaja rakuline koostis ja stroom vastavad sümpaatilise sõlme arenemise embrüonaalsele etapile, vastavad küpses kasvajates parenhüüm ja stroom mõnikord täielikult moodustunud ganglioni tüüpilisele struktuurile. Neurogeensed kasvajad, mis tulenevad sümpaatilise närvisüsteemi ganglionsetest sõlmedest, seljaaju närvisüsteemi juurtest ja põie närvidest, paiknevad tavaliselt ranna-selgrool. Sümpaatilise närvisüsteemi neurogeense tuumori lemmikpaiknemine on mediastiini ülemine kolmandik. Neurinoomid ja neurofibroomid on sagedamini meediastiini kesk- ja alumisest osast. Nad esinevad võrdselt nii poiste kui tüdrukute puhul. Sümptomid Kliiniline pilt koosneb rindkereõõne elundite kokkusurumise sümptomitest ja neuroloogilistest sümptomitest, mis tulenevad ganglioni ganglionide ja interstosaalsete närvide kadumisest. Loomulikult, sõltuvalt kasvaja asukohast, suurusest ja kasvust, saavutavad need häired erineva raskusastme ja on omavahel kombineeritud erinevate kombinatsioonidega. „Liivakell” tüüpi kasvajate puhul, kui kasvaja koosneb kahest osast, mis asuvad mediastinumis ja seljaaju kanalis, on seljaaju kokkusurumine pareessi ja jäsemete paralüüsi tekkega võimalik, mõnikord häiritakse vaagnaelundite funktsiooni. Kliiniline kulg sõltub mitte ainult kasvaja asukohast, vaid ka selle morfoloogilisest koostisest ja lapse vanusest. Ebaküpsed neurogeensed kasvajad (neuroblastoom, ganglioneuroblastoom) mõjutavad kõige sagedamini lapsi varases eas, selliste kasvajate sagedus väheneb järk-järgult laste vanusega. Kõigist lastest leitud neuroblastoomidest on üle 10% mediastiinist. Ebaküpsete, diferentseerumata rakkude tõttu, millel on kõrge embrüonaalse kasvu energia, võivad ebaküpsed neurogeensed kasvajad suuruse ja pahaloomulise kasvajaga väga kiiresti suureneda, andes maksa, luude, lümfisõlmede ja teiste organite metastaase. Ebaküpsed neurogeensed kasvajad tuleks omistada potentsiaalselt pahaloomulistele kasvajatele, kuna erinevalt tõestest pahaloomulistest kasvajatest on neil oma kliinilised ja morfoloogilised tunnused. Harva, kuid võib tekkida üleminek küpsest kasvajast küpsele kasvajale. Ebaküpsete neurogeensete kasvajate kliinilises pildis on kõige sagedamini täheldatud hingamisteede häireid, eriti vastsündinutel ja imikutel. Tavaliselt täheldatakse hingeldust, köha, stenootilist või hingeldavat hingamist, asfüümi rünnakuid, mõnikord tekivad need nähtused mõne päeva jooksul kiiresti. Kuid need sümptomid võivad olla tingitud suhteliselt väikestest kasvajatest, mis on tingitud vaguse või korduva närvi kokkusurumisest ja nende innervatsiooni rikkumisest kopsukoe kahjustamata ja mediastinaalsete organite olulise nihke tõttu. Neid sümptomeid täheldatakse sagedamini siis, kui neuroblastoomid asuvad mediastinumi ülemisel kolmandikul. Ülemine rindkere ganglioni ganglioni tuumori kokkusurumise või hävimise korral on võimalikud erinevad autonoomsed häired: anisocoria, Horneri sümptom, higistamine ja dermographism. Mõnel juhul väheneb kaalu, temperatuuri tõus, düspeptilised häired. Need sümptomid on sageli ajutised, mõnikord valdavad kõik teised häired. Ebaküpsete neurogeensete kasvajate puhul on asümptomaatiline peaaegu mitte kunagi. Sümptomaatilise närvisüsteemi (ganglioneuroomid) küpsed neurogeensed kasvajad võrreldes neuroblastoomidega on sagedamini vanematel lastel (pärast 3 aastat). Kasv on aeglane, kuid mõnel juhul võivad kasvajad jõuda märkimisväärse suurusega, põhjustamata lapse seisundis suuri häireid. Reeglina avastatakse need profülaktilise röntgenuuringu käigus juhuslikult. Selliste laste jälgimisel täheldatakse pikaajalist