Neuroblastoom

Neuroblastoom on pahaloomuline kasvaja, mis kuulub embrüonaalsete kasvajate rühma, mis mõjutab sümpaatilist närvisüsteemi. Üheks üllatavaks tunnuseks on selle võime taanduda.

ÜLDINE

Neuroblastoom on pahaloomuline vorm, mis esineb ainult lastel (noorukite ja täiskasvanute haigusjuhtumid on äärmiselt harva esinevad) ja moodustavad 14% vähktõve haigestumuse koguarvust. Tahke ekstrakraniaalne kasvaja nakatab 8 inimest miljoni kohta alla 15 aasta vanuse. Pooled patsiendid avastatakse enne kaheaastast, 75% haigusest on määratletud kuni neli aastat. Ajal, mil neuroblastoomi sümptomid lastel on tunda 70% juhtudest, on juba metastaase.

Kasvaja lokaliseerimine fikseeritakse peamiselt retroperitoneaalses ruumis (kuni 72% kõigist juhtudest), mis mõjutab neerupealiste (ajukihid) ja sümpaatilise süsteemi ganglione. Järgmine skaalal on lokaliseerimine tagumises mediastinumis (22%), mõnikord haigus mõjutab kaela või presakraalset piirkonda.

Levinud neuroblastoomi regressioon on võimalik, kui neoplastiliste rakkude tsütolüüs või nekroos esineb esimestel elukuudel lastel. Mõnikord avastatakse teiste haiguste uurimisel neuroblastoomi sümptomid täielikult, st. kasvaja võib olla asümptomaatiline ja aja jooksul spontaanselt taanduda.

Haiguse raskusaste ja ravi võimalus määratakse kindlaks eelkõige patsientide vanuse ja haiguse staadiumi põhjal. Kõige soodsam prognoos lastele esimesel eluaastal.

PÕHJUSED

Enamik teadlasi on ühel meelel, et neuroblastoomi põhjuseks on see, et embrüo neuroblastidel ei ole aega enne sündi küpseda, muutudes neerupealiste koore rakkudeks ja närvirakkudeks, vaid jäävad oma algseisundisse, jätkates kasvamist ja jagunemist. Tõepoolest, kuni kolme kuu vanustel imikutel leitakse mõnikord väikesed neuroblastide klastrid, mis hiljem küpsevad ja ei arenenud neuroblastoomiks.

Haiguse algust iseloomustab embrüonaalsete närvirakkude mutatsioon pahaloomulisteks kasvajateks. Teadlased väidavad, et sellised transformatsioonid toimuvad isegi sünnieelse perioodi jooksul, sest geenide töö reguleerimine on häiritud ja kromosoomid muutuvad.

Väike hulk haigusi võib olla pärilik, kui perekond on varem teatanud haiguse juhtudest, kuid selliste patsientide arv on alla 1%.

KLASSIFIKATSIOON

I etapp:

Üks kasvaja on suurima osa suuruses kuni 5 cm.

Lümfisõlmede ei mõjuta.

Kaugel asuvad metastaasid puuduvad.

II etapp:

Üks kasvaja määratakse üle 5, kuid alla 10 cm.

Lümfisõlmede ei mõjuta.

Kaugel asuvad metastaasid puuduvad.

III etapp:

Määratakse üks kasvaja, mille suurim osa on kuni 5 cm, üks kasvaja, mille mõõtmed on suuremad kui 5, kuid alla 10 cm, üks kasvaja, mille suurus on suurem kui 10 cm.

Piirkondlikes lümfisõlmedes võib täheldada või puududa metastaasid.

Kaugel asuvad metastaasid puuduvad.

IVA etapp:

Määratakse üks kasvaja, mille suurim osa on kuni 5 cm, üks kasvaja, mille mõõtmed on suuremad kui 5, kuid alla 10 cm, üks kasvaja, mille suurus on suurem kui 10 cm.

Piirkondlikes lümfisõlmedes võib täheldada või puududa metastaasid;

Olemas on kauged metastaasid.

IVB etapp:

Avastatakse palju sünkroniseeritud neoplasme;

Piirkondlikes lümfisõlmedes võib täheldada või puududa metastaasid;

Kaugmetastaasid võivad esineda või mitte.

IVS etapp:

Imikutel on neuroblastoomi spontaanne kadumine pärast selle arengut, üsna suured kasvaja vormid, metastaasid, jõudes eluohtlikele suurustele, pärast mida taandub spontaanselt, kadudes täielikult.

SÜMPTOMID

Kasvaja arengu algus võib kanda mitmesuguste pediaatriliste haiguste sümptomeid, mis on seletatav mitmete elundite ebaõnnestumisega ja neoplasmi kasvust tingitud ainevahetuse muutustega.

Seetõttu on võimalik välja tuua ükskõik milline neuroblastoomi sümptom.

Haigus võib anda teistsuguse kliinilise pildi:

  • Kõhu või kaela, neoplasma ja metastaaside paistetus ilmneb.
  • Neuroblastoomi poolt erituvad hormoonid põhjustavad pikaajalist kõhulahtisust, vererõhu tõusu.
  • Seedetraktis või retroperitoneaalses ruumis paiknevad kasvajad pigistavad põie ja kuseteede kanaleid, häirides nende normaalset toimimist.
  • Kopsude kasvajad tekitavad hingamisraskusi.
  • Kui neuroblastoom paikneb selgroo lähedal, idaneb oma kanalis, täheldatakse osalist paralüüsi.
  • Kudede kasvaja, mis asub selle kudedes, provotseerib Horneri sündroomi, samal ajal kui patsiendi silma õpilane kaotab võime loomulikult pimedas, ühepoolses kitsenemises, silmamuna uputades, silmitsi silmalau alla. Teine märk, mis viitab haiguse esinemisele selles tsoonis, on silmalaugude ekhümoosi (verevalumid) ilmumine, hilises staadiumis esinevate hemorraagiate tõttu moodustuvad silma ümber "mustad prillid".
  • Mõnikord ilmnevad neuroblastoomi sümptomid lastel koos juba loetletud sümptomitega silmade ebaregulaarsel pöörlemisel ja jäsemete värisemisel (opsoklonus-müokloonuse sündroom).

Retroperitoneaalse neuroblastoomi peamised sümptomid

Neurogeense geeni uus kasv, mis moodustub retroperitoneaalses piirkonnas, kulgeb tavaliselt kiiresti. See läbib seljaaju kanalit, luues tihe kasvaja-sarnase massi, mida saab palpeerimisel tuvastada. Alguses ei ole haiguse arengu tunnused ilmsed. Retroperitoneaalse neuroblastoomi sümptomeid saab rääkida alles pärast seda, kui see jõuab muljetavaldava mahuni ja kinnitab ümbritsevaid kudesid, mis väljenduvad kõhupiirkonnas tihe kasvajana.

Selle aja jooksul esineb muid haiguse tunnuseid:

  • Keha puhitus.
  • Aneemia, mida tõendab vere loendus.
  • Dramaatiline kaalulangus.
  • Temperatuuri tõus.
  • Ebamugavustunne nimmepiirkonnas.
  • Jalgade ebamugavus.
  • Ekskretsioonisüsteemi häired, seedetrakt.

DIAGNOSTIKA

Kui kahtlustatakse neuroblastoomi, saadab lastearst patsiendi spetsialiseeritud lastehaiglasse, kus tehakse diagnoosi ja uuringuid, et kinnitada diagnoosi ja määrata kindlaks kasvaja kuju, suurus, lokaliseerumine, metastaaside olemasolu jne.

Diagnostilised põhimeetodid:

  • Laboratoorsed testid hõlmavad uriini ja vere teste kasvaja markerite olemasolu - katehhoolamiinide ja nende lagunemisproduktide puhul, mõõdetakse neurospetsiifilise enolaasi taset, ferritiini sisaldust, gangliosiide.
  • Snapshots. Ultraheli, radiograafia, MRI, CT kasvaja asukoha, kuju ja suuruse määramiseks, samuti nende mõju määramiseks külgnevatele organitele ja ümbritsevatele kudedele.
  • Otsi metastaase, mis on tunginud läbi skeleti või tabanud luuüdi, lümfisõlmede ja pehmeid kudesid. Scintigraafia MIBG-ga viiakse läbi radioisotoopreagendi süstimise teel. Avastatud metastaasidega patsiendid määratakse lisaks pea pea MRI-le, et otsida aju metastaase.
  • Biopsia. Lõpliku diagnoosi kindlakstegemiseks tuleb neuroblastoomi rakud detekteerida ja uurida mikroskoobi all. Selleks tehakse luuüdi punktsioon või trepanobiopsia, mis viiakse läbi üldanesteesias. 25% neuroblastoomi patsientidest on luuüdi kahjustused.
  • Uurimisproovid. Sõltumata sellest, milliseid neuroblastoomi sümptomeid lastel tuleb käsitleda, tehakse lõplik diagnoos pärast saadud kudede histoloogilist analüüsi otse kasvajast. Määrake hariduse pahaloomulisuse aste, DNA mutatsioonide olemasolu.
  • Muud uuringud enne ravi. Enne neuroblastoomi ravi on ette nähtud täiendavad testid ja uuringud erinevate elundite kohta. See on EKG, ehhokardiograafia, audiomeetria. Lapse kasvu ja kasvu võrdlevateks indikaatoriteks teostatakse siseorganite ultraheli ja käte radiograafia.

Kõiki ülalkirjeldatud diagnostilisi meetodeid ei määrata igale patsiendile. Kui kliiniline pilt on selge, piisab mõningatest põhinäitajatest. Haiguse diagnoosimisel on raskusi täiendavate uuringute kompleksiga.

HOOLDUS

Ravi meetod on individuaalne igal konkreetsel juhul, kõik sõltub patsiendi riskirühmast, mille määravad omakorda kasvajate arv, suurus, kasvajate asukoht, lapse vanus, metastaaside olemasolu ja levik. Neuroblastoomi raviprotokoll hõlmab operatsiooni tuumori, kemoteraapia ja kiiritusravi eemaldamiseks erinevates kombinatsioonides.

Ravi meetodid, mis põhinevad võimalikel riskidel:

  • Madal risk. Selle rühma puhul on näidatud ainult tuumorite eemaldamise operatsioon, mõnel juhul on ette nähtud ka kemoteraapia.
  • Keskmised riskid. Selle rühma patsiendid on ette nähtud 6-8 keemiaravi kursusele enne või pärast operatsiooni ning mõnel juhul on ette nähtud täiendav operatsioon, et eemaldada kasvajakoe jääkide või kiiritusravi protseduurid.
  • Kõrge risk. Selle rühma puhul on retsidiivide välistamiseks ette nähtud kõrge intensiivsusega ravikuur - need on suhteliselt suured keemiaravi annused, luuüdi siirdamine. Kirurgia ja kiiritusravi käesoleva protokolliga on ravi lahutamatu osa.

Vastuvõetav ravimeetod valitakse juhtumi alusel, mis kuulub ühte kolmest positsioonist.

Dieet

Neuroblastoomile ei ole hästi välja töötatud dieeti. Hiljutiste uuringute kohaselt mõjutab kasvaja kasvu aeglustumine üksikuid toite. Kõige soodsama ravina on tsitrusviljade, porgandite, sibulate, noorte roheliste, peetide tarbimine. Need tooted sisaldavad rohkesti E-, C-, A-, B- ja mikroelemente: rauda, ​​tsinki, betaiini.

