Neuroendokriinne kopsuvähk

Mitte-endokriinsed kopsuvähid kuuluvad heterogeense kasvajate rühma, mille allikaks on neuroendokriinsed rakud, mis leiduvad keha ükskõik millises osas.

Artikli sisu:

Mitte-endokriinsete kopsuvähi klassifikatsioon

Eksperdid jagavad selle haiguse mitut liiki, nimelt:

Tüüpiline karsinoid, mida iseloomustab madal mitootiline arv ja kõrge diferentseerumise tase;

Atüüpilisel karcinoidil on kõrge mitootiline indeks, mis on suurusjärgus 10/10 HPF;

Suure rakuga neuroendokriinset kopsuvähki on eelmisest vormist raske eristada. Selle omadused on nekroos ja suur mitootiline tase;

MRL - ​​väikerakk-vähk - neuroendokriinse luu kopsude kõige halvemini diferentseeritud kasvaja, mida nimetatakse ka kaerarakkuks. Kantseroom ja väikerakk-kartsinoom on kõige levinum nekroos.

Meetodid suure raku vähi raviks

Arstid kasutavad selle haigusega tegelemiseks kahte peamist meetodit:

Kirurgiline - kopsu osa resektsioon;

Kombineeritud - keemiaravi kombinatsioonis kiiritusraviga. Sellise ravi tulemusena on patsientide elulemus palju suurem, kuid neuroendokriinse vähi prognoos igas ravimeetodis jätab palju soovida.

Väikese raku neuroendokriinne kopsuvähk

Fluorograafia abil on võimalik teada haiguse ilmingut. Selle põhjuseks võib olla sellised sümptomid:

Hingamishäire, mis on seotud raske õhuvooluga läbi bronhide;

Äkilised palavikud;

Suurenenud valu rinnus köha ajal;

Kopsude verejooks, mis on tingitud kasvaja tungimisest kõrvalasuvatesse elunditesse.

Neuroendokriinse kopsuvähi pahaloomulise vormi sellised sümptomid kaasnevad sageli kehakaalu vähenemisega söögiisu puudumise, väsimuse, isegi vähese füüsilise pingutuse tõttu.

Kopsukasvaja diagnoosimine

Kui haigus ilmneb vähimatki, peavad inimesed, eriti suitsetajad, tegema diagnostilisi protseduure:

Kiirgusdiagnoos - st. fluoroskoopia, magnetresonantsravi, positiivse emissiooni tomograafia.

Neuroendokriinse kopsuvähi prognoos põhineb sellele, kui kiiresti inimene on täheldanud sümptomeid, kui õigesti diagnoositi ja kui kiiresti ravi alustati.

Artikli autor: Evgeny Bykov Onkoloog, kirurg

Haridus: Ta lõpetas residentuuri "Vene teadusliku onkoloogiakeskuse" nime. N. N. Blokhin "ja sai diplomi" Onkoloog "

Rahvameditsiinis on palju soovitusi ja ettekirjutusi vähi raviks, kasutades peamiselt taimede tervendavaid omadusi. Taimed, mida kasutatakse traditsioonilises ravis vähi raviks, võivad takistada kasvajate kasvu, hävitada kahjustatud rakud ja võimaldada tervete rakkude kasvamist.

Vähi struktuuris on see üks kõige levinumatest patoloogiatest. Kopsuvähi aluseks on kopsukoe epiteeli pahaloomuline degeneratsioon ja õhuvahetuse vähenemine. Haigust iseloomustab kõrge suremus. Peamine riskirühm on suitsetamise mehed vanuses 50-80 aastat. Moodne moodne.

Maovähk on mao epiteelirakkude pahaloomuline degeneratsioon. Haiguse korral on 71–95% juhtudest seotud vere seinte lõhkumisega bakterite Helicobacter Pylori poolt ja on ühiste 50–70-aastaste inimeste vähktõvega. Meestel diagnoositakse maovähki 10–20% sagedamini kui sama vanusega naistel.

Emakakaelavähk (emakakaelavähk) on viirusest sõltuv onkoloogiline haigus. Primaarne tuumor on sündinud näärmekudede (adenokartsinoomi) või paljunemisorgani lamerakuline kartsinoom. Haige naisi 15-70 aastaselt. 18–40-aastaste vanuses on haigus varajase surma oluline põhjus.

Nahavähk on haigus, mille areng tekib stratifitseeritud lameepiteelist, mis on pahaloomuline kasvaja. Kõige sagedamini ilmneb see naha avatud aladel, kasvaja nägu näol on väga kõrge, nina ja otsaesine, samuti silmade ja kõrvade nurgad on kõige vastuvõtlikumad. Sellise hariduse keha "ei meeldi" ja on moodustatud.

Soolevähk on valdavalt käärsoole või pärasoole näärmeepiteeli pahaloomuline degeneratsioon. Esimesel etapil on iseloomulikud sümptomid, mis häirivad primaarset patoloogiat ja meenutavad seedetrakti häireid. Juhtiv radikaalne ravi on kahjustatud koe kirurgiline ekstsisioon.

LUNGSIDE NEUROENDOCRINE TUMORS

2) INTRASTRISEERIMISE LOKALISEERIMISE MITTEVORMID

(KLIINILINE, DIAGNOSTIKA, TÖÖTLEMINE, PROGNOOS)

Aruanne: NEUROENDOCRINE LUNG TUMORS.

DIAGNOSTIKA JA HOOLDUSE KOGEMUS

Trakhtenberg A.H., Frank G.A. Pikin O.V. Sokolov V.V. Boyko A.V. Kolbanov K.I.

(MNOII neid. PA Herzen)

Kopsude neuroendokriinsete kasvajate (H EO) seas on vastavalt rahvusvahelisele histoloogilisele klassifikatsioonile * eraldatud karcinoid (tüüpiline ja ebatüüpiline). samuti neuroendokriinne suurrakk ja väikerakk-vähk.

1. Karsinoid avastatakse 3-5% kopsu tuumoritest. Erinevalt kopsuvähist ei ole selget seost suitsetamise ja kantserogeensete kantserogeensete ainetega (kuigi täheldati, et suitsetajatel esineb ebatüüpiline karsinoiditüüp (64–80%)). Kõrge elulemuse tõttu peeti karcinoide healoomulisteks kasvajateks.

Histoloogilise struktuuri iseärasus (spetsiifiliste neurosekretoorsete graanulite olemasolu rakuliste elementide tsütoplasmas) ja funktsionaalne aktiivsus (5-7% kasvajarakkudest võivad eritada hormonaalselt aktiivseid aineid - serotoniin, adrenaliin, ACTH jne), lümfogeense ja hematogeense metastaasi olemasolu, kordumise võimalus on põhjendatud karcinoidide isoleerimine sõltumatuks pahaloomuliste epiteel-kopsukasvajate rühmaks. Karsinoidid on jagatud tüüpilisteks ja ebatüüpilisteks. rakkude diferentseerumise, nende proliferatiivse aktiivsuse ja metastaseerumise võime tõttu. Morfoloogilise struktuuri, elektronmikroskoopiliste omaduste, histoimmunokeemiliste reaktsioonide, kliinilise kulgemise ja prognoosi alusel eristati Moskva Tuumauuringute Instituudis kolme alamtüüpi karcinoidi: väga diferentseeritud (tüüpiline), mõõdukalt diferentseeritud (ebatüüpiline), halvasti diferentseeritud (anaplastiline). Selline jagunemine on kliinilisest vaatenurgast alates mugavam rakud erinevad oma pahaloomulise kasvaja potentsiaalist infiltratiivse kasvu raskusastme, progresseerumiskiiruse ja metastaseerumise võime vormis.