asümptomaatilist kulgu ja alles mõne aasta pärast võib ilmneda üks või mitu haigust, kõige sagedamini rikkudes sümpaatilise närvisüsteemi innervatsiooni. Mõnikord, kui kasvaja saavutab tohutu suuruse, leitakse hingamishäireid. Nendel juhtudel areneb hingamishäire patsientidel aeglaselt, esialgu keeldub laps mängude mängimisest, muutub aeglaseks ja kerge õhupuudus, mis suureneb koos pingega. Küpsete rakkude esinemise tõttu nende kudedes on väga harva täheldatud ganglioneuroma degeneratsiooni pahaloomuliseks kasvajaks. Närvimembraanide kasvajad (neurinoomid) ja kasvajad perineuriumis (neurofibroomid) on paljudes aspektides sarnased nii patogeneesis kui ka kliinilises ravikuuris. Neuroomid ja neurofibroomid esinevad lastel palju harvemini kui sümpaatilise närvisüsteemi kasvajad. Tavaliselt arenevad nad interstosaalsete närvide esialgsest jaotusest, mis mõnikord tulevad diafragmaalsetest, parasümpaatilistest ja sümpaatilistest närvidest. Nende kasvajate küpsusaste on erinev, kuid enamasti on need kasvajad küpsete rakkudega, mis ei ole altid metastaasidele. Üsna harva kombineeritakse lastel mediastiinne neurofibroom difundeerunudneurofibromatoos Recklinghausen. Kõige tavalisem sümptom on valu rinnus, mis mõnikord kiirgab piki närvisüsteemi, mida sageli tähistab hüpo- ja hüperesteesia. Kui kasvaja on saavutanud suure suuruse, on võimalik hingamisteede kahjustus. Meditsiini neurogeensete kasvajate diagnoosimisel on röntgenkiirte uurimisel oluline roll. Radiograafias määratakse neurogeensete tuumorite vari kaldenurga all, sisemine kontuur ühendub mediastinumi varjundiga, väliskontuur on hästi jälgitav kopsuvälja tausta taustal. Kasvaja varju, isegi mitme telje fluoroskoopiaga, ei saa selgroost eraldada. Neurogeensed kasvajad annavad üsna tiheda ümmarguse varju, sageli väikeste kandmisega, eriti sümpaatilise närvisüsteemi kasvajatele (15 kuni 20%). Kui kahtlustate, et neurogeensed kasvajaröntgenograafiad peavad tegema teistsugust jäikust, mis võib tuua esile tuumoriga külgnevad lülisamba ja ribide olemasolevad muutused. Sageli määravad ribide reguleerimise, atroofia ja ristlõike ruumide laienemise. Diagnostiliste raskuste korral on vaja rakendada täiendavaid uurimismeetodeid, millest kõige väärtuslikum on: tomograafia, radiograafia pneumotooraks, pneumomediastograafia. Neurogeensete kasvajate ravi. Kõik neurogeensete mediastiinumi kasvajatega lapsed on operatiivse ravi all, kui diagnoos on tehtud, sest puuduvad võimalikud tuumori ebaküpsuse ilmnemise võimalikud pahaloomulised kasvajad. Kui on olemas märke rindkere süvendi kokkusurumisest, peab operatsioon olema kiireloomuline. Kirurgiline sekkumine toimub peamiselt posterolateraalse lähenemise abil, mis võimaldab kõige lähemalt läheneda kasvajale või kasvaja alusele. Eemaldamine peaks olema võimalikult radikaalne, eriti kui kahtlustatakse kasvaja ebaküpsust. Prognoos pärast küpsete neurogeensete kasvajate eemaldamist - ganglioneuros, neurinoomid ja neurofibroomid - on soodne. Ebaküpsetes neurogeensetes kasvajates, eriti neuroblastoomides, on isegi pärast radikaalset eemaldamist võimalik metastaasid, mida kõige sagedamini täheldatakse vanematel lastel. Kaasaegsete andmete kohaselt esineb nende laste metastaasid 80% ja kuni 2-aastastel patsientidel ainult 20%. Ebaküpsete kasvajate puhul on pärast operatsiooni vajalik kiiritusravi, mis imikutel peaks olema väga ettevaatlik, kuna nende kuded on kiirguse kiirguse suhtes väga tundlikud. Kiiritusravi kestus ja annused on väga individuaalsed ja sõltuvad patsiendi vanusest, seisundist ning kasvaja radikaalsest eemaldamisest.

