Neuroblastoom lapsel: sümptomid, prognoos, ravi

Vähktõve patoloogia lastel on vähem levinud kui täiskasvanutel. Kuid need on olemas. Mõned haigused on iseloomulikud ainult väikelastele. Üks neist on neuroblastoom. Sageli on sellised patoloogilised protsessid seotud kaasasündinud arengupuudustega. Mõnel juhul on need tingitud geneetikast. Kõige tavalisemateks kasvajateks loetakse lapse neuroblastoome. Need on pahaloomulised protsessid ja sageli surmavad.

Mis on neuroblastoom?

Neuroblastoom lastel on diferentseerumata rakkude kasvaja. Sellise onkoloogilise haiguse analooge ei ole, kuna sellist tüüpi vähk on ainulaadne. Nende hulgas on:

  1. Võime taanduda. Erinevalt teistest kasvajatest võib neuroblastoom täielikult kaduda ilma kemoterapeutiliste ravimite ja operatsioonita.
  2. Võime eristada rakke. Lapse neuroblastoomid võivad muutuda healoomuliseks kasvajaks, s.o läbida spontaanne küpsemine healoomulise kasvaja-ganglioneuroomiks.
  3. Võime spontaanset agressiooni. Vähk võib hoolimata keerulisest ravist kiiresti kogu organismis levida.

Neuroblastoom lastel võib moodustada kuni 15 aastat. Kuid keskmine vanus, mil see vähk on diagnoositud, on 2 aastat. Selle patoloogia esinemissagedus on umbes 1 juhtum 100 tuhande elaniku kohta. Hoolimata asjaolust, et neuroblastoom on seotud lapsepõlve vähiga, kirjeldati seda ka eakatel (väga harva). Mõnel juhul avastatakse kasvaja vastsündinute perioodil. Sellisel juhul on haigus sageli kombineeritud ebanormaalse arenguga. Mida vanem laps muutub, seda vähem tõenäoline on neuroblastoomi esinemine. Haiguse tekkimise risk on juba viieaastaste laste seas juba üsna madal.

Neuroblastoomi põhjused

Miks areneb lastel neuroblastoom? Haiguse põhjused on seotud geneetiliste muutustega, eksogeensete ja psühhogeensete mõjudega. Tavaliselt võivad ebaküpsed närvirakud olla kehas kuni 3 kuud. Selleks ajaks peavad nad oma diferentseerimise lõpetama. Kui seda ei juhtu, areneb lastel neuroblastoom. Kasvaja sümptomid, põhjused ja omadused võivad igal üksikjuhul erineda. Kuid peamine mehhanism haiguse arenguks on alati neuronite moodustumise ebatäielik protsess. Kasvaja täpseid põhjuseid ei saa nimetada, kuna neid ei mõisteta täielikult. Teadlaste eeldusel ja geneetilise analüüsi tulemustel on mõnel juhul lapse neuroblastoomid päritud. Siiski on kindlaks tehtud, et kromosomaalsed defektid ei ole alati patsientide seas leitud.

Muud neuroblasti moodustumise riskifaktorid hõlmavad järgmisi sümptomeid:

  1. Kaasasündinud anomaaliate esinemine lapsel. See viitab nii välistele defektidele (polydactyly, cleft huule) kui ka siseorganite väärarengutele.
  2. Vastsündinu immuunsüsteemi raske puudulikkus.

Selle vähi patoloogia perekonna esinemist iseloomustab neuroblasti varane esinemine. Patsientide keskmine vanus on 8-9 kuud. Arvatakse, et mida varem kasvaja on tekkinud, seda suurem on selle spontaanset regressiooni tõenäosus. Vanusega väheneb tõenäosus, et rakud saavutavad täieliku diferentseerumise.

Neuroblastoom lastel: haiguse sümptomid

Haiguse tunnused sõltuvad kasvaja fookuse asukohast. Kus võib neuroblastoom paikneda lastel? Patoloogia sümptomid on seotud lokaliseerimisega. Sageli on haiguse esimesed ilmingud valu. Nad võivad asuda kõikjal, kuna närvikoe on kogu organismis jaotunud. Enamikul juhtudel on valu paiknenud kõhu- või neerupiirkonnas. Mõnikord algavad patoloogia ilmingud tavaliste sümptomitega, nagu palavik. Mõnel juhul tekitab neuroblastoom hormone. Nende hulgas - vahendaja adrenaliin. Sellisel juhul märgitakse järgmised funktsioonid:

  1. Südamepekslemine.
  2. Ärevus ja hirm.
  3. Suurenenud vererõhk.
  4. Raske higistamine.
  5. Naha hüpereemia.
  6. Väljaheite muutuv iseloom on kõhulahtisus.

Neuroblastoome lastel saab avastada juhuslikult. Lisaks valu ja mürgistuse sündroomile on mõnikord haiguse esimene märk kasvaja ise. See võib paikneda keha mis tahes osas. Kõige sagedamini - kõhu- või rindkere seina pinnal - harvem - tagant. Pahaloomulise kasvaja suurenemine põhjustab uute sümptomite ilmnemist. Need tekivad veresoonte kokkusurumise, närvilõpmete, elundite tõttu. See põhjustab verevarustuse häireid, verehüüvete ilmnemist, valu.

Närvijuurte kokkusurumise tulemusena tekivad paresteesiad, suurendades või kaotades tundlikkust. Emakakaela lülisamba lüüasaamine viib Horneri sündroomi. See ilmneb õpilase kitsenemisest, ülemise silmalau langemisest ja silmamuna langusest. Seljaaju kompressioon on jäsemete paralüüsi ja pareseesi ohtlik areng. Pahaloomuliste rakkude idanemisega elundites on viimaste funktsioone rikutud.

Kasvajaprotsessi leviku tõttu areneb neuroblastoom 4. faasi lastel. Hoolimata sellest kohutavast diagnoosist on varases eas esinenud remissiooni juhtumeid isegi metastaaside tekke korral. Kasvaja progresseerumise sümptomid on järgmised: üldine nõrkus, piirkondlike lümfisõlmede suurenemine, kehatemperatuuri tõus subfebriliseks väärtuseks, isutus. Väikesed lapsed võivad keelduda rinnaga, pidevalt nutma, on juhatuse rikkumine.

Kliiniline pilt retroperitoneaalse neuroblastoomiga

Retroperitoneaalne neuroblastoom lastel on tuvastatud umbes 30% juhtudest. Kasvaja diagnoosimine selles lõigus on raske. Sageli ei ole ta haiguse varases staadiumis kliinilisi ilminguid. Võimalikud sümptomid segatakse sageli seedetrakti teiste patoloogiate tunnustega, kuna need ei ole vähi suhtes spetsiifilised. Need ilmingud hõlmavad järgmist:

  1. Märkimisväärse kasvaja ilmumine kõhu eesmisele pinnale. Neuroblastoomi konsistents on tihe, meenutab sõlme.
  2. Kehatemperatuuri pidev suurenemine.
  3. Soole ebaõnnestumine - kõhulahtisus või kõhukinnisus.
  4. Aneemia sündroomi tagajärjel tekkinud nahka. Hoolimata asjaolust, et vähihaiguste puhul on peaaegu alati täheldatud hemoglobiini taseme langust, võib see esineda ka seedetrakti põletikulistes haigustes.

Millised on retroperitoneaalsete neuroblastoomide mõju lastele hilises staadiumis? Kasvaja sümptomeid diagnoositakse sageli juba tavalise vähivormiga. Neuroblastoomi sümptomite hulka kuuluvad selged seljaaju, jäsemete valu. See sündroom on tingitud kasvaja metastaasidest luukoes. Samuti on retroperitoneaalse vähi sümptomiks turse, mis ei ole seotud neeruhaigusega. Veel üks märk pahaloomulise kahjustuse kohta on kehakaalu vähenemine. Vähi idanemisega kuseteede organites on täheldatud düsuurseid sümptomeid.

