Munandite kasvajate klassifikatsioon

Histoloogiliselt vastavalt WHO klassifikatsioonile ed. F.K.Mostofi (1977) eristab:

Närvirakkude kasvajad (arenevad spermaatilisest epiteelist)

A. Ühe histoloogilise struktuuri kasvajad: t

  • seminoma;
  • spermatotsüütiline seminoma;
  • embrüo vähk;
  • munakollase paistetus;
  • polüembrioom;
  • chorionepithelioma;
  • teratoom a) küps, b) ebaküps, c) pahaloomuline transformatsioon.


B. Rohkem kui ühe histoloogilise tüübi kasvajad.

Genitaalse stroma kasvajad

A. Hästi diferentseeritud vormid:

  • leüdigoom;
  • sertolioom;
  • graanulrakkude kasvaja.


B. Segatud vormid;

B. Mittetäielikult diferentseeritud kasvajad.

Tuumorid ja kasvaja-sarnased kahjustused, mis sisaldavad sugurakke ja suguelundite stromaalseid rakke

Segatud kasvajad

Lümfi- ja vereloome kudede kasvajad

Sekundaarsed kasvajad

Otseste tubulooside kasvajad, munandite, lisandite, spermatossi, kapsli, tugistruktuuride, vestigiaalsete struktuuride võrgustik.

Klassifitseerimata kasvajad


Kliiniku jaoks on kõige olulisem kõikide idurakkude kasvajate eraldamine seminaroomideks ja nonseminoidideks, mis mõjutab oluliselt ravi taktika valikut. Mittemateriaalsete munandite kasvajate edasine jagunemine ei oma suurt rolli. WHO klassifikatsioon 1977. aastal, uurides üksikasjalikult idurakkude kasvajate erinevaid histoloogilisi variante, ei võtnud arvesse nende päritolu ühtsust ja võimalust edasiseks diferentseerumiseks teistesse morfoloogilistesse tüüpidesse kantserogeneesi protsessis.

1992. aastal välja pakutud uus histoloogiline klassifikatsioon põhineb ideelil, et kõik kartsinoomist pärinevate munandite idurakkude kasvajad on pärit ühest kohast. Kõiki idurakkude kasvajaid, välja arvatud spermatsütoom, on kutsutud nimetama gonotsütoomideks. Gonotsütoomid jagunevad seminoma (klassikaline ja anaplastiline, iseloomulik agressiivsem kursus), teratogeensete gonotsütoomide ja anaplastiliste idurakkudega, millel on nii seminoomi kui ka teratogeense gonotsütoomi tunnused. Teratogeensete gonotsütoomide tüvirakk on pluripotentne ja suudab eristada erinevateks teratoomiliikideks (küpsed ja ebaküpsed), epiblastoomiks (vanas klassifikatsioonis - embrüonaalne vähk) ja ekstraembroonilisteks elementideks, mis hõlmavad munakollase kasvajat ja koorionkartsinoomi.


Venemaal, nagu paljudes riikides, kasutatakse rahvusvahelise vähivastase liidu pakutud klassifikatsiooni, rõhutades üksikasjalikumalt kasvaja protsessi ulatust, et määrata terapeutiline taktika. TNM klassifikatsiooni kasutamisel on vajalik diagnoosi histoloogiline kinnitus. TNM (1997) kategooriate hindamiseks on vaja minimaalset uurimist: T - kliiniline läbivaatus ja orhideekonoomika; N - kliiniline ja radioloogiline uuring, sealhulgas ultraheli ja urograafia; M-kliinilised, röntgen- ja biokeemilised testid; S - kasvaja markerid.


T - primaarne kasvaja

Juhul, kui orkestrilektoomia ei ole läbi viidud, tuleb kasutada sümbolit Tx.

T on intratubulaarne kasvaja

T1 - kasvaja piirdub munandite ja epideemiaga, venoosse ja lümfisõiduki sissetungi ei ole

T2 - kasvaja on seotud munandite ja epididüümiga, sööb venoosse ja lümfisõiduki sissetungi

T3 - kasvaja levib spermatosioonile

T4 - kasvaja tungib valgu membraani

N - piirkondlikud ja lähimad lümfisõlmed. Munandite puhul on parakaval ja paraaortilised lümfisõlmed piirkondlikud. Kui varem oli kirurgilisel kirurgilisel alal kirurgiline operatsioon, loetakse kubeme lümfisõlmed piirkondlikuks. Lähim on intrapelvic, mediastinal ja supraclavicular.

Nx - piirkondlike lümfisõlmede seisundit ei ole võimalik hinnata

N0 - piirkondlike lümfisõlmede protsessis osalemise märke ei ole

N1 - piirkondlikud lümfisõlmed vähem kui 2 cm

N2 - piirkondlikud lümfisõlmed rohkem kui 2 cm ja alla 5 cm

N3 - piirkondlikud lümfisõlmed rohkem kui 5 cm

M - kauged metastaasid

Mh - kaugete metastaaside olemasolu ei ole võimalik kindlaks teha

M0 - pole kaugemate metastaaside märke

M1a - metastaasid lümfisõlmedesse diafragma ja / või kopsude kohal

M1b - metastaasid maksas, luudes, ajus

R - histopatoloogilised kategooriad vastavad kategooriatele T, N ja M

S - kasvaja markerid

Sx - kasvaja markereid ei tuvastatud

S0 - kasvaja markerid normaalses vahemikus

S1 - LDG 10 x normaalse kroonilise B-hepatiidi ülempiir> 50 000 U / ml, AFP> 10 000 ng / ml


Royal Marsdeni haigla klassifikatsioon on kliinikute seas laialt levinud:

Ma ei ole tõendeid haigusest väljaspool munandit.

Ainult IM-i markeritase.

II Membraani all olevate lümfisõlmede kaasamine

Suurus 10cm

III Lümfisõlmede kaasamine diafragma kohal ja alla

Retroperitoneaalsed lümfisõlmed A, B, C (nagu eespool märgitud)

Vaheseina lümfisõlmed M +

Emakakaela lümfisõlmed N +

Retroperitoneaalsed lümfisõlmed A, B, C (nagu eespool märgitud)

Vaheseina lümfisõlmed M +

Emakakaela lümfisõlmed N +

Metastaasid kopsudesse, maksadesse, teistesse elunditesse


Patsiendi prognoosi prognoosimiseks ja raviviiside standardiseerimiseks on vastavalt haiguse levikule pakutud mitmeid klassifikaatoreid (MSKCC, IU, NCI, EORTC jne).


1995. aastal pakuti välja uus klassifikatsioon, mis jagab levinud idurakkude kasvajad prognostilistesse rühmadesse, rahvusvahelise idurakkude vähi kollaboratoorsete rühmade (IGCCCG) klassifikatsiooni, mida tunnistasid enamik levinud testikulaarsete kasvajate ravikeskusi. Tuleb märkida, et IGCCCG klassifikatsioonis kasutatakse kasvaja markerite kontsentratsiooni vereseerumis prognoosiva tegurina munandite idurakkude kasvajates.

Mitte-seemnerakkude kasvajad

Hea prognoos kõigi märkidega:

  • seerumi AFP tase on 10 000 ng / ml;
  • seerumi CG tasemed on> 50 000 mMe / ml;
  • seerumi LDH tase on> 4500 U / l;
  • mediastiini ekstragandaadse kasvaja olemasolu;
  • metastaaside esinemine maksas, luus, ajus.


Seminomiad

Hea prognoos: metastaaside puudumine maksas, luudes, ajus;
Mõõdukas prognoos: metastaaside esinemine maksas, luus, ajus.