KOMPLIKATSIOONID

Erinevatel perioodidel esineb mitmeid neuroblastoomi komplikatsioone.

Komplikatsioonid enne ravi:

  • Kasvaja kipub metastaseeruma keha erinevatesse osadesse.
  • Uus kasv kasvas seljaajus, laienedes, pigistades, murdes normaalset tööd. Compression põhjustab valu ja mõnikord halvatus.
  • Neuroblastoomil on võime eritada spetsiifilisi hormone, mis põhjustavad paraneoplastilisi sündroome.

Komplikatsioonid pärast ravi:

  • Vähenenud immuunsus ja vastuvõtlikkus nakkushaigustele.
  • Tüsistused pärast keemiaravi. Kuna ravimid pärsivad mitte ainult vähirakke, vaid ka sarnaseid, kiiresti paljunevad, juuksed kukuvad patsientidel välja, nad piinavad iivelduse, kõhulahtisuse, liigesevalu jne tõttu.
  • Pärast kiiritamist esineb suur tõenäosus, et kaugel ajal tekib kiirguskahjustus, vähk ja metastaaside levik.
  • Neuroblastoomi kordumise oht.
  • Kaugmetastaaside areng.

VÄLTIMINE

Praeguseks ei ole neuroblastoomi ennetamise meetodeid olemas.

Ravi läbinud patsiendid peavad läbima korrapärase arstliku läbivaatuse.

TAGASIVÕTU PROGNOOS

Neuroblastoomi taastumise prognoos sõltub peamiselt patsiendi vanusest ja kasvaja arengu staadiumist. Alla ühe aasta vanustel lastel on soodne prognoos. Kasvaja I-II staadium on peaaegu täielikult paranenud, peaaegu ilma kordumata. Kõige sagedamini diagnoositakse haigus juba III-IV staadiumis, kus prognoos on negatiivne. III faasi haigusega patsientide taastumisest 60% ja IV puhul ainult 20%.

Neuroblastoom IVS-staadiumis kuni üheaastastele lastele on üllatav, sest vaatamata raskele vormile ja suuremale levikule on sellel soodne prognoos ja see on täielikult ravitud.

Samuti mõjutab prognoosi kasvaja asukoht. Parim prognoos on pahaloomulistel kasvajatel, mis asuvad ühinemiskohas, kõige halvem on neerupealiste neuroblastoom.

Leidsite vea? Valige see ja vajutage Ctrl + Enter

Meningioom (või arahnoidne endotelioom) on kasvaja, mis moodustub arahnoidse endoteeli (aju arahnoidse membraani rakud) poolt. See võib asuda ka pea kohal.

Kuidas ravitakse retroperitoneaalset neuroblastoomi

Retroperitoneaalne neuroblastoom on tõsine haigus, mida iseloomustab pahaloomulise kasvaja kasv seljaajus. Seda peetakse üheks kõige halvemaks võimaluseks, sest selles piirkonnas on neerupealiste, kuseteede, kõhunäärme ja käärsoole, kaksteistsõrmiksoole, kõhu aordi, lümfisõlmede ja oluliste anumate kontsentreerumine.

Teades onkoloogia sümptomeid, võivad lapse vanemad ja ise, kui ta on haige, otsekohe pöörduda arsti poole ja uurida. Neuroblastoomi ravi valitakse sõltuvalt haiguse staadiumist.

Neuroblastoomi arengu tunnused

Retroperitoneaalse ruumi neuroblastoom erineb selle iseloomulike omaduste poolest:

  • see võib äkki kasvada ja suuruse suurenemise määr mõjutab isegi kogenud arste;
  • pahaloomulisi rakke on võimalik tuvastada imikutel (muide, just väikelapsed kannatavad sageli haiguse all);
  • kui kasvaja levib kiiresti, metastaseerub see naaberorganitele (seetõttu ei ole ebatavaline, et naaberkudede vähk lisatakse ühte tüüpi onkoloogiasse);
  • võib taastada healoomuliseks kasvajaks, kuigi see on haruldane nähtus;
  • alla 1-aastastel imikutel on moodustumise iseseisva kadumise tõenäosus kõrge;
  • kui ravi oli edukas, kordub kasvaja harva ainult siis, kui kõiki kahjulikke rakke ei olnud võimalik hävitada.

Neuroblastoomi sümptomid kõhu piirkonnas

Kui kasvaja on mõjutanud kõhuõõne, tulevad patsiendid arstile selliste kaebustega:

  • kõhuvalu nabapiirkonnas;
  • isutus;
  • drastiline kaalulangus;
  • nõrkus, letargia, väsimus.

Need sümptomid võivad viidata paljudele haigustele, nii et arst määrab testide tegemisel tõelise põhjuse. Kui kasvaja on saavutanud suure suuruse, võivad esineda täiendavad sümptomid:

  • sõrmedega peidetud tihend;
  • kudede turse;
  • isikut piinab palavik, mis näitab tugevat põletikulist protsessi;
  • keha nahk muutub heledaks, hemoglobiinisisaldus veres näitab minimaalseid väärtusi;
  • patsiendil on raske sügavalt sisse hingata;
  • seedetrakti häired, kuseteede süsteem;
  • suurenenud kõht.

Kui tuumor kasvab seljaajukanalisse, on tagakülg moodustatud.

Kuidas see haigus areneb

Sõltuvalt kasvaja arengu astmest on 4 retroperitoneaalse neuroblastoomi faasi:

  1. Esimesel etapil ei ole veel ühtegi 5 cm läbimõõduga lümfisüsteemi teket mõjutanud, metastaase ei ole.
  2. 2. etapis võib kasvaja ulatuda 10 cm-ni Lümfisõlmed ja kõhuorganid on terved.
  3. Kolmandas etapis kaasatakse lümfisüsteem, immuunsüsteem ei reageeri haigusele.
  4. Kasvaja on suur, esineb metastaase, see mõjutab sümpaatilist närvikohta. Kui metastaasid on nahale levinud, tekivad silmade ümber heledad sinakad verevalumid ja punased laigud.

Kas on võimalik ravida neuroblastoomi retroperitoneaalset ruumi

Kui kasvaja avastatakse varases staadiumis, on intensiivne ravi efektiivne. Praeguseks, mitu tehnikat, valige soovitud individuaalne. Kuigi mõned onkoloogid ütlevad, et individuaalsus on siin küsimusest väljas. Sellist tüüpi kasvaja on nii ettearvamatu, et vähemalt 75% tõenäosusega on võimatu öelda, mis täpselt selle hävitavat mõju avaldab. Seetõttu valitakse ravi, nagu nad ütlevad, juhuslikult. Ja siin sõltub palju arsti kogemustest, kuidas ta on valmis võitlema patsiendi elu ja tervise eest.

Ravimeetodid, mis võivad pakkuda täiskasvanutele ja haigete laste vanematele:

  1. Kirurgiline sekkumine. Näitab head tulemust, kui kasvaja on väike.
  2. Radioteraapia Kiired saadetakse otse kasvajale.
  3. Keemiaravi ja ravi vinkristiiniga, teniposiidiga, tsüklofosfamiidiga. Need manipulatsioonid viiakse läbi kursustel, mille vahele jäävad nad taaskasutamiseks. Sellise raviga nõustudes peavad patsiendid olema teadlikud, et neil on tõenäoliselt kõrvaltoimeid. Enamikus kemoteraapia ravimites on toimeaine väga mürgine, see hävitab mitte ainult pahaloomulisi rakke. Selle tulemusena peab patsient tegelema ravi komplikatsioonidega - võtma maksaga seotud hepatoprotektorid, soolte probiootikumid, mao ümbritsevad ravimid. Samuti on oluline teha regulaarselt peamine testide nimekiri. Need võimaldavad aega tuvastada üksikute organite ja süsteemide rikkeid.
  4. Immunoteraapia - toetab immuunsust, et patsient saaks pärast kemoteraapiat ja kiirgusdoosi tunda end rahuldavalt.

Elulemuse prognoos

Retroperitoneaalse neuroblastoomi prognoos on harva positiivne. Raskus on see, et diagnoos määratakse kindlaks alles hilisemates etappides. Arstid lubavad patsientidel elada veel 5 aastat ainult 10-30% juhtudest. Haiguse 1. etapi paigaldamisel viiakse ravi läbi 90-100% eduga.

Neuroblastoom lastel

Onkoloogilised haigused, sealhulgas neuroblastoom, on üks kõige tõsisemaid. Sellised patoloogiad on laste praktikas eriti olulised.

Mis see on?

Neuroblastoom on üks kasvajaid. Onkoloogiliste patoloogiate klassifikatsiooni kohaselt on see haigus pahaloomuline. See viitab sellele, et haiguse kulg on väga ohtlik. Kõige sagedamini registreeritakse need pahaloomulised kasvajad vastsündinutel ja alla kolme aasta vanustel lastel.

Neuroblastoomi kulg on üsna agressiivne. Ennusta haiguse tulemus ja prognoos on võimatu. Neuroblastoomid on pahaloomulised kasvajad, mis on seotud embrüonaalsete kasvajatega. Need mõjutavad sümpaatilist närvisüsteemi. Neuroblastoomi kasv on tavaliselt kiire.

Siiski märgivad arstid ühte üllatavat vara - võimet taastada. Statistika kohaselt esineb retroperitoneaalne neuroblastoom kõige sagedamini. See toimub keskmiselt 85% juhtudest. Vähem levinud on sümpaatilise närvisüsteemi ganglionide kadumine kasvajate intensiivse kasvu tõttu. Neerupealiste neuroblastoom esineb 15-18% juhtudest.

Üldine populatsioon on suhteliselt madal. Ainult üks sündinud laps tuhandest tuhandest saab neuroblastoomi. Pahaloomulise kasvaja spontaanne üleminek healoomuliseks kasvajaks on samuti selle haiguse teine ​​saladus.

Aja jooksul, isegi kui algselt oli ebasoodne prognoos, võib haigus muutuda pehmemaks vormiks - ganglioneuroomiks.

Enamik juhtumeid on kahjuks üsna kiire ja ebasoodne. Kasvajale on iseloomulik suur hulk metastaase, mis esinevad mitmesugustes siseorganites. Sel juhul halveneb haiguse prognoos oluliselt. Metastaatiliste rakkude kõrvaldamiseks kasutatakse erinevaid intensiivravi tüüpe.

Põhjused

Teadlased ei jõudnud konsensusele, mis põhjustab neuroblastoomi lastel. Praegu on mitmed teaduslikud teooriad, mis annavad loa pahaloomuliste kasvajate esinemise mehhanismi ja põhjuste kohta lastel. Seega, vastavalt pärilikule hüpoteesile peredes, kus esineb neuroblastoomi juhtumeid, suureneb märkimisväärselt imikute sündimise oht, kus see haigus hiljem areneb. Siiski on selle tõenäosus üsna madal. See ei ületa 2-3%.