Neerupealise neuroblastoomi tunnused

Lisaks retroperitoneaalsele kasvajale hõlmavad haiguse sagedased vormid ka neerupealiste neuroblastoomi. Nagu ka teised selle haiguse sordid, koosneb pahaloomuline kasvaja eristamata rakkudest. Nad moodustuvad sünnieelse perioodi jooksul. Neerupealiste neuroblastoom on pahaloomuline hormooni tootev kasvaja. See erineb feokromotsütoomist. Selline kasvaja põhjustab ka katehhoolamiini tootmise suurenemist, kuid selle rakud on täielikult diferentseeritud (healoomulised).

Adrenaliini neuroblastoomi peamised sümptomid on sümptomid, mis on põhjustatud adrenaliini taseme tõusust. Nende hulgas on higistamine, agressiivsed ja ärevused, tahhükardia, hüpertensioon. Kõige sagedamini on haiguse algstaadiumis asümptomaatiline.

Neerupealiste neuroblastoom viitab agressiivsetele kasvajatele, seega võib see kiiresti põhjustada metastaase. Sellisel juhul on levinud sümptomiks tsüanootiliste laigude esinemine naha pinnal. Need elemendid viitavad vähirakkude levikule. Haiguse hilinenud ilmingud on samad, mis retroperitoneaalse neuroblastoomi korral.

Neerukude idanemine põhjustab veresoonte obstruktsiooni ja uriinipeetust, valu. Mõnel juhul täheldatakse hematuuriat. Seljaaju kahjustusi nimmepiirkonnas iseloomustab vaagnapiirkonna häired ja liikumishäired alumistes jäsemetes.

Neuroblastoom lastel: sümptomid, põhjused, fotopatoloogia

Haiguse kliiniline pilt on seotud mitte ainult kasvaja kahjustuse lokaliseerimisega, vaid ka rakuliste elementidega, millest pahaloomuline moodustumine tekkis. Kuidas ilmneb neuroblastoom lastel? Sümptomid, kasvaja foto, täpsemalt, kui arstide, röntgenide keeles räägitakse, võivad arvutitomograafia andmed olla erinevad. Sageli sõltuvad kliinilised ilmingud lokaliseerimisest. Seetõttu on arstil pahaloomulise moodustumise kujutise saamise järel võimalus näidata, millised sümptomid seda kasvajat iseloomustavad ja kuidas see on tulevikus ohtlik.

Neuroblastoomi arengu peamine põhjus on mittetäielik rakkude diferentseerumine. Nad võivad omakorda olla erinevad. Sõltuvalt sellest eristatakse järgmisi patoloogilisi vorme:

  1. Medulloblastoom. See kasvaja on moodustatud aju rakkudest. Patoloogilist protsessi iseloomustab kiire levik ja kõrge suremus. Kasvajast on võimatu vabaneda, sest see on lokaliseeritud ajus. Haiguse peamised sümptomid on lapse liikumiste tasakaalustamatus ja koordineerimine.
  2. Retinoblastoom. Mõned autorid eristavad seda vähivormi eraldi haigusena. Vaatamata sellele, et kasvaja põhjustab nägemise kadu, koosneb see närvirakkudest (võrkkest). Patoloogia on asümptomaatiline. Haiguse ainus kliiniline ilming on kasvaja ülekanne läbi õpilase. Seda nähtust nimetatakse kassi silmade sümptomiks. Seda iseloomustab asjaolu, et kui valguskiir on suunatud silmale, muutub õpilane valgeks.
  3. Neurofibrosarkoom. See kasvaja pärineb sümpaatiliste kiudude diferentseerumata rakkudest. Sageli avaldub see hiljem. Metastaasid on leitud lümfisõlmedes ja luukoes.
  4. Sympathoblastoma. Seda iseloomustab suurenenud katehhoolamiinide tootmine. Võib paikneda neerupealistes või sümpaatilistes vormides (närvikiud, sõlmed).

Mida näeb neuroblastoom lastel välja? Kasvajate fotod erinevad iga juhtumi puhul. Patoloogilist moodustumist saab visualiseerida kõhul, seljal, rinnal. Kasvaja diagnoosimine on võimatu ainult väliste märkide ja selle palpatsiooni abil. Selleks on vaja läbi viia morfoloogiline uuring.

Vähi patoloogia etapid

Nagu kõik vähkkasvajad, liigitatakse neuroblastoomid pahaloomulise protsessi etapi järgi. See on onkoloogias väga oluline. Etapp võimaldab hinnata haiguse prognoosi ning määrata ravistrateegia. Sellegipoolest tuleb meeles pidada, et neuroblastoom on ainulaadne kasvaja, kalduv sõltumatult regenereeruma ja healoomuliseks protsessiks. Sellised "imed" võivad esineda igal etapil. Seetõttu ei ole "neuroblastoomi" diagnoos alati lause.

Haiguse esimest etappi (T1N0M0) iseloomustab primaarse kasvaja fookuse olemasolu 5 cm või vähem. Samal ajal ei mõjuta piirkondlikud lümfisõlmed ja metastaase ei ole teistesse organitesse. Teises etapis (T2N0M0) suureneb ainult primaarse kasvaja kahjustus. Selle suurus on 5 kuni 10 cm, pahaloomuliste rakkude levikut organismis ei ole.

Neuroblastoomi kolmandat etappi iseloomustavad lümfisõlmede kahjustused. Samal ajal võivad piirkondlikud metastaasid olla üksikud (T1-2N1M0) või nende lokaliseerimist ei ole võimalik kindlaks teha (T3NxM0).

Kõige ohtlikum on hooletusse jäetud neuroblastoom lastel. Onkoloogilise protsessi 4. etappi iseloomustab mitme pahaloomulise fookuse (T4NxMx) olemasolu või teiste organite kahjustus (T1-3NxM1). Kasvaja metastaase esineb kõige sagedamini luudes, nahas ja maksas.

Diagnostika

Neuroblastoomi diagnoos on keeruline protsess, sest patoloogia on sageli asümptomaatiline. Esialgsetel etappidel on pahaloomuline kasvaja väike, mistõttu ei ole visuaalse kontrolli käigus võimalik määrata kasvaja esinemist. Mõnikord leitakse juhuslikult neuroblastoomi - kui kahtlustatakse seedetrakti, kuseteede või hingamisteede teisi patoloogiaid.

Kasvaja tuvastamiseks viiakse läbi laboratoorsed testid nagu OAK, OAM, biokeemiline vereanalüüs ja erilised uriiniproovid. Samuti on oluline määrata hormoonide (katehhoolamiinide) tase. Närvikoe pahaloomulise kahjustuse marker on ensüümi enolaas (NSE). Samuti võib see teiste kasvajate korral suureneda, kuid selle aine taseme määramisel võib teha järeldusi haiguse prognoosi kohta.

Instrumentaalsed diagnostilised meetodid hõlmavad ultraheli, hingamisteede radiograafiat ning selgroo, arvutatud ja magnetresonantstomograafiat. Mõnel juhul on vajalik luuüdi uuring. Lõplik diagnoos põhineb kasvajakoe histoloogilisel uurimisel.

Laste vähi ravimeetodid

Neuroblastoomi raviks on mitmeid viise. Sageli kasutatakse 2 või 3 meetodi kombinatsiooni. Sõltumata onkoloogilise protsessi staadiumist viiakse läbi keemiaravi. Haiguse algstaadiumis kasutatakse seda enne kirurgilist ravi. Neoadjuvant-keemiaravi eesmärk on vähendada kasvaja suurust ja peatada selle kasv. 3. ja 4. etapis võib ravimite sissetoomine olla ainus ravimeetod, kuna ta ei suuda kasvajat kirurgiliselt eemaldada.

Võimaluse korral viiakse kasvaja ekstsisioon läbi tervete kudede piires. Sel juhul suureneb võimalus täielikuks raviks. Mõningatel juhtudel ei soovitata kirurgiat siiski komplikatsioonide suure riski tõttu (seljaaju ja aju kahjustamine).

Neuroblastoomi kiiritusravi viiakse läbi ainult kaugelearenenud juhtudel, kuna see ravimeetod on väikelastele suhteliselt vastunäidustatud. Teised meetodid hõlmavad monoklonaalsete antikehade ravi ja luuüdi siirdamist.