Allalaadimise jätkamiseks peate läbima captcha:

Kalkulaator

Teenuse tasuta maksmine

  1. Täitke rakendus. Eksperdid arvavad teie töö maksumuse
  2. Kulude arvutamisel jõuab post ja SMS

Teie rakenduse number

Praegu saadetakse postile automaatne kinnituskiri, mis sisaldab teavet rakenduse kohta.

Meditinaalsed kasvajad

Meditinaalsed kasvajad on morfoloogiliselt heterogeensete neoplasmade rühm, mis paiknevad rindkere õõnsuses. Kliiniline pilt koosneb mediastiini kasvaja kompressiooni või idanemise sümptomitest naaberorganites (valu, parem vena cava sündroom, köha, õhupuudus, düsfaagia) ja üldised ilmingud (nõrkus, palavik, higistamine, kaalukaotus). Meditinaalsete kasvajate diagnoos hõlmab röntgenkiirte, tomograafiliste, endoskoopiliste uuringute, transtoorse punktsiooni või aspiratsiooni biopsiat. Meditinaalse kasvaja ravi - kirurgiline; pahaloomuliste kasvajatega, mida täiendab kiirgus ja keemiaravi.

Meditinaalsed kasvajad

Kõikide kasvajaprotsesside struktuuris moodustavad mediastiini kasvajad ja tsüstid 3-7%. Nendest 60-80% juhtudest avastatakse healoomulisi mediastiini kasvajaid ja 20-40% pahaloomulisi kasvajaid (mediastiinavähki). Meditinaalsed kasvajad esinevad sama sagedusega meestel ja naistel, peamiselt vanuses 20-40 aastat, st kõige sotsiaalselt aktiivsemas osas elanikkonnast. Meditinaalse lokaliseerumise kasvajaid iseloomustab morfoloogiline mitmekesisus, primaarse pahaloomulise kasvaja või pahaloomulise kasvaja tõenäosus, elutähtsate mediastinaalsete organite (hingamisteed, suured veresooned ja närvirakud, söögitoru) invasiooni või kompressiooni oht ning tehnilised raskused kirurgilise eemaldamisega. Kõik see muudab mediastiinumi kasvajad üheks kõige pakilisemaks ja keerulisemaks tänapäevase rindkere ja pulmonoloogia probleemiks.

Esiküljel asuva mediastiini anatoomiline ruum piirdub rinnaku, ahtri tagakülje ja ranniku kõhredega; tagantpoolt koos rindkere selgroo, prevertebraalse kilde ja ribide kaelaga; külgedel - mediastiinse pleura lehed - diafragma all ja üleval - tingitud tasapinnaga, mis kulgeb mööda rinnakäepideme ülemist serva. Mediastinumil on tüümuse näärmejoon, ülemuse vena cava ülemine osa, aordikaar ja selle oksad, brachiocephalic tüve, unearteri ja sublavia arterid, rindkere lümfikanal, sümpaatilised närvid ja nende plexused, vaguse närvi oksad, fascial ja rakkude, lümfisõlmed, söögitoru, perikardia, hingetoru bifurkatsioon, kopsuartrid ja veenid jne. Meditsiinil on 3 korrust (ülemine, keskmine, alumine) ja 3 sektsiooni (ees, keskel, taga). Seal paiknevate struktuuride neoplasmade paiknemine vastab mediastinumi põrandatele ja vaheseintele.

Meditinaalsete kasvajate klassifitseerimine

Kõik mediastiinumi kasvajad on jagatud primaarseteks (algselt esinevad mediastiinumi ruumides) ja sekundaarsed (kasvajate metastaas, mis paiknevad väljaspool mediastinumit).