Mõned eksperdid ütlevad, et emakasisene infektsioon võib aidata kaasa erinevate geneetiliste kõrvalekallete tekkele. Nad põhjustavad geenides mutatsioone, mis põhjustavad põhijoonte kodeerimise rikkumise. Mutageensete ja kantserogeensete keskkonnateguritega kokkupuutumine suurendab ainult võimalust, et neil on neuroblastoomiga laps. Tavaliselt on see seisund seotud neerupealiste rakkude jagunemise ja proliferatsiooni vähenemisega emakasisene kasvu perioodil. „Ebaküpsed” rakulised elemendid ei suuda lihtsalt oma funktsioone täita, mis põhjustab neerupealiste ja neerude töös ilmseid häireid ja kõrvalekaldeid.

Euroopa teadlased usuvad, et neuroblastoomi põhjuseks imikutel võib olla geeni lagunemine, mis tekkis embrüonaalsel etapil. Kontseptsiooni ajal ühenduvad kaks geneetilist aparaati - ema ja isa. Kui sellel ajal esineb mutageenseid tegureid, ilmuvad vastloodud tütarrakus mutatsioonid. Lõppkokkuvõttes põhjustab see protsess rakkude diferentseerumise ja neuroblastoomi arengut.

Mutageensed või kantserogeensed faktorid raseduse ajal on märkimisväärse mõjuga.

Niisiis on teadlased leidnud, et ema suitsetamine tulevase lapse kandmisel suurendab neuroblastoomiga lapse riski.

Keskkonnasõbralike alade elamine või tugevaim pidev stress avaldab rasedatele kehale negatiivset mõju. Mõnel juhul võib see põhjustada ka neuroblastoomiga lapse sündi.

Etapid

Neuroblastoom võib paikneda paljudes elundites. Kui kasvaja on arenenud neerupealistes või rindkeres, siis rääkige sümpatoblastoomist. See haiguse vorm võib põhjustada ohtlikke komplikatsioone. Liigse neerupealiste suurenemine paralüüsi koguses areneb. Kui retroperitoneaalses ruumis on kasvaja, räägivad nad neurofibrosarkoomist. See põhjustab mitmeid metastaase, mis paiknevad peamiselt lümfisüsteemis ja luukoes.

Haigus on mitu etappi:

  • 1. etapp Tüüpiliseks on kuni ½ cm suuruste kasvajate olemasolu, haiguse selles staadiumis ei ole lümfisüsteemi ja kaugete metastaaside kahjustusi. Selle etapi prognoos on soodne. Radikaalse ravi läbiviimisel on imikute elulemus üsna kõrge.
  • 2. etapp See jaguneb kaheks alammooduseks - A ja B. Seda iseloomustab neoplasma välimus, mille suurus on ½ kuni 1 cm, lümfisüsteemi ja kaugete metastaaside kahjustusi ei ole. Kehtestatud operatsiooniga. 2B etapp nõuab ka kemoteraapiat.
  • 3. etapp Seda iseloomustab kasvaja, mis on rohkem või vähem kui sentimeeter, koos teiste märkidega. Selles etapis on protsessi kaasatud lümfisõlmede lümfisõlmed. Kaugel asuvad metastaasid puuduvad. Mõnel juhul toimub haigus ilma lümfisõlmede kaasamiseta.
  • 4. etapp. Seda iseloomustab mitu fookust või üks tahke suur kasvaja. Lümfisõlmed võivad olla seotud kasvajaga. Selles etapis ilmuvad metastaasid. Sellisel juhul on tagasinõudmise võimalus praktiliselt puudulik. Prognoos on äärmiselt ebasoodne.

Haiguse kulg ja areng sõltub paljudest teguritest.

Haiguse prognoosi mõjutab kasvaja lokaliseerumine, selle kliiniline vorm, lapse vanus, raku histoloogiline proliferatsioon, kasvaja staadium ja palju muud.

Haiguse igas olukorras toimumise prognoosimine on väga raske. Isegi kogenud onkoloogid teevad vigu, kui nad räägivad haiguse prognoosist ja edasistest tulemustest.

Sümptomid

Neuroblastoomi tunnused ei pruugi olla iseloomulikud. Haiguse kulg annab võimaluse remissiooni ja retsidiivi perioodidele. Täieliku rahulikkuse perioodil on kõrvaltoimete tõsidus tühine. Laps võib elada normaalset elu. Relapsi ajal halveneb lapse seisund dramaatiliselt. Sellisel juhul on vajalik erakorraline konsulteerimine onkoloogiga ja võimalik haiglaravi onkoloogiaosakonnas raviks.

Neuroblastoomi kliinilised ilmingud on arvukad ja erinevad. Tavaliselt kaasneb äärmiselt ebasoodsate radadega samaaegselt mitmete sümptomite ilmumine. Haiguse neljandas etapis, mida iseloomustab metastaaside ilmnemine, võib kliinilisi tunnuseid väljendada märkimisväärselt ja häirida oluliselt lapse käitumist.

Neuroblastoom

Neuroblastoom on embrüonaalse päritoluga sümpaatilise närvisüsteemi pahaloomuline kasvaja. Areneb lastel, kes asuvad tavaliselt neerupealistes, retroperitoneaalses ruumis, mediastinumis, kaelas või vaagna piirkonnas. Manifestatsioonid sõltuvad lokaliseerimisest. Kõige sagedasemad sümptomid on valu, palavik ja kaalulangus. Neuroblastoom on võimeline piirkondlikku ja kauget metastaasi kahjustama luud, maks, luuüdi ja teised elundid. Diagnoos määratakse kindlaks uuringu, ultraheli, CT skaneerimise, MRI, biopsia ja muude meetodite andmete alusel. Ravi - neoplaasia kirurgiline eemaldamine, kiiritusravi, keemiaravi, luuüdi siirdamine.

Neuroblastoom

Neuroblastoom on diferentseerumata pahaloomuline kasvaja, mis pärineb sümpaatilise närvisüsteemi embrüonaalsetest neuroblastidest. Neuroblastoom on väikelastel kõige levinum ekstrakraniaalse vähi vorm. See on 14% laste pahaloomuliste kasvajate koguarvust. Võib olla kaasasündinud. Sageli kombineeritakse väärarengutega. Suurim esinemissagedus on 2 aastat. 90% juhtudest diagnoositakse neuroblastoomi enne 5 aasta vanust. Noortel on see väga harva tuvastatud, täiskasvanutel ei teki seda. 32% juhtudest paikneb neerupealistes, 28% retroperitoneaalses ruumis, 15% mediastinumis, 5,6% vaagna ja 2% kaelas. 17% juhtudest ei ole võimalik määrata primaarse sõlme lokaliseerimist.

70% neuroblastoomiga patsientidest diagnoosimisel tuvastatakse lümfogeensed ja hematogeensed metastaasid. Kõige sagedamini mõjutavad piirkondlikud lümfisõlmed, luuüdi ja luud, harvemini maksa ja naha. Ajus on harva leitud sekundaarseid fookuseid. Neuroblastoomi ainulaadne omadus on võime suurendada rakkude diferentseerumist ganglioneuroomiks muundamisega. Teadlased usuvad, et mõnel juhul võib neuroblastoom olla asümptomaatiline ja põhjustada iseregressiooni või healoomulise kasvaja küpsemist. Sageli on täheldatud kiiret agressiivset kasvu ja varajast metastaasi. Neuroblastoomi ravi viivad läbi onkoloogia, endokrinoloogia, pulmonoloogia ja teiste meditsiinivaldkondade spetsialistid (sõltuvalt neoplaasia lokaliseerimisest).

Neuroblastoomi põhjused

Neuroblastoomi mehhanism ei ole veel selge. On teada, et kasvaja areneb embrüonaalsetest neuroblastidest, mis lapse sünni ajaks ei olnud närvirakkude jaoks küps. Embrüonaalsete neuroblastide olemasolu vastsündinu või noorema lapse puhul ei põhjusta tingimata neuroblastoomi teket - selliste rakkude väikesed alad avastatakse sageli alla 3 kuu vanustel lastel. Seejärel saab embrüonaalseid neuroblaste muundada küpseks koeks või jätkata jagunemist ja põhjustada neuroblastoomi.

Neuroblastoomi arengu peamiseks põhjuseks on teadlased omandanud omandatud mutatsioone, mis esinevad erinevate ebasoodsate tegurite mõjul, kuid siiani pole neid tegureid võimalik kindlaks määrata. Kasvaja riski, arenguhäirete ja kaasasündinud immuunsushäirete vahel on seos. 1-2% juhtudest on neuroblastoom pärilik ja edastatakse autosomaalselt domineerival viisil. Neoplaasia perekondliku vormi puhul on haiguse alguse vanus tüüpiline (esinemissagedus langeb 8 kuule) ja mitme fookuse samaaegne või peaaegu samaaegne moodustumine.

Neuroblastoomi patognoomiline geneetiline defekt on esimese kromosoomi lühikese käe osa kadumine. N-myc onkogeeni ekspressioon või amplifikatsioon leitakse kolmandikust kasvajarakkude patsientidest, selliseid juhtumeid peetakse prognostiliselt ebasoodsateks tänu protsessi kiirele levikule ja neoplaasia resistentsusele keemiaravi toimele. Neuroblastoomi mikroskoopiline uurimine näitas ümmarguseid väikeseid rakke tumedate täppidega tuumadega. Seda iseloomustab kaltsifikatsiooni ja verejooksu olemasolu kasvajakoes.

Neuroblastoomi klassifikatsioon

Neuroblastoomi klassifikatsioonid on kasvaja suuruse ja levimuse põhjal mitmed. Vene spetsialistid kasutavad tavaliselt klassifikatsiooni, mida võib lihtsustatud kujul esitada järgmiselt:

  • I etapp - tuvastatakse üksiku sõlme, mille suurus ei ole suurem kui 5 cm, lümfogeensed ja hematogeensed metastaasid puuduvad.
  • II etapp - üksiku kasvaja suurus määratakse 5 kuni 10 cm, lümfisõlmede ja kaugete elundite kahjustuste tunnused puuduvad.
  • III etapp - vähem kui 10 cm läbimõõduga kasvaja tuvastatakse piirkondlike lümfisõlmede kaasamisega, kuid kaugete elundite kahjustamata või kasvajaga, mille läbimõõt on suurem kui 10 cm, ilma lümfisõlmede ja kaugete elundite kahjustamata.
  • IVA etapp - määratakse kindlaks mis tahes suurusega neoplaasia kaugete metastaasidega. Lümfisõlmede kaasamise hindamiseks ei ole võimalik.
  • IVB etapp - tuvastatakse mitmed sünkroonse kasvuga kasvajad. Metastaaside olemasolu või puudumist lümfisõlmedes ja kaugetes elundites ei ole võimalik kindlaks teha.

Neuroblastoomi sümptomid

Neuroblastoomile on iseloomulik suur hulk ilminguid, mis on seletatav kasvaja erineva lokaliseerumisega, teatud lähedaste elundite kaasamisega ja metastaaside poolt mõjutatud kaugete organite funktsiooni halvenemisega. Algfaasis on neuroblastoomi kliiniline pilt mittespetsiifiline. 30-35% patsientidest tekib kohalik valu, 25-30% -liselt suureneb kehatemperatuur. 20% patsientidest kaotab kehakaalu tõusuga kaalu või mahajäämuse.