Karsinoid võib paikneda kopsu parenhüümis ja bronhides, mis analoogselt kopsuvähiga määravad selle kasvaja jaoks keskse ja perifeerse kliinilise ja anatoomilise vormi vabanemise. Bronhose seina suhtes on karcinoidile iseloomulik eksofüütiline. endofüütiline ja segatüüpi kasv. Karsinoidi keskses vormis on haiguse kulg sümptomaatiline igal neljandal juhul, täheldatakse iga teist hemoptüüsi, mis on tingitud kasvaja tugevast vaskularisatsioonist. Kliinilisi ilminguid määrab bronhide kahjustuste tase, kopsuhaiguste kahjustamise aste. Tüüpiline karcinoid, millel on aeglasem kasvukiirus, ei põhjusta reeglina hingamise teravat dekompensatsiooni. Mõnel juhul vastavad hingeõhu kaebused bronhiaalastma rünnakutele, mis on ilmselt põhjustatud suurte bronhide ummistumise klapimehhanismist.

Hoolimata hormoonide ja bioloogiliselt aktiivsete ainete tuumori sekretsioonist, on karcinoidisündroomi täheldatud ainult 1-5% patsientidest ja sellele on iseloomulik, et peavalu, kaela, käed kuumenevad või verevarustus tekivad; bronhospasmi ilmingud. kõhulahtisus, dermatoos; mõnel juhul - teadvuse häired. Akromegaalia, Itsenko-Cushingi sündroomi avastatakse ka 2% patsientidest.

*) Klassifikatsioon asendab mõiste “karcinoid” mõistetega “endokriinne kasvaja” ja “endokriinsed kartsinoomid”, kuid kopsude ja bronhide NEO puhul säilitatakse erandina „karcinoid”. Vt ka “Ettevõtte bülletään” nr 10; 2010. - Neuroendokriinsed kasvajad. 1) Morfoloogiline ja laboratoorsed diagnostikad.

Keskse karcinoidiga tomogrammidel määratakse igal teisel juhul tüüpiline bronhide adenoomide pilt; igal kolmandal - selgub kännu "tükeldatud" bronhina, nõgusal joonel, mille peamine bronh on väljapoole. Kui rindkere kompuutertomograafia avaldub, on kantsinoidide kasvajad väljendunud suure signaali intensiivsusega. Tüüpilist tsentraalset karcinoidi iseloomustab silma sile ja selge kontuur bronhide luumenis, sagedamini bronhide ja peribronkiaalsete kudede seina paksenemise puudumisel. Karcinoidi perifeerse lokaliseerimisega on väikese suurusega kasvajal ümmargune või munakujuline kuju, millel on isegi piirjooned. Sageli määrati kasvajate struktuuris suurenenud tiheduse fookused. Karsinoid võib paikneda ükskõik millises bronhis. Fibrobronkoskoopias määratakse selged, ühtlased kasvaja kontuurid, väljendunud veresoonte võrgustik, roosa-punakas või tumedat kirsi värvi ja siledat pinda intaktse limaskesta tõttu. Instrumentaalse palpatsiooni korral on kasvaja sagedamini pehme elastne. harvem tihe konsistents, reeglina mobiilne, seda saab tööriistaga mööda hiilida. Biopsia on seotud suurenenud verejooksu riskiga.

Alates 2000. aastatest. Nii karcinoidide diferentsiaaldiagnoosimiseks kui ka ravi efektiivsuse jälgimiseks kasutatakse üha rohkem spetsiifilisi kasvaja markereid käsitlevaid uuringuid: kromograniin A. neuronspetsiifiline enolaas, glükoproteiini hormoonide fraktsioonid jne.

Lokaalse karcinoidi radikaalse ravi peamine meetod on kirurgiline. Viitab lümfisõlmede metastaaside operatsioonijärgse kiiritusravi võimalikkusele. eriti mediastiin. Kemoteraapial on piiratud võimalused ja see on soovitatav ainult haiguse üldistatud vormide puhul. Karsinoidisündroomi kliinilise pildi korral on ette nähtud oktreotiid ja selle analoogid. Operatsiooni laad ja ulatus erineb kopsuvähi omast 3 korda harvemini pneumonektoomiaga (7-16%). Pneumontektoomia vajadus tsentraalsel karcinoidil on tavaliselt tingitud sekundaarsetest pöördumatutest kopsupõletiku-põletikulistest muutustest kopsu parenhüümis peamise bronhi pikaajalise obstruktsiooni tagajärjel. Karsinoidide puhul võib erinevalt kopsuvähki bronhide ristumiskohas, ilma et see piiraks radikaalsust, liikuda kasvaja nähtavast servast eemale vaid 5-7 mm (sõltuvalt sisselõikejoone intraoperatiivse morfoloogilise uurimise negatiivsest tulemusest). Karsinoidide peamised toimingud on konservatiivsed kirurgilised sekkumised nagu lobektoomia; hoolimata piirkondliku lümfogeensete metastaaside üldisest madalamast sagedusest on vaja eemaldada tselluloos mediastinaalsetest lümfisõlmedest, järgides onkoloogilise radikalismi põhimõtteid.

Bronhopulmonaarse karcinoidi kirurgiline ravi viidi läbi Moskva tuumauuringute instituudi 217 patsiendil. Meie poolt vastu võetud kopsukoe kasvajate süstematiseerimisel diagnoositi väga diferentseeritud tüüp (tüüpiline karcinoid) 120-s, mõõdukalt diferentseerunud (atüüpiline) 45-s ja halvasti diferentseeritud (anaplastiline) 52 patsiendil. Piirkondlikud metastaasid (N +) avastati 3,0% juhtudest, tüüpiline, 17,5% - koos ebatüüpiliste ja 74,0% - ga anaplastilise karcinoidiga. Ülekaalus elundite säilitamise toimingud: lob-ja bilobectomies 40,0%, lobectomy koos resektsioon ja plastilise kirurgia bronhide - 30,0%, segmentectomy - 4,0% patsientidest. Tsentraalse karcinoidi puhul läbis 14 patsienti bronhide a (s) isoleeritud mono- või polübronhaalsete anastomoosidega, s.t. kopsu parenhüümi säilitamine.

Viie aasta elulemus vastas 81% -le, moodustades tüüpilise karcinoidi - 100, ebatüüpilise - 90%. Pikaajalised tulemused halvasti diferentseeritud (anaplastilise) karcinoidiga ei ole väga lohutavad - ainult 37% patsientidest elas üle 5 aasta (kes ei näidanud lümfisõlmede metastaase). 1990ndatel - 2000ndatel. tüüpilisel tsentraalsel karcinoidil kasutatakse aktiivselt endobronkoskoopilisi operatsioone. Lisaks hingamisteede avatuse taastamisele, atelektaaside / obstruktiivse kopsupõletiku kõrvaldamisele võib seda ravimeetodit pidada radikaalseks väga diferentseerunud karcinoidis, millel on eksofüütiline kasv, peribroniaalse komponendi ja suurenenud intrathoraatsete lümfisõlmede puudumisel.

Me teostasime endobronkoskoopilist ravi 32 patsiendile, kellel oli trahhe-bronhiaalse karcinoidi kasvaja - väga diferentseerunud (21), mõõdukalt diferentseerunud (9) ja halvasti diferentseeritud (2). Peamise bronhi katkestust täheldati 21 patsiendil, lobar - 7-s, hingetoru - 3-l ja ühel patsiendil oli mitu primaarset karcinoidikasvajat, mis paiknesid trahheas ja bronhides. Eemaldatava kasvaja eksofüütilise osa suurus oli 0,5-6,0 cm, radikaalne endoskoopiline ravi ja eemaldamine tuleb läbi viia 18 (56,2%) patsiendil. Kohalik kordumine esines ühel patsiendil 8 aasta pärast ja ta läbis endobronkoskoopilise ravi. Ülejäänud 14 patsienti pärast endoskoopilist ekspositsiooni läbisid elundi säilitamise operatsioonid transtoorse ligipääsu kaudu.

2. Suure rakuga neuroendokriinne kopsuvähk on harvaesinev kõrge kvaliteediga morfoloogiline vorm vähirakkude kopsuvähki. Selle sagedus on 3%. Paljud diagnoosi aspektid jäävad lahendamata, kuna tähelepanekud on ebapiisavad. Prognoos pärast kirurgilist ravi on ebasoodne - 5-aastane elulemus on märkimisväärselt halvem kui “klassikalise” suure rakulise kartsinoomi ja muude mitteväikerakk-kopsuvähi eeldatav eluiga.