Primaarsed mediastiinumi kasvajad moodustuvad erinevatest kudedest. Vastavalt mediastinaalsete kasvajate teketele eralduvad:

  • neurogeensed kasvajad (neuroomid, neurofibroomid, ganglioneuroomid, pahaloomulised neuroomid, paraganglioomid jne)
  • mesenhümaalsed kasvajad (lipoomid, fibroomid, leiomüoomid, hemangioomid, lümfangioomid, liposaroomid, fibrosaroomid, leiomüosarcomad, angiosarcomad)
  • lümfoidsed kasvajad (lümfogranulomatoos, retikulosarkoom, lümfosarkoom)
  • disessiogeneetilised neoplasmid (teratoomid, intrathoraakiline goiter, seminoma, chorionepithelioma)
  • tüümuse kasvajad (healoomulised ja pahaloomulised tümoomid).

Ka mediastinumis on nn pseudo-tuumorid (laienenud lümfisõlmede konglomeraadid tuberkuloosi ja Becki sarkoidoosi, suurte aneurüsmide jms) ja tõelised tsüstid (perikardi koeloomsed tsüstid, enterogeensed ja bronhogeensed tsüstid, ehhinokokki tsüstid).

Ülemises mediastiinis on kõige sagedamini leitud tümoomid, lümfoomid ja retrosteraalne goiter; eesmises mediastinumis - mesenhümaalsed kasvajad, tümoomid, lümfoomid, teratoomid; keskmises mediastinumis - bronhogeensed ja perikardi tsüstid, lümfoomid; tagumises mediastiini - enterogeensetes tsüstides ja neurogeensetes kasvajates.

Meditinaalsete kasvajate sümptomid

Meditinaalsete kasvajate kliinilises kulgudes eristatakse asümptomaatilist perioodi ja raskete sümptomite perioodi. Asümptomaatilise ravikuuri kestus sõltub mediastiini kasvajate asukohast ja suurusest, nende olemusest (pahaloomuline, healoomuline), kasvukiirusest, seosest teiste elunditega. Asümptomaatilised mediastinaalsed kasvajad muutuvad tavaliselt profülaktilise fluorograafia käigus avastatuks.

Meditinaalsete kasvajate kliiniliste ilmingute perioodi iseloomustavad järgmised sündroomid: naaberorganite ja kudede kokkusurumine või invasioon, levinud sümptomid ja erinevate neoplasmade iseloomulikud sümptomid.

Nii mediastiini healoomuliste kui ka pahaloomuliste kasvajate esimesed ilmingud on valu rinnus, mis on tingitud neoplasmi kokkusurumisest või kasvust närvipõimiku või närvikärbega. Valu on looduses tavaliselt mõõdukalt intensiivne, võib kiirguda kaelale, õlarihmale, interskalaarsele piirkonnale.

Vasakpoolse lokaliseerimisega mediastinaalsed kasvajad võivad simuleerida stenokardiaga sarnanevat valu. Kui kasvaja nakatub või tungib piiripunkti sümpaatilise pagasiruumi mediastinum, tekib Horneri sümptom sageli, kaasa arvatud mioos, ülemise silmalau ptoos, enophthalmos, anhidroos ja näo kahjustatud külje hüpereemia. Luu valude puhul peaksite mõtlema metastaaside esinemisele.

Venoossete tüvede kokkusurumine, mis esineb peamiselt nn ülemuse vena cava sündroomi (SVPV) all, kus venoosse vere väljavool kehast ja ülemisest poolest on häiritud. ERW sündroomi iseloomustab pea raskus ja müra, peavalu, valu rinnus, õhupuudus, tsüanoos ja näo ja rindkere turse, kaela veenide turse, suurenenud tsentraalne veenisurve. Trahhea ja bronhide kokkusurumise korral köha, õhupuudus, vilistav hingamine; korduv kõri närv - düsfoonia; söögitoru - düsfaagia.

Meditinaalsete kasvajate üldised sümptomid on nõrkus, palavik, arütmiad, brady ja tahhükardia, kehakaalu langus, artralgia, pleuriit. Need ilmingud on iseloomulikumad mediastiini pahaloomulistele kasvajatele.