Kui neuroblastoom paikneb retroperitoneaalses ruumis, võib haiguse esimene sümptom olla kõhuõõne palpatsiooniga määratud sõlmed. Järgnevalt võib neuroblastoom levida läbi põikivahemike ja tekitada seljaaju kompressiooni müelopaatia kompressiooniga, mis avaldub vähese paraplegia ja vaagnaelundite funktsioonide häire all. Neuroblastoomi lokaliseerumisel mediastiinumi tsoonis täheldatakse hingamisraskusi, köha, düsfaagiat ja sagedast tagasilööki. Kasvuprotsessis põhjustab neoplaasia rindkere deformatsiooni.

Neoplasmi asukohas vaagnapiirkonnas tekivad soole liikumise ja urineerimise häired. Neuroblastoomi lokaliseerumisel kaelas muutub palpeeritav kasvaja tavaliselt haiguse esimeseks märgiks. Võib avastada Horneri sündroomi, sealhulgas ptoosi, mioosi, endoptaali, õpilase reaktsiooni nõrgenemist valguse suhtes, higistamist, näo ja sidekesta naha punetamist kahjustatud küljel.

Kaugel metastaaside kliinilised ilmingud neuroblastoomas on samuti väga erinevad. Kui lümfogeenne levik tõi esile lümfisõlmede suurenemise. Luustiku lüüasaamisega, luude valu. Neuroblastoomi metastaasiga maksa suhtes täheldatakse elundi kiiret suurenemist, võib-olla kollatõbi tekkega. Luuüdi kaasamise korral täheldatakse aneemiat, trombotsütopeeniat ja leukopeeniat, mida väljendavad letargia, nõrkus, suurenenud verejooks, kalduvus infektsioonidele ja muud akuutse leukeemiaga sarnased sümptomid. Naha närvisurvega neuroblastoomiga patsientidel tekivad sinakas-, sinakas- või punakad tihedad sõlmed.

Neuroblastoomale on iseloomulik ka metaboolsed häired suurenenud katehhoolamiinide ja (harvemini) vasoaktiivsete soolepeptiidide kujul. Selliste häiretega patsientidel esineb krampe, sealhulgas naha blanšeerumist, hüperhüdroosi, kõhulahtisust ja suurenenud koljusisene rõhk. Pärast neuroblastoomi edukat ravi vähenevad krambid vähem ja järk-järgult kaovad.

Neuroblastoomi diagnoos

Diagnoos paljastab laboratoorsete uuringute ja instrumentaalsete uuringute andmed. Neuroblastoomi diagnoosimisel kasutatavate laboratoorsete meetodite loetelu hõlmab katehhoolamiinide taseme määramist uriinis, ferritiini taset ja membraaniga seotud glükolipiidide sisaldust veres. Lisaks määratakse patsientidel uuringu käigus test neuronispetsiifilise enolaasi (NSE) taseme määramiseks veres. See analüüs ei ole neuroblastoomi suhtes spetsiifiline, kuna NSE arvu suurenemist võib täheldada ka Ewingi lümfoomi ja sarkoomiga, kuid sellel on teatud prognostiline väärtus: mida madalam on NSE tase, seda soodsam on see haigus.

Sõltuvalt neuroblastoomi asukohast võib instrumentaalse uuringu plaan hõlmata CT-skaneerimist, retroveritoneaalse ruumi MRI-d ja ultraheli, rindkere radiograafiat ja CT-skaneerimist, kaela pehmete kudede MRI-d ja teisi diagnostilisi protseduure. Kui kahtlustate neuroblastoomi kauget metastaasi, radioisotoopide skeletiluu stsintigraafiat, maksa ultraheli, trefiini biopsiat või luuüdi aspiratsiooni biopsiat, naha sõlmede biopsiat ja muid uuringuid.

Neuroblastoomi ravi

Neuroblastoomi ravi võib läbi viia kemoteraapia, kiiritusravi ja kirurgilise sekkumise abil. Ravi taktika määratakse haiguse staadiumi põhjal. I ja II etapi neuroblastoomides teostatakse kirurgilisi sekkumisi, mõnikord doksorubitsiini, tsisplatiini, vinkristiini, ifosfamiidi ja teisi ravimeid kasutava kemoteraapia taustal. III etapi neuroblastoomi korral muutub preoperatiivne keemiaravi ravi vältimatuks elemendiks. Kemoteraapia ravimite eesmärk võimaldab tuumorite regressiooni järgneva radikaalse operatsiooni jaoks.

Mõningatel juhtudel, koos kemoteraapiaga, kasutatakse neuroblastoomide puhul kiiritusravi, kuid see meetod on nüüdseks ravirežiimis üha vähem kaasatud, kuna väikeste lastega kaasneb pikaajaline tüsistus. Otsus kiiritusravi vajalikkuse kohta neuroblastoomas võetakse eraldi. Kui selgroo kiiritus võtab arvesse seljaaju vanuse taset, kasutage vajadusel kaitsevahendeid. Keha ülemise osa kiiritamise ajal kaitsta õlaliigeseid, kiiritades vaagnapiirkonna liigesid ja võimaluse korral munasarju. Neuroblastoomi IV staadiumis on ette nähtud suure annusega kemoteraapia, luuüdi siirdamine, võimalusel kombinatsioonis operatsiooni ja kiiritusraviga.

Neuroblastoomi prognoos

Neuroblastoomi prognoosi määravad lapse vanus, haiguse staadium, kasvaja morfoloogilise struktuuri omadused ja seerumi ferritiini tase. Kõiki neid tegureid arvesse võttes eristavad spetsialistid kolme gruppi patsiente neuroblastoomiga: soodsa prognoosiga (kaheaastane elulemus on üle 80%), vaheprognoosiga (kaheaastane elulemus ulatub 20 kuni 80%) ja ebasoodsa prognoosiga (kaheaastane elulemus on alla 20%).

Kõige olulisem tegur on patsiendi vanus. Alla 1-aastastel patsientidel on neuroblastoomi prognoos soodsam. Järgmise olulisema prognostilise märgina näitavad eksperdid neoplaasia lokaliseerumist. Kõige ebasoodsamad tulemused on täheldatud neuroblastoomides retroperitoneaalses ruumis, kõige vähem mediastinumis. Diferentseerunud rakkude tuvastamine koeproovis näitab taastumise üsna suurt tõenäosust.

I etapi neuroblastoomiga patsientide keskmine viie aasta elulemus on umbes 90%, II etapp on 70 kuni 80%, III etapp on 40-70%. IV faasi patsientidel varieerub see näitaja vanuse poolest märkimisväärselt. Alla 1-aastaste laste grupis, kellel on IV faasi neuroblastoomi etapp, võib 60 aastat elada 60% patsientidest, vanuses 1 kuni 2-aastased lapsed - 20%, üle 2-aastaste laste grupis - 10%. Ennetavaid meetmeid ei arendata. Kui perekonnas esineb neuroblastoomi, on soovitatav geneetiline nõustamine.

3 ja 4 neuroblastoomi faasi

Sümpaatilise närvisüsteemi rakkudest moodustunud pahaloomuline kasvaja, mis esineb kõige sagedamini lastel ja paikneb keha erinevates osades. Neuroblastoomi põhjused - pärilikkus, raku mutatsioon. Teadlased on näidanud, et see kasvaja on moodustunud ebaküpsetest neuroblasti rakkudest (nad ei ole täielikult moodustunud, nad jagunevad jätkuvalt). See on üks ettenägematutest haigustest: see voolab märgatavalt, annab metastaase järsult, võib ise hävitada (taanduda), retsidiiv pärast ravi alustamist on vähem levinud kui muud tüüpi kasvajad.

Klassifitseeritakse 1, 2, 3 ja 4 neuroblastoomi arengu etappi. See võib paikneda aju - melulloblastoomas, mõjutab silma võrkkest - retinoblastoom, neurofibrosarkoom - kõhuõõnes ja sümpatoblastoom - retroperitoneaalses ruumis (neerud, neerupealised).

Neuroblastoomi 3. etapp

See kasvaja esimeses kahes arengufaasis asub organis, kus see moodustati, ulatudes suuruselt 5 kuni 10 cm, mõjutab lümfisõlmi.

Neuroblastoomi 3. etapp saavutab keskmise suuruse, mõjutab lümfisõlmede mõlemal pool selgroogu. Sõltuvalt keha asukohast ilmnevad järgmised sümptomid:

  • kerge turse, turse;
  • isu puudumine, kaalulangus;
  • aneemia;
  • valu liigestes ja luudes;
  • palavik;
  • temperatuur tõuseb;
  • jume muutub;
  • silmamuna nihkumine;
  • maks suureneb;
  • sagedane urineerimine;
  • teadmata päritolu köha.

Kui esimesel etapil ilmnevad sümptomid vastuolulise iseloomuga, siis juba 3. etapis saate diagnoosi täpselt kindlaks määrata:

  • röntgen, ultraheli;
  • Ultraheli, MRI, CT (kompuutertomograafia);
  • vere- ja uriinianalüüs (katehhoolamiinide, vinüülmindhappe tase, ferritiini olemasolu, gangliosiidide suurenemine);
  • luuüdi biopsia, kasvaja ise;
  • zintigrafiya (isotoopide kõrge tase);
  • visualiseerimise meetodid.

Selles etapis on kasvajal üsna muljetavaldav suurus. Kui arengujärgus on seda võimalik kasutada, siis 3 etapil: kemoteraapia abil väheneb ja seejärel kasutatakse kirurgilist meetodit. Postoperatiivses perioodis on retsidiivide vältimiseks ette nähtud kiiritusravi.

Neuroblastoomi 4. etapp

Viimasel arenguetapil on selle kasvaja prognoos madal. Neuroblastoomi 4. etapp metastaseerub erinevatesse elunditesse, mõjutab luu- ja pehmeid kudesid, lümfisõlmi.

See liigitatakse kaheks alajaotuseks:

4 A - üks kasvaja, kaugete metastaasidega;
4 B - arvukalt sünkroonseid kasvajaid.

Neuroblastoomi 4 arengu astme ravi on üsna raske. Kemoteraapiat kasutatakse intensiivselt, luuüdi siirdatakse kiiritusraviga, operatsiooniga. Selle etapi prognoos on 20% elulemus viie aasta jooksul. 4. etapi neuroblastoomi fotosid võib näha erinevatest allikatest.

Neuroblastoomi kordumine

Mida varem vähk avastatakse, seda tõenäolisem on ravi positiivne tulemus. 4. etapi neuroblastoomi retsidiiv ilmneb pärast kasvaja täielikku eemaldamist ja näiliselt taastumist. Uus pahaloomuline kasv ilmub samas kohas, kus see oli enne või kogu kehas, mis teeb ebasoodsa prognoosi.

Neuroblastoom kõhu ruumis 4 kraadi

See kasvaja võib moodustada selgroo. Retroperitoneaalne neuroblastoom on väga levinud (50%) ja seda peetakse üheks kõige halvemaks, sest selles kehapiirkonnas on neerud neerupealiste, ureterite, kõhunäärme, rindkere, tüvede, kaksteistsõrmiksoole haavandi, käärsoole, kõhu aordi, vena cava, lokaliseeritud t lümfisõlmed ja laevad.