178 morfoloogiliselt tõestatud suure raku kopsuvähiga patsiendist diagnoositi kirurgilise materjali histoimmunokeemilise uurimise tulemuste kohaselt ainult 12 (6,7%) neuroendokriinse variandiga; 1; 3 ja 5-aastane elulemus samal ajal oli 40; 10; ja 0%.

3. Väikese raku kopsuvähk on selle lokaliseerimise kõige tavalisem neuroendokriinne kasvaja. See moodustab 20-25% kõigist kopsuvähi histoloogilistest vormidest. Selle bioloogilised tunnused on kõrge pahaloomulise kasvaja tase, kiire kasv, kalduvus varajase lümfogeense ja hematogeense metastaasiga, kõrge tundlikkus ravimite ja kiiritusravi suhtes. Väikese rakulise kartsinoomi üldtunnustatud süstematiseerimine “lokaliseeritud” (hemitooriumi piires) ja „levinud” on pädevalt täiendatud protsessi levimuse (etapi) hinnanguga vastavalt TNM klassifikatsioonile. Arvestades kliinilise kursuse omadusi, on morfoloogiliselt kinnitatud väikerakk-kopsuvähiga patsientide kohustuslikud uuringumeetodid (fibrobronkoskoopia, kopsude kompuutertomograafia, piirkondlike tsoonide ultraheli, kõhuõõne ja retroperitoneaalne ruum) hõlmavad skeleti luude radionukliidide diagnoosi, luuüdi laboratoorsed uuringud ja aju tomograafia. Keemilise ja kiiritusravi kasutamine väikerakk-kopsuvähki on saanud üldtunnustatud. Nende meetodite tõhusust kinnitavad arvukad uuringud. 2000ndatel. I etapi haiguse kombineeritud ravi kirurgilise komponendi kasutamise kohta on üha rohkem teavet. Viie aasta elulemus on 28,0-36,0%, parimad tulemused saavutatakse metastaaside puudumisel lümfisõlmedes (45,0-49,0%). MNOI-l on kogemusi 52 I astme väikerakk-vähiga patsiendi kirurgilise (kombineeritud) ravi kohta. Kõik toimingud viiakse läbi onkoloogilise radikalismi põhimõtete kohaselt koos mediastiini lümfisõlmede kohustusliku eemaldamisega. Üldine 5-aastane elulemus oli 43,2%.

Sel viisil. Karsinoidid on kopsu kõige soodsamad pahaloomulised neuroendokriinsed kasvajad. Karsinoidi morfoloogilised alatüübid eristuvad pahaloomuliste kasvajate erinevatest võimalustest infiltratiivse kasvu raskusastme, progresseerumiskiiruse ja metastaseerumise võime vormis. Kasvaja keskses kliinilises ja anatoomilises vormis on kliinilised nähud ja radiograafilised sümptomid seotud bronhide avatuse vähenemisega. Peamine ravimeetod on kirurgiline. Enamikel patsientidel õnnestub konservatiivne operatsioon läbi viia. Märkimisväärne hulk patsiente võib eluiga pikendada 5 või enam aastat. Prognoosi kohaselt vastab suurrakkude neuroendokriinne vähk väikerakkudele, mistõttu on soovitatav kaugemate metastaaside fookuste laiendatud diagnostiline otsing preoperatiivses etapis. On vaja parandada kombineeritud ravi võimalusi kaasaegsete ravimite kasutamisega. Väikese raku kopsuvähk, vaatamata kõrge tundlikkusele konservatiivsete ravimeetodite suhtes, on kõige prognoosivam ebasoodne kasvaja. Kuid vaatamata kliinilise kursi pahaloomulisele kasvule on nende kasvajate kohalikus staadiumis kombineeritud ravi koostisosa õigustatud.

DIAGNOSTIKA, TÖÖTLEMISE, PROGNOOSI MÄÄRAMISE ÜLDISED SUUNUSED

Neurendokriinsetest kasvajatest intragranoosse lokaliseerimise korral

Davydov M.I. Polotsky B.E. Smirnova E.A. Gorbunova V.A. Ungiadze G.V. Machaladze Z.O.

Kononets P.V. Orel N.F. Alekseeva, T.R. Markovich A.A. Volova N.A. ChekiniA.K.

(RCRC nimega NN Blokhin)

RCRC rinnaosas 1980ndatel - 2000ndatel. Täheldati 192 intrathoraatilise neuroendokriinse kasvajaga patsienti. 175 juhul oli neoplasmid paiknenud kopsudes, 17-s - tüümuses. Neuroendokriinse suure raku ja väikerakulise kartsinoomi vaatlusi käesolevas aruandes ei käsitletud.

Kopsude neuroendokriinsed kasvajad

175 juhul leidsid tuumorid kopsudes. Neist diagnoositi 158 patsienti ja 19 ebatüüpilist karcinoidi.

Erinevalt tüüpilisest karcinoidist olid kopsude atüüpilised neuroendokriinsed kasvajad suuremad ja sagedamini lokaliseerunud kopsuvälja äärealadel. Neid tuumoreid eristati pahaloomulise (agressiivse) kursuse, varase metastaasi abil mediastiinsete lümfisõlmedega. Haiguse sümptomid ilmnesid tavaliselt aastaid enne tuumori avastamist.

Enam kui 30% patsientidest oli haigus asümptomaatiline ja diagnoositi profülaktilise fluorograafia abil juhuslikult. Tsentraalse lokaliseerimise korral meenutasid sümptomid bronh-obstruktiivset sündroomi (bronhiaalastma). Bronhiaalse obstruktsiooni suurenemisega kaasnes atelektaas, kopsupõletik, hemoptüüs. Paraneoplastilised sündroomid olid haruldased.

Karsinoidisündroomi (kuumad hood, naha astmeline värvimuutus, bronhospasm, kõhulahtisus, krambid jne) esines ligikaudu 2% patsientidest. Ülaltoodud sümptomite ilmnemine korreleerus kaugete metastaaside (peamiselt maksas) arenguga. ACTH-ektoopiline sündroom esines ligikaudu 5% juhtudest. ACTH ektoopilise tootmise aluseks on kasvaja poolt ACTH-taoliste kasvajate teke (hormoonide vabastamine. Hormoonid, nagu hüpofüüsi, STH, TSH, prolaktiin, gonadotropiinid jne); selle tulemusena tekib neerupealise koore hüperplaasia ja hüperkortitsism. Need seisundid põhjustasid haiguse järgnevad kliinilised ilmingud. NEO rutiinseks diagnoosimiseks kasutati kromograniini A ja sünaptopüsiini, 5-OIAA.

Pahaloomulise kasvaja hindamine tekitab patoloogidele tõsiseid raskusi Nende kasvajate puhul ei ole alati sobivad oncomorfoloogias kasutatavad kriteeriumid - mitootiline indeks, tuuma- ja raku polümorfism, nukleoolide suuruse suurenemine, infiltratiivne kasv ja vaskulaarne invasioon -. Ainus usaldusväärne pahaloomulise kasvaja kinnitus on metastaaside areng.

Otsi neuroendokriinsete markerite ekspressiooni määramise morfoloogilisi kriteeriume, samuti kasvajarakkude Ki -67 proliferatsiooni indeksit (kiirust). Kõige pakilisemad probleemid on pahaloomulise kasvaja ja kasvaja diferentseerumise astme vahelise seose kindlaksmääramine.