Munarakkude vähk

Epidemioloogia

Munarakkude vähk moodustab 1-1,5% kõigist meeste pahaloomulistest kasvajatest ja 5% urogenitaalsüsteemi kasvajatest. ELis on munandivähi esinemissagedus 3-6 juhtu 100 000 meeste kohta. Aastatel 1970-1980 selle lokaliseerumise kasvajate esinemissagedus kasvas järsult, eriti Lääne-Euroopa ja Põhja-Ameerika riikides. Viimastel aastatel on arenenud riikides esinenud esinemissageduse suurenemise suundumus, samas kui arengumaades on esinemissagedus samal tasemel [1].

Kahepoolseid munandikasvajaid avastatakse harva 1-2% patsientidest. Enamus (90-95%) selle lokaliseerimise kasvajatest on iduraku struktuur. Sageduse tipp langeb kolmanda aastakümne jooksul mitte-semioomil ja neljandas - seminaromas. Kirjeldatud on munandivähi perekondlikke juhtumeid [1].

Etioloogia

Näidati sellele kasvajarühmale iseloomulikke spetsiifilisi geneetilisi muutusi. Kõigis idurakkude kasvajate histoloogilistes tüüpides tuvastatakse kromosoomi 12, i (12p) lühikese käe isokromosoom. Intratubulaarsete idurakkude neoplaasias (Tin) ilmnesid sarnased kromosomaalsed muutused, samuti p53 mutatsioonid (66% juhtudest). On võimalik, et tina ja idurakkude kasvajate patogeneesi vallandamismehhanism on idurakkude pluripotentsete programmide regulatsiooni rikkumine, mille markerid on M2A, C-KIT ja OCT4 / NANOG. Arvatakse, et semioomi ja loote vähi areng on sarnane, kuna alfa-fetoproteiini mRNA leidub mitmetes ebatüüpilistes seminarides [2].

Testikulaarsete kasvajate tekkeks on riskitegurid: krüptorhidism ajaloos, Kleinfelteri sündroom, perekondlik seos esimese astme munandivähiga patsiendiga (isa või vend), kontrateriaalne munandikasvaja ja viljatus [1].

Morfoloogiline klassifikatsioon (Maailma Terviseorganisatsiooni muudetud klassifikatsioon 2004. aastal [3])

  1. Närvirakkude kasvajad
    • Intratubulaarne idurakkude neoplaasia
    • Seminoom (sh kasvajad koos süntsototrofoblasti rakkudega)
    • Spermatotsüütiline seminoom (sealhulgas sarkomoidse komponendiga kasvajad) t
    • Loote vähk
    • Yolk sac kasvaja
    • Koorokartsinoom
    • Teratoom (küps, ebaküps, pahaloomulise komponendiga)
    • Rohkem kui ühe histoloogilise tüübi kasvajad (märkus% üksikutest komponentidest)
  2. Genitaalse stroma kasvajad
    • Leydigoom
    • Pahaloomuline leuigoom
    • Sertolioom
      • kõrge rasvasisaldusega
      • sclerosing
      • suured rakud
    • Pahaloomuline Sertolioom
    • Graanulite raku kasvaja
      • alaealine
      • täiskasvanutele
    • Teck / Fibrom grupp
    • Teised suguelundite trauma kasvajad
    • eristamata
      • segatud
      • Kasvajad, mis sisaldavad idurakkude rakke ja kasvajapaigese suguelundite gonoblastoomi kasvaja elemente
  3. Segatud mittespetsiifilised stromaalsed kasvajad
    • epiteeli kasvajad
    • kogumiskanalite kasvajad ja munandivõrk
    • pahaloomulised ja healoomulised stromaalsed kasvajad

Kasv ja metastaas

Kudede kasvajad eristuvad varase metastaasiga. Enam kui 90% juhtudest on metastaasidel histoloogiline struktuur primaarse kasvajaga identne. Iga rakutüüp, mis on esindatud munandite neoplasmas, on võimeline invasiooniks ja metastaasiks. 10% juhtudest erineb metastaaside struktuur primaarsest kasvajast, mis näitab munandite kasvaja ebapiisavat põhjalikku histoloogilist uurimist, mis ei näidanud vastavaid elemente.

Enamasti mõjutab see retroperitoneaalset lümfisõlmi, mis on piirkondlikud ja kopsud. Seejärel väheneb sagedus, maksa, mediastiinne lümfisõlmed, aju, neerud [4].
Enamiku idurakkude kasvajate, välja arvatud koorionkartsinoomi, metastaaside peamine tee on lümfogeenne. Eraldavad lümfisooned, mis koguvad lümfisüsteemi munasarja intraorganiseeritud lümfisüsteemist, mida esindavad 3-8 tüve, kaasnevad munandite veresoontega kogu spermatosoidi koostises. Esimese astme piirkondlikud lümfisõlmed, mis tühjendavad parema munandit, asuvad madalama vena cava esipinnal või parempoolses või vasakpoolses poolringis, munandite või halvemate kesknäärme arterite väljalaske tasemel. Vasaku munandite esimeses järjekorras paiknevad lümfisõlmed paiknevad peamiselt aordi vasakul või ees oleva munandiarteri tasandil, harvemini madalama mesenteraalse arteri tasandil. Teise ja järgmise korralduse lümfisõlmed, nii parem- kui ka vasakpoolsed munandid, asuvad peamiselt aordi munandiarterite tasandil. Esimeses järjekorras lümfisõlmedest võivad kasvajarakud levida kraniaalselt mediastiini lümfisõlmede, vasaku supraclavikulaarse piirkonna ja rindkere kaudu vereringesse. Esimese astme lümfisõlmede blokeerimise ja edasise antegradeerumise võimatuse blokeerimise korral kantakse retrospektiivse lümfivooluga tuumorirakud taudaalselt üle, settides lümfisõlmedesse ja bifurkatsiooni lümfisõlmedesse. Peale selle võivad eespool mainitud lümfisõlmed esmalt mõjutada, kuna munandilaevade ja uretri ristumiskohas erineb osa lümfisõlmedest keskmiselt ja langeb sellel tasemel retroperitoneaalsetesse lümfisõlmedesse. Reeglina mõjutavad munandite kasvajate puhul ipsilateraalsed lümfisõlmed. Siiski esineb risti ja kahepoolne metastaas, mis on tingitud anastomooside esinemisest mõlema poole lümfisoonte vahel neeru veresoontes. Lümfisooned liiguvad tihti paremalt vasakule ja ristmetastaaside iseloomulikum on paremate munandite kasvajad. Inguinaalsed lümfisõlmed mõjutavad tuumori kasvaja või tuumori kasvajat. Võib-olla retrograde proliferatsioon rakkude lümfisõlmedes. Peale selle, pärast operatsioone inguo-scrotal piirkonnas, on lümfisõlmede moonutamine ja sarnasel juhul vastavalt TNM klassifikatsioonile peetakse kubeme lümfisõlmi piirkondlikuks [5].