Tüsistused ja prognoos

Neuroblastoomi tüsistuste hulka kuuluvad motoorne kahjustus - parees ja paralüüs, aju kokkusurumine, kasvaja vaskulaarne emboolia. Haiguse prognoos sõltub protsessi staadiumist ja lapse vanusest. 5-aastase elulemuse määr on kõrgem alla 1-aastastel lastel patoloogia arengu algstaadiumis, kui piirkondlikke ja kaugemaid metastaase ei ole.

3. ja 4. etapis sõltub prognoos patsiendi vanusest ja kasvaja omadustest. Alla 1-aastastel lastel on 5-aastane elulemus 60%. See on tingitud kasvaja võimest ennast taandada. 1 kuni 2 aastat - elulemus on 20%, vanem - 10%.

Lastel onkoloogiliste haiguste ennetavaid meetmeid ei arendata. Harvadel juhtudel võib kasvaja diagnoosida sünnieelse perioodi jooksul.

Neuroblastoom lastel: sümptomid, põhjused, ravi, prognoos

Kasvajahaigused on väga erinevad ja kõik on sama ohtlikud pahaloomuliste rakkude kandjale. Kahjuks avastavad noored lapsed sageli selliseid kasvajaid nagu neuroblastoom, mis on üks kõige ohtlikumaid ja raskemaid haigusi.

Neuroblastoom lastel: mis see on

Vaatamata kõigile kaasaegse meditsiini saavutustele on mitmeid haigusi raske ravida. Näiteks põhjustab laste neuroblastoom sageli surma ja mitmesuguseid kõrvalekaldeid. Tegelikult on tegemist kasvajaga, mida peetakse peaaegu alati pahaloomuliseks. Statistika ütleb, et seda tüüpi surmarakud mõjutavad kõige sagedamini lapsi alates esimesest eluaastast ja kuni kolm aastat.

Haigus areneb spasmoodiliselt, haarab agressiivselt terve koe. Neuroblastoomi ilmnemine toimub kõige sagedamini loote arengu ajal, emakas.

Haiguse sümptomid ja tunnused

Selle kasvaja lastel esinevad ilmingud võivad areneda erinevalt. Kui te ei tea, mis on neuroblastoom lastel, on oluline teada haiguse peamistest tunnustest, et seda varases staadiumis ära tunda:

  • laps neelab ja räägib raskustes;
  • hingamine kaasneb vilistav hingamine;
  • laps köhib ja hingeldab;
  • on olemas valu valu rinnus;
  • häirib soole funktsiooni;
  • on kõhuvalu, paksenemine on märgatav;
  • jalad ja käed paisuvad või paisuvad regulaarselt;
  • rõhu langus, alates jõulisusest kuni nõrkuseni;
  • tahhükardia;
  • naha punetus;
  • väike temperatuur, mis stabiilselt hoiab;
  • probleemid koordineerimisel, kõndimine;
  • kaalulangus, higistamine.

Neuroblastoomil lastel võib olla erinevaid sümptomeid ja põhjuseid. Haige lapse registreerimiseks tuleb selle kasvaja esinemine meditsiiniasutuses kohe registreerida.

Milliseid elundeid saab lokaliseerida

Neuroblastoomi lokaliseerimine on kõige sagedamini rinnakorv ja neerupealised. Vaenulikud rakud võivad avaldada oma pahaloomulist laadi mitmesugustes siseorganites.

Isegi, neuroblastoom lastel - mis see on? See on pahaloomuline kasvaja, mis pärineb sümpaatilise närvisüsteemi kudedest. Haiguse sordid on näiteks - neerupealise neuroblastoomi või rinnaku nimetatakse sümpatoblastoomiks. Selline kasvaja võib viia patsiendi halvatusse. Kui retroperitoneaalses ruumis esinevad blastoomid, diagnoositakse neurofibrosarkoom, mis võib tekitada lümfisüsteemi ja luukoe metastaase.

Igal juhul on patsiendi seisundi täpseks diagnoosimiseks vajalik täielik uuring ja vereanalüüsid.

Laste patoloogia põhjused

Paljud laborid viivad läbi raku morfoloogia uuringu, et tuvastada haiguse peamised allikad.

Selle patoloogia ilmnemise tegelikke põhjusi imikutel ei ole praegu leitud. Olemasolevad teooriad uurivad peamiselt kasvaja arengu mehhanismi. Erinevate spetsialistide sõnul tekib neerupealiste neuroblastoom lastel siis, kui perekonnas on teisi sarnase diagnoosiga sugulasi. See tähendab, et geneetiline eelsoodumus mängib samuti rolli selle meditsiinilise nähtuse esinemisel. Kui lapse perekonnas oli üks patsient, suureneb neuroblastoomi sümptomite risk, kuid see ei ületa 2-3% tõenäosust.

Peamised kasvaja arengut soodustavad tegurid on:

  • elavad ökoloogiliselt ohtlikes või ebasoodsates piirkondades;
  • ema emakasisene infektsioon raseduse ajal;
  • geneetilised kõrvalekalded.

Neerupealise neuroblastoomi korral täheldatakse rakkude kasvu rikkumist ja elundite ebaküpsed rakud ei suuda täielikult toimida. Sellest tuleneb rida kõrvalekaldeid kudede ja elundite arengus.

Ravi omadused

Ravitüübi valik ei sõltu mitte ainult uuringu tulemustest, vaid ka patsiendi vanusest.

Võimaluse korral püüavad arstid vältida kirurgilist ravi.

Neuroblastoomiga tegelemiseks on erinevaid meetodeid. Sageli määrab kasvaja suuruse otsus jätkata ravi või üleminek radikaalsematele ravimeetoditele.

Terapeutilised monoklonaalsed antikehad

Mõnikord kasutavad nad antikehade kaitsjate süstimist, mis häälestavad keha kahjulike vormide vastu. Antikehad, mis võitlevad kasvajarakkude leviku vastu kehas, pärinevad loomulikult.

Füsioteraapia

Laste vähki ravitakse mitmel viisil. Esmane lähenemine on kõige sagedamini füsioteraapia, sealhulgas kõvenemine, elektroforees, eri tüüpi väliravi. See on õrn ravi, mis võib mõjutada last, sõltuvalt tema haiguse staadiumist.

Kiiritusravi

Seda meetodit kasutatakse vähi ja teiste patoloogiate raviks. Keha rakud reageerivad erinevalt. Mõnikord on nõutav kokkupuute seanss. Kiirgusmeetodid on hea katalüsaator tervete kudede aktiveerimisel, pärsivad valulikku moodustumist. Kiiritusravi kasutatakse ainult kaugelearenenud neuroblastoomi korral lastel.

Kemoteraapia

Sellist radikaalset meetodit, nagu keemiaravi tüvirakkude siirdamisega, kasutatakse vajadusel radikaalse rünnaku teostamiseks neoplasmaga. Keemilised mõjud - agressiivne ravi, mis mitte ainult ei hävita haigestunud rakke, vaid kahjustab ka terveid. Seetõttu kasutatakse seda ravi äärmuslikel juhtudel metastaaside avastamisel.

Neuroblastoom lastel - mis see on, ellujäämine, ravi

Mis on neuroblastoom ja kuidas see lapsepõlves toimub, on iga vanema jaoks vaja teada, sest laste tervis on kõige olulisem asi, mis võib olla. Neuroblastoom on vähk, kasvaja, mis alustab sümpaatilise närvisüsteemi moodustumist. Sellel haigusel on embrüonaalne päritolu, st selle eeldused tekivad isegi enne lapse sündi.

Kui neuroblastoom esineb lastel, on peamised sümptomid valu, kaalulangus ja hüpereemia. Sellise onkoloogia metastaasid võivad levida kõikidesse organitesse, veresse, luudesse ja lümfisüsteemi. Neuroblastoomi diagnoos hõlmab mitmeid uurimise meetodeid. Seda tüüpi vähi ravi hõlmab operatsiooni, kiirgustehnikat ja keemiaravi tüvirakkude siirdamisega.

