Mis on ohtlik kopsukartiid?

Karsinoid on mitte-agressiivne ja potentsiaalselt pahaloomuline vorm, mis on võimeline sünteesima hormoon-aktiivseid aineid. See viitab neuroendokriinsetele vormidele, mis koosnevad difusioonisüsteemi rakkudest, mis esinevad kõigis siseorganites. Bronopulmonaarne aparaat on nende struktuuride hulgas juhtpositsioonil, liigub ainult seedesüsteemi edasi, seega on kopsukartsinoid üsna tavaline patoloogia.

Haiguse etioloogia

Neuroendokriinsed rakud, mis moodustavad kasvajaid, arenevad neuraalses haru piirkonnas isegi sünnieelse perioodi vältel ja seejärel migreeruvad kopsudesse. Ka sellised vormid hõlmavad neurosekretoorseid graanuleid, biogeensete amiinide (histamiin, adrenaliin, norepinefriin, prostaglandiinid) ja hormoonide sünteesimist.

Kopsude mõjutavat karcinoidi nimetatakse proksimaalseks vähivormiks. Seda tüüpi hariduse puhul on bioaktiivsete elementide vabanemise määrad suhteliselt väikesed või puuduvad. Lisaks tuleb märkida, et haigusel puudub ka selge ja arenenud kliiniline pilt. Ainus asi, millest rääkida saab, on eelsooduvad tegurid. Nende hulgas on:

• geneetiline eelsoodumus (paljude endokriinsete neoplaasiate esinemine);
• alkoholi kuritarvitamine ja suitsetamine;
• seedetrakti patoloogiad;
• neurofibromatoos;
• meessugu.

Kui me räägime vanusest, ei mõjuta see seda tüüpi hariduse arengut.

Liikide liigitus

Selle rakulise struktuuri järgi jagatakse seda tüüpi vähk kahte kategooriasse:

Tüüpiline kopsukarsinoid on väga diferentseeritud neuroendokriinne ebanormaalsus, mille moodustavad väikseimad tuumade ja graanulitega rakud, mis sünteesivad saladust. Seda tüüpi kasvajal on ka oma klassifikatsioon.

Trabekulaarne

Selle eripära on see, et ebatüüpilised rakud on reeglina eraldatud konkreetsete kiudkihtidega.

Raud

Seda tüüpi patoloogiat nimetatakse ka adenokartsinoomiks. Sageli paiknevad sellised kihid limaskestadel ja selle pind on kaetud prismakujulise epiteelikihiga. Selle struktuuris on kasvaja näärmeline.

Erinevuseta

Seda iseloomustab tuumumine epiteeli kihis, kiire levik kogu kehas ja metastaaside aktiivne moodustumine.

Segatud

Nagu nimigi ütleb, ühendab see tüüp ülalmainitud tüüpiliste karcinoidi tüüpide omadusi.

Kliinilised ilmingud

Patoloogia diagnoositakse mõlemas soos. Reeglina ei oma vanus selles küsimuses tähtsust: on tõendeid selle kohta, et seda tüüpi patoloogia avastati 10–80-aastastel inimestel. Pahaloomulised kantsinoidide kasvajad paiknevad sageli elundi keskosas, suurte bronhide vahetus läheduses (mõnevõrra harvemini leidub neid parenhüümis).

Kuiv köha on üks kopsukartsinoidi võimalikke sümptomeid

Ilmsed sümptomid võivad olla kopsupõletiku kordumine. Haigete inimeste puhul esineb kuiva köha, mis ei too kaasa leevendust, röga on minimaalne, kuid triibud või isegi verehüübed. Haiguse sümptomid on väga sarnased kopsude või bronhiaalastma obstruktsioonile, koos astmahoogudega. Samaaegselt karcinoidiga täheldatakse ka kahjustatud kopsuvahetuse langust. 30% -l juhtudest on haigus asümptomaatiline ja seda avastatakse ainult rutiinse kontrolli käigus.

Teistel patsientidel võib lisaks juba mainitud sümptomitele paralleelselt tekkida ektoopiline sündroom, mille puhul on tüüpiline kasvajarakkude sünteesitud hormoonide eritumise suurenemine. Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid on:

• liigne rasvkoe kõht, rindkere, kael ja nägu;
• lihasmassi kadumise tõttu õhukesed käed ja jalad;
• venitusarmid puusad, tuharad ja kõht;
• punakas punast värvi;
• ümardatud funktsioonid;
• akne.