Klassifikatsioon

Munandivähi lavastamiseks kasutatakse rahvusvahelise vähivastase liidu (UICC, International Union Against Cancer) [5] TNM klassifikatsiooni (2002, 6. väljaanne).

pT primaarne kasvaja (mis on loodud pärast orfuniculectomiumi kõigil juhtudel, välja arvatud Tis ja T4; Tx - kui orkofunktsionit ei ole läbi viidud)

pTX primaarset kasvajat ei saa hinnata.
pT0 ei ole tõendeid primaarse kasvaja kohta (histoloogiliselt kontrollitud arm randmes)
pTis intratubulaarne idurakkude neoplaasia (kartsinoom in situ)
pT1 kasvaja, mida piirab munand ja epideemia, ilma vaskulaarse ja lümfivastase invasioonita; kasvaja võib kasvatada valku ja tuppe
pT2 tuumor, mida piirab munand ja epideemia koos vaskulaarse või lümfivastase invasiooniga, või kasvaja, idanev valk ja vaginaalsed membraanid
pT3 kasvaja invasiivne spermatosioon, vaskulaarse või lümfivastase invasiooniga või ilma
pT4 kasvaja, mis kasvab munandikesse vaskulaarse või lümfivastase invasiooniga või ilma

N piirkondlikud lümfisõlmed, kliiniline kategooria

NX piirkondlikke lümfisõlmi ei saa hinnata.
Ei ole metastaase piirkondlikes lümfisõlmedes
N1 metastaasid ühes või mitmes lümfisõlmes kuni 2 cm suurima mõõtmega
N2 metastaasid ühes või mitmes lümfisõlmes rohkem kui 2 cm, kuid alla 5 cm suurima mõõtmega
N3 metastaasid ühes või mitmes lümfisõlmes, mis on suurima mõõtmega üle 5 cm

pN piirkondlikud lümfisõlmed, patoloogiline kategooria

pNX piirkondlikke lümfisõlmi ei saa hinnata.
pN0 piirkondlikes lümfisõlmedes ei ole metastaase
metastaasid ühes või mitmes lümfisõlmes kuni 2 cm suurima mõõtmega
N2 metastaasid ühes või mitmes lümfisõlmes rohkem kui 2 cm, kuid alla 5 cm suurima mõõtmega
N3 metastaasid ühes või mitmes lümfisõlmes, mis on suurima mõõtmega üle 5 cm

M kauged metastaasid

MX ei saa hinnata kaugete metastaaside olemasolu.
M0 ei ole kaugemaid metastaase
M1 kauged metastaasid
M1a metastaasid mittegregionaalsetesse lümfisõlmedesse või kopsudesse
Teiste lokaliseerimiste M1b metastaasid

S seerumi kasvaja markerid

Sx ei ole hinnatud
S0 normaalväärtus

laktaadi dehüdrogenaas (LDH) (U / l), kooriongonadotropiin beeta (β-CG) (mIU / ml), alfa-fetoproteiin (AFP) (ng / ml)

S1 10 x N või> 50 000 või> 10 000
N - LDH normaalse taseme ülempiir

I etapp hõlmab
IA etapp pT1 N0 M0 S0
IB etapp pT2, pT3 või pT4 N0 M0 S0
Etapp IS Mis tahes pT / TX N0 M0 S1-3

IA munandite etapi idurakkude kasvajatega piirab primaarset kasvajat munand ja epididümmis ilma lümfovaskulaarse invasiooni tunnustega, metastaaside tunnused on kliiniliselt ja radioloogiliselt puuduvad ning kasvaja markerite tase normaliseerub pärast orkofunktsionismi. Kasvaja markerite vähendamist I kliinilise staadiumiga haigusega patsientidel tuleb hinnata kuni nende kontsentratsiooni normaliseerumiseni. Närvirakkude IB-staadiumis idurakkude kasvajatega patsientidel on primaarsel kasvajal märgatavad kohaliku invasiivse kasvu märgid, kuid metastaase ei ole. Kliinilises etapis IS täheldatakse pärast primaarse tuumori eemaldamist kasvaja markerite taseme püsivat suurenemist, mis on subkliiniliste metastaaside või teise munandite idurakkude kasvaja märk. Kui kasvaja markerite kontsentratsioon pärast orhofuniculectomiat väheneb vastavalt eeldatavale poolestusajale, jälgitakse patsienti hoolikalt, kuni AFP, CG ja LDH tase on normaliseeritud. I etapi haigust diagnoosimise ajal avastatakse 75–80% seminaroomiga patsientidest ja 55% patsientidest, kellel ei ole seemne rakkude kasvajaid (NHOYA). Tegelik staadium IS (püsivalt kasvanud kasvaja markerid pärast orhfuniculectomiat) esineb 5% NGOI juhtudest, samal ajal kui peaaegu kõigil selle rühma patsientidel on retroperitoneaalne lümfadenektoomia (ZLAE) metastaseerumine retroperitoneaalsete lümfisõlmedeni (pN +) [2].

Rahvusvaheline idurakkude vähi koostöögrupp (IGCCCG) töötas 1997. aastal välja levinud testikulaarsete kasvajate astmestussüsteemi, mis tugines mitmetele ebasoodsatele kliinilistele prognostilistele teguritele. TNM klassifikatsioon sisaldab IGCCCG lavastussüsteemi. Selles süsteemis võetakse arvesse histoloogilist struktuuri, primaarse tuumori ja metastaaside lokaliseerumist, samuti kasvaja markerite taset enne keemiaravi (tabel 1) [6].

Tabel 1.
IGCCCG ennustav lavastussüsteem

Primaarne kasvaja: munand, retroperitoneaalne
Markerid: S1
Mitte-kopsude vistseraalsed metastaasid

Primaarne kasvaja: munand, retroperitoneaalne
Markerid: S2
Mitte-kopsude vistseraalsed metastaasid

Primaarne kasvaja: munand, retroperitoneaalne
Markerid: S3
või
Mitte-pulmonaarsed vistseraalsed metastaasid
või
Mediastinaalne primaarne kasvaja

Primaarse kasvaja mis tahes lokaliseerimine.
Mitte-kopsude vistseraalsed metastaasid

Primaarse kasvaja mis tahes lokaliseerimine.
Mitte-pulmonaarsed vistseraalsed metastaasid

Kliinilised ilmingud

Testikulaarsete kasvajate kliiniline pilt koosneb sümptomitest, mis tulenevad primaarse kasvaja ja metastaaside olemasolust. Testikulaarse kasvaja kõige sagedasem ilming on munandite valutu laienemine või munanditõve kasvaja ilming. 20% juhtudest on haiguse esimeseks sümptomiks munandivalu, 27% juhtudest - valu munandites. 10% patsientidest jätkab munandikasvaja orhideepidimiidi maski all. Mitmel juhul võib kasvaja välimusele eelneda munandite suuruse vähenemine.

Sümptomid, mida põhjustavad munandivähi metastaas, määrab kindlaks, milline organ pigistab kasvaja kohta. Seljavalu (11%) võib tähendada retroperitoneaalsete lümfisõlmede suurenemist, mis suruvad närvijuure või osalevad nimmepiirkonna lihastes kasvaja protsessis. Peenema vena cava kokkusurumine ja lümfisüsteemi trombide ummistumine toob kaasa alumise jäseme turse. Urietide kaudu uriini väljavoolu rikkumine võib viia neerupuudulikkuse tekkeni. Retroperitoneaalsete lümfisõlmede märkimisväärne suurenemine võib olla soole obstruktsioon.

Kui kasvaja levib üle diafragma, mõjutavad need mediastiini lümfisõlmed ja seetõttu esineb kaebusi õhupuuduse, köha kohta. Lisaks võivad suureneda supraclavikulaarsed lümfisõlmed.