Oluline tegur NEO ennustamisel on kasvaja pahaloomulise kasvaja aste - madal, keskmine ja kõrge. Väga diferentseerunud kasvajaid iseloomustab pahaloomuliste kasvajate vähene või keskmine ja kõrge diferentseerumine. Ki-67 väga diferentseerunud kasvajate proliferatsiooni indeks on 1–20% ja madala diferentseerunud kasvajad, näiteks väikerakkude või suurrakkude neuroendokriinne vähk, 50–90%. Samas erinevad väga diferentseeritud NEO-d kliinilises plaanis märkimisväärselt, mis isegi metastaaside juuresolekul edenevad väga aeglaselt - mitmest aastakümnest kuni aastakümneteni ja vastupidi, kõrge pahaloomulise kasvaja vähese tasemega kasvajad, kiire levikuga, resistentsed ravile. Tuleb märkida, et K i-67 indeks võib ühe kasvaja sees varieeruda.

Oluline prognostiline väärtus on seotud raku proliferatsioonimarkerite määramisega - nukleolaarsete organisaatorpiirkondade agrokülliliste valkudega. Need markerid on nukleofosmiin ja nukleiin. Näidati, et kõrge ekspressioonitasemega toimub kontrollimatu rakukasv ja pahaloomuline transformatsioon.

Kopsude neuroendokriinsete kahjustuste korral kasutati 166 (86%) patsienti. Tehti peamiselt elundi säilitamise operatsioone - ebatüüpilised resektsioonid (12), lob ja bilobectomy (132), pneumonektoomia (15); seitsmel juhul piirdusid operatsioonid uuritava torakotoomiaga. Radikaalsed toimingud moodustasid 90% juhtudest ja neid täiendati tingimata süstemaatilise mediastinaalse lümfadenektoomiaga.

Tüüpilisel karcinoidi lümfisõlme kahjustusel on indeks N1 ja N2 diagnoositi 3,8 ja 0,0% juhtudest. Ebatüüpilise karcinoidi puhul tuvastati lümfisõlmede näidatud kahjustus 26,1 ja 39,2% juhtudest; lümfisõlmede metastaatiliste kahjustuste puudumine (N. t0 ) täheldati 34,8% juhtudest. Piirkondlike lümfogeensete metastaaside olemasolu koos paraneoplastilise sündroomiga tugevdas ebasoodsat prognoosi. Haiguse kulgu ja kirurgilise ravi tulemusi määrati peamiselt tuumori variant. Üldiselt oli tüüpilise karcinoidi grupis 5-aastane elulemus umbes 90-100%, ebatüüpiline - 43,7%.

Neurendokriinsed tuumorite tuumorid - harvaesinevad kasvajad.

Neo-tüümuse ja tõeliste tüsistuste diferentsiaaldiagnoosil on vaja NSE värvi, samuti elektronmikroskoopiat, mis võimaldab tuvastada kasvaja ultrastruktuurilisi omadusi (spetsiifiline neurosekretoorne granulaarsus). Elektronmikroskoopia on informatiivsem ja omab suuremat prognostilist väärtust kui tavaline valgusmikroskoopia.

Thymus neuroendokriinseid kasvajaid tuvastatakse tavaliselt profülaktiliste uuringute käigus. Haiguse kestus alates diagnoosist kuni ravi alguseni võib ulatuda 4-9 aastani. Kliinilised sümptomid ei ole spetsiifilised (valu rinnus, õhupuudus, palavik jne). kuid sellega võivad kaasneda mediastiinne kompressioonisündroom ja endokrinopaatia ilmingud: On täheldatud Itsenko-Cushingi sündroomi (25-30% juhtudest), ADH-i ektoopilist tootmist, hüpertroofilist osteoartropaatiat ja Eaton-Lambert'i sündroomi. Kirjeldatud on endokriinsüsteemi häireid karcinoidi sündroomi kujul. Kasvajate esimesed ilmingud võivad olla metastaasid emakakaela lümfisõlmedes. luud, nahk.

Kokkuvõttes Mayo kliiniku kogemus võimaldas meil tuvastada tüümuse neuroendokriinse kasvaja kliinilise kulgemise kolme varianti: 1) ACTH taseme tõus ja Cushingi sündroomi areng; 2) I tüüpi multi-endokriinse neoplaasia sündroomi (MEN-I) ilmingud. kombinatsioonis hüperparatüreoidismi ja pankrease kasvajaga; 3) asümptomaatiline kursus. Esimesel rühmal oli kõige halvem prognoos, kuigi teiste rühmade haiguse kliiniline kulg oli ka lokaalne levimus ja lümfogeensete metastaaside esinemine 73% juhtudest. Tüvirakkude NEO kliinilise kulgemise agressiivsust kinnitas väljendunud makro- ja mikroinvasioon mediastinaalses koes, samuti kaugetes metastaasides 30% juhtudest.

Tähtis on rõhutada, et närvilise tüümuse korral ei ole autoimmuunhaiguste sümptomeid, nagu näiteks generaliseerunud müasteenia. Thymus neuroendokriinseid kasvajaid iseloomustab lokaalne kordumine (30–40%), sagedased metastaasid (maks ja kopsud) hoolimata postoperatiivse kiiritusravi või kemoteraapia kasutamisest. Eriti ebasoodne prognoos, kui NEO tüümust kombineeritakse teiste endokriinsete näärmete kasvajatega (hüpofüüsi, kõrvalkilpnäärme, kõhunäärme, neerupealiste).

Valikuvorm tüümuse neuroendokriinsete kasvajate ravis on kirurgiline. Nagu ka teiste kasvajakohtade puhul, on kasvaja omadused ja selle levimus operatsiooni ajal, samuti kirurgilise sekkumise radikaalne olemus prognoositav. Kiirgusel ja kemoteraapial ei ole iseseisvat tähendust ning neid kasutatakse kas adjuvandi või sümptomaatilise toimega ebaõnnestunud või korduvale kasvajale kirurgilise ravi vastunäidustuste korral.

RCRC-s täheldatud 17 patsiendist kasutati 10 patsienti; kirurgilist ravi täiendati kiiritusraviga. 7 juhul viidi läbi ainult kiirgus ja keemiaravi. Tümektoomid viidi läbi kohustusliku süstemaatilise mediastinaalsete lümfisõlmede lõikamisega.

Patsientide oodatav eluiga pärast radikaalset operatsiooni oli 1 aasta ja 16 aasta vahel; pärast konservatiivset ravi - 1 aasta kuni 8 aastat.

Neuroendokriinne kasvaja on salajane ja ohtlik vaenlane

Onkopatoloogia on üsna haruldane: umbes 1 juhtum 20 tuhandest, kuid viimase 30 aasta jooksul on esinenud kalduvus selle haiguse esinemissageduse suurenemisele.

Neuroendokriinse vähi peamine salakaval on pikaajaline asümptomaatiline kurss. Sageli õpib patsient haigusest metastaaside staadiumis, kui pahaloomuline kasvaja muutub ravimatuks.

Mis on neuroendokriinne vähk - haiguse põhjused

Neuroendokriinsed rakud on hajutatud kogu kehas, kuid suurem osa neist on kontsentreeritud hingamisteede, soolte ja endokriinsete näärmete organites:

  • Hüpofüüsi eesmine pool.
  • Kilpnääre
  • Parathormoonid.
  • Neerud ja neerupealised
  • Nahk.
  • Munasarjad
  • Rinnanäärmed.
  • Eesnäärme.

Need rakud on aluseks neuroendokriinsete tuumorite moodustumisele - harva esinevate kasvajate struktuurile ja päritolule, mis võivad olla erineval määral pahaloomulised.

Video: Uus neuroendokriinsete kasvajate klassifikatsioonis

Palju harvemini mõjutab näidatud onkoloogiat reproduktiivsüsteemi elundeid, rindkere ja teisi elundeid.

Praeguseks on teadlased suutnud kindlaks teha tegureid, mis võivad põhjustada neuroendokriinse vähi arengut. On olemas teooria selle haiguse geneetilisest komponendist, mille kaudu saab seletada mitmete neuroendokriinsete kasvajate moodustumist.

Neuroendokriinsete kasvajate tüübid - patoloogia liigitamine

Asukoha põhjal jagatakse kõnealune haigus kahte põhirühma:

1. Bronopulmonaalne neuroendokriinne vähk

Patoloogilised protsessid sellistel juhtudel esinevad bronhides ja / või kopsudes.