Mis on neuroblastoom

Onkoloogia osas on paljud vanemad huvitatud neuroblastoomist, sest seda tüüpi vähk mõjutab ainult lapsi. Neuroblastoom on laste seas levinud vähktõve poolest neljandal kohal ning aastal mõjutab see kaheksa last miljonilt alla viieteistkümnest. Enamik neuroblastoomiga patsiente on kahe aasta vanuste beebide seas, kuid mõnikord võib seda diagnoosida vastsündinutel, jätkates kaasasündinud anomaaliaid.

Koekuded arenevad närvisüsteemi ebaküpsete sümpaatiliste rakkude (neuroblastide) poolt, mis muutusid neuroniteks. Teatud sünnituseelsete haiguste tõttu peatub nende rakkude areng, kuid nende kasv ja jagunemine ei lõpe. Sellise patoloogia unikaalsus seisneb selles, et leitud ebaküpsed neuroblastid on varases eas (kuni kolm kuud) mõnikord spontaanselt küpsed, muutudes täieõiguslikeks neuroniteks.

Primaarse tuumori arengu kõige tavalisem koht on neerupealised, kus see mõjutab närvirakke, millele järgneb retroperitoneaalne ruum ja harvem vähk mõjutab tagumikku mediastiini, vaagnapiirkonda ja kaela. Haigus levib väga kiiresti, peamiselt metastaseerudes luu- ja luuüdi, kaugetesse lümfisõlmedesse. Mõnikord võib neerudes paikneda metastaatiline neuroblastoomi tüüp. Neuroblastoom esineb ka nahal, kuid harva.

Seda tüüpi vähi eripära on see, et neuroblastid võivad kasvada, jagada, moodustada kasvaja, mis metastaseerub, ja lõpetab seejärel kasvamise ja kaob, olenemata sellest, kui suur see on ja kui palju see on metastaseerunud. See tähendab, et toimub iseseisev regressioon, ravi ilma sekkumiseta. Neuroblastoom võib küpseda ka healoomuliseks ganlioneuroomiks. Teistel kasvajatel ei ole seda võimet. Sellest hoolimata vajab neuroblastoom kohustuslikku ravi.

Haiguse põhjused

Selle vähivormi täpseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud. Pärilik tegur määratakse ainult kahekümne protsendi haigetest lastest. Kasvaja neoplasm võib tekkida isegi enne lapse sündi ja see võib areneda ebaküpsest neuroblastist tingitud kasvuprotsessis. Nende ebaküpsuse põhjus muutub sageli DNA geneetilisteks mutatsioonideks, mis tekivad teadmatuse tõttu. Uuritakse neuroblastoomi põhjuseid, kuid siiani ei ole ravim selles valdkonnas mingit edu saavutanud.

Klassifikatsioon

Seda tüüpi kasvaja on klassifitseeritud asukoha järgi, kus seda sagedamini täheldatakse, ning ka selle diferentseerituse astme järgi. Kasvaja asukoha järgi on neli peamist tüüpi:

  1. Melolloblastoom - kasvajate paiknemine - pea. See asub väikeses ajas ja peaaegu alati ei tööta. Seda liiki iseloomustab agressiivsus, kiire metastaas ja suur protsent varajase suremusega. Sellist tüüpi neuroblastoomiga patsientidel esineb selle arengu alguses liikumise koordineerimise puudumine. Aju täiskasvanud neuroblastoom, nagu ka muud tüüpi neuroblastoom, ei juhtu.
  2. Retinoblastoom - avastatakse võrkkestas. Haiguse ilming on visuaalsete funktsioonide rikkumine kuni täieliku pimeduseni. Sellist tüüpi kasvajaga metastaasid lähevad aju.
  3. Neurofibrosarkoom on retroperitoneaalne neuroblastoom, mis metastaseerub lümfisõlmedele ja kaugele luudele.
  4. Sympathoblastoma - on neerupealiste närvipõletik lastel. See võib esineda ka rindkereõõnes ja kõhukelmes. Kui neerupealised suurenevad, tekib halvatus.

Diferentseerumise astmest on kasvaja järgmist tüüpi:

  • ganglioneuroom - küps kasvaja, mis tuleneb ganglionirakkudest ja millel on kõige soodsam prognoos, kuna tal on healoomuline suund;
  • ganglioneuroblastoom - koosneb rakkudest, mis võivad ühelt poolt olla healoomulised ja teiselt poolt pahaloomulised;
  • diferentseerimata vorm - on täiesti pahaloomuline. Rakkudel, mille see koosneb, on ümmargune kuju ja tumedad täpilised tuumad.

Sõltumata pahaloomuliste haiguste tüübist tuleks need diagnoosida võimalikult varakult. Ainult sel juhul on lapsel parem elu.

Haiguse staadium

Neuroblastoom on enamasti kiiresti arenev kasvaja. Kokku on haiguse arengus neli etappi, kuid mõned neist on jagatud alamtapideks:

  1. Esimesel etapil on kasvaja väike (mitte rohkem kui viis sentimeetrit) ja ta on üksi. Teiste organite ja lümfisõlmede levikut ei esine.
  2. Teine aste ei võimalda ka metastaase, kuid see on juba kümme sentimeetrit.
  3. Kolmas etapp, sõltuvalt suurusest, jaguneb 3A ja 3B kraadiks. 3A astmega ei ole kasvaja suurus suurem kui 10 sentimeetrit, metastaasid ei liigu elunditesse, kuid läheduses on lümfisõlmede kahjustus. Aste 3B juures on kasvaja suurus üle 10 cm, kuid metastaasid ei mõjuta lümfisõlmi ega teisi elundeid.
  4. 4. etapp neuroblastoom jaguneb ka kaheks alamklassiks. IV-A kraadi suurus võib olla erineva suurusega, lümfisõlmede seisundit ei ole määratletud, kuid metastaasid jaotatakse kaugetesse organitesse. IV astmes on mitu kasvajat, mis kasvavad sünkroonselt. Lümfisõlmede ja kaugete elundite seisundit ei ole võimalik hinnata.

On veel üks neljanda astme kasvaja, mis liigitatakse tähtega "S". Sellel kasvajal on neurogeenne päritolu, millel on sarnased neoplaasiad puuduvad bioloogilised omadused. Sellise kasvaja prognoos on soodne, õigeaegne ravi annab hea ellujäämise määra.

Haiguse sümptomid

Neuroblastoomi korral võivad sümptomid olla väga erinevad, kuna kasvaja võib paikneda erinevates organites. Neuroblastoomi sümptomid lastel sõltuvad peamise kasvaja ja metastaaside asukohast. Esimeses etapis ei ole neoplasm väljendatud konkreetsete tunnustega. Kolmkümmend protsenti lastest on sellised sümptomid nagu valu tuumori ja hüpertermia kohas. Kakskümmend protsenti lastest kaaluvad alla normaalse või hakkavad kaalust alla võtma.

Kui kasvaja paikneb retroperitoneaalses ruumis, on mõnikord võimalik kindlaks teha sõlmede olemasolu kõhuõõnes, kasutades palpatsiooni. Veidi hiljem võib kasvaja metastaseeruda intervertebraalse forameni kaudu, põhjustades seljaaju kokkusurumise. See toob kaasa kompressiivse müelopaatia arenemise, mis provotseerib vaagnaelundite funktsionaalsuse häireid, näiteks urineerimist või roojamist.

Kui mediastinumis on kasvaja, muutub lapse hingamine raskeks, tekib köha, laps sageli sülitab, tema rindkere deformeerub kasvaja suurendamise protsessis. Kui kasvaja paikneb kaelas, siis võib kasvaja olla mitte ainult tundlik, vaid ka nähtav. Sageli on Gorgeni sündroom, kus on selliseid märke:

  • ülemise silmalau puudumine;
  • õpilaste vähendamine;
  • sügavam võrreldes orbiidil oleva silmamuna normaalse asendiga;
  • õpilase nõrk reaktsioon valguse stiimulile;
  • higistamine;
  • näonaha naha punetus ja sidekesta.