Mitteherminogeensete munandikasvajate puhul võivad tekkida ebamugavad ilmingud. Nendes kasvajates esineb günekomastia 7-36% juhtudest, kuna kasvajakuded toodavad märkimisväärses koguses inimese kooriongonadotropiini. Lisaks võib täiskasvanutel väheneda libiido, impotentsus ja feminiseerumine hüperestrogeeni ja laste maskuliseerumise tõttu (makrogenütsütoomia, häbemete juuste kasv, häälmutatsioon, hirsutism, luu ja lihaskonna enneaegne areng, sagedane erektsioon) kasvaja poolt suurenenud androgeenide tootmise tõttu.

Diagnostika

Füüsiline uurimine munandikasvaja kahtlustataval inimesel peaks hõlmama uurimist, munanditüpiseerimist, et teha kindlaks esmane fookus, kõht (tuvastada palpeeritavad retroperitoneaalsed metastaasid), piimanäärmed (välistada günekomastia) ja supraclavicular piirkonnad (metastaaside olemasolu hindamiseks).

Radioloogilised meetodid munandivähi diagnoosimiseks
Praegu teostatakse ultraheli (ultraheli), et kinnitada kasvaja olemasolu, selle lokaliseerumist munandis, samuti tuumori kahjustuse välistamist kontralateraalselt küljelt. Munandite ultraheli ei ole näidustatud munandite kasvaja kliiniliste sümptomite korral ja seda soovitatakse noortele patsientidele, kellel ei ole palpeeruvat munandivähki retroperitoneaalsete või vistseraalsete metastaasidega ja / või kõrgenenud AFP ja / või CG tasemetega. See meetod on näidustatud ka kontralateraalse munandite seisundi jälgimiseks. Magnetresonantstomograafia (MRI) tundlikkuse (100%) ja spetsiifilisusega (95-100%) on munandite kasvajate puhul kõrgem kui ultrahelil, samuti võimaldab see eristada seminoma ja neseminoma. Meetodi kõrge hind ei võimalda selle kasutamist diagnostikas.

Seerumi kasvaja markerid
Seerumi kasvaja markerid on munandite kasvajate olulised prognostilised tegurid. Nende kontsentratsiooni hindamine on vajalik diagnoosimiseks ja peatamiseks. Kui kahtlustatakse munandite kasvajat, määratakse järgmised markerid: AFP (toodetud munakollase rakkude poolt), CG (trofoblastide poolt ekspresseeritud), LDH (koe hävitamise marker). Kasvaja markerite taseme tõusu on täheldatud 51% patsientidest, kellel on munandite kasvajad. AFP kontsentratsiooni suurenemine registreeriti 50-70% NGS-iga, CG-ga patsientidest - 40-60% -ga NGS-ga patsientidest. 90% NGOA juhtudest täheldati ühe või kahe markeri suurenemist. 30% seminaroma juhtudest on võimalik CG kontsentratsiooni suurenemine. LDH on vähem spetsiifiline marker ja selle kontsentratsioon on proportsionaalne kasvaja mahuga. LDH tase on suurenenud 80% -l levinud munandivähiga patsientidest. Negatiivsed markerid ei välista idurakkude munandite olemasolu. Teisi kasvaja markereid uuritakse. Eriti võib puhta seminoomiga patsientide jälgimiseks kasutada platsentaalse aluselise fosfataasi (PCPF) [7].

Orchfuniculectomy
Kõigil patsientidel, kellel on munandite kasvajad esimesel raviperioodil, läbivad nad küünarliigese ligipääsu orhfuniculectomy'le. Kahtlustatava diagnoosiga on südamekoe biopsia võimalik kiireloomulise histoloogilise uuringuga. Elundohtlike metastaaside juuresolekul levivate idurakkude kasvajate puhul võib ortodünaamikumi tekitada teise etapiga pärast seisundi stabiliseerimist keemiaravi ajal.
Kapslite kasvajate organsäilitusravi on näidustatud patsientidel, kellel on samaaegselt kahepoolsed munandite kahjustused, teise munandite metakroniline vähk, samuti ühe munandite lüüasaamine normaalse esialgse testosterooni taseme korral ja kasvaja, kes elab vähem kui 30% elundi parenhüümist. Sellistel juhtudel on kasvajaga seotud tina esinemissagedus kõrge (82%). Seetõttu on kõigi patsientide jaoks pärast munandite resektsiooni soovitatav adjuvantravi (20 Gy). Kiiritusravi tüsistused hõlmavad viljatust ja Leydigo-rakkude ebaõnnestumist. Sellega seoses võib vägivaldsetel patsientidel, kes soovivad lapsi saada, edasi lükata kiirgust [8].

Eemaldatud munandite patoloogiline uurimine peaks hõlmama

  1. Makroskoopiline uurimine
    • Munandite suurus ja kasvajad
    • Epidümmi, spermatossi ja tupe membraani kirjeldus
  2. Viilud
    • 1 cm2 suurused lõigud kasvaja maksimaalse mõõtmise iga cm kohta
    • Spermaatilise nööri proksimaalsete ja distaalsete otsade sektsioonid
  3. Mikroskoopiline uurimine
    • Tuumori histoloogiline tüüp vastavalt WHO 2004 klassifikatsioonile, mis näitab iga rakulise komponendi osakaalu
    • Vaskulaarne ja lümfivastane invasioon
    • Albumiinsete, vaginaalsete membraanide, epididüümide, munandite võrgustiku ja spermatossi tungimine
    • SRÜ parenhüümi parenhüümis
    • pt kategooria (TNM 2002)
  4. Immunohistokeemia (seminoma ja segakasvajad)
    • AFP
    • Hg
    • Vastuolulistel juhtudel
      • Seminaril: tsütokeratiinid (CAM 5.2), PLAP, c-kit
      • TIN: PLAP, c-kit
      • Muud soovitatavad markerid: kromograniin A (Cg A), Ki-1 (MIB-1) [9].

Kantseroomide diagnoosimine ja ravi in ​​situ (Tin)
Formaalselt on tina-patsientidel kontralateraalse munandite biopsia. Tina (9%) ja metakroniliste kontralateraalsete kasvajate (2,5%) vähene esinemissagedus, teise munandite vähkkasvaja ja Tin-ravi komplikatsioonid ei võimalda meil kõigile patsientidele soovitada kontratsateraalse munandite rutiinset biopsiat. Biopsia on näidustatud patsientidel, kellel on teisel küljel kõrge Tin-risk (munandite maht vähem kui 12 ml, krüpto-chidism ajaloos, vanus alla 40 aasta) [10]. Meetodi tundlikkuse suurendamiseks on soovitatav kahe punkti biopsia. Tina raviks valitud meetod on kiiritusravi kuni 20Gy fokaalse annuseni 10Gy 10 fraktsioonis. Kiiritusravi tüsistused hõlmavad viljatust ja Leydigo-rakkude ebaõnnestumist. Sellega seoses võib vägivaldsetel patsientidel, kes soovivad lapsi saada, edasi lükata kiirgust.

Metastaaside tuvastamine
AFP keskmine poolväärtusaeg on 5-7 päeva, CG - 2-3 päeva [7]. Selleks, et välistada idurakkude kasvaja metastaaside olemasolu pärast orhokultektomiat, on vaja hinnata kasvaja markerite taset. I kliinilise staadiumiga haigusega patsientidel hinnatakse markerite kontsentratsiooni kuni selle normaliseerumiseni. AFP, kroonilise hepatiidi ja LDH taseme kindlaksmääramine pärast orhfuniculectomiat on vajalik ühe või teise prognostilise rühma IGCCCG tuvastamiseks. Kõrgenenud kasvaja markerite säilitamine näitab metastaaside (mikroskoopilised või makroskoopilised) olemasolu; AFP, CG ja LDH normaliseerumine pärast orkefunktuuri ei välista kasvaja protsessi levikut. Kemoteraapia ajal peaks markerite kontsentratsioon vähenema; AFP, CG ja LDH positiivsete väärtuste säilitamine on ebasoodne prognostiline faktor.