Seda tüüpi vähk on 3% hingamisteede vähkidest.

Hingamisteede neuroendokriinseid kasvajaid nimetatakse ka karcinoidideks.

Need liigitatakse järgmiselt:

  • Tüüpiline (hästi diferentseeritud) karcinoid. Rakkude tuumadel on regulaarne ümar kuju. Patoloogilise kasvaja rakud sisaldavad sageli ühte tuuma ja ei ole kalduvad jagunema.
  • Ebatüüpiline (mõõdukalt diferentseeritud) karsinoid. Rakulised elemendid erinevad polümorfismi poolest. Tuumad suurenevad. Rakud jagunevad aktiivsemalt.
  • Suure raku neuroendokriinne vähk. Mikrotasandil on seda tüüpi vähktõve varasemast väga erinev. Selle iseloomulikuks tunnuseks on rakkude suurem jagunemine ning ulatuslike nekrootiliste tsoonide moodustumine.
  • Väike raku (kaerarakk) vähk. Teiste tüüpidega võrreldes on bronhopulmonaalne neuroendokriinne vähk praktikas palju vähem levinud. Seda haigust iseloomustab agressiivne kurss, ulatuslik metastaas ja elulemuse halb prognoos.

2. seedetrakti neuroendokriinne vähk.

Tingimuslikult jagatud kaheks suureks rühmaks:

  1. Endokriinsed kartsinoomid. Neid võib kontsentreerida söögitorusse, maosse, kõhunäärmesse, kaksteistsõrmiksoolesse, väikese / pärasoole, lisa.
  2. Kõhunäärme neuroendokriinsed kasvajad:
    - Glucagonom. Patsiente, kes otsivad arstiabi, diagnoositakse sageli maksa metastaaside või luukoega. Lisaks sellele tuvastavad dermatoloogid seda haigust tavaliselt: glükagonon kahjustab naha seisundit. Teiseks neuroendokriinse kasvaja tüübi üheks sümptomiks on suhkurtõbi.
    - Vipoma. See on väga haruldane kasvaja, mille prognoos on sageli ebasoodne. Vipoma peamine sümptom on tõsine kõhulahtisus, mille jooksul kasulikud ained on kehast “intensiivselt pestud” ja vee-soola tasakaal on häiritud.
    - Insuliinoom. See tekitab liiga palju insuliini, mille tulemusena areneb patsient hüpoglükeemia.
    - Somatostatiinoom. 60% juhtudest on peetud patoloogiline neoplasm paiknenud kõhunäärmes ja seda iseloomustab väljendunud sümptomaatika. Kolm korda harvemini mõjutab kasvaja kaksteistsõrmiksoole, kuid see soolestiku haigus ei edene nii aktiivselt.
    - Gastrinoma. Kõige sagedamini mõjutab kõhunääre. Palju vähem on diagnoositud sapipõie, maksa, munandite, põrna. Seda kasvajat iseloomustab soolhappe suurenenud sekretsioon, mis põhjustab peensooles haavandeid.

3. Neuroendokriinne vähk, mis asub väljaspool soolestikku ja hingamisteid

Sellistel juhtudel nakatavad kasvajarakud neerupealiste, eesnäärme / piimanäärme, kilpnäärme, hüpofüüsi, naha, emakakaela või munandeid.

Neuroendokriinse onkoloogia tunnused ja sümptomid - kuidas märgata kõige salajasemat ja ohtlikku haigust?

Vaatlusaluse haiguse sümptomaatiline pilt sõltub neuroendokriinse pahaloomulise kasvaja asukohast.

Kui vähirakud nakatavad kopsud või bronhid, on patsiendil järgmised kaebused:

  • Paroksüsmaalne köha, milles eritub röga, mis sisaldab vere lisandeid.
  • Hingamishäire.
  • Valu rinnakorv.
  • Kehakaalu järsk langus.
  • Täielik / osaline söögiisu puudumine.

Arengu algstaadiumis sarnaneb see onkopatoloogia oma kliinilises perspektiivis bronhiidiga.

Edasijõudnud etappides süvendab üldist pilku närvi halvatus, mis mõjutab negatiivselt neelamist, närimist ja kõnet.

Metastaaside sümptomid sõltuvad metastaaside lokaliseerumisest.

Väikeserakulise kopsuvähi etapid

Seedetrakti neuroendokriinse vähi sümptomid määratakse pahaloomulise kasvaja tüübi järgi:

Järgnevad sümptomid iseloomustavad insuliini:

  • Raskused, mis on seotud tähelepanu koondumisega, sündmuste meeldetuletamisega, kuupäevadega.
  • Peavalud.
  • Perioodiline desorientatsioon aja jooksul.

Need nähtused on põhjustatud glükoosi puudumisest ajus.

Närvisüsteem reageerib sellele seisundile ka negatiivselt, mis põhjustab patsiendile järgmised kaebused:

  1. Suurenenud higistamine.
  2. Regulaarne nälja tunne.
  3. Käte ja jalgade värin. Harvadel juhtudel diagnoositakse krambid.
  4. Tahhükardia.

Seedetrakti seedehäiretega on endokriinsed kartsinoomid järgmised patoloogilised seisundid:

  • Tugeva kuumuse tunne ülakehas, mis toimub perioodiliselt.
  • Sage lahti väljaheide.
  • Valu kõhus.
  • Suurendage väikeste veresoonte läbimõõt nahal.
  • Hingamisraskused.
  • Naha kvaliteedi halvenemine: see muutub liiga kuivaks, helbed, muudab varju.

Väga harvadel juhtudel võivad kartsinoomid ilmneda väljaspool kasti. Sellistes olukordades häirib patsienti peavalu, suurenenud rebimine ja bronhospasmid.

Kui somatostinitis diagnoositi järgmised negatiivsed nähtused:

  • Rasva eritumine väljaheitega.
  • Diabeet soodsate suundadega.
  • Ebamugavustunne naba kohal.
  • Kalduvus kivide moodustumisele sapipõies.
  • Iiveldus ja oksendamine.
  • Raske higistamine.

Kui vähki põhjustab vipoma, sisaldab sümptomaatiline pilt järgmist:

  • Kõhulahtisuse lõppemine, mis on püsiv / laineline. Kui patsient sööb regulaarselt, võib päevane kõhulahtisus ulatuda 4 liitrini. Toidu tarbimise puudumisel on see näitaja 1-1,5 liitrit. Seda seisundit nimetatakse endokriinseks koleraks.
  • Valu kõhukelme (mitte alati).
  • Naha erüteem.
  • Vaimsed häired.

Seedetrakti gastrinoomi katkestamisega kaasnevad järgmised sümptomid:

  • Haavandilised protsessid maos ja kaksteistsõrmiksooles 12, mis praktiliselt ei reageeri haavandivastasele ravile. Selline nähtus võib põhjustada seedetrakti verejooksu, mis võib olla surmav.
  • Kõhuvalu.
  • Röhitsus.
  • Kõrvetised.
  • Raske kõhulahtisus, mis on kombineeritud steatorröaga.

Glukagooniat võib kahtlustada järgmiste tunnustega:

  • Tsükliline lööve nekrolüütilise erüteemi migratsiooni taustal. Esiteks ilmuvad nahale laigud, mis seejärel muundatakse papuliteks ja seejärel mullideks. Pärast viimase avastamist tekivad erosive piirkonnad. Kui sellised tsoonid on nakatunud, tekivad abstsessid ja ulatuslikud nekrootilised tsoonid.
  • Suuõõne põletikud - stomatiit, gingiviit, cheilitis.
  • Muutke keele kuju ja värvi.
  • Diabeet on kerge.
  • Kaalulangus pideva toitumisega.
  1. Kehatemperatuuri tõus kuni 39 ° C.
  2. Iiveldus ja oksendamine.
  3. Täielik keeldumine söömisest.
  4. Nõrkus, mille vastu patsient tahab pidevalt päeva jooksul magada. Öösel on tal siiski raske magama jääda.
  5. Sagedane depressioon.
  6. Suurenenud higistamine une ajal.
  7. Sinine nahk.
  8. Keha kaitsereaktsioonide halvenemine, mis muudab selle vastuvõtlikuks infektsioonidele.