Neuroblastoomi sümptomid: kõhu suurenemine, keerulised hingamisprotsessid, rindkere deformatsioon, jalgade tuimus, halvatus, põie ja soole häired, palavik, rõhk, turse.

4. etapis mõjutavad lümfisõlmed, luuüdid, luudus, immuunsus väheneb nullini, inimene muutub nõrgaks, kahvatu, maks suureneb, nahal on sinakad laigud. Selle pahaloomulise kasvaja ravi retroperitoneaalses ruumis sõltub sellest, kust see algselt moodustus, millest rakud.

Neuroblastoom neljandas staadiumis (1 ja 2 kraadi, metastaasid maksa, luuüdi, nahka) võib iseenesest taanduda või muutuda healoomuliseks. See juhtub alla 1-aastastel lastel.

Neuroblastoom - sümptomid, ravi, neuroblastoomi etapid

Neuroblastoom on puhtalt “lapsik” kasvaja, täiskasvanud ei ole enam ohustatud. See pahaloomuline kasvaja pärineb kusagilt embrüogeneesi tasemest, mis areneb neuroblastidest - sümpaatilise närvisüsteemi idurakkudest, mis olid määratud täieõiguslikeks neuroniteks. Kuid erinevate asjaolude tõttu on neuroblastide küpsemine halvenenud, nad jäävad embrüonaalsesse seisundisse, kuid samal ajal ei kaota nad võimet kasvada ja jagada. Närvikoes esinev neuroblastide, kes ei ole lõpetanud oma küpsemist, vastsündinud lapse olemasolu paljudel juhtudel on neuroblastoom.

Neuroblastoomi ainulaadne olemus

Neuroblastoom lastel on kõige levinum pahaloomuline kasvaja, see moodustab kuni 15% kõigist vastsündinute ja varase lapsepõlve registreeritud kasvajatest. Üldiselt leitakse neoplaasia kuni 5-aastaseks, kuigi on teada juhtumeid kasvaja avastamiseks 11 või isegi 15 aasta jooksul. Kui laps kasvab ja areneb, väheneb tõenäosus seda tüüpi vähktõve protsessiga igal aastal.

Vahepeal ei ole väikesed lapsed, kes leidsid kuni 3-kuulised eluaastad, kõik väikesed ebaküpsete rakkude klastrid, et saada kasvajaks. On onkoloogilise protsessi arengu vältimise võimalused, kuna mõned neuroblastide fookused hakkavad ilma sekkumiseta spontaanselt küpsema ja muutuma tõelisteks närvirakkudeks.

Võib-olla on neuroblastoomide osakaal vastsündinute teiste patoloogiate hulgas palju suurem kui statistika näitab, sest selline kasvaja võib olla asümptomaatiline, siis taanduda ja keegi ei tea, et see üldse juhtus, kui puuduvad muud põhjused imiku põhjalikuks uurimiseks. See on neuroblastoomi üks, kuid mitte ainus omadus.

Neuroblastidest pärit kasvajatel on hämmastav võime, mõnel neist on raske mõelda ka teistes pahaloomulistes kasvajates:

  1. Ta võib eristada erilisest tendentsist peatumatu agressiooni suhtes metastaaside suhtes, mida ta valib. Kõige sagedamini kannatavad luusüsteem, lümfi- ja luuüdi metastaaside all. Vahepeal, kuigi harva, leidub neeroblastoomi metastaase maksas ja nahas. Eeldatakse, et neuroblastoom, mis paikneb kusagil kõhuõõnes, "muutub huvitavaks" ajus ja "külvab kurja" on erandite kategooria.
  2. Mõnikord kasvavad, jagunevad neuroblastide fookused, moodustavad kasvaja, mis kõigepealt annab metastaase, ja näitab seejärel võimet iseseisvalt peatada kasv, regressioon (sõltumata selle suurusest ja metastaaside olemasolust) ja kaduda, nagu see üldse ei eksisteeriks. Teised pahaloomulised kasvajad ei tea, kuidas seda teha.
  3. Neoplasm, mis algselt liigitati diferentseerumata kasvajateks, võib äkki võtta ja näidata kalduvust diferentseeruda ja isegi üldiselt (mis juhtub harvemini) hakkab küpsema ja läheb healoomuliseks protsessiks - ganglioneuroomiks, mis tegelikult on küps neuroblastoom.

Idurakkude mittetundumise põhjuseid ja kasvaja protsessi arengut nende kogunemise kohas ei ole veel täpselt kindlaks määratud. Eeldatakse, et lõviosa (kuni 80%) kõigist neuroblastoomidest esineb üldse ilma nähtava põhjuseta ja ainult väike osa on pärilik autosomaalne domineeriv.

Neuroblasti fookusest kasvaja tekkimise tõenäosus suureneb lapse vanusega. Lisaks on mitmed teadlased näidanud, et kaasasündinud väärarengute ja immuunpuudulikkusega lastel on neuroblastoomi risk suurem.

Neuroblastoomi areng etappides

Neuroblastoomi järkjärguline areng peegeldub erinevates klassifitseerimissüsteemides, mis ei ole mitte-spetsialistidele täiesti arusaadavad, seega, et lugejat mitte rehvida, püüame lühidalt esile tõsta klassifitseerimise muudetud versiooni ja selgitada seda ligipääsetavas keeles. Seega, nagu teised neoplastilised protsessid, võib neuroblastoom enne diagnoosi kindlaksmääramist võtta neli etappi:

  • I etapp - üks väike kasvaja, selle suurus ei ületa 5 cm, see ei laiene lümfisõlmedele ja lisaks ei muutu see metastaasiks.
  • II etapis kasvab kasvaja (veel üksik) üles ja võib ulatuda 10 cm (kuid mitte rohkem), kuid miski ei tähenda lümfisõlmede kahjustust ja metastaatilist protsessi.
  • III etapi jaoks määratakse sõltuvalt kasvaja kasvu astmest kaks kursuse varianti:
    1. kasvaja vähem kui 10 cm, ilma metastaasideta, kuid kahjustab lähedal asuvaid lümfisõlmi;
    2. kasvaja on üle 10 cm, kuid lümfisõlmede kahjustumise ja metastaaside olemasolu kaugetesse organitesse ei ole.
  • IV etapp (A, B):
    1. Art. IVA on ühekordne kasvaja, suurused varieeruvad (vähem kui 5 cm - rohkem kui 10 cm), lähedalasuvate lümfisõlmede seisundit ei ole võimalik kindlaks määrata, kaugel elundites on metastaasid;
    2. Art. IVB - mitmekordne kasvaja, mis kasvab sünkroonselt. Lümfisõlmede seisundit ja kaugete metastaaside levikut ei saa hinnata.

IVS etapi neuroblastoomi neurogeense päritolu neljas etapp on mõnevõrra üldisest iseloomust väljas, sellel on bioloogilised omadused, mis ei ole sarnastele neoplaasiatele iseloomulikud, hea prognoosiga ning piisava ravi korral annab ellujäämise olulise protsendi.

Neuroblastoomi taastumine 1. ja 2. etapis, eduka raviga, on äärmiselt harv. 3. klassi kasvajad on kalduvamad retsidiividele, kuid neuroblastoom on endiselt kasulik võrreldes teiste kasvajatega. Kahjuks ei ole 4. etapi taastekkimine mitte ainult võimalik, vaid ka väga tõenäoline, mis mõjutab veelgi prognoosi, mis ei ole niivõrd julgustav.

Kuidas see "eriline" kasvaja ilmneb?

Arengu algstaadiumis ei täheldata kasvajale iseloomulike spetsiifiliste sümptomite protsessi, nii et neuroblastoom võetakse teiste laste haiguste puhul.

Haiguse sümptomaatika sõltub primaarse tuumori asukohast, metastaaside piirkondadest, kasvaja toodetud vasoaktiivsete ainete (näiteks katehhoolamiinide) tüübist ja tasemest. Kõige sagedamini leiab primaarse kasvaja saidi koha retroperitoneaalses ruumis, nimelt neerupealistes. Harvadel juhtudel paikneb see kaelal või mediastinumis.

Retroperitoneaalne neuroblastoom

Neurogeense päritoluga koest pärit kasvaja, mis tekib retroperitoneaalses ruumis, kasvab tavaliselt kiiresti ja lühikese aja jooksul tungib seljaajukanalisse, moodustades tiheda, kivist sarnase kujunemise, mida saab palpeerimisel avastada. Muudel juhtudel "retroperitoneaalses ruumis" kasvaja kasvab läbi diafragma avanemise rinnast ja hakkab oma territooriumi laiendama "naabreid".

Retroperitoneaalsel neuroblastoomil (kaasa arvatud neerupealise kasvaja) ei ole esialgu mingeid spetsiifilisi kliinilisi ilminguid, kuni see saavutab suure suuruse ja hakkab kõrvalolevaid kudesid rõhuma. Sümptomid, mida selles piirkonnas kahtlustatakse, on järgmised:

  1. Tihe tuberoosse moodustumise esinemine kõhuõõnes;
  2. Ebamugavustunne, kõhuvalu ja alaselja;
  3. Turse;
  4. Kehakaalu langus;
  5. Muutused laboratoorsetes parameetrites, mis näitavad aneemia arengut (hemoglobiini ja punaste vereliblede taseme langus);
  6. Suurenenud kehatemperatuur;
  7. Neoplastilise protsessi tungimine seljaaju kanalisse võib põhjustada probleeme alumistes jäsemetes (nõrkus, tuimus, halvatus) ja ekskretsioonisüsteemi ja seedetrakti funktsionaalsete võimete halvenemine.

Muu neurogeense päritoluga kasvaja lokaliseerimine

Meditsiini neuroblastoomiga kaasneb rinna sümptomid:

  • Mistahes asukoha neoplaasia iseloomulikud tunnused (kehakaalu langus, palavik, aneemia);
  • Hingamisteede häired, pidev köha;
  • Neelamisraskused, regurgitatsiooni püsiv olemus;
  • Rinna kuju muutus.

Kasvaja, mis asub retrobulbaaris (zaglaznom, see tähendab silmamuna taga) ruumi, kuigi seda sageli ei leitud, kuid nad teavad sellest rohkem. See on tingitud asjaolust, et selle lokaliseerimise neuroblastoomi sümptomid on ilmsed:

  1. Tume täpp otse silmale, sarnane suure verevalumiga, mida nimetatakse "prillide sündroomiks";
  2. Langetatud silmalaud, mis katab ebaloomulikult kinni nihutatud silmamuna.

Neuroblastoomi metastaasid

Kasvaja käitumine ja selle kliinilised ilmingud metastaaside staadiumis sõltuvad sellest, millist organit ta oma seansid saatis:

  • Kasvaja metastaas luu süsteemile avaldub luu valudes;
  • Metastaaside tungimist lümfisüsteemi väljendab lümfisõlmede suurenemine keha ühel või mõlemal küljel;
  • Metastaaside juuresolekul nahas on täheldatud tihe sinakas-lilla või sinakas sõlmede ilmumist;
  • Maksa mahu kiire kasv näitab selle metastaatilist kahjustust;
  • Luuüdi kannatused sarnanevad leukeemia ilmingutega: verejooksud, verejooks, vere muutus (ühtsete elementide puudumine, aneemia), palavik, immuunsuse vähenemine.
  • Kasvaja ja vasoaktiivsete peptiidide poolt toodetud katehhoolamiinid põhjustavad ainevahetushäireid, provotseerivad ülemäärast higistamist lastel, kahvatu nahk, soole ärritus (kõhulahtisus), intrakraniaalse hüpertensiooni nähud (ärevus, keha langus, kehatemperatuuri kõikumine), olenemata asukohast neoplaasia asukoht.