Peale selle paranevad nahakahjustused väga aeglaselt ja naistel on juuste kasvumudel. Suureneb ka luude nõrkus ja aja jooksul suurenevad vererõhu indeksid. Mõnikord võivad tekkida seedetrakti häired, kõhuvalu või kõhulahtisus. Võib tekkida südame defektid, mis põhjustavad karsinoidide tekkimist ja võivad tekkida kuumad hood. Mitte välistatud ja kauged metastaasid maksas.

Diagnostika

Kui tekib kahtlus onkoloogilise protsessi tekkimisel inimese kopsudes, uuritakse neid põhjalikult laboratoorsete ja instrumentaalsete meetoditega. Nad alustavad diagnoosimist, tavaliselt vereprooviga ja seejärel hoolikalt uurima hingamisteid. Kõige sagedamini tuvastatakse kopsuvähk fluorograafia ajal.

Teabe täielikumaks muutmiseks määratakse patsiendile CT-skaneerimine. See diagnoosimeetod kirjeldab väga selgelt kopsukoe patoloogilist metamorfoosi, pakkudes nende kujutist mitmetes projektsioonides. Lisaks uuritakse sageli ka organismi lümfisüsteemi ja luu- ja lihaskonna süsteemi.

CT-skaneerimine - üks kopsukartsinoidi diagnoosimise meetodeid

Kasvaja avastamisel tehakse bronhoskoopia - histoloogiliseks uurimiseks kogutakse biomaterjal. Sel juhul uuritakse saadud koeproovi tihedalt mikroskoobi all, et määrata kindlaks kasvaja olemus - healoomuline või pahaloomuline. Kuid täpseks diagnoosimiseks on võrdselt oluline tuvastada vähirakkude sünteesitud hormoonide ja bioaktiivsete elementide olemasolu.

Selle saavutamiseks süstitakse üksikisiku kehasse väike kogus histamiinitaolisi aineid. Kui pärast seda on patsiendil vegetatiivne reaktsioon (naha kaela ja peaga, arütmia, kõhukrambid), siis näitab see toimivat karcinoidi.

Lisaks ülaltoodud diagnostikameetoditele saate taotleda:

• MRI (keha täpsema pildi saamiseks);
• stsintigraafia (radioisotoopide sisestamine organi kahemõõtmelise kujutise saamiseks);
• positronemissioontomograafia (elundite radionukliidide uurimine).

Ravi

Karsinoidravi aluseks on primaarse kasvaja ravi. See määratakse diagnoosi ajal. Samuti paljastage selle iseloom, staadium, suurus ja asukoht. Lisaks määratakse patoloogia ravimeetodid:

• operatsioon;
• kiirgus ja keemiaravi;
• konservatiivne ravimiravi.

Ravimiteraapia

Konservatiivne ravimiravi põhineb peamiselt interferoonidel ja somatostatiinil (Roferon-A, Reaferon, Tamoxifen). Need ravimid vähendavad vähi poolt sünteesitud hormoonide hulka ja neutraliseerivad moodustumise ja metastaaside kasvu. Lisaks ei ole meditsiin seisma ja nüüd rakendavad nad selle patoloogia ravis aktiivselt uusi lähenemisviise. Nende hulgas on suunatud suunava toimega ravimid, eriti angiogeneesi inhibiitor, mis häirib neoplasma veresoonte kasvu.

Kopsuvähi raviks kohaldatakse IFN-i

Lisaks hõlmab karcinoidiravi ka haiguse sümptomite leevendamist. Nii, et vähendada ebamugavustunne intensiivsust kuuma vilkumise ajal, määratakse patsientidele fenoolamiin ja fenotiasiinid. Kui looded on eriti tugevad, määratakse Prednisone. Kodeiin või Cyproheptadine aitab ületada võimalikku kõhulahtisust ja antihüpertensiivsed ravimid vähendavad vererõhku.

Kirurgiline sekkumine

See on peamine terapeutiline meede, mida rakendatakse sellise diagnoosiga patsientidele. Operatsiooni ajal viiakse patsiendile läbi anatoomiline resektsioon - kopsu segmendi või lõhe eemaldamine. Reeglina jäetakse parenhüüm puutumata. Samal ajal võib kasvaja ekstsisioon olla:

• minimaalselt invasiivsed;
• radikaal;
• palliatiivne.