Neuroendokriinse onkoloogia ennetamine

Konkreetsed ennetusmeetmed seoses kõnealuse haiguse arenguga ei ole olemas.

Eksperdid soovitavad igal aastal gastroenteroloogi endoskoopiliste protseduuridega läbi vaadata ning õigeaegset fluorograafiat.

Lisaks diagnoositakse statistika kohaselt suitsetajatel sageli bronhopulmonaarne neuroendokriinne vähk. Selle onkopatoloogia esinemise riski minimeerimiseks on vaja suitsetamine lõpetada ja keskenduda tervislikule eluviisile.

Arstiabiühing
neuroendokriinsed kasvajad

Praktilised soovitused kopsu ja tüümuse neuroendokriinse kasvajaga patsientide raviks

Neuroendokriinsed kopsukasvajad moodustavad täiskasvanutel 1–2% kõikidest kopsukasvajatest, kusjuures esinemissagedus on 0,6 / 100 000 inimest aastas.

Neuroendokriinsete kopsukasvajate diagnoos hõlmab järgmisi meetmeid:

• rindkere röntgen;

• rindkere, kõhu, maksa, neerupealiste CT / MRI;

• bronhoskoopia, biopsia (morfoloogia + IHC, G, Ki-67);

• perifeersete lümfisõlmede ultraheliuuringud;

Diagnoos põhineb histoloogilisel uurimisel ja neuroendokriinsete markerite määramisel immunohistokeemia abil.

Seerumimarkerid:

• NSE (neuroni spetsiifiline enolaas);

• AKTH (adrenokortikotroopne hormoon) / kortisool - näidustuste kohaselt.

Haiguse lavastamisel tuleks kasutada T NM süsteemi, millele järgneb rühmitamine etappideks (7. väljaanne 2010).

Põhjalik ravi hõlmab kirurgiat, keemiaravi, bioteraapiat, kiiritusravi, sümptomaatilist ravi.

2.1. LOKALISEERITUD JA LOCOREGIONAALSED TUMPID

Kopsude lokaliseeritud neuroendokriinsete kasvajate peamine ravimeetod on operatsioon. Selle variante määrab kasvaja lokaliseerumine, metastaaside olemasolu ja kasvaja protsessi tüsistused. Lokaalsete vormidega on võimalik ka kahjustusi kaugjuhitavalt kombineerida kemoteraapiaga, kui kirurgilist sekkumist ei ole plaanitud. Adjuvantravi roll ei ole selge.

2.2. METALLAATILISED TUMPID JA KASUTAMINE

Kopsude metastaatiliste karcinoidide (GI) ravimise standardmeetodid on võimaluse korral immunoteraapia, kemoteraapia ja operatsioon.

Kliinilise karsinoidisündroomi korral, samuti kliiniliste ilminguteta biokeemilise sündroomi korral on soovitatav määrata somatostatiini analooge. Mitmekordse vistseraalse metastaatilise kahjustuse korral on võimalik arterite tsütoreduktiivseid operatsioone, emboliseerimist, kemoemboliseerimist (doksorubitsiini, harvemini mitomütsiini C või tsisplatiiniga); ablatiivne ravi (raadiosageduslik ablatsioon, krüoteraapia). Kuid enamikul patsientidest on võimalik saavutada ajutiselt (3-12 kuud) olulist vähenemist karcinoidi sündroomi ilmingutes.

Luu kahjustuste korral on näidustatud kiiritusravi ja bisfosfonaatide manustamine.

Kopsu atüüpiline karcinoid (G2) kuulub agressiivsematesse tuumoritesse, millel on kõrge proliferatiivne aktiivsus ja mis nõuab kemoteraapia määramist I liini (vastavalt väikerakk-kopsuvähi puhul sarnastele režiimidele).

Sobimatu väikese rakulise kopsuvähi (kõige madalama astme neuroendokriinne kasvaja, G 3) kemoteraapia meetodeid on kirjeldatud vastavas osas.

RAVIMVORMID

Raviprotseduuri optimaalse variandi valimiseks on vaja patoloogi põhjalikku järeldust, mis peaks kajastama:

• diferentseerumise aste (kõrge või madal diferentseeritud kasvaja);

• gradatsioon (mitootiline indeks, Ki67);

• immunohistokeemilised markerid (soovitavad): kromograniin A, synaggofizin, neuron-spetsiifiline enolaas, somatostatiini retseptorid, ACTH. Suure rakulise kartsinoomi ja väikerakk-kopsuvähi korral võib tuvastada p53 kromosoomi mutatsioonid.

Neuroendokriinse kopsu tuumori histoloogiline klassifikatsioon ja ravimiravi võimalused:

1) Väga diferentseeritud kasvajad:

• tüüpiline karcinoid, madal mitootiline indeks

• a-interferoonid + somatostatiini analoogid;

• Everoliimus ± somatostatiini analoogid;

• kemoteraapia ± somatostatiini analoogid.

I RPG representatiivne vaateväli 400-kordse suurendusega.

2) madala astme kasvajad (G3):

• suurrakkude neuroendokriinne kartsinoom, mitootiline indeks> 10/1 ORP3;

• väikerakk-kopsuvähk, mitootiline indeks> 10/1 ORP3 (sagedamini> 80/1 ORP3).

Ravi käigus kasutatakse:

• Somatostatiini analoogid (sündroomi juuresolekul).

Kõigepealt teostatakse ravimit ravi kasvaja raviks ja teiseks hormoonide sündroomide raviks.

Postoperatiivse adjuvandi ravi positiivne toime ei ole tõestatud.

Kasutatakse somatostatiini analooge: Oktreotiid, eelistatult pikaajalise toimega, 20-30 mg intramuskulaarselt I kord kuus; pikenenud lanreotiid, I 20 mg subkutaanselt I kord kuus.

Kliinilise sündroomi korral on soovitatav neid kasutada ka prekliinilises (biokeemilises) sündroomis.

Iseseisva ravi korral on need näidustatud patsientidele, kellel on väga diferentseeritud GI kasvajad.

Võimalikud on kombinatsioonid interferooniga, tsütostaatikumidega, suunatud ravimitega. Vajadusel võib Sandostatin-LAR-i annust suurendada üks kord kuus 60 mg-ni.

Kasutatakse lühiajalisi 3-5me a-interferoneid. subkutaanselt või intramuskulaarselt 3 korda nädalas pikka aega. Võib kasutada GI monoteraapiana. Võimalikud on ka kombinatsioonid teiste ravimitega, samuti pikendatud interferoonide kasutamine.

Tavaliselt kasutatakse väikese arvu ravimite kombinatsioone, näiteks:

Hiljuti uuritakse aktiivselt temosolomiidi, kapetsitabiini, oksapiplatiini ja taksaane.

Minimaalne keemiaravi:

Neuroendokriinsed kasvajad - mis see on?

Neuroendokriinsed kasvajad - see on üks haruldasemaid, aeglaselt arenevaid vähivorme, mis moodustuvad organismi neuroendokriinsetest rakkudest. Selle haiguse teised nimed on karcinoid, mida tavaliselt kasutatakse bronhide, liite, kopsude ja neuroendokriinse kartsinoomi neuroendokriinsete kasvajate puhul.

Mis on neuroendokriinne kasvaja

Neuroendokriinsed kasvajad võivad esineda mitte ainult kui iseseisev haigus, vaid olla ka osa endokriinse neoplaasia (MEH) sündroomist.

Seda tüüpi neoplaasiat nimetatakse epiteeli neoplasmade heterogeenseks rühmaks, mis on moodustatud APUD süsteemi rakkudest (s.o rakud, mis absorbeerivad prekursor-aminohappeid, kasutades dekarboksüülimisreaktsiooni). Apudotsüüdid on endokriinsed rakud (endokrinotsüüdid), mis asuvad erinevates organites ja kudedes. Nad võivad olla üksikud või moodustada väikeseid klastreid. Kokku on teada umbes 60 sellist rakku.