Kuidas tunnustada neuroblastoomi?

Diagnoosi kindlakstegemiseks tuleb kõigepealt viidata kliinilise labori diagnoosimise võimalustele, mis hõlmavad:

  1. Katehhoolamiinide, nende lähteainete ja metaboliitide määramine lapse uriinis. Analüüs kajastab kasvajaid tootvate ainete suurenenud eritumist ülemäärastes kogustes.
  2. Glükolüütilise ensüümi neuronite liigne vabanemine vere hulka, mida nimetatakse neuron-spetsiifiliseks enolaasiks (NSE), võib viidata neoplastilise protsessi arengule ja muide, mitte ainult neuroblastoomile. NSE taseme tõus on iseloomulik teistele kasvajatele: lümfoomid, nefroblastoomid, Ewingi sarkoom, nii et see kasvaja marker ei suuda vaevalt olla diferentsiaaldiagnoosiks, kuid on ennustanud ennustuslikes tingimustes: mida madalam on markeritase, seda soodsam on prognoos. Näiteks neuroblastoomi Art. Mittespetsiifilise enolaasi IVS on alati väiksem kui 4. astme sarnase kasvaja puhul.
  3. Oluline neuroblastoomi kasvaja marker on ferritiin, mida aktiivselt toodetakse, kuid rauda ei kasutata (aneemia), kuid siseneb vere. Selle markeri koguse muutus täheldatakse peamiselt haiguse etappides 3-4, samal ajal kui algfaasis (etapid 1-2) on selle tase veidi tõusnud või jääb tavaliselt normaalsesse vahemikku. Ravi kestel kipub indeks langema ja remissiooni ajal taastub normaalne.
  4. Enamiku neuroblastoomiga patsientide seerumis on võimalik tuvastada membraaniga seotud glükolipiidide, gangliosiidide kõrget taset ja kiiresti kasvav neoplaasia suurendab kiirust 50 või enam korda, kuid aktiivne ravi aitab märgatavalt vähendada markeri sisaldust, retsidiiv, vastupidi, märgatavalt suureneb.

Muude neuroblastoomi diagnoosimise meetodite hulka kuuluvad:

  • Luuüdi aspiratsiooni biopsia ja / või rinnaku- ja sääreluugi trepanobiopsia, kahtlustatavate metastaaside biopsia - saadud materjal saadetakse tsütoloogiliseks, immunoloogiliseks, histoloogiliseks, immunohistokeemiliseks analüüsiks (sõltuvalt raviasutuse võimekusest);
  • Ultraheli diagnoosimine, sest ultraheli leiab kiiresti ja valutult kasvaja kõhuõõnes ja vaagnaeludes;
  • Rindkere röntgenikiirgus, mis võib leida seal paikneva kasvaja;
  • CT, MRI ja muud meetodid.

Kaugmetastaaside kahtlus tekitab kohese ja eriti hoolika uuringu mitte ainult luuüdist, vaid ka luustikust. Selleks kasutan selliseid meetodeid nagu R-graafika, radioisotoopide stsintigraafia, trefiini ja aspiratsiooni biopsia, CT ja MRI.

... Ja siis kuidas ravida?

Neuroblastoomi ravi kuulub paljude onkoloogiaga tegelevate spetsialistide (kemoterapeut, radioloog, kirurg) vastutusse. Pärast kõigi kasvaja omaduste uurimist töötavad nad ühiselt välja taktika neoplastilise protsessi mõjutamiseks, mis sõltub diagnoosi ajal prognoosist ja sellest, kuidas kasvaja reageerib võetud meetmetele. Seega võib neuroblastoomi ravi hõlmata järgmisi etappe ja meetodeid:

  1. Kemoteraapia, mis on vähiravimite kasutuselevõtt eriskeemide jaoks. Eriti efektiivseks on osutunud keemiaravi koos luuüdi siirdamisega.
  2. Kirurgiline ravi, mis hõlmab kasvaja radikaalset eemaldamist. Praegu on enne radikaalset operatsiooni sageli teostatud keemiaravi, mis võimaldab toime tulla mitte ainult kasvajaga (aeglane kasv), vaid ka selle metastaasidega (viivad nad regressioonini).
  3. Kiiritusravi, mis tänapäeval onkoloogias kasutab vähem ja vähem kirurgilist sekkumist, sest kokkupuude võib omakorda olla ohtlik ja ohustada lapse elu ja tervist (võimalikud kahjustused kaugete elundite kiirte poolt). Kiiritusravi määratakse ainult rangelt vastavalt näidustustele: pärast radikaalset kirurgilist eemaldamist, teiste meetodite vähest efektiivsust, kemoteraapiat, eriti mittetöötavat kasvajat, mis ühel või teisel põhjusel ei reageeri keemiaravile.

Loomulikult sõltub ravi edukus haiguse staadiumist. Radikaalse meetodi kasutamine tuumori arengu alguses (1 spl.) Annab lootuse haiguse täielikuks vabanemiseks. See ei vabasta siiski last ja tema vanemaid arsti kavandatud külastustest ja viivad läbi vajalikud uuringud retsidiivi vältimiseks, mis küll kuigi harva esinevad.

Täieliku paranemise tõenäosust ei välistata isegi II etapil, kui eelnevalt saadud keemiaravi korral (2.A etapp) on edukas kirurgiline sekkumine (2.B etapp).

Mõju kolmandale ja eriti 4. astmele jõudnud kasvajale on teatud raskustega. Nendel juhtudel tugineb üha enam lootusele kliiniku staatus, selle geograafiline asukoht ja varustus, samuti spetsialistide kvalifikatsioon ja kogemused.

4. etapi neuroblastoomi väljavaadete puhul on siin eelistatud keemiaravi, mis viiakse läbi enne operatsiooni (esmase fookuse eemaldamine) ja pärast seda. Noh, siis - nagu Jumal saadab.

Kõige põnevam küsimus: milline on prognoos ja kuidas haigust ennetada?

Prognoosi jaoks on lapse väga oluline vanus. Lapse vanemad (kuni ühe aasta vanused) võivad alati loota haiguse soodsale kulgemisele. Muudel juhtudel sõltub suhtelise heaolu aeg neoplasma asukohast ja selle staadiumist. Esimeses või IVS staadiumis leitud kasvaja annab rohkem lootust kui muud kraadid: 90% lastest elab rohkem kui 5 aastat, seejärel indikaatorid vähenevad: 2-3 astmel 70-80% väikestest patsientidest on võimalus elada viis aastat, 4. etapp vabastab viieaastase tähtaja 40–70% lastest (60% on alla ühe aasta vanused lapsed). Samal ajal tuleb kahetsusega märkida, et 3 või isegi nelja haiguse staadiumiga lapsed satuvad meditsiiniasutusse.

Eriti soovitusi ja näpunäiteid selle tuumori tekke ärahoidmiseks ei saa eelnevalt anda, sest selle esinemise põhjused ei ole kellelegi teada, välja arvatud perekonna eelsoodumus. Kuid siin on selge, et sarnaste patoloogiate diagnoosimine lähisugulaste jaoks on väga soovitav kaasata raseduse planeerimisel geneetika, võib-olla aitab see vältida haige lapse sünniga seotud pisaraid ja ärevusi.

Neuroblastoomi imeline iseloom lapsel

Neuroblastoom on kõige levinum pahaloomuline kasvaja. See moodustab umbes 15% kõikidest registreeritud vastsündinute kasvajate juhtudest ja varases lapsepõlves. Eksperdid tuvastavad tavaliselt alla viie lapse kasvaja, kuid 11-aastaste ja isegi 15-aastaste noorukite puhul on teada haiguse juhtumeid. Kui laps kasvab ja areneb, väheneb tõenäosus, et see salakaval haigus haigestub iga aastaga.

Neuroblastide kasvaja on arstide sõnul varustatud hämmastavate võimetega. See on eriti agressiivne ja kaldub mistahes kehaosa metastaasidesse. Kõige sagedamini kannatavad luu- ja lümfisüsteemid oma elulise tegevuse all. Vahel määravad arstid neuroblastide fookuste kasvu, nende jagunemise kasvaja järgneva moodustumisega. Ta annab esmalt metastaase ja peatab selle arengu ning hakkab taanduma. Selliste ilmingutega ei iseloomustata erinevat tüüpi pahaloomulisi kasvajaid.

Lapse aju neuroblastoomi uuriti esmalt 1865. aastal saksa teadlane Rudolf Virchow. Arst nimetas kasvajat "glioomiks". Mõne aastakümne pärast uuris Ameerika teadlane James Wright neoplasmi üksikasjalikumalt ja selgitas üksikasjalikult selle moodustumist.

Neuroblastoomi areng etappides

Nagu kõik teised vähi kasvajad, läbib neuroblastoom lastel mitmeid arengutingimusi, mille määratlus võimaldab teil määrata efektiivse ravi:

  • 1. etapp. Seda iseloomustab toimiv kasvaja, mille suurus ei ületa 5 cm, ja metastaaside puudumine lümfisõlmedes.
  • 2.A etapp. See näitab lokaliseeritud kasvajat, millest enamik tuleb eemaldada.
  • 2.B etapp. Lümfisõlmedes on metastaatiline kahjustus ühepoolselt.
  • 3. etapp. Seda iseloomustab kahepoolse kasvaja välimus.
  • 4. etapp (AB). Kasvaja kasvab, luuüdi, maksa ja lümfisõlmede metastaasid.

Eraldi on vaja kaaluda, kuidas neuroblastoom lastel viimasel etapil areneb. 4. etapp eristub bioloogilistest omadustest, mis ei ole teiste neoplaasiate jaoks omased, hea prognoosiga ja õigeaegse raviga saavutatakse suur osa elulemusest.

Tuumori arengu peamised põhjused

Neuroblastoom, nagu ka teised onkoloogia liigid, areneb keha geneetiliste mutatsioonide taustal. Praegu ei saa eksperdid öelda, mis täpselt annab neile muutustele tõuke. Eeldatakse, et teatud rolli mängivad niinimetatud kantserogeensed tegurid, st kemikaalid ja kiirgus. Mutatsioonidest tulenevad rakud hakkavad kiiresti kasvama, moodustades kasvaja. Pahaloomulist kasvajat iseloomustab jagunemisvõime, mis eristab seda healoomulisest.

Neuroblastoomi teket provotseeriv mutatsioon esineb isegi loote arenguperioodil või vahetult pärast lapse sündi. Seetõttu on enamik patsiente - imikud. Kasvaja algus algab neuroblastides. Need on ebaküpsed närvirakud, mis moodustuvad lootele emakasisene arengu ajal. Normaalse raseduse ajal võtavad neuroblastid üle närvikiudude funktsiooni või muutuvad neerupealiste moodustumise eest vastutavateks rakkudeks.