Mõnel kasvajatel tekivad mediastiini spetsiifilised sümptomid. Seega täheldatakse pahaloomuliste lümfoomide korral öist higistamist ja sügelust. Mediastinaalsete fibrosaroomidega võib kaasneda vere glükoosisisalduse spontaanne vähenemine (hüpoglükeemia). Mediastiini ganglioneuroomid ja neuroblastoomid võivad toota norepinefriini ja adrenaliini, mis põhjustab arteriaalse hüpertensiooni rünnakuid. Mõnikord sekreteerivad need vasointestinaalset polüpeptiidi, mis põhjustab kõhulahtisust. Kui intrathoraatiline türeotoksiline struuma tekitab türeotoksikoosi sümptomeid. 50% tümoomiga patsientidest avastatakse müasteenia.

Meditinaalsete kasvajate diagnoosimine

Kliiniliste ilmingute mitmekesisus ei võimalda pulmonoloogidel ja rindkere kirurgidel alati diagnoosida mediastiinat kasvajaid vastavalt anamneesile ja objektiivsele uuringule. Seetõttu mängivad instrumentaalsed meetodid mediastinaalsete kasvajate tuvastamisel juhtivat rolli.

Üldine röntgenuuring võimaldab enamikul juhtudel selgelt määrata mediastiini kasvaja lokaliseerimise, kuju ja suuruse ning protsessi levimuse. Kohustuslikud uuringud mediastiini kahtlaste kasvajate puhul on rindkere fluoroskoopia, multipositsiooniline röntgen, söögitoru röntgen. Röntgeniandmeid rafineeritakse kopsude CT, MRI või MSCT abil.

Meditsiini kasvajate endoskoopilise diagnoosimise meetodite hulgas kasutatakse bronhoskoopiat, mediastinoskoopiat ja video torakoskoopiat. Bronhoskoopia ajal on välistatud kasvajate bronhogeenne lokaliseerumine ja hingetoru ja suurte bronhide mediastiini kasvaja invasioon. Samuti on uuringuprotsessis võimalik läbi viia mediastiinumi kasvaja transtrakeaalne või transbronhiaalne biopsia.

Mõningatel juhtudel viiakse patoloogilise koe proovide võtmine läbi ultraheliuuringu või radioloogilise kontrolli all oleva transtorakse aspiratsiooni või torkeabiopsia abil. Eelistatud meetodid materjali saamiseks morfoloogilisteks uuringuteks on mediastinoskoopia ja diagnostiline torakoskoopia, mis võimaldab biopsiat visuaalse kontrolli all. Mõningatel juhtudel on olemas vajadus parasternaalse torakotoomia (mediastinotomia) järele mediastinumi läbivaatamiseks ja biopsia tegemiseks.

Suurenenud lümfisõlmede juuresolekul supraclavikulaarses piirkonnas viiakse läbi prescal biopsia. Kõrgema vena cava sündroomi korral mõõdetakse CVP-d. Kui kahtlustatakse mediastiini lümfoidkasvajaid, tehakse luuüdi punktsioon müelogrammiga.

Meditinaalse kasvaja ravi

Pahaloomulise kasvaja ja kompressioonisündroomi tekke vältimiseks tuleb kõik mediastiinumi kasvajad võimalikult kiiresti eemaldada. Meditinaalsete kasvajate radikaalseks eemaldamiseks kasutatakse torakoskoopilisi või avatud meetodeid. Kasvaja tagasi- ja kahepoolse asukoha korral kasutatakse pikisuunalist sternotoomiat peamiselt kirurgilise ligipääsuna. Mediastinum kasvaja ühepoolseks lokaliseerimiseks kasutatakse anterior-lateraalset või lateraalset torakotoomiat.

Raske somaatilise taustaga patsiendid võivad olla transstatsionaalse ultraheliga, mis aspireerib mediastiini neoplasmi. Mediastinumis esineva pahaloomulise protsessi korral viiakse mediastinaalsete organite dekompresseerimiseks läbi kasvaja radikaalne laienemine või kasvaja palliatiivne eemaldamine.

Kiirguse ja kemoteraapia kasutamise küsimus mediastiini pahaloomuliste kasvajate puhul otsustatakse kasvaja protsessi olemuse, levimuse ja morfoloogiliste tunnuste põhjal. Kiirgust ja kemoterapeutilist ravi kasutatakse nii iseseisvalt kui ka koos kirurgilise raviga.