Optimaalne meetod retroperitoneaalsete ja mediastiinsete lümfisõlmede seisundi hindamiseks on kompuutertomograafia (CT), supraclavicular lümfisõlmed - palpatsioon. Kõhu ja vaagna CT-skaneerimise tundlikkus retroperitoneaalsete metastaaside tuvastamiseks on 70-80%. Meetodi täpsus sõltub lümfisõlmede suurusest. CT tundlikkus suureneb 3 mm kõrgusega. Magnetresonantstomograafia (MRI) pakub CT-sarnaseid tulemusi retroperitoneaalsete lümfisõlmede seisundi hindamisel, mida tavaliselt ei kasutata.

Standardmeetod rinnaõõne organite uurimiseks on radiograafia eesmise ja tagumise ja külgsuunas. Negatiivse retroperitoneaalse ja vaagnapõhja lümfisõlmedega seminoma jaoks on piisav vaid rindkere röntgen. Tundlikum meetod kopsude ja mediastinaalsete lümfisõlmede seisundi hindamiseks on CT, mida on soovitatav kasutada kõigi NGOA patsientide ja patsientide puhul, kellel on positiivne CT-skaneerimine kõhupiirkonnas ja vaagnapiirkonnas.

Positiivronemissioontomograafia fluorodoksüglükoosiga (FDG-PET) ei oma munandivähi täiendavat diagnostilist väärtust. Seda meetodit soovitatakse pärast kemoteraapiat jäävate kahjustuste dünaamiliseks jälgimiseks semioomil, et eristada elujõulisi idurakkude kasvajaid ja nekroosi. Valepositiivsete vastuste vältimiseks tuleb PET-i teha vähemalt 4 nädalat pärast süsteemse ravi lõppu.

Spetsiifiliste sümptomite ilmnemine näitab aju luude ja CT skaneerimist.

Prognoositavad tegurid

Mitmemõõtmelise analüüsi puhul on seminaroma I kliinilise etapi retsidiivi prognoosi kõige olulisemad tegurid munandite kasvaja suurus (> 4 cm) ja munandivõrgu invasioon [11]. Ebasoodne märk, mis osutab mikrometastaaside suurele riskile nonsemina I kliinilises staadiumis, on primaarse tuumori angiolümfaatiline invasioon. Nonseminosise ebasoodsa prognoosi täiendavad tegurid on MIB proliferatsioonikiirus> 70% ja embrüonaalse vähi osakaal kasvajal> 50% [12]. Levitatud idurakkude kasvajate puhul avaldavad kasvaja markerite suurenemist ja mitte-kopsude vistseraalsete metastaaside esinemist elulemusele kahjulikku mõju [6].

Munandivähi patsientide viljakus

Käärsoolevähiga patsientidel esineb sageli ebanormaalseid sperma muutusi. Lisaks on kemoteraapial ja kiirgusel ka viljakusele kahjulik mõju. Reproduktiivses eas patsiendid peavad enne ravi alustama viljakuse hindamist (testosterooni tase, luteiniseeriv hormoon (LH) ja folliikuleid stimuleeriv hormoon (FSH)) ja sperma analüüsi. Soovi korral soovitatakse patsiendil sperma külmsäilitamist, mis tuleb läbi viia enne orkefunktuuri. Kahepoolse ortofunikulaarse või vähese testosterooni korral pärast Tin-ravi on näidatud testosterooni asendusravi.

Ravi

Idurakkude kasvajate I etapi ravi

Seminoma I etapi ravi

15-20% -st seminoma I kliinilise staadiumiga patsientidest esineb mikrometastaase, mis paiknevad tavaliselt retroperitoneaalses ruumis ja on võimalikud korduvkasutamise allikad pärast orfuniculectomiat. Võimalikud taktikalised lähenemised seminomin I kliinilises etapis on dünaamiline vaatlus, kiiritusravi ja kemoteraapia.

Dünaamilist jälgimist pärast orhunukulaarset avastamist on uuritud mitmetes tulevastes randomiseeritud uuringutes. Suurima vaatlussarja metaanalüüsis oli tegelik 5-aastane retsidiivivaba elulemus 82,3%. Täheldamata patsientide kordumise määr on 16,8%. Tegelik kordumise määr esimese viie aasta jooksul on vahemikus 15% kuni 20%, kusjuures enamik taastekkeid paikneb subfreenilistes lümfisõlmedes. Korduvkasvajad, mille suurim mõõde on alla 5 cm, on 70% retsidiividest ja neid saab ravida kiiritusraviga. Ainult 20% selle rühma patsientidest arenevad korduvad retsidiivid, mis nõuavad päästekemoteraapiat. Suuremate kordumiste korral soovitatakse kemoteraapiat vastavalt IGCCCG klassifikatsioonile. Patsientide spetsiifiline elulemus esimese kliinilise etapi semioomiga dünaamilise vaatluse all on 97-100%. Meetodi peamiseks puuduseks on vajadus intensiivse vaatluse järele, mis põhineb sagedasel CT-skaneerimisel kõhul 5 aastat pärast ortodünaamikat [13].

Meditsiiniuuringute nõukogu ja Euroopa Vähiuuringute Organisatsiooni (EORTC) ühine uuring (MRC TE 19 uuring), milles võrreldi ühe karboplatiini keemiaravi tsüklit (AUC (kõvera alune pindala) 7) adjuvantravi abil, ei näidanud olulisi erinevusi. kordumise määrad, kordumine ja elulemus rühmade vahel, mille mediaan on 4 aastat [14]. Sellega seoses loetakse karboplatiiniga adjuvant-kemoteraapiat alternatiiviks kiiritusele või vaatlusele semiooni I etapis. Kaks karboplatiiniga adjuvant-keemiaravi kursust vähendavad kordumise määra 1-3% -ni, kuid see taktika vajab täiendavat uuringut [15].

Seminoma on ainulaadne radiosensitiivne kasvaja. Adjuvant-kiiritusravi mõõdukates annustes retroperitoneaalsete lümfisõlmede piirkonnas vähendab retsidiivide sagedust 1-3% -ni. Enamgi veel, enamik korduvaid kasvajaid paiknevad väljaspool kopsude ja mediastiini lümfisõlmede kiiritatud piirkondi. Randomiseeritud MRC uuringu [16], I etapi semioomipatsiendi tulemuste põhjal, on T1-T3 tervete lümfisõlmede korral soovitatav para-aordi piirkonna kiiritusravi. Seminar I etapi supradiafragmaatiliste lümfisõlmede adjuvantkiiritust ei ole näidatud. MRC protokoll näitas akuutse toksilisuse vähenemist ja sperma kvaliteedi paranemist 18 kuu jooksul, kasutades para-aordi kiiritamist võrreldes para-aordi ja ipsilateraalse ilealuse kiiritusraviga (koera jala kiiritusvälja). Samal ajal oli lümfisõlmede lümfisõlmede retsidiivide esinemissagedus kõrgem para-aordi piirkonna kiiritusrühmas (2%) võrreldes patsientidega, kes läbisid koerte jala kiiritusravi (0%). Hiljuti lõpetas MRC teise uuringu, milles võrreldi adjuvantravi teraapiaga fookuskauguse üldsisaldusega (SOD) 20Gy ja 30Gy. Samal ajal oli rühmade kordumissagedus sama, madalamate SOD-rühmade puhul oli komplikatsioonide esinemissagedus väiksem [17]. Äge mürgisust esindavad peamiselt seedetrakti tüsistused; Kiiritusravi hilinenud toksilisus registreeritakse 2% patsientidest. Kiiritusravi võib suurendada teise kasvaja, kaasa arvatud teise munandite, tekkimise ohtu (kiirituse ajal varjestuseta).

Retroperitoneaalset lümfadenektoomiat (ZLAE) ei käsitata I etapi semiooni ravivõimalusena. ZLAE ja kiiritusravi võrdlevas perspektiivses mitte randomiseeritud uuringus esines kirurgilise lähenemise abil kalduvus retroperitoneaalse kordumise määra (9,5%) suurenemisele [18].

Kõik I etapi semioomiga patsiendid võib jagada hea (0 riskiteguri) ja ebasoodsa (2 riskiteguri) ennustuse juurde, mis sõltuvad selliste tegurite olemasolust nagu kasvaja suurus> 4 cm ja munandivõrgu invasioon. Metastaaside tekkimise tõenäosus rühmades on vastavalt 32% ja 12% [11]. Et vähendada ravi rühma toksilisust ja vähendada ebasoodsa prognoosi rühmas retsidiivide esinemissagedust, pakuti välja I etapi seminoma ravimeetodi valiku riskiga kohandatud taktika. Prospektiivses uuringus, kus kasutati riskipõhist lähenemist (0 riskifaktorit - vaatlus, 2 riskitegurit - 2 karboplatiini keemiaravi AUC 7 tsüklit), ilmnes selle tehnika efektiivsus. Lühikeste jälgimisperioodide puhul oli vaatlusrühmas kordumise määr 6% ja kemoteraapiat saanud patsientidel 3,3% [19].

NGT I etapi ravi

30% -l NGHI I kliinilise staadiumiga patsientidest on mikrometastaasid (II etapp), mis võib tulevikus olla retsidiivi allikaks. Umbes 25% mikrometastaasidest paiknevad retroperitoneaalses ruumis, 10% - ekstraretroperitoneaalselt. Kasvaja levitamine eeldab täiendavat ravi pärast ortodünaamikat. Ligikaudu 70% IGOA staadiumiga patsientidest ei ole metastaase ja neid saab ravida ilma adjuvantravita. Et vältida patoloogilise II staadiumiga patsientide ebapiisavat intensiivset ravi ja kõrvaldada liigne mürgisus mikrometastaseerimata patsientide grupis, on välja pakutud riskiga kohandatud ravi kasutamine. Võimalikud taktikalised lähenemisviisid nonsemin I etapi raviks on vaatlus, kemoteraapia ja närvi säilitav ZLAE koos adjuvantse kemoteraapiaga pN + kategooria tuvastamisel. IGOA etapi riskipõhine ravi põhineb praegu patsientide ravi määramisel sõltuvalt ebasoodsate prognostiliste tegurite olemasolust või puudumisest. Taastumiste prognoosi kõige olulisem tegur NGOA I kliinilise faasi dünaamilise jälgimise taustal ja ZLAE-st tingitud ekstraretroperitoneaalsete metastaaside tekkimisel on kasvajarakkude vaskulaarne invasioon primaarses tuumoris, mis on tuvastatud 30-50% juhtudest. Dünaamilise vaatluse all oleva NGHI I faasi patsientide kordumise oht on 15–20%, samas kui vaskulaarse tuumori invasiooniga kasvajate puhul on progresseerumise tõenäosus 50%. Vaskulaarse invasioonita patsientide seas, kes allutati ZLAE-le koos NNSI I patoloogilise staadiumiga, on välise operatoorsuse kordumise risk väiksem kui 10%, veresoonte invasiooniga patsientide grupis - 30% [4].

IGOA staadiumiga patsientidel, kellel on madal retsidiivide oht (vaskulaarse invasiooni puudumine), võib soovituslik taktika olla soovitatav. Selle põhjendus on kliiniliste peatamis- ja vaatlusmeetodite oluline edenemine, tsisplatiinil põhineva tõhusa päästekemoteraapia läbiviimise võimalus ja jääkkasvajate kirurgiline eemaldamine. Vaatlus taktika on seotud kordumise määraga 30%, kusjuures 80% relapsidest areneb esimese 12 kuu jooksul, 12% - 24 kuud, 6% - 36 kuud, 1% - 4 ja 5 aastat pärast orkefunktuuri. 35% -l retsidiiviga patsientidest on kasvaja markerite tase normaalne. Umbes 60% korduvatest kasvajatest paiknevad retroperitoneaalses ruumis, 11% kordustest on suured. Vaatlusaluste patsientide üldine elulemus on 97-100% [20].

Adjuvant-kemoteraapiat võib soovitada NGOA-ga patsientidele, kellel on halb prognoosirühm (vaskulaarse invasiooni olemasolu). Üldiselt aktsepteeritakse BER-režiimis 2 ravitsüklit (bleomütsiin 30 mg, 1,3,5 päeva, tsisplatiin, 20 mg / m2, 1-5 päeva, etoposiid, 100 mg / m2, 1-5 päeva, iga 21 päeva järel hüdratatsiooni vastu). Selle taktika uurimiseks on tehtud mitmeid uuringuid, sealhulgas veidi üle 200 patsiendi. Relapside esinemissagedus pärast adjuvant-kemoteraapiat, kaasa arvatud kemo-resistentne teratoom, on 2%. 14–93 kuu järel on selle patsiendirühma üldine elulemus 98-100%. Viivitatud toksilisuse esinemissagedus on väike; siiski ei registreeritud kahe VER-tsükli kahjulikku mõju viljakusele. Patsientide jälgimine, kes on saanud adjuvant-kemoteraapiat, nõuab väiksemat arvu CT-skaneeringuid kui ootetaktikas [9].

Kasvaja ekstreetretroperitoneaalse leviku tõenäosus 10% -l IGO-ga patsientidest ei võimalda ZLAE-d kaaluda selle kategooria patsientide valikuvõimalusena. Kirurgiline lähenemine on mõeldud patsientidele, keda ei saa hoolikalt jälgida või kellel on kemoteraapia vastunäidustused. Kirurgilise kasu standardkogus on ühepoolne retroperitoneaalne lümfadenektoomia koos paraaortiliste sümpaatiliste rakkude säilitamisega, mis on vastutavad rabanduse ejakulatsiooni eest. ZLAE piirid määratakse retroperitoneaalsete metastaaside kõige levinumal lokaliseerimisel. Piiratud ZLAE parempoolses osas viiakse neerude veresoone tasemest ülevalt allapoole madalama kesknärvisüsteemi arteri väljalaske tasemeni, mediaalne dissektsioon viiakse läbi aordi esipinnale, külgsuunas paremale ureterile. Piiratud ZLAE ülemine ja alumine piir vasakul on sarnased; keskmised lümfisõlmede dissektsioon viiakse läbi madalama vena cava (IVC) esipinnale, vasakule uretri küljele. Laparoskoopiline ZLAE on potentsiaalselt hea alternatiiv avatud staadiumiga kirurgiale, kuid ei ole praegu tavaline ravi [4].