Kui laps on sündinud, on enamik neist juba moodustatud. Ebaküpsed rakud kaovad tavaliselt. Selle protsessi patoloogilise kulgemise korral muutuvad neuroblastid kasvajaks. Ainsaks vähktõve kinnituseks on geneetiline eelsoodumus. Kuid haiguse päriliku arengu oht ei ületa 2%.

Kõige sagedamini diagnoosivad arstid retroperitoneaalset neuroblastoomi, mille lemmikala on neerupealised. Teoreetiliselt võib kasvaja esineda ükskõik millises kehaosas. Retroperitoneaalne neuroblastoom lastel esineb 50% juhtudest, 30% patsientidest areneb nimmepiirkonna närvirakkudest, ülejäänud 20% valib lokaliseerimiseks emakakaela ja rindkere piirkonnad.

Kuidas kasvaja ilmub?

Patoloogilise protsessi alguses ei täheldatud spetsiifilisi sümptomeid. Seetõttu tajutakse tuumorit sageli teistele selle vanuse tunnustele.

Neuroblastoomi sümptomid lastel avalduvad sõltuvalt neoplasma lokaliseerimise kohast, metastaaside piirkondadest ja vasoaktiivsete ainete tasemest. Tavaliselt paikneb primaarse tuumori koht retroperitoneaalses ruumis, täpsemalt neerupealistes. Harvadel juhtudel paikneb see kaelal või mediastinumis.

Kuidas avaldub neuroblastoom lastel? Haiguse sümptomeid põhjustab hormoonide vabanemine vähirakkude poolt või kasvaja pidev surve ühele või teisele organile. Mõnikord mõjutab selle kasv soolte ja põie toimimist. Veresoonte pigistamise tõttu tekivad patsiendid küünarukuumi ja alumiste jäsemete turse.

Samuti on nahal punased või sinakad laigud lapse neuroblastoomi tunnused. Nende välimus näitab epidermise rakkude kaasamist patoloogilisse protsessi. Kui kasvaja tungib otse luuüdisse, muutub laps nõrgaks, sageli haigeks. Sellisel juhul võib isegi väike haav põhjustada ulatuslikku verejooksu.

Olles märganud neuroblastoomi sümptomeid, peaksid vanemad konsulteerima arstiga. Vähi varajane avastamine võib päästa lapse elu.

Retroperitoneaalne neuroblastoom

Retroperitoneaalsest ruumist pärit neurogeensete kudede kasvajale on iseloomulik kiire kasv. Lühikese aja jooksul tungib see seljaaju kanalisse, moodustades kasvaja, mis on tihedas järjepidevuses ja mida saab palpeerimisel avastada.

Lapse neerupealiste neuroblastoomil ei ole esialgu spetsiifilisi sümptomeid, kuni see saavutab muljetavaldava suuruse ja ei alusta külgnevate kudede kinnitamist. Millised on kasvaja tunnused?

  1. Tiheda hariduse olemasolu kõhuõõnes.
  2. Kogu keha puhitus.
  3. Ebamugavustunne ja hellus nimmepiirkonnas.
  4. Kaalulangus.
  5. Temperatuuri tõus.
  6. Muutused vereproovides, mis viitavad aneemiale.
  7. Nümmus, alumise jäseme halvatus.
  8. Seedetrakti funktsionaalsete võimete häired ja eritussüsteem.

Muud neurogeensed kasvajad

Lastel on tagumiku mediastiini neuroblastoomi kaasas terav kaalukaotus, neelamisraskused ja hingamishäired. Mõnel juhul põhjustab haigus rindkere kuju muutumist.

Tetra zaglaznogo ruum on äärmiselt haruldane, kuid nad teavad neid rohkem. See on tingitud asjaolust, et kõik patoloogilise protsessi märgid on palja silmaga nähtavad. Kasvajale on iseloomulik tumeda koha ilmumine silmale, mis näeb välja nagu tavaline verevalum. Teine neuroblastoomi sümptom on silmalaug. See katab ebaloomulise pundunud silmamuna.

Neuroblastoomi vormid

Praegu tuvastavad eksperdid nelja neuroblastoomi vormi, millest igaühel on konkreetne asukoht ja iseloomulikud omadused.

  • Medulloblastoom. Kasvaja pärineb ajus sügavast ajust, mistõttu selle eemaldamine on kirurgilise sekkumise teel võimatu. Patoloogiat iseloomustab kiire metastaas. Kasvaja esimesed sümptomid avalduvad liikumiste koordineerimise puudulikkuses.
  • Retinoblastoom. See on pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab võrkkesta noortel patsientidel. Ravi puudumine toob kaasa täieliku pimeduse ja aju metastaaside.
  • Neurofibrosarkoom. See kasvaja paikneb kõhuõõnes.
  • Sympathoblastoma. See on pahaloomulise kasvaja kasvaja, mis valib oma koduga sümpaatilise närvisüsteemi ja neerupealised. Neoplasm moodustub lootele emakasisene arengu ajal. Sümpatoblastoomi kiire kasvu tõttu võib kahjustada seljaaju, mis põhjustab jäsemete halvatust.

Kuidas tunnustada neuroblastoomi?

Esialgu määrab arst vereanalüüsi ja uriini "neuroblastoomi diagnoosimiseks". Lastel on selle patoloogia sümptomid sarnased teiste haigustega ja bioloogiliste materjalide laboratoorsed testid võimaldavad välistada teisi võimalikke põhjuseid. Katehhoolamiini hormoonide kõrge tase uriinis näitab onkoloogia olemasolu.

Kasvaja suuruse, selle lokaliseerimise määramiseks määratakse väikestele patsientidele CT, ultraheli ja MRI. Oluline diagnostiline meetod on biopsia. Selle protseduuri käigus teeb spetsialist vähirakkude kogumise järgnevaks uuringuks laboritingimustes, viies läbi histoloogilise analüüsi.

Testide tulemuste põhjal arst arstab ravi taktikat, annab soovitusi patsiendi seisundi ja elustiili kohta.

Ravi võimalused

Mitmed onkoloogia osakonna spetsialistid (kemoterapeut, kirurg, radioloog) tegelevad samaaegselt neuroblastoomi ravimisega lapsel. Pärast kasvaja omaduste uurimist töötavad arstid oma hävitamise taktika. See sõltub sellest, kuidas neoplasm reageerib käimasolevatele tegevustele ja prognoosist lõpliku diagnoosimise ajal.

Tavaliselt sisaldab neuroblastoomi ravi lastel järgmisi meetodeid:

  1. Kemoteraapia. See protseduur hõlmab vähivastaste ravimite kasutuselevõtmist vastavalt spetsiaalselt välja töötatud skeemidele. Ravimid kahjustavad vähirakke, takistades nende paljunemist. Teised kehaosad kannatavad koos nendega, mis põhjustab sageli kõrvaltoimeid (juuste väljalangemine, iiveldus, kõhulahtisus). Ravi efektiivsus suureneb mitu korda koos aju siirdamisega.
  2. Kirurgiline ravi hõlmab kasvaja eemaldamist. Enne operatsiooni kasutatakse keemiaravi. See võimaldab teil kasvaja kasvu aeglustada ja viia metastaaside taandumiseni. Selle täieliku eemaldamise lubatavus sõltub asukohast ja suurusest. Väike neoplasm, mis asub seljaaju lähedal, muudab sekkumise väga riskantseks.
  3. Kiiritusravi tänapäeva meditsiinipraktikas on äärmiselt haruldane. Hiljuti on see järjest enam asendatud kirurgilise sekkumisega, kuna kokkupuude on ohtlik ja sellega kaasneb teatud oht lapse elule. Kiiritusravi soovitatakse rangelt vastavalt näidustustele, kui teiste ravimeetodite efektiivsus on lapse mittetoimiva neuroblastoomi korral madal.

Väikestele patsientidele ei ole selle diagnoosiga spetsiaalset dieeti ette nähtud. Paljud vanemad, kes üritavad lapse elu eest igasugusel viisil võidelda, parandavad oma toitumist. On tõestatud, et mõned tooted, täpsemalt nendes sisalduvad ained, suurendavad organismi kaitsevõimet ja aeglustavad oluliselt kasvaja kasvu. Selliste ainete hulka kuuluvad tsink, raud, betaiin, erinevad vitamiinid. Nad on rikkad tsitrusviljade, noorte roheliste, porgandite, kõrvitsaga.

Iga ravi edu sõltub neuroblastoomi suurusest lastel. Samuti on oluline haiguse patoloogia ja haiguse staadium. Radikaalsete meetodite kasutamine kasvaja moodustumise algstaadiumides annab lootuse täieliku taastumise jaoks. See ei vabasta siiski väikest patsienti arsti külastamisest ja uurib, et vältida võimalikku ägenemist.

Teises etapis ei välistata lõpliku taastumise tõenäosust, kui see on edukas operatsioon ja keemiaravi.

Teatud raskused tekivad sellise patoloogia kui neuroblastoomi arengu lõppetappidel. Laste puhul kaasneb 4. etapi vähiga tavaliselt pettumusega ennustused. Relapse on võimalik pärast kasvaja eemaldamist taustal, mis näib taastuvat. Järgmine pahaloomulise looduse moodustumine toimub tavaliselt samas kohas, kus see oli varem. Selle etapi prognoos on 20% elulemuse määrast viie aasta jooksul. Sellisel juhul sõltub see spetsialistide kvalifikatsioonist, vajalike meditsiinivahendite kättesaadavusest.

Prognoos

Pärast intensiivset vähiravi on enamiku patsientide prognoos soodne. Lokaalse kasvajaga lastel täheldavad arstid, et tõenäoliselt paraneb võimalikult lühikese aja jooksul. Sellise patsiendikategooria puhul võib neoplasm kaduda isegi ilma kirurgilise sekkumiseta, kuid sellisel juhul on intensiivne ravimiravi kohustuslik. Vanematel lastel, kellel on levinud kasvaja, on lõplik taastumine palju väiksem. Lisaks võib neoplasm uuesti esineda.

Ravi tagajärg on sageli sekundaarne neuroblastoom lastel. Antud juhul ei ole prognoos kõige soodsam. Kasvaja võib ilmneda mitu aastat hiljem, ka pärast edukat ravi. Sellist toimet meditsiinis nimetatakse hilisemateks kõrvaltoimeteks. Seetõttu on soovitatav, et kõik patsiendid, ilma eranditeta, oleksid pärast ravikuuri pidevalt jälginud.

Ennetavad meetmed

Arstid ei anna mingeid konkreetseid soovitusi pahaloomulise kasvaja arengu ennetamiseks, sest selle tekkimise põhjused on halvasti arusaadavad, välja arvatud pärilik eelsoodumus. Kui lähedased sugulased on kunagi pidanud selle salakaval diagnoosiga toime tulema, on soovitatav raseduse planeerimise ajal külastada geneetiku nõu. Tõenäoliselt aitab see tulevikus vältida ebatervisliku lapse sünniga seotud rahutusi.