Operatsioon on üks kopsukartsinoidi ravimise viise

Kasvaja eemaldatakse peamiselt radikaalse meetodiga ümbritsevate kudede ja lümfisõlmedega. Olukordades, kus moodustumine on mõjutanud ka bronhi, viiakse läbi kahjustatud osa eemaldamine ja spetsiaalseid õmblusmaterjale kasutatakse kõhre kude joondamiseks. Selliste radikaalsete sekkumiste järel on retsidiivid haruldased. Palliatiivne operatsioon viiakse läbi juba kasvaja metastaasidega. Sel juhul kõrvaldatakse kasvaja endokriinse aktiivsuse vähendamiseks ja sümptomite kõrvaldamiseks suured karcinoidi fookused.

Kemoteraapia

Lisaks kiirele ja meditsiinilisele ravile võib kasutada kemoteraapiat ja kiirgust. Sageli kasutatakse neid meetodeid, kui metastaasid tuvastatakse pärast kartsinoomide ekstsisiooni ja maksa, südame või 5-HIAA kõrgendatud kontsentratsiooniga uriinis. Karsinoidide kriisi vältimiseks alustatakse ravi väikeste annustega. Reeglina on sellistel meetoditel väga madal efektiivsus. Ainult 30% patsientidest täheldatakse paranemist ja toimub pooleaastane remissioon.

Prognoos

Nagu juba mainitud, ei peeta seda patoloogiat enamasti eriti ohtlikuks ja prognoos on üsna soodne. Seega on kantsinoidi tüüpilisel kujul pärast kasvaja radikaalset ekstsisiooni ja kui metastaase ei täheldata, toimub täielik taastumine. Ligikaudu 95% patsientidest ületab eeldatav eluiga 15 aastat.

Haiguse ebatüüpilise vormi puhul on asjad halvemad. Ainult pooled patsiendid ületavad viieaastase elulemuse piiri ja ainult 30% patsientidest on elanud üle 10 aasta. Veelgi enam, kui ebatüüpilist vormi kaasneb lümfisõlmede metastaas, siis viie aasta elulemust täheldatakse ainult 20% juhtudest. Sellepärast, kui avastatakse ebatüüpiline karcinoid, on kahjustatud organi säilitamisega seotud ravi absoluutselt sobimatu.

Ennetamine

Kahjuks, nagu ka teiste onkoloogiliste haiguste puhul, ei ole kopsukarbinoidi puhul spetsiifilisi profülaktilisi meetmeid lihtsalt olemas. Siiski on olemas üldised soovitused, mis aitavad vähktõve riski vähendada. Reeglina hõlmavad sellised meetmed halbade harjumuste (alkoholi, uimastite, nikotiini kuritarvitamine, süstemaatiline ülekuumenemine), tervisliku eluviisi, korrapärase treeningu ja õige toitumise vältimist ning onkogeensete ainete vältimist. Ainult sel juhul võib loota, et selline probleem on vaid spekulatiivne.

Karsinoid - sümptomid ja ravi

Kirurg, kogemus 3 aastat

Postitatud 7. september 2018

Sisu

Mis on karcinoid? Põhjuseid, diagnoosi ja ravimeetodeid arutatakse kolm aastat kestnud kirurgi dr Lednev A.N. artiklis.

Haiguse määratlus. Haiguse põhjused

Karsinoid (karcinoid või neuroendokriinne kasvaja) on aeglaselt kasvav pahaloomuline kasvaja, mis pärineb neuroendokriinse süsteemi rakkudest.

Neuroendokriinne süsteem (NES) on endokriinsüsteemi jaotus, mille rakud on hajutatud kogu kehas ja täidavad elundite ja süsteemide regulatiivset funktsiooni hormoon-aktiivsete ainete tootmise kaudu. [1]

Karsinoidide kasvajad võivad areneda ükskõik millises organis, kuid paiknevad enamasti seedetrakti organites (GIT - mao, väikesed ja suured sooled), kopsudes, tüümuses, kõhunäärmes ja neerudes.