Neuroendokriinsed kasvajad (NET) on pahaloomulised ja healoomulised, mis on moodustatud hormoonidest, mis toodavad hormonaalseid aineid. Sageli on sellised rakud seedetraktis, nimelt peensooles, liites, maos, pärasooles. Harva - käärsooles, kopsudes, tüümuses, munasarjades, munandites, eesnäärmes. Neuroendokriinsed rakud asuvad seedetraktis, hingamisteedes, endokriinsetes näärmetes: kõhunäärmes, neerupealiste, hüpofüüsi (hüpofüüsi) ja kilpnäärmetes. Meditsiinipraktikas esineb see patoloogia harva ja enamasti pahaloomulises vormis.

Haiguse areng algab siis, kui need rakud paljunevad kontrollimatult ja tekib patoloogilise koe hüperplaasia. Sellised neoplaasia tüübid ilmnevad juhuslikult või on tingitud ühest pärilikust sündroomist, millega kaasneb mitmete neuroendokriinsete kasvajate moodustumine erinevates organites.

Haiguse põhjused

Selle haiguse täpsed põhjused on teadmata, kuid viitavad sellele, et geneetiline pärand on üks peamisi põhjusi. Arvatakse, et haiguse arengut mõjutavad geneetilised mutatsioonid, mis rikuvad neuroendokriinsete rakkude kasvu reguleerimist. Neuroendokriinse neoplaasia risk on suurem päriliku haigusega patsientidel, mitme endokriinse neoplaasia (MEN) korral. 1. ja 2. tüüpi IHE-d on tingitud mutantse geeni pärimisest.

Samuti on tõenäolised vähi põhjused:

  • immuunsüsteemi ja sisesekretsioonisüsteemi häired;
  • kahjulike toksiliste ainete mõju;
  • sagedane stress;
  • sõltuvus (alkoholi tarvitamine ja suitsetamine);
  • viirusinfektsioonid organismis;
  • keha mürgistus;
  • ioniseeriva kiirguse mõju;
  • kroonilised seedetrakti haigused.

Haiguse tunnused

Selliseid kasvajaid on raske diagnoosida sümptomite puudumise tõttu arengu varases staadiumis (seda tüüpi vähki nimetatakse "peidetud tapjaks").

Kasvajad kasvavad aeglaselt (omavad pikka latentse perioodi) ja ei põhjusta patsientidele ebamugavust, kuni nad ei jõua kaugele. Primaarsed neuroendokriinsed kasvajad võivad jääda pikka aega väikeseks ja avaldada sümptomeid alles pärast teiste organite metastaasi. Seda tüüpi vähi ettearvamatus on teine ​​eripära, mis häirib õige diagnoosi, kasvajad võivad aeglaselt kasvada või olla väga agressiivsed.

Neuroendokriinsete kasvajate klassifikatsioon

Võttes arvesse embrüogeneesi iseärasusi, on täheldatud 3 neuroendokriinse kasvaja rühma:

  • neoplaasiad, mis pärinevad esmase embrüo soolestiku ülemisest osast, mis põhjustab söögitoru, bronhide, mao, kopsude ja kaksteistsõrmiksoole ülemise osa;
  • primaarse embrüo soolestiku keskmisest osast pärinevad neoplasmid, mis põhjustavad peensoole, kaksteistsõrmiksoole 12 ja jämesoole ülemise osa alumise osa, mis sisaldavad lisa, ileum, tõusev jämesool, cecum;
  • neuroendokriinsed kasvajad, mis pärinevad esmase embrüo soolestiku alumisest osast, põhjustades pärasoole ja jämesoole alumise osa.

Kasvaja lokaliseerimise järgi jaguneb see bronhopulmonaalse neuroendokriini kasvajateks ja seedetrakti kasvajateks. Kopsude ja bronhide neuroendokriinsed kasvajad moodustavad umbes 25% neuroendokriinsete kasvajate koguarvust. NEO seedesüsteemid - üle 60% neuroendokriinsete kasvajate arvust.

NEO seedesüsteemid jagunevad endokriinseteks kartsinoomideks (karcinoidid) ja muudeks kasvajateks - glükagonoomid, insuliinid, gastrinoomid, hüpomoomid, somatostatiinoomid. Endokriinsed kartsinoomid asuvad tavaliselt peensooles ja liites, teistes kasvajates - peamiselt kõhunäärmes.

Neoplasmid, mis ei ole moodustunud hingamisteedes ja seedetraktis, umbes 15% seda tüüpi kasvajate koguarvust.

Kõik seedetrakti neuroendokriinsed kasvajad (vastavalt WHO klassifikatsioonile), olenemata nende tüübist ja täpsest asukohast, jagunevad 3 kategooriasse:

  • hästi diferentseerunud neoplasmid, millel on määramata määral pahaloomuline kasv ja healoomuline kurss;
  • kõrge diferentseerunud kasvajad, kellel on madal pahaloomulise kasvaja aste;
  • kõrge pahaloomulise kasvajaga vähese kvaliteediga kasvajad.

Agressiivsuse astet tähistatakse tavaliselt tähtedega G (kõrge agressiivsuse aste on G3 või G4, keskmine - G2, madal agressiivsus on määratletud kui G1).

Hingamisteede neuroendokriinsed kasvajad on jagatud nelja tüüpi:

  • väikerakk-kopsuvähk;
  • suure raku neuroendokriinne kartsinoom;
  • vähene pahaloomuline kasv;
  • mõõdukas pahaloomulise kasvaja aste.

Lisaks sellele on olemas WHO klassifikatsioon sarnaste erinevate lokaliseerumisega kasvajate kohta, mis sõltuvad tüübi järgi primaarse tuumori suurusest, närvide, veresoonte ja lümfisõlmede kaasamise astmest, idanevuse sügavusest põhikoes, metastaaside olemasolu või puudumisest ja muudest teguritest, mis võivad mõjutada haiguse kulgemiseks:

  • seedetrakti neuroendokriinsed kasvajad;
  • kopsu neuroendokriinsed kasvajad;
  • endokriinsete sisesekretsioonirakkude neoplasmid on omakorda jagatud:
  1. hüpofüüsi kasvaja;
  2. kilpnäärmevähi vähk;
  3. parathormooni neoplasmid;
  • feokromotsütoom (neerupealise kasvaja - hormonaalselt aktiivne);
  • Merkeli kartsinoom (naharakkude pahaloomuline kasvaja);
  • teiste kohtade kasvajad (tüümuse, eesnäärme, neeru, munasarja, rinna).

Kõige levinum klassifikatsioon põhineb kahjustatud rakkude poolt toodetud hormoonil. Selle klassifikatsiooni alusel on:

  • vipomes;
  • insuliinid;
  • gastrinoomid;
  • somatostatiinoomid;
  • glükagonoomid.

Neuroendokriinsete kasvajate tüübid ja nende sümptomid

Gastrointestinaalse trakti neuroendokriinseid kasvajaid diagnoositakse tavaliselt lisa piirkonnas, millele järgneb peensoole neuroendokriinsete vormide levimus. Paksus ja pärasooles esinevad kasvajad esinevad 1-2% selles piirkonnas toimuvatest vähktõve protsessidest. Mao ja kaksteistsõrmiksoole kasvajad diagnoositakse suhteliselt harva.

Gastrointestinaalsete kasvajate kõige iseloomulikumaks sümptomiks on carcinoid sündroom, mis ilmneb pärast metastaaside teket maksas ja millega kaasneb punetus, kõhuvalu, kõhulahtisus. Mõnikord võivad tekkida südameklapi kahjustused, telangiectasia ja hingamishäired.

Sageli näitavad selliste kasvajatega patsiendid kuuma vilku, mille põhjuseks on suure hulga serotoniini, prostaglandiinide ja tahhükiniinide vabanemine verre. Tides ilmneb spontaanselt, emotsionaalse stressi, alkoholi kasutamise, füüsilise koormuse taustal ja võib kesta mitu minutit kuni mitu tundi, samuti võivad nad kaasneda ülakeha või näo hüpereemiaga koos tahhükardia, pearingluse, hüpotensiooniga (mõnikord hüpertensiooniga).