Kõik need tunnused on märgitud küljele, kus kasvaja asub.

Kaugmetastaasidega on märgid samuti erinevad. Kui metastaasid on möödunud lümfivoolust, siis suureneb lümfisõlmed. Kui skelett on kahjustatud, siis luid valusid. Kui metastaatiline kasvaja asub maksas, siis elund suurendab oluliselt, tekib kollatõbi. Kui luuüdi mõjutab, juhtub järgmine:

  • aneemia;
  • leukopeenia;
  • trombotsütopeenia;
  • letargia;
  • nõrkus;
  • suurenenud verejooks;
  • vastuvõtlikkus nakkushaigustele;
  • muud akuutse leukeemiaga sarnased sümptomid.

Kui nahk on kahjustatud, ilmuvad nende pinnale tiheda sinise, punase või sinakas värvi sõlmed. Estezioneuroblastoom (nina tuumor) kaasneb nohu ja ninaverejooksuga. Ka neuroblastoomi ajal tekib metaboolne häire - nahk muutub kahvatuks, kõhulahtisus ja koljusisene rõhk tõusevad. Pärast edukat ravi kaotavad kõik märgid oma väljenduse ja kaovad järk-järgult.

Diagnostika

Vähktõve korral on vaja diagnoosida ja alustada ravi nii kiiresti kui võimalik. Veenduge, et teete vere, sealhulgas kasvaja markerite (teatud organite poolt toodetud valgud) laboriuuringu. Uuringu meetodid:

  • luuüdi aspiratsiooni biopsia;
  • rindkere ja ileumi trepanobioopia;
  • metastaseeruvate piirkondade biopsia.

Biopsia käigus kogutud materjal saadetakse tsütoloogiasse, histoloogiasse, immunoloogilisse ja immunohistokeemilisse analüüsi. Lisaks viiakse läbi:

  • ultraheli diagnostika;
  • rinna radiograafia;
  • kompuutertomograafia;
  • magnetresonantstomograafia.

Ülejäänud diagnostilised meetodid sõltuvad kasvaja asukohast.

Ravimeetodid

Arstid töötavad välja raviplaani alles pärast lapse täielikku uurimist ja diagnoosi. Põhimõtteliselt toimub ravi põhjalikult, sealhulgas kirurgia, keemiline ja kiiritusravi. Mõnikord peab laps võtma erinevaid ravimeid - antibiootikume, viirusevastaseid ravimeid, immunomodulaatoreid ja teisi ravimeid, sõltuvalt kliinilisest pildist ja onkoloogiast.

Kirurgiline ravi

Kasvaja kirurgiline eemaldamine on lapse keha jaoks kõige kasulikum, kuid see on efektiivne ainult neuroblastoomi arengu algstaadiumis ja osaliselt abistab teise astme puhul. Kui esineb mitu metastaasi, on operatsioon ebaefektiivne. Mõnikord on operatsiooni ajal organ, millel kasvaja paikneb, samuti ümbritsevad kuded ja lümfisõlmed osaliselt või täielikult eemaldatud. Enne ja pärast operatsiooni, eriti hilisemates etappides, antakse keemiaravi.

Kemoteraapia

Keemilise koostisega keemilised preparaadid on väga tugevad ja suudavad peatada kasvaja kasvu või täielikult hävitada. Sellistel ravimitel, mis läbivad üldist vereringet, on kõrvaltoimed. Kemoteraapia tulemusena võib lapsel tekkida iiveldus, oksendamine, palavik. Laps muutub nõrgaks ja vastuvõtlikuks nakkuslike ja viirushaiguste suhtes. Pärast ravi lõpetamist kaovad kõik kõrvaltoimete sümptomid.

Kiiritusravi

Sõltuvalt haiguse staadiumist võivad arstid teostada nii välist kui ka sisemist kiirgust. Selline ravi on lapse keha suhtes väga agressiivne, kuid viimastel etappidel ei ole võimalik ilma kasvajata tuumori võita. Pärast kiiritamist on lapsel juuksed mitte ainult pea peale, vaid kogu kehale, sealhulgas ripsmed ja kulmud. Laps nõrgeneb, unine, tema isu on kadunud, ta võib kaalust alla võtta. Kahjuks ei ole 4.B etapis kiiritusravi alati abiks.

Prognoos

Neuroblastoomiga laste üldine viie aasta elulemus jätab seitsekümmend protsenti. Mida kõrgem on onkoloogia staadium, seda väiksem on eduka ravi võimalus. Lapsepõletiku neljandas staadiumis jääb elulemus viie aasta või kauemaks ainult nelikümmend protsenti, kuid alla ühe aasta vanuste laste puhul ulatub see arv kuuskümmend. Mida noorem on laps, seda rohkem on tal kõrgemates etappides.

Kui raviti esimest või teist etappi, on neuroblastoom väga harva korduv. Sageli esineb retsidiive pärast kasvaja kolmanda astme ravi, kuid mitte harvem kui teiste vähivormide korral. Laste puhul põhjustab 4. etapp väga sageli retsidiivi, mis muudab prognoosi ebasoodsaks, kui patoloogia avastatakse hiljem.

Ennetamine

Kahjuks puuduvad konkreetsed soovitused, mille järel oleks võimalik ennetada neuroblastoomi arengut lapsel, kuna selle esinemise täpsed põhjused ei ole veel teada. Kui kellelgi perekonnas on onkoloogilisi juhtumeid, siis raseduse planeerimise ajal peaksid vanemad pöörduma geneetika poole, mis pärast uuringute seeriat saab teatud tõenäosusega kindlaks määrata tulevase lapse patoloogia riski. Raseduse ajal tuleb naist igal trimestril läbi vaadata.

Neuroblastoom lapsel: haiguse põhjused, sümptomid, prognoos ja ravi

Inimkeha on mitmerakuline struktuur, mille sündi ja kujunemine toimub emakas. Koos siseorganitega moodustab embrüo vereringe, skeleti lihased, neerupealised ja närvisüsteemi kiud.

Embrüogeneesi tasemel on moodustunud neuroblastid, mis järgnevas arengus muutuvad neuroniteks - sümpaatilise närvisüsteemi "ehitusplokkideks". Kui see järjekord on katkenud, st neuroblastid jäävad tuuma tasemele, võivad närvisüsteemi närvisüsteemi kiududes esineda kasvajaid, mida nimetatakse neuroblastoomiks.

Mis see on?

Neuroblastoom on pahaloomuline kasvaja, mida diagnoositakse enamasti alla 6-aastastel lastel. Seda haigust peetakse eriti lapsikuks, kuna täiskasvanutel on närvisüsteem täielikult moodustunud. Patoloogia mõjutab lapse neerupealisi, võib tekkida retroperitoneaalses osas vähemalt - rindkere, kaela, vaagna keskel.

Mõnel patsiendil (umbes 17%) ei saa arstid määrata primaarse kasvaja kohta. 70% lastel esinenud neuroblastoomi juhtudest tekib metastaas, mis mõjutab luuüdi, lümfisõlmed ja sõlmed ning mõnikord lapse nahka ja siseorganeid.

Teadlased on tuvastanud neuroblastoomi eripära - degenereeruda healoomuliseks kasvajaks (ganglioneuroomiks) ja mõnikord taanduma iseseisvalt, jättes kõrvale sümptomeid. Kõige sagedamini on seda nähtust täheldatud kuni ühe aasta vanustel lastel.

Mõnikord võib loote patoloogia areneda isegi emakas. Te saate tuumori tuvastada ultraheli tulemuste põhjal. Neuroblastoom leidub ka vastsündinutel. Sel juhul on haigus sageli kombineeritud loote arengu ebanormaalsete olekutega.

Haiguse põhjused

Patoloogia ilmumise peamine põhjus on rakkude mutatsioon geenitasemel. Hetkel ei ole teadlased võimelised selgitama nende muutuste olemust kehas. Üks asi on selge, neuroblastoom areneb ebaküpsetest neuronitest, mis mingil põhjusel ei ole diferentseerumisprotsessi lõpule viinud.