HES-i rakkude kõrge hormonaalse aktiivsuse tõttu kasvaja protsessiga (kontrollimata rakkude jagunemine) tekib veres suur hulk hormonaalselt aktiivseid aineid. Meditsiinis nimetatakse seda olukorda "karcinoidide sündroomiks" ja see võib avalduda:

• tõusulaine;
• püsiv kõhulahtisus (st pikenenud - rohkem kui 14 päeva);
• südame parempoolse osa kiuline kahjustus;
• valu maos;
• bronhospasm.

Karsinoidide kasvajate täpsed põhjused ei ole teada. Siiski on mitmeid tegureid, mis viitavad selle haiguse tekkimise suurenenud riskile:

• Sugu - naistel on suurem tõenäosus karcinoidi kasvaja tekkeks kui meestel.
• Vanus - enamikul juhtudel diagnoositakse karcinoidikasvajaid vanuses 40 kuni 50 aastat.
• Pärilikkus - paljude I tüüpi endokriinsete neoplaasia (kasvajate) esinemine lähisugulas suurendab karcinoidkasvajate tekkimise riski. MENI-ga patsientidel tekivad endokriinse süsteemi näärmetes mitmed kasvajad.

Karsinoidi sümptomid

Karsinoidkasvaja arengul on harva kliinilisi ilminguid. Kõik peamised sümptomid on seotud suure hulga hormoon-aktiivsete ainete verega vabanemisega, see tähendab koos karcinoidi sündroomiga.

Karsinoidisündroomi peamised ilmingud on:

• tõusulaine;
• kõhulahtisus;
• kõhuvalu;
• õhupuudus;
• südameklapi kahjustused;
• nahalööve.

Sageli on neuroloog või psühhiaater jälginud karcinoidi sündroomiga diagnoositud patsiente. Selle põhjuseks on kaebuste olemus, mis viitab kesknärvisüsteemi töö rikkumisele.

Näo ja kaela punetus on selle haiguse kõige levinum sümptom.

Tüüpilise tõusulaine algus on järsk. See on talle iseloomulik:

• näo ja ülakeha punane värvimine;
• higistamine kestab mitu minutit.

Päeva jooksul võib rünnak toimuda mitu korda. Mõnikord võib sellega kaasneda raskekujuline rebimine ning seda võib põhjustada alkoholi või toidu tarbimine, mis sisaldab türamiini (šokolaad, pähklid, banaanid). Sageli peetakse seda seisundit menopausiseks kuumaks vilgumiseks ja see jääb erilise tähelepanuta.

Mõnikord esineb harva carcinoid sündroomi sümptomeid, mis on tingitud teatud tüüpi NES rakkude kasvajatest, mis on selgelt seotud erinevate elunditega.

Pankreases eraldub:

• gastrinoomid (Zollinger - Ellisoni sündroom);
• insuliinid;
• Vipoma (Werneri-Morrisoni sündroom);
• glükagonoomid.

On ka mitmeid kasvajaid, mis sekreteerivad (toodavad) ektoopilisi hormone, see tähendab, et lisaks organismi peamisele organile, mis toodab teatud hormooni, areneb kehas kasvaja, vabastades samal ajal sama hormooni.

Adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) kõige tavalisem ektoopiline produkt, mille tulemuseks on patsientide omadus, mis iseloomustab Itsenko-Cushingi sündroomi. Praktikas on need kasvajad haruldased ja neil on konkreetne kliiniline pilt.

Karsinoidi patogenees

Kõigi onkoloogiliste haiguste patogeneesi peamine seos on kontrollimatu rakkude jagunemine. Kuid kasvaja arenemisel neuroendokriinses süsteemis on peamiseks erinevuseks see, et selle koe rakkudel on võime toota hormoon-aktiivseid aineid.

NES on kogu kehas hajutatud laiaulatuslik võrk, mis hormoon-aktiivseid aineid vabastades osaleb elundite ja süsteemide töö reguleerimises. Kasvaja ja kontrollimatu jagunemise tõttu hakkavad need rakud tootma hormonaalselt aktiivsete ainete suurenenud kogust.

Peamine vasoaktiivne aine on serotoniin. Kuumad vilgutused esinevad siiski kallikreiini sekretsiooni tagajärjel. See on ensüüm (kiirendaja), mis osaleb lüsüülbradükiniini moodustamises. Lisaks muutub see polüpeptiid bradükiniiniks - üks võimsamaid vasodilataatoreid.