30% patsientidest (patoloogiline staadium II) leitakse ZLAE-d, mis ei võta arvesse metastaaside riskitegureid retroperitoneaalsetes lümfisõlmedes. 10% patsientidest, kellel on pN0-kategooria, registreeritakse täiendavalt metastaaside ilmnemine väljaspool ZLAE piire. NGOA kordumise sagedus pärast ZLAE-d ilma adjuvantravita II patoloogilise staadiumiga (pN +) patsientidel ulatub 30% -ni. Kõige sagedamini arenevad korduvad kasvajad väljapoole retroperitoneaalset ruumi ja vaagna. Tsisplatiinil põhineva adjuvant-kemoteraapia 2 tsükli läbiviimine pärast ZLAE kasutamist selles patsiendikategoorias vähendab kordumise määra 2% -ni. Retroperitoneaalse kordumise oht pärast hoolikalt läbi viidud närvi säilitavat ZLAE-d on madal (3, 5 cm neoplasmade puhul), rakuline atüüpia, suurenenud mitootiline aktiivsus (> 3 mitoosi 10 vaateväljas), nekroos, vaskulaarne invasioon, pseudokapslite infiltreerumine ja para-nulaarsed struktuurid, aneuploidia, DNA;.

Ligigoomia kliinilised nähud koosnevad primaarse tuumori (valutu munandite laienemisest), metastaaside sümptomitest (10% juhtudest) ja düshormonaalsetest sümptomitest (80% tähelepanekutest), mida esitavad laste maskuliseerumise ilmingud ja feminiseerumine (günekomastia - 30%) täiskasvanutel.

Leydigomemi diagnostiline algoritm peaks sisaldama AFP, CG ja LDH kasvaja markerite taseme hindamist (mida iseloomustavad normaalväärtused), hormonaalset profiili (östrogeeni ja östradiooli taseme tõusu, testosterooni taseme langust, luteiniseerivate (LH) ja folliikuleid stimuleerivate (FSH) hormoonide suurenemist) ja ultraheli. nii munandid (kahepoolsete kahjustuste välistamiseks), rindkere ja kõhu CT-skaneerimine (metastaaside välistamiseks). On vaja eristada leidigoomid idurakkude kasvajatega, leuktotsellulaarse nodulaarse testikulaarse hüperplaasia ja androgeense sündroomiga.

Tavaliselt tõlgendatakse leidigoomid diagnoosimise etapis munandite idurakkude kasvajatena ja esimesel ravikuuril teostavad nad ortodünaamikat. Väikeste intraparenhümaalsete neoplasmide korral on soovitatav teha munandite resektsiooni kiireloomulise histoloogilise uuringuga, vältides seega otsest ortofunikulaarsust suguelundite stromaalsete kasvajatega patsientidel. Patsientidel, kellel on rutiinse histoloogilise uuringu ajal idurakkude kasvaja või pahaloomulise leidigoomi tunnused, teostatakse orkofunikulaarsus. Dünaamilise vaatluse all on metastaasidega patsiendid, kelle kasvajad ei ole pahaloomuliste kasvajate morfoloogilised tunnused. Ennetavat ZLAE-d soovitatakse patsientidele, kellel on lokaalne leidigoom ja kellel on pahaloomuliste kasvajate tunnused. Radioloogiliselt avastatavate suurenenud retroperitoneaalsete lümfisõlmede juuresolekul tuleb ZLAE läbi viia. Samuti tuleb radikaalselt eemaldada leidigoomi üksikud metastaasid. Kasvaja levinud vormides on ravivõimalused piiratud: kasvaja on radioresistentne ja praktiliselt tundlik enamiku kasutatud keemiaravi režiimide suhtes. Kõrgeim efektiivsus täheldati tsisplatiinil ja bleomütsiinil põhinevate režiimide puhul.

Healoomulise leigigoomiga on prognoos hea. Pahaloomuliste leydigoomide keskmine eluiga on 3 kuni 6 aastat. Ligigoomide metastaaside sünkroonne ilmumine on ebasoodne prognostiline tegur.

Sertolioom (androblastoom, sertoli-rakkude mesenhümaalne kasvaja)

Sertoliomia moodustab 1-2% kõigist munandite kasvajatest. Sertoliomiat leitakse kõigis vanuserühmades. Patsientide keskmine vanus on 40-45 aastat.

Enamik sertoli on healoomuline, vaid 10% -17% Sertoli raku kasvajatest on pahaloomulised. Ainsaks usaldusväärseks märgiks pahaloomulisest sertolioomist on metastaaside ilmumine, mis tavaliselt tekivad esimese aasta jooksul pärast diagnoosi. Iseloomulik lümfogeenne metastaas koos retroperitoneaalsete lümfisõlmede kahjustustega ja hematogeensete metastaaside ilmumine kopsudesse, maksa ja luudesse.

Makroskoopiliselt on sertolioomid hästi määratletud kollased kasvajad, mille läbimõõt on alla 5 cm. Mikroskoopiliselt esindavad sertolioomid eosinofiilsed rakud, millel on kahvatu vacuolatsiooniga tsütoplasma, regulaarsed tuumad, millel on suletised. Rakud on pakitud tahketesse või torukujulistesse struktuuridesse. Kasvaja stroom on rikas kapillaaride poolest, mõnikord sklereeritud. Sertoliomeid iseloomustab vimentiini, tsütokeratiinide, inhibiini (40%) ja valgu S-100 ekspressioon (30%). Sertolioma pahaloomulise kasvaja morfoloogilised tunnused on suured (> 5 cm), pleomorfsed tuumad koos nukleiinidega, suurenenud mitootiline aktiivsus (> 5 x 10 HPF), nekroos, vaskulaarne invasioon [9].

On 3 tüüpi sertoli: tüüpiline, skleroseeriv (harva), suur rakkude kaltsifikatsioon. Suure rakuga kaltsfüütiline sertolioom on seotud päriliku Peutz Jaggers'i ja Carnei sündroomiga 40% juhtudest, mis on sageli seotud endokriinsete tasakaalunihete sümptomitega, võivad olla kahepoolsed (44%) ja / või multifokaalsed (28%) [9].

Sertoli raku kasvaja kõige tavalisem sümptom on väikese suurusega palpeeritava, üksildase ühekülgse munandikasvaja ilming. Sertolioomil võib olla hormonaalne aktiivsus, mis põhjustab günekomastia, lapsepõlve masculiniseerumise, libiido vähenemise ja impotentsuse tekkimist täiskasvanutel. Harvadel juhtudel sertolikletochnaya kasvaja lastel ja noortel patsientidel kombineeritakse sündroom Peyts - Jaggers (multifokaalne kahepoolsete healoomulised kahjustuste munandite koostoimes raskete günekomastia, kiire kasv ja kiirendatud OSSIFIKATSIOON luud skelett) ja sündroom Carney (kahepoolne sertoliomy, müksoomi südame, naha, rinna- suu ja ninaõõnsused, hüpofüüsi ja neerupealiste adenoomid).

Leydigomemi diagnostiline algoritm peaks sisaldama AFP, CG ja LDH kasvaja markerite, hormonaalse profiili (testosterooni, östrogeenide, östradiooli, LH, FSH, progesterooni, kortisooli) taseme hindamist, nii munandite ultraheli (kahepoolsete kahjustuste välistamiseks), rindkere CT kui ka kõhuga ( metastaaside välistamiseks). Suurenenud kasvaja markerid ei ole sertolile iseloomulikud. On võimalik avastada östrogeeni / androgeeni suhte suurenemist, LH ja FSH kontsentratsioonide suurenemist. Reeglina visualiseeritakse ultraheliuuringu ajal sertolioomid hüpoechoiliste tahkete kasvajatena. Calcific sertoliomale on iseloomulik spetsiifiline ultrahelimärk - mitmekordne hüperhooiline kaasamine, mis annavad akustilise tooni (kaltsineerib). Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi idurakkude tuumorite ja munandite sertoliklechnye adenoomiga.
Tüüpiliselt tõlgendatakse sertoliomeid munandite idurakkude kasvajatena ja esimesel ravikuuril teostatakse orkofunikulaarsus. Väikeste intraparenhümaalsete neoplasmide korral on soovitatav teha munandite resektsiooni kiireloomulise histoloogilise uuringuga, vältides seega otsest ortofunikulaarsust suguelundite stromaalsete kasvajatega patsientidel. Patsientidel, kellel on rutiinse histoloogilise uuringu ajal idurakkude kasvaja või pahaloomulise leidigoomi tunnused, teostatakse orkofunikulaarsus. Dünaamilise vaatluse all on metastaasidega patsiendid, kelle kasvajad ei ole pahaloomuliste kasvajate morfoloogilised tunnused. Profülaktiline ZLAE on soovitatav pahaloomuliste sümptomitega patsientidel. Radioloogiliselt avastatavate suurenenud retroperitoneaalsete lümfisõlmede juuresolekul tuleb ZLAE läbi viia. Samuti tuleks radikaalselt eemaldada sertolioomide üksikud metastaasid. Kasvaja levinud vormides on ravivõimalused piiratud: kasvaja on radioresistentne ja praktiliselt tundlik enamiku kasutatud keemiaravi režiimide suhtes.

Graanulite raku kasvaja

Väga harva arenevad munandites granulotsüütne kasvaja. Täiskasvanutel on juveniilne variant ja granuloosrakkude kasvaja. Juveniilne granuloosirakkude kasvaja on lastel ja imikutel healoomuline munandite kasvaja, mis sisaldab 6,6% selle lokaliseerimise kasvajatest selles vanuserühmas. Tavaliselt areneb alaealiste graanulrakkude kasvaja esimese 4 elukuu jooksul ja sellele on iseloomulik tsüstiline struktuur. Täiskasvanutel areneb granuloosirakk 40-50-aastaselt, mõnel juhul põhjustab endokriinsete sümptomite ilmnemist (günekomastia, impotentsus) ja võib olla pahaloomuline kliiniline protseduur (20% juhtudest). Ravi taktika on sarnane teiste seksuaalse juhtme diferentseeritud kasvajate tüüpidega [4].

Tacoma

Tetomid on äärmiselt haruldased munandikasvajad, millel on healoomuline loom. Kirurgiline ravi.

Seksuaalse nööri rakkude nõrk diferentseerunud ja eristamata kasvaja.

Madalad ja eristamata suguelundite kasvajad on haruldased. Pahaloomulised vormid on isegi healoomulised. Haiguse peamiseks ilminguks on palpeeruva munandikasvaja ilmnemine. Seerumi kasvaja markerite ja hormonaalse seisundi tase on reeglina normaalses vahemikus. Pahaloomuliste kasvajate metastaasid tekivad lümfogeensel teel retroperitoneaalsete lümfisõlmede ja hematogeenselt kopsudesse, maksa ja luudesse. Ravikuuri esimene etapp on orhideedikulaarne. Metastaaside juuresolekul retroperitoneaalsetes lümfisõlmedes on näidatud ühekordsed või üksildased kopsu metastaasid, kirurgiline sekkumine. Kemoteraapia on ebaefektiivne.

Segatud kasvajad

Segatud kasvajaid esindavad suguelundite struktuuri ja idurakkude kasvajate rakulised kasvajad. Suguelundite stromaalkasvajaid kombineeritakse sagedamini nonseminoomaga, harvemini seminoma. Kasvaja markerid (AFP, CG) võivad olla normaalses vahemikus. Orchfuniculectomy on segatud kasvajate ravimise esimene etapp. IA-B kliinilistes etappides on eelistatav läbi viia profülaktiline ZLAE, mille eesmärgiks on seksuaalse nööri kemoresistse kasvaja mikrometastaaside võimalik eemaldamine. II-IV kliinilistes etappides on soovitatav läbi viia 3-4 BEP-kursust, millele järgneb täielik kahepoolne ZLAE, isegi täieliku ravivastuse korral (sugujuhi kemoresistlike kasvajarakkude olemasolu võimalus).

Gonadoblastoom

Gonoblastoom moodustab 0,5% kõigist munandite kasvajatest. ja areneb ainult meestel, kellel on erinevad seksuaalse düsgeneesi vormid. 40% juhtudest tekib kahepoolne rike. Gonadoblastoom koosneb Sertoli rakkudest, sidekoe ja idurakkudest (seminoma).

Selle kasvaja kliinilised ilmingud on tingitud kolmest peamisest tegurist: seksuaalsest düsgeneesist, pahaloomulise kasvajaga idurakkude esinemisest ja seksuaalse nööri elementide sisesekretsioonitegevusest. Umbes 80% gonadoblastoomiga patsientidest on naissoost fenotüüp, 20% -l on isane. Sekskromatiini test on negatiivne, kariotüüp vastab XO-le, XY-le või XO / XY-le.

Ravikuuri esimeses etapis teostatakse ortodünaamika. Gonoblastoomi prognoos sõltub idurakkude kasvajate invasiivse kasvu olemasolust. Selge gonoblastoomi korral põhjustab kasvaja eemaldamine ravi. Invasiivse seminoma esinemisel munandite neoplasmas on prognoos sarnane idurakkude kasvajatega. Gonadoblastoomi ja invasiivse seminoma elementidega ravimise taktika vastab idurakkude kasvajate heakskiidetud raviviisidele [4].

Segatud primaarsed mitte-sugurakkude kasvajad

Mesenhümaalsed kasvajad

Mesenhümaalsed kasvajad tekivad munanditest või mesenhüümist ja neid esindavad healoomulised kasvajad, nagu fibroom, angioom, neurofibroom ja leiomüoom. Kirurgiline ravi. Prognoos on soodne.

Munasarjade epiteeli kasvaja

Munasarjade epiteeli kasvaja meenutab munasarjavähki, omab tsüstilist struktuuri ja võib toota lima. Kirjeldatud on Brenneri kasvajate pahaloomulisi vorme.

Kogumiskanalite ja munandivõrgu tuumorid

Kogumiskanalite ja munandivõrgu kasvajad on adenoomid (healoomulised) ja adenokartsinoomid (pahaloomulised). Kirurgiline ravi. Käärsoole adenokartsinoomi korral on kemoteraapia efektiivsus väike. Adenoomiga patsientide prognoos on soodne, adenokartsinoomi põdevate patsientide pikaajaline elulemus on 44%.

Karsinoid

Kirjanduses kirjeldatakse umbes 20 munandikarpoidi juhtumit. Kasvaja võib olla primaarne ja metastaatiline. Mõnel juhul võib karcinoidi kombineerida teratoomiga. Haiguse kliiniline ilming on valutu, aeglaselt kasvava munandikasvaja ilming. Võib-olla karcinoidi sündroomi kujunemine. Primaarses munandikarkasiinis põhjustab orkofunikulaarsus ravi. Metastaatiliste karcinoidide kahjustuste prognoos on halb.

Teisene munandite kasvajad

Sekundaarseid munandite kasvajaid leidub nii lümfoomides, ägeda lümfotsüütilise leukeemia kui ka mitmete tahkete kasvajate puhul, nagu eesnäärme vähk, kops, neer ja seedetrakti kasvajad. Ravi määrab esmase haiguse olemus.