Kõhulahtisus (kõhulahtisus) võib tekkida rünnakute taustal ja nende puudumisel 75% -l selle diagnoosiga patsientidest. 5% patsientidest esineb pellagra, mis avaldub unehäirete, nõrkuse, neuriidi, kõrge agressiivsuse, dermatiidi, kardiomüopaatia, glossiidi, fotodermatoosi ja kognitiivsete häirete all.

Mõnedel patsientidel on atüüpiline karcinoidi sündroom, mis on seletatav 5-hüdroksütrüptofaani ja histamiini vabanemisega verre. See juhtub kõige sagedamini siis, kui kaksteistsõrmiksoole või mao ülemise osa NEO. Seda tüüpi kasvaja avaldub loodete, bronhospasmi, peavalu, pisaravooluga.

Neuroendokriinse kasvaja komplikatsioon on karcinoidikriis. See moodustub invasiivse protseduuri (biopsia), operatsiooni või raske stressi taustal, kuid see võib ilmneda ka ilma väliste nähtavate põhjusteta. Sellega kaasneb raske bronhospasm, raske tahhükardia, vererõhu järsk langus. Kriisi peetakse eluohtlikuks ja see nõuab kiireloomulisi meditsiinilisi meetmeid.

Insulinoomidel on tavaliselt healoomuline kurss, mis on moodustatud üksikute kasvajatena ja samuti mitmekordsed. Naistel diagnoositakse haigus sagedamini kui meestel. Sellist tüüpi kasvaja sümptomid on järgmised:

  • ilmneb hüpoglükeemia;
  • võib olla nälja tunne
  • nägemishäired on võimalikud;
  • segadus;
  • hüperhüdroos ja jäsemete värisemine;
  • krambid.

Gastrinomasel on tavaliselt pahaloomuline kurss. Neid diagnoositakse sagedamini meestel ja nende esinemine veerandist haigest on tingitud geneetilisest eelsoodumusest.

Enamik patsiente diagnoosimise ajal tuvastavad metastaasid maksale või luule. Haiguse peamiseks sümptomiks on ühe- või mitmekordsed peptilised haavandid, samuti võib täheldada tõsist kõhulahtisust. Sellist tüüpi kasvaja surma põhjused on sageli kaugete metastaaside, verejooksu või perforatsiooni mõjutatud organite funktsionaalsuse rikkumised.

Vipoom esineb sagedamini kõhunäärmes, harvemini peensooles, kopsudes, neerupealistes või mediastinumis. Pankrease kasvajad on looduses sagedamini pahaloomulised, mitte kõhunääre - healoomuline. Pärilik eelsoodumus on tüüpiline 6% juhtudest. Peamine sümptom on krooniline kõhulahtisus, mis on nõrgestav ja eluohtlik, mis võib tekitada vee-elektrolüütide tasakaalu ja kardiovaskulaarsete häirete, krampide tekke. Teised sümptomid on hüperglükeemia ja ülakeha hüpereemia.

Glükagonoomid asuvad tavaliselt kõhunäärmes. Sageli esinevad pahaloomulised, võivad anda maksa, lümfisõlmede, selgroo, munasarjade metastaase. Neid kasvajaid iseloomustab kehakaalu langus, väljaheite häired, diabeet, stomatiit ja dermatiit. Samuti võib esineda trombembooliat, tromboosi, vaimseid häireid.

Kui arvestame neuroendokriinsete kasvajate üldiste sümptomitega, on nende seas kõige sagedasemad järgmised sümptomid:

  • iiveldus ja oksendamine;
  • arteriaalne hüpertensioon (suurenenud vererõhk);
  • kehakaalu suurenemine või vähenemine;
  • liigne higistamine;
  • paanikahood, suurenenud ärevus;
  • tahhükardia (südamerütmi ebaõnnestumine);
  • sisemine verejooks;
  • peavalud;
  • kollatõbi sümptomid;
  • nahaalune pitser, mõnikord visuaalselt märgatav ja punakas, sinakas, roosakas toon;
  • temperatuuri tõus;
  • maohaavand, söögitoru, peensool;
  • püsiv valu keha kahjustatud piirkonnas;
  • nahalööbed;
  • soole peristaltika rikkumine;
  • hüpoglükeemia;
  • astma, rasked köha ilm;
  • isutus;
  • kuseteede häired;
  • nägemishäired;
  • krambid;
  • aneemia.

Haiguse diagnoosimine

Diagnoos tehakse uurimistulemuste abil - laboratoorne ja instrumentaalne.

Endokriinsetes kartsinoomides leitakse serotoniini tase veres ja 5-HIAA tase uriinis. Kui insuliinid teevad vereanalüüse insuliini, glükoosi, C-peptiidi, proinsuliini olemasolu kohta. Glükagonoomide puhul tehakse glükogeeni olemasolu kohta vereanalüüs, kusjuures gastrinoomid analüüsitakse gastriini olemasolu kohta, vipomasid analüüsitakse vasoaktiivse soolepeptiidi suhtes. Lisaks hõlmab uuring:

  • stsintigraafia;
  • PET-analüüs;
  • Abdominaalsete organite ultraheli;
  • CT ja MRI;
  • erinevaid endoskoopilisi uuringuid.

Kui kahtlustatakse kasvaja pahaloomulisust, siis tehke biopsia.

Kuidas ravida neuroendokriinseid kasvajaid

Neuroendokriinsete kasvajate ravis, kasutades selliseid ravimeetodeid:

  1. kirurgiline sekkumine;
  2. kemoteraapia;
  3. bioloogiline ravi;
  4. suunatud ravi;
  5. kiiritusravi;
  6. raadio termiline ilm;
  7. sümptomaatiline ravi.

Radikaalne meetod seda tüüpi kasvaja raviks on kirurgiline ekstsisioon tervete kudede piires. Kui kasvaja on mitmekordne kasvaja, siis seda tüüpi ravi ei kehti.

Bioloogiline ravi või immunoteraapia aitab immuunsüsteemil kasvaja vastu võidelda. Kunstlikult loodud või inimkeha poolt toodetud aineid kasutatakse kasvajavastase immuunsuse stimuleerimiseks, paljunemiseks või suurendamiseks.

Pahaloomuliste kasvajate kiire arenguga nähakse ette kemoteraapia. Sihtravi hõlmab selliste ravimite kasutamist, mis ei kahjusta terveid rakke, vaid tuvastavad vähirakke ja hävitavad ainult neid. Kiiritusravi hõlmab suurte kiirgusdooside kasutamist vähirakkude hävitamiseks. Raadiosagedusliku ablatsiooni teraapia hõlmab kasvajafookuste mõjutamiseks kõrgsagedusliku elektrivoolu kasutamist. Sümptomite sümptomite vähendamiseks kasutatakse sümptomaatilist ravi, kasutades oktreotiidi ja teisi somatostatiini analooge.

Neuroendokrinoloog määrab neuroendokriinsete kasvajate raviskeemi, mis põhineb kasvaja tüübil, suurusel, selle asukohal, levimuse määral ja patsiendi üldisel tervisel. Sageli teostatakse kombineeritud ravi, mis näitab seda tüüpi kasvajate ravis suuremat tõhusust.

Seotud videod:

Haiguse prognoos

Prognoos sõltub kasvaja pahaloomulisuse astmest, selle tüübist ja levimusest. Endokriinse kartsinoomiga patsientide keskmine 5-aastane elulemus on umbes 50% juhtudest, karcinoidi sündroom - 30-47%. Gastrinoomi korral (metastaaside puudumisel), 5-aastane elulemus - 51% juhtudest, metastaasidega - mitte rohkem kui 30%. Glükagonoomia diagnoosimisel on prognoos ebasoodne, kuid seda tüüpi haiguse harulduse tõttu ei ole keskmine.