Teised karcinoidi sündroomi komponendid on:

• kõhulahtisus (mis on seotud suurenenud serotoniinitoodanguga, mis suurendab oluliselt peristaltikat (õõnsate organite kokkutõmbumine), jättes vähem aega vedeliku imendumiseks sooles);
• südamelihase kiulised kahjustused (eriti paremate osade puhul, mis põhjustavad südameklappide puudulikkust);
• bronhospasm.

Südamelihase ja bronhospasmi kahjustumise patogenees on keeruline ja hõlmab serotoniini 5-HT2B retseptorite aktiveerimist. [2]

Kui primaarne kasvaja leidub seedetraktis, lagunevad serotoniin ja kallikreiin maksades ja karcinoidisündroomi ilminguid ei esine enne, kui maksast ilmnevad metastaasid või kui kantsinoidkasvaja ei kaasne maksapuudulikkusega (tsirroos).

Karsinoidide kasvajad bronhopulmonaarse lokaliseerumise korral võivad tekitada karcinoidi sündroomi ja ilma maksa metastaasideta. Need erinevused on seotud verevarustuse tunnusjoonega, kus vere väljavool gastrointestinaalsetest organitest toimub maksa kaudu ja see filtreeritakse selles ning veri väljavool rindkere organitest toimub kohe süsteemsesse vereringesse.

Karsinoidide arengu klassifikatsioon ja etapid

Karsinoidide klassifikatsioon põhineb erinevate tegurite hindamisel.

I. Asukoha järgi

Sõltuvalt primaarse kasvaja asukohast eraldub:

• rindkere (kopsud, bronhid, tüümust) karcinoidkasvajad - moodustavad umbes 25% NES kasvajate koguarvust;
• seedetrakti kasvajad - moodustavad rohkem kui 60% NES kasvajate koguarvust. [3]

Ii. Vastavalt pahaloomulise kasvaja diferentseerumise ja potentsiaalile [7]

Kopsukartsinoidi moodustumine, areng ja kliiniline pilt, prognoos

Karsinoid on neuroendokriinne kasvaja. See moodustub DES (hajus neuroendokriinne süsteem) rakkudest, mis on kõikides siseorganites hajutatud. Bronho-kopsu-süsteem asub teisel postil nende rakkude arvu järgi pärast seedetrakti. Kopsukartsinoid on mitte-agressiivne pahaloomuline kasvaja, millel on õigeaegne diagnoosimine ja õige lähenemine ravile soodsad.

Kasvaja arengu mehhanism

Neuroendokriinsed rakud, millest vähk areneb, pärinevad närvisõrme emakasisesest arengust, seejärel rändavad kopsudesse. Kasvaja sisaldab neurosekretoorseid graanuleid, mis toodavad biogeenseid amiine (adrenaliini, norepinefriini, histamiini, serotoniini, prostaglandiine), hormone.

Patoloogia viitab proksimaalsele neoplasmi tüübile, kui bioloogiliselt aktiivsete ainete sekretsioon on väike või puudub, samas kui haigusest ei ole selget ja üksikasjalikku kliinilist pilti.

Sõltuvalt raku struktuurist on vähk jagatud kahte tüüpi.

Tüüpiline karcinoid on väga diferentseeritud neuroendokriinhaigus. Kasvaja moodustavad väikesed rakud, millel on suured tuumad ja graanulid, mis tekitavad saladuse. Need on jagatud alamliikideks:

• trabekulaarsed atüüpilised rakud eraldatakse kiuliste kihtidega;
• näärmevähk (adnokartsinoom) - kasvaja asub limaskestal, mis on kaetud prismakujulise epiteelikihiga, mis on struktuuris näärmeline;
• diferentseerumata - vormid epiteelis, kasvab kiiresti ja annab metastaase;
• segatud

Atüüpiline kopsukarsinoid esineb 10-25% juhtudest. See kasvaja on looduses agressiivne, kasvab kiiresti, omab suurt hormonaalset aktiivsust ja metastaseerib organismi. Neoplasm sarnaneb infiltratsioonile, mille struktuur on ebakorrektne, mis koosneb suurtest pleomorfsetest rakkudest. Kopsudes võib tekkida nekroos.