Kahjuks diagnoositakse noortel patsientidel praegu onkoloogilisi haigusi, see ei ole erand neuroblastoomile lastel. Foto patoloogiat saab vaadata spetsiaalsetes meditsiinilistes tugiraamatutes. Arstid ei saa pakkuda konkreetseid profülaktilisi meetodeid patoloogia ebaselge etioloogia tõttu. Kui peamised sümptomid, mis seda haigust näitavad, on äärmiselt oluline pöörduda arsti poole. Ainult pärast täieliku diagnostilise uuringu läbimist saab hinnata kasvaja olemust ja arendada ligikaudset ravi taktikat. Mida kiiremini spetsialist kinnitab lõplikku diagnoosi, seda suuremad on võimalused täielikuks taastumiseks. Õnnista teid!

Neuroblastoomi põhjused

Neuroblastoomi mehhanism ei ole veel selge. On teada, et kasvaja areneb embrüonaalsetest neuroblastidest, mis lapse sünni ajaks ei olnud närvirakkude jaoks küps. Embrüonaalsete neuroblastide olemasolu vastsündinu või noorema lapse puhul ei põhjusta tingimata neuroblastoomi teket - selliste rakkude väikesed alad avastatakse sageli alla 3 kuu vanustel lastel. Seejärel saab embrüonaalseid neuroblaste muundada küpseks koeks või jätkata jagunemist ja põhjustada neuroblastoomi.

Neuroblastoomi arengu peamiseks põhjuseks on teadlased omandanud omandatud mutatsioone, mis esinevad erinevate ebasoodsate tegurite mõjul, kuid siiani pole neid tegureid võimalik kindlaks määrata. Kasvaja riski, arenguhäirete ja kaasasündinud immuunsushäirete vahel on seos. 1-2% juhtudest on neuroblastoom pärilik ja edastatakse autosomaalselt domineerival viisil. Neoplaasia perekondliku vormi puhul on haiguse alguse vanus tüüpiline (esinemissagedus langeb 8 kuule) ja mitme fookuse samaaegne või peaaegu samaaegne moodustumine.

Neuroblastoomi patognoomiline geneetiline defekt on esimese kromosoomi lühikese käe osa kadumine. N-myc onkogeeni ekspressioon või amplifikatsioon leitakse kolmandikust kasvajarakkude patsientidest, selliseid juhtumeid peetakse prognostiliselt ebasoodsateks tänu protsessi kiirele levikule ja neoplaasia resistentsusele keemiaravi toimele. Neuroblastoomi mikroskoopiline uurimine näitas ümmarguseid väikeseid rakke tumedate täppidega tuumadega. Seda iseloomustab kaltsifikatsiooni ja verejooksu olemasolu kasvajakoes.

Neuroblastoomi klassifikatsioon

Neuroblastoomi klassifikatsioonid on kasvaja suuruse ja levimuse põhjal mitmed. Vene spetsialistid kasutavad tavaliselt klassifikatsiooni, mida võib lihtsustatud kujul esitada järgmiselt:

  • I etapp - tuvastatakse üksiku sõlme, mille suurus ei ole suurem kui 5 cm, lümfogeensed ja hematogeensed metastaasid puuduvad.
  • II etapp - üksiku kasvaja suurus määratakse 5 kuni 10 cm, lümfisõlmede ja kaugete elundite kahjustuste tunnused puuduvad.
  • III etapp - vähem kui 10 cm läbimõõduga kasvaja tuvastatakse piirkondlike lümfisõlmede kaasamisega, kuid kaugete elundite kahjustamata või kasvajaga, mille läbimõõt on suurem kui 10 cm, ilma lümfisõlmede ja kaugete elundite kahjustamata.
  • IVA etapp - määratakse kindlaks mis tahes suurusega neoplaasia kaugete metastaasidega. Lümfisõlmede kaasamise hindamiseks ei ole võimalik.
  • IVB etapp - tuvastatakse mitmed sünkroonse kasvuga kasvajad. Metastaaside olemasolu või puudumist lümfisõlmedes ja kaugetes elundites ei ole võimalik kindlaks teha.

Neuroblastoomi sümptomid

Neuroblastoomile on iseloomulik suur hulk ilminguid, mis on seletatav kasvaja erineva lokaliseerumisega, teatud lähedaste elundite kaasamisega ja metastaaside poolt mõjutatud kaugete organite funktsiooni halvenemisega. Algfaasis on neuroblastoomi kliiniline pilt mittespetsiifiline. 30-35% patsientidest tekib kohalik valu, 25-30% -liselt suureneb kehatemperatuur. 20% patsientidest kaotab kehakaalu tõusuga kaalu või mahajäämuse.

Kui neuroblastoom paikneb retroperitoneaalses ruumis, võib haiguse esimene sümptom olla kõhuõõne palpatsiooniga määratud sõlmed. Järgnevalt võib neuroblastoom levida läbi põikivahemike ja tekitada seljaaju kompressiooni müelopaatia kompressiooniga, mis avaldub vähese paraplegia ja vaagnaelundite funktsioonide häire all. Neuroblastoomi lokaliseerumisel mediastiinumi tsoonis täheldatakse hingamisraskusi, köha, düsfaagiat ja sagedast tagasilööki. Kasvuprotsessis põhjustab neoplaasia rindkere deformatsiooni.

Neoplasmi asukohas vaagnapiirkonnas tekivad soole liikumise ja urineerimise häired. Neuroblastoomi lokaliseerumisel kaelas muutub palpeeritav kasvaja tavaliselt haiguse esimeseks märgiks. Võib avastada Horneri sündroomi, sealhulgas ptoosi, mioosi, endoptaali, õpilase reaktsiooni nõrgenemist valguse suhtes, higistamist, näo ja sidekesta naha punetamist kahjustatud küljel.

Kaugel metastaaside kliinilised ilmingud neuroblastoomas on samuti väga erinevad. Kui lümfogeenne levik tõi esile lümfisõlmede suurenemise. Luustiku lüüasaamisega, luude valu. Neuroblastoomi metastaasiga maksa suhtes täheldatakse elundi kiiret suurenemist, võib-olla kollatõbi tekkega. Luuüdi kaasamise korral täheldatakse aneemiat, trombotsütopeeniat ja leukopeeniat, mida väljendavad letargia, nõrkus, suurenenud verejooks, kalduvus infektsioonidele ja muud akuutse leukeemiaga sarnased sümptomid. Naha närvisurvega neuroblastoomiga patsientidel tekivad sinakas-, sinakas- või punakad tihedad sõlmed.

Neuroblastoomale on iseloomulik ka metaboolsed häired suurenenud katehhoolamiinide ja (harvemini) vasoaktiivsete soolepeptiidide kujul. Selliste häiretega patsientidel esineb krampe, sealhulgas naha blanšeerumist, hüperhüdroosi, kõhulahtisust ja suurenenud koljusisene rõhk. Pärast neuroblastoomi edukat ravi vähenevad krambid vähem ja järk-järgult kaovad.

Neuroblastoomi diagnoos

Diagnoos paljastab laboratoorsete uuringute ja instrumentaalsete uuringute andmed. Neuroblastoomi diagnoosimisel kasutatavate laboratoorsete meetodite loetelu hõlmab katehhoolamiinide taseme määramist uriinis, ferritiini taset ja membraaniga seotud glükolipiidide sisaldust veres. Lisaks määratakse patsientidel uuringu käigus test neuronispetsiifilise enolaasi (NSE) taseme määramiseks veres. See analüüs ei ole neuroblastoomi suhtes spetsiifiline, kuna NSE arvu suurenemist võib täheldada ka Ewingi lümfoomi ja sarkoomiga, kuid sellel on teatud prognostiline väärtus: mida madalam on NSE tase, seda soodsam on see haigus.

Sõltuvalt neuroblastoomi asukohast võib instrumentaalse uuringu plaan hõlmata CT-skaneerimist, retroveritoneaalse ruumi MRI-d ja ultraheli, rindkere radiograafiat ja CT-skaneerimist, kaela pehmete kudede MRI-d ja teisi diagnostilisi protseduure. Kui kahtlustate neuroblastoomi kauget metastaasi, radioisotoopide skeletiluu stsintigraafiat, maksa ultraheli, trefiini biopsiat või luuüdi aspiratsiooni biopsiat, naha sõlmede biopsiat ja muid uuringuid.

Neuroblastoomi ravi

Neuroblastoomi ravi võib läbi viia kemoteraapia, kiiritusravi ja kirurgilise sekkumise abil. Ravi taktika määratakse haiguse staadiumi põhjal. I ja II etapi neuroblastoomides teostatakse kirurgilisi sekkumisi, mõnikord doksorubitsiini, tsisplatiini, vinkristiini, ifosfamiidi ja teisi ravimeid kasutava kemoteraapia taustal. III etapi neuroblastoomi korral muutub preoperatiivne keemiaravi ravi vältimatuks elemendiks. Kemoteraapia ravimite eesmärk võimaldab tuumorite regressiooni järgneva radikaalse operatsiooni jaoks.

Mõningatel juhtudel, koos kemoteraapiaga, kasutatakse neuroblastoomide puhul kiiritusravi, kuid see meetod on nüüdseks ravirežiimis üha vähem kaasatud, kuna väikeste lastega kaasneb pikaajaline tüsistus. Otsus kiiritusravi vajalikkuse kohta neuroblastoomas võetakse eraldi. Kui selgroo kiiritus võtab arvesse seljaaju vanuse taset, kasutage vajadusel kaitsevahendeid. Keha ülemise osa kiiritamise ajal kaitsta õlaliigeseid, kiiritades vaagnapiirkonna liigesid ja võimaluse korral munasarju. Neuroblastoomi IV staadiumis on ette nähtud suure annusega kemoteraapia, luuüdi siirdamine, võimalusel kombinatsioonis operatsiooni ja kiiritusraviga.

Neuroblastoomi prognoos

Neuroblastoomi prognoosi määravad lapse vanus, haiguse staadium, kasvaja morfoloogilise struktuuri omadused ja seerumi ferritiini tase. Kõiki neid tegureid arvesse võttes eristavad spetsialistid kolme gruppi patsiente neuroblastoomiga: soodsa prognoosiga (kaheaastane elulemus on üle 80%), vaheprognoosiga (kaheaastane elulemus ulatub 20 kuni 80%) ja ebasoodsa prognoosiga (kaheaastane elulemus on alla 20%).

Kõige olulisem tegur on patsiendi vanus. Alla 1-aastastel patsientidel on neuroblastoomi prognoos soodsam. Järgmise olulisema prognostilise märgina näitavad eksperdid neoplaasia lokaliseerumist. Kõige ebasoodsamad tulemused on täheldatud neuroblastoomides retroperitoneaalses ruumis, kõige vähem mediastinumis. Diferentseerunud rakkude tuvastamine koeproovis näitab taastumise üsna suurt tõenäosust.

I etapi neuroblastoomiga patsientide keskmine viie aasta elulemus on umbes 90%, II etapp on 70 kuni 80%, III etapp on 40-70%. IV faasi patsientidel varieerub see näitaja vanuse poolest märkimisväärselt. Alla 1-aastaste laste grupis, kellel on IV faasi neuroblastoomi etapp, võib 60 aastat elada 60% patsientidest, vanuses 1 kuni 2-aastased lapsed - 20%, üle 2-aastaste laste grupis - 10%. Ennetavaid meetmeid ei arendata. Kui perekonnas esineb neuroblastoomi, on soovitatav geneetiline nõustamine.