Arvatakse, et mõnel juhul võib haigus olla pärilik, kuid geneetilised testid ei näita alati kromosoomi defektide olemasolu. Ainult 2% kõigist juhtudest edastatakse patoloogia autosoomse domineerivalt. Arvestatakse ka neuroblastoomi esinemist mõjutavaid tegureid:

  • imiku immuunsüsteemi ebapiisav moodustumine;
  • siseorganite kaasasündinud anomaaliad (lõhk, polydactyly).

Selleks ajaks, kui laps sünnib, muutuvad peaaegu kõik neuroblastid täieõiguslikeks närvikiududeks ja moodustavad neerupealiste rakke. Kolme kuu vanuseks on ülejäänud ebaküpsed neuronid muutunud küpseks koeks. Juhul, kui neuroblastid jätkavad jagunemise protsessi, toimub kasvaja kasv.

Pahaloomulist neuroblastoomi määrab selle võime kiiresti jagada ja kasvada. Embrüo rakkude mutatsioon võib tekkida eeldatava ema keha kiirguse ja kantserogeenide kokkupuute tõttu. Seda asjaolu ei ole täielikult kinnitatud.

Uuringud on kinnitanud, et neuroblastoomi puhul on geneetilise tausta iseloomulik defekt esimese kromosoomi õla puudumine. 30% patsientidest avastatakse neoplasma ekspressioon rakukehades ja N-myc onkogeeni amplifikatsioon, mida peetakse vähktõve protsessi suurenemise ja kemoteraapia suhtes resistentsuse tõttu ebasoodsaks faktoriks.

Mikroskoobi all vaadeldes neuroblastoomi leiti pimedad tuumadega väikesed ümmargused rakud. Kasvaja eripära on verejooks kasvaja sisekudedesse ja kaltsifikatsiooni kohale.

Haiguse etapid ja vormid

Neuroblastoom on alla 5-aastaste laste kiiresti arenev haigus. Patoloogia liigitatakse etappideks:

  • esimeses etapis diagnoositakse üks väike (mitte rohkem kui 5 cm) kasvaja, mis ei mõjuta lapse siseorganeid ja lümfisüsteemi;
  • haiguse teine ​​etapp ei muutu metastaasiks, vähk võib ulatuda suuruseni kuni 10 cm;
  • kolmas etapp jaguneb kaheks alamstaadiumiks: IIIА ja IIIВ (võttes arvesse hariduse parameetreid), IIIA - 10 cm neuroblastoom, lähimad sõlmed mõjutavad metastaase, IIIB - kasvaja saavutab suuruse üle 10 cm, kuid metastaase ei ole;
  • neljandas etapis: alapiirkond IVA - kasvaja suurus võib olla ükskõik milline, metaplaasid jaotatakse keha kaugematesse osadesse ja organitesse; IVB etapp - on mitu moodustumist, mis kiiresti kasvavad; kehasüsteemide seisundit ei saa hinnata;
  • IVS etapp - diagnoositud imikutel kuni 3-5 kuud, võib kasvaja ulatuda suurte suurusteni ja anda metastaase, kuid siis kaob spontaanselt (regressioon).

Neoplasma asukoht imiku kehas mõjutab neuroblastoomi tüübi määramist:

  1. Medulloblastoom. Seda iseloomustab kiire kasv metastaaside moodustumisega. Patoloogia areneb väikeaju sisekudedes, mis muudab selle kasutuskõlbmatuks. Kõige sagedamini viib see haiguse kulg surma.
  2. Retinoblastoom. Patoloogia kahjustab võrkkesta, mis võib põhjustada glaukoomi ja täielikku pimedust. Kasvaja metastaseerub aju. Retinoblastoomi sümptomid lastel on ebatavaline silmavalgus, strabismuse areng, silmasisese rõhu suurenemine.
  3. Neurofibrosarkoom. Haigus avaldub sümpaatilise närvisüsteemi ruumis. Pahaloomuline protsess jõuab kiiresti lümfisõlmedesse ja metastaseerib luukoe. Haigust on raske diagnoosida varajases staadiumis, sest see paikneb perifeersete närvide kiududes.
  4. Sympathoblastoma. Patoloogia on pärit sümpaatilisest närvisüsteemist. Haiguse eeldused ilmnevad loote embrüonaalse arengu staadiumis. Kui kasvaja on suur, võib see mõjutada seljaaju osi, põhjustades liikumisprobleeme (jäsemete halvatus).

Vanemad peaksid mõistma, et neerupealiste neuroblastoomi lastel ei peeta kohtuotsuseks, seda varem diagnoositakse neoplasm, seda tõenäolisem on patoloogilise protsessi peatamine. Lisaks on haigusele iseloomulik võime iseseisvalt taanduda või taanduda healoomuliseks. See kasvaja käitumine võib ilmneda vähi igas staadiumis.

Neuroblastoomi sümptomid lastel

Sõltuvalt sellest, kus kasvaja on lokaliseeritud, võivad lapse patoloogia arengu märgid olla väga erinevad. Varases staadiumis võib haigus ilmneda ilma iseloomulike sümptomiteta või teiste haiguste tunnustega. Kui lapsel on retroperitoneaalses osas neuroblastoomi, on selle ilmingute sümptomid järgmised:

  • kõhukrambid;
  • iiveldus;
  • urineerimise rikkumine;
  • kõhu suurenemine;
  • kõhukinnisuse või lahtiste väljaheidete välimus;
  • hüpertermia.

Seljaaju sümpaatilise süsteemi kiududes esinevad kasvajad põhjustavad selliseid sümptomeid nagu üldine halb enesetunne, luuvalu, palavik, halvatus, põie ja soole probleemid. Reeglina on rindkere piirkonnast pärinev kasvaja algstaadiumis asümptomaatiline. Kasvades neoplasma, tekib patsiendil krooniline köha, hingamisraskused ja rindkere deformatsioon.

Neuroblastoom, mis asub lapse kaelal, ei ole ainult nähtav, vaid ka palja silmaga nähtav. Patoloogiat võib näha fotol. Lapsel on Horneri sündroom (kasvaja lokaliseerimise poolel), mida iseloomustavad järgmised tunnused:

  • silmalau punetus ja paisumine;
  • õpilase reaktsiooni puudumine valgusele;
  • higistamine.

Metastaaside esinemisel organismis on samuti iseloomulikud sümptomid. Reeglina tekitab lümfivoo lüüasaamine lümfisõlmede suurenemise. Kui metastaasid mõjutavad luusüsteemi, siis piinab patsient valu jäsemetes. Maksakahjustused põhjustavad keha olulist suurenemist ja kollatõbi arengut. Metastaasid luuüdi põhjustel:

  • aneemia;
  • verejooks;
  • leukopeenia;
  • letargia;
  • vastuvõtlikkus nakkushaigustele.

Kuidas haigust diagnoositakse?

Neuroblastoomi kahtluse korral tuleb last uurida kiiresti. Kohustuslikud diagnostikameetodid on uriinianalüüsid katehhoolamiinide ja vere olemasolu kohta kasvaja markerite jaoks (ferritiin ja enolaas).

Kasvajate täpseks diagnoosimiseks vajalikud uuringud on:

  1. ultraheli (näitab kasvaja asukohta);
  2. Selgroo, aju, MRI (aitab määrata patoloogia topograafilist etappi);
  3. Röntgenikiirgus (paljastab retrosternal ruumis vähkkasvaja moodustumise);
  4. kompuutertomograafia (võimaldab määrata neuroblastoomi kaltsifikatsiooni ja neoplasma olemust).

Olulist diagnostilist meetodit peetakse luuüdi biopsiaks. Võetud materjal saadetakse tsütoloogiliseks ja histoloogiliseks uurimiseks. Analüüs võimaldab saada täpseid vastuseid ja määrata kindlaks kasvaja tüübi.

Ravimeetodid

Neuroblastoomi ravi lastel sõltub kasvaja iseloomust, tüübist ja staadiumist, metastaaside esinemisest organismis. Neoplaasia kirurgiline eemaldamine on näidustatud kõigil juhtudel, välja arvatud haiguse 4. etapp, kui kasvaja kasvab suurte suurusteni ja muutub kasutuskõlbmatuks.

Kemoteraapiat kirjendatakse patsiendile sageli enne operatsiooni, et vähendada vähi suurust, mis hõlbustab kasvaja ekstsisiooniprotsessi. Tsütotoksiline ravi on kahte tüüpi:

  1. piirkondlik kemoteraapia (manustades ravimid tuumori paiknemise kohale);
  2. levinud (tähendab vähirakkude hävimist kogu kehas).

1. ja 2. etapi neuroblastoomide adekvaatse ravi korral haiguse kordumist praktiliselt ei esine. Taastuma 3. astme kasvajatele ja suuremal määral neljandale.

Täiendav meede pahaloomuliste kasvajate raviks võib olla MIBG-ravi. See meetod seisneb radioaktiivse joodi kasutamises kasvaja paiknemise kohtades.

Kaugelearenenud neuroblastoomi juhtudel (3-4 kraadi) ilmneb lapsele kiiritusravi. Ioniseeriva kiirguse meetod on vastunäidustatud väikelastele, kuid sõltuvalt patoloogia tüübist ja raskusest võib seda kasutada. Kiiritusravi võimaldab lõpetada pahaloomulise leviku ja mõnel juhul ületab vähk täielikult.

Neuroblastoomi ravis kasutatakse laialdaselt luuüdi siirdamist. Seda kasutatakse juhtudel, kui:

  • patsiendil diagnoositi kasvaja, mida ei saa operatiivselt eemaldada;
  • kemoteraapia ei ole soovitud efekti andnud.

Pärast kemoteraapiat ja kiiritusravi on näidustatud luuüdi siirdamine, kuna need protseduurid hävitavad patsiendi seljajõu struktuuri. Siirdamiseks mõeldud rakud eemaldatakse sobivast doonorist või patsiendilt ise enne vähivastase ravi algust. See ravimeetod annab positiivse tulemuse ja suurendab ellujäämist.

Pärast kasvaja eemaldamist ja kiirguse või kemoteraapia kasutamist ei tohiks laps umbes kuus kuud päevitada. Päikesekiirgus võib põhjustada naharakkude mutatsioone. See võib põhjustada tüsistusi või haiguse ägenemist. Päikesepaiste saab võtta, kui haigus täielikult laguneb ja ravimite negatiivne mõju kehale väheneb.

Haiguse tüsistused ja prognoos

Sobiva ravi puudumisel võib neuroblastoom põhjustada erinevaid komplikatsioone. Nende hulka kuuluvad:

  1. jäsemete halvatus;
  2. veresoonteemboolia;
  3. metastaasid kaugetesse organitesse;
  4. paraneoplastiline sündroom;
  5. aju rikkumine.

Ebasoodne haigus võib kiiresti areneda, kuid seda ei ole alati võimalik diagnoosida selle varases staadiumis. Sageli leitakse neuroblastoomi teiste haiguste diagnoosimisel juhuslikult. Kaugelearenenud vähivormide korral põhjustab haigus surma.

Alla ühe aasta vanustel lastel, samuti juhul, kui patsiendil on 4S aste, on paranemise tõenäosus suurem kui teistel juhtudel - neuroblastoom võib kaduda täielikult (sh metastaasid) isegi ravimata. Teadlased ei suuda haiguse ainulaadset võimet veel selgitada.

Kohalik kasvaja, samuti 2 ja 3 patoloogiatase on võimelised efektiivsemaks raviks, mis annab soodsa prognoosi. Lapsed, kellel on 4-aastased ja vanemad 2-aastased haigused, vähenevad haigusega toimetuleku võimalused. Pettumuse prognoos paljude metastaasidega patsientidel kaugetes elundites, isegi väga intensiivse keemiaravi korral.

Vähktõvega lapsel on kõik võimalused taastumiseks. Vanemad ei saa loobuda, sa peaksid alati lootma parimat, aitama oma lapsel tulevikus uskuda. Oluline on mitte ainult vähivastase ravi piisavate meetodite kasutamine, vaid ka sugulaste positiivne suhtumine.

Neuroblastoomi sümptomid ja etapid lastel, haiguse põhjused, prognoos

Vähktõve haigused on ohtlikud ja tõsised. Need mõjutavad patsiente sõltumata nende vanusest, majanduslikust seisundist ja sotsiaalsest staatusest. Üheks neoplasmaks loetakse neuroblastoomi. Mis see on? Miks võib lastel patoloogia areneda? Millised sümptomid viitavad haiguse arengule? Millised on neoplasma lokaliseerimise tunnused? Kuidas ravitakse neuroblastoomi tänapäeva maailmas? Milline on taastumise prognoos? Vastused nendele küsimustele on meie artiklis.

Mis on neuroblastoom?

Sümpaatilise närvisüsteemi pahaloomulise iseloomuga tuumori moodustumine - see on neuroblastoom. Seda diagnoositakse sagedamini lapsepõlves ja enamikul juhtudel räägime me alla sündinud lastest alla kolmeaastastest kaasasündinud patoloogiast.

Praegu peetakse seda patoloogiat kõigi kasvajate seas üheks kõige ettearvamatumaks. Neuroblastoom võib välja töötada ühe kolmest peamisest stsenaariumist. Samal ajal on potentsiaalselt problemaatiline eelnevalt kindlaks määrata, milline neist rakendatakse konkreetsel juhul praktikas.

Tuumori "käitumise" peamised võimalused:

  • agressiivne kasv, kiire areng, metastaas;
  • spontaanne regressioon - see tähendab, et kasvaja kaob ise ilma igasuguse töötlemiseta (see stsenaarium on teostatud väikelastel kuni aasta);
  • degenereerunud rakkude sõltumatu küpsemine, mis viib pahaloomulise moodustumise üleminekuni healoomuliseks, tuntud kui ganglioneuroom.

Laste patoloogia põhjused

Lastel tekib patoloogiline kasvaja, mis tuleneb asjaolust, et osa keha närvirakkudest ei küpse sünnieelse sünnituse ajal, taastub ja muutub neuroblastoomi päritolukohaks. Haiguse põhjus lapsel ei ole kindlaks tehtud.

Neuroblastoomi tekkimise risk on oluliselt suurem lastel, kelle perekondadel on selliseid haigusi diagnoositud. See on ainus tegur, mille seost kasvaja arengu tõenäosusega on tõestanud teadlased. Kui lähedane sugulane omab sellist haridust, ei ole oht, et lapsele tekib eelsoodumus, rohkem kui 2%.

Kaasaegsed teadlased kahtlustavad, et kantserogeensete tegurite mõju - näiteks ootava ema suitsetamine lapse raseduse ajal - võib põhjustada neuroblastoomi arengut. Selle teema autoriteetsed uuringud ja põhjendatud tõendid selle teooria kohta pole veel esitatud. Sel põhjusel ei ole olemas tõhusaid ennetusmeetmeid, mis vähendaksid riske või ennetaksid inimese sünnieelse sünnituse käigus tekkivat haigust.

Milliseid organeid saab lokaliseerida?

Kui haridus on arenenud neerupealistes või rindkeres, siis on tegemist sümpatoblastoomi küsimusega. Seda tüüpi patoloogia võib tekitada paralüüsi, kui neerupealised on oluliselt suurenenud. Retroperitoneaalses ruumis olevat kasvajat nimetatakse neurofibrosarkoomiks. Selle oht - metastaasides, mis sageli levisid lümfisüsteemi ja luukoe sõlmedesse.

Kui peamised sümptomid on halvenemine või nägemise täielik kadu, siis diagnoositakse retinoblastoom - võrkkesta mõjutav kasvaja. See võib metastaseeruda ajusse. Kõige ohtlikumad spetsialistid nimetavad mellloblastoma. See on neuroblastoomi kõige agressiivsem vorm, mis lokaliseerub väikeajus, kiiresti metastaseerub ja võib põhjustada surmavat tulemust - tihti on moodustumine kasutuskõlbmatu.

Neuroblastoomi etapid, vormid ja sümptomid lastel

Patoloogiline protsess läbib selle arengu mitmeid etappe. Igal neist on iseloomulikud iseloomulikud tunnused, keha levimuse aste, selle kaotuse tõsidus. Ravi prognoos ja väikese patsiendi ellujäämise tõenäosus sõltuvad otseselt neuroblastoomi staadiumist ja progresseerumise kiirusest.

Neoplasmi asukoht, selle arengu staadium, metastaaside olemasolu või puudumine, samuti patsiendi vanus - nende tegurite kompleks mõjutab neuroblastoomi arengut iseloomustavaid tunnuseid. Haiguse kõige levinumad sümptomid, sõltuvalt kasvaja asukohast, on toodud artikli ja alltoodud tabeli fotol.

Ravi omadused

Terve sajandi jooksul on mitmete valdkondade teadlased, sealhulgas arstid, töötanud neuroblastoomi ravimise probleemi kallal. Kuid optimaalset ravistrateegiat ei ole veel välja töötatud, mis tagaks positiivsed positiivsed tulemused. Tänapäeval loetakse laste ja täiskasvanud elanikkonna neuroblastoomi vaevalt prognoositavaks kasvaja moodustumiseks, mistõttu sõltub ravi taktika suurel määral kasvaja moodustumise vastusest kasutatud meetoditele.

Narkomaania ravi

Neuroblastoomi raviks kasutatavate ravimite valikut võib igas vanuses patsientidel läbi viia ainult kvalifitseeritud spetsialist pärast diagnoosi tegemist ja täpsustamist. Iseseisvalt diagnoosida haigus, eriti kasutada mingeid ravimeid ei saa. Kõik selliste patoloogiliste muutuste jaoks näidatud ravimid on tugevad ja võivad valesti kasutamisel põhjustada patsiendi tervisele tõsist kahju. Selles patoloogias sageli kasutatavad vahendid on järgmised:

  1. Vincristine. Süstelahus. Võib kasutada laste haiguste raviks, tingimusel et arst valib individuaalselt.
  2. Nidran. Pulber süstelahuse valmistamiseks. Laps võib olla ettevaatlik. Ei sobi teiste ravimitega.
  3. Holoxane. Pulber süstelahuse valmistamiseks. See on näidustatud neuroblastoomi raviks isegi kõige väiksematel patsientidel.
  4. Cytoxan. Lüofiliseeritud pulber. Kasutatakse süstelahuse valmistamiseks. Soovitatav laste raviks. Vastunäidustatud on müelosupressiooni rasked vormid ja individuaalne talumatus ravimi komponentide suhtes.
  5. Temodal. Želatiinkapslid. Ei soovitata rasedatele, imetavatele ja väikestele lastele.

Kirurgiline sekkumine

Tuumori eemaldamiseks vajalik operatsioon on neuroblastoomi kõige tavalisem ja tõhusam ravimeetod, eriti algstaadiumis. Kasvaja esmasel kujul on mõnikord võimalik see täielikult eemaldada. Mõningatel juhtudel tuleb kirurgiliselt eemaldada ka metastaatilised või lokaalselt arenenud kasvajaformatsioonid.

Kiirgus ja keemiaravi

Kiiritusravi meetodite kasutamist peetakse tõhusaks, eriti kasvaja moodustumise leviku peatamise ja taastunud rakkude kehast vabastamise seisukohast. Tavaliselt kasutatakse neuroblastoomi III või IV etapi puhul.

Selline kokkupuude on aga seotud negatiivsete tagajärgede ja raskete tüsistuste tekkimise suure tõenäosusega, mistõttu seda kasutatakse laste ravimisel äärmiselt ettevaatlikult ja ainult siis, kui haridus näitab kasutatavate ravimite suhtes resistentsust, on väga metastaatiline, mittetöötav, resistentne kemoterapeutiliste ravimitega.

Kiiritusravi protseduur

Kiiritusravi on kaks peamist tüüpi:

  • sisemine - radioaktiivne aine süstitakse ise kasvajase või selle vahetus läheduses asuvatesse kudedesse kateetri, toru, spetsiaalsete nõelte kaudu;
  • väline - kasvaja poolt mõjutatud piirkond kiiritatakse, samas kui arst kasutab gamma nuga või lineaarset kiirendit.

Kemoterapeutiliste ravimitega ravimeetodite kasutamine on enamasti näidatud 3 või hilisema neuroblastoomi korral - 4 etappi. Ravi olemus, kui seda kirjeldatakse väga lühidalt, on mürgiste ainete sissetoomine, mis on tuumorirakkudele hävitavad.

Kaasaegses meditsiinis kasutatakse seda aktiivselt nii traditsioonilise monokemoteraapia kui ka intensiivsema polükemoteraapiana. Mõnedes haiguse vormides täidab kemoterapeutiline toime enne operatsiooni ettevalmistusetappi - selline integreeritud lähenemine annab sageli häid tulemusi.

Kemoterapeutilised ravimid viiakse vereringesüsteemi ühte järgmistest viisidest:

  • intramuskulaarne süstimine;
  • intravenoosne manustamine;
  • suukaudsed ravimid.

Luuüdi siirdamine

Nagu arst on määranud, võib patsient olla avatud suurte kemoteraapia ja kiiritusravi kombinatsioonile. Seda ravistrateegiat peetakse agressiivseks ja sellel on kahjulik mõju mitte ainult kasvajarakkudele, vaid ka luuüdile. Radioaktiivsed ja keemilised ained hävitavad rakkude hematopoeetilised tüved, mistõttu luuüdi siirdamist näidatakse sellise terapeutilise strateegia osana.

Siirdamiseks mõeldud rakud võetakse doonorilt või patsiendilt ise enne ravi algust (siis nad külmutatakse). Mõnede uuringute kohaselt võib selliste taktikate kasutamine oluliselt parandada patsiendi ellujäämist.

Füsioteraapia

Arst valib füsioterapeutilised meetodid individuaalselt. Kõige tavalisemad ja sagedamini kasutatavad on:

  • müostimulatsioon;
  • erineva iseloomuga mehaanilised efektid;
  • soojuskiirgus;
  • krüoteraapia;
  • madala sagedusega laserteraapia;
  • standardne laserteraapia.

Terapeutilised monoklonaalsed antikehad

Teine terapeutiline meetod, mida tuleks mainida, on monoklonaalsete antikehade kasutamine. Seda progressiivset meetodit hakati praktikas kasutama suhteliselt hiljuti, kuid paljud teadlased märgivad, et see näitab keerulise ravi raames muid tulemusi kasutades häid tulemusi. Selle ravimeetodi olemus on järgmine:

  • antikehi toodetakse ühe raku tüübist (protsess toimub laboris);
  • antikehad võivad "kasvada" kasvajaga, samas kui nende toime kutsub esile pahaloomuliste rakkude surma, blokeerides nende kasvu;
  • vastuvõetav kasutamine sõltumatu ravimeetodina.

Neuroblastoomiga laste säilimine erinevates etappides

Noorte patsientide elulemus sõltub sellest, millises vanuses ja millises staadiumis neoplasm diagnoositi. Samuti on olulised neuroblastoomi struktuuri morfoloogilised tunnused ja ferritiini sisaldus patsiendi veres. Arstile kõige soodsam prognoos on alla 1-aastastele lastele.

Kui vaatame haiguse diagnoosimisel erinevatel etappidel ellujäämise statistikat, on pilt järgmine:

  • Parimad võimalused on patsiendid, kelle ravi alustati esimesel esimesel etapil - üle 90% patsientidest jääb ellu.
  • Teise etapi näitajad alla - 70-80%.
  • Kolmandal kohal on ellujäänud patsientide arv 4 - 75%. See on tingitud asjaolust, et kasvaja tihti taandub.

Kui neuroblastoom on kujunenud kolmandaks etapiks, siis kvalitatiivselt ja õigeaegselt ravitakse 40–70% patsientidest. Kõige pessimistlikum prognoos on üle ühe aasta vanustel patsientidel, kellel on diagnoositud haiguse viimane neljas etapp - statistika kohaselt elab vaid viiest patsiendist.