Vähi arengut soodustavad tegurid:

• pärilikkus;
• rasked viirusnakkuse vormid;
• krooniline mürgistus nikotiiniga, alkoholiga.

Patoloogia kliiniline pilt

Kasvaja on sama suhe meeste ja naiste vahel, vanusevahemik hõlmab patsiente 10 kuni 80 aasta jooksul. Pahaloomulised kasvajad (65%) paiknevad kopsu keskel (juurepind), suurte bronhide lähedal, parenhüümis harvemini (35%).

Rasked kliinilised sümptomid algavad korduva kopsupõletikuga. Patsientidel on kuiv mitteproduktiivne köha, vähese röga katkendumine vere triibudega või trombidega. Haiguse sümptomid on sarnased bronhide obstruktsiooniga, astmahoogude astmaga. Samal ajal areneb mõjutatud lõhe atelektaas (kollaps).

Igal kolmandal patsiendil on patoloogia asümptomaatiline. Vähk avastatakse profülaktilise kontrolli käigus juhuslikult.

Samal ajal areneb ka vähirakkude poolt toodetud hormoonide suurenenud sekretsiooniga seotud ektoopiline sündroom.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid:

• liigne rasvkoe kaelas, näol, rindkeres, kõhus;
• moon-like omadused;
• punane põsepuna põskedel sinise tooniga;
• lihasmassi kadumise tõttu õhukesed käed ja jalad;
• venitusarmid (venitusarmid) kõhus, tuharates, puusades;
• akne.

Epidermise haavad paranevad aeglaselt. Naistel on liigsed meeste juuksed. Luude nõrkus suureneb. Vererõhu indeksid suurenevad järk-järgult.

Harva täheldati seedetrakti funktsionaalseid häireid kõhuvalu, kõhulahtisuse vormis. Kuumade vilkumiste ilmingud tekitavad südame defektid.

Kaugmetastaasid on sagedamini maksas.

Diagnostilised meetmed

Patsiendi uurimisel vähi diagnoosimiseks kasutatavate laboratoorsete ja instrumentaalsete meetoditega. Viia läbi vere ja uriini kliiniline analüüs. Uurige rindkere organeid.

Kopsukartsinoidi kasvaja tuvastatakse algselt radiograafil. Täiendava pildi saamiseks haigusest läbib patsient CT-skaneerimise, mis näitab selgelt muutusi kudedes kolmes projektsioonis.

Samuti uurige luu- ja lümfisüsteemi.

Kasvaja avastamisel tehakse bronhoskoopia, et võtta biomaterjali histoloogiliseks uurimiseks. Koeproovidest valmistatakse tsütoloogiline määrdeaine ja hinnatakse neoplasma olemust mikroskoobi all.

Diagnoosi jaoks on oluline tuvastada karcinoidide poolt eritatavate hormoonide ja bioloogiliselt aktiivsete ainete olemasolu. Kehasse sisestatakse histamiinitaoliste ravimite väikesed annused. Kui patsiendil on vegetatiivne reaktsioon - kaela- ja peajooks, arütmia, kõhukrambid, näitab see toimivat karcinoidi.

Täiendavad uuringumeetodid:

• positronemissiooni tomograafia - siseorganite radionukliidide uuring;
• magnetresonantstomograafia - tuumamagnetresonantsi nähtuse kasutamine organi kujutise saamiseks;
• stsintigraafia - radioaktiivsete isotoopide sisseviimine kehasse, et saada keha kahemõõtmeline kujutis.

Karsinoidkasvajate ravimeetodid

Kopsukartsinoidi peamiseks ravimeetodiks on kahjustatud kudede kirurgiline eemaldamine. Selleks tehke anatoomiline resektsioon. Eraldatud segment või kopsuvähk, samas kui terve parenhüüm on jäänud. Sellise lähenemisviisiga registreeritakse haiguse ägenemised väga harva. Ravi annab positiivseid pikaajalisi tulemusi.

Kui kasvaja on bronhides idanenud, siis eemaldatakse osa bronhipuudest ja moodustub anastomoos - absorbeeruvate õmbluste õmblemine. Eesmärgiks on bronhide kõhrede rõngaste joondamine.

Kui avastatakse ebatüüpiline kopsukarsinoid, ei ole ravi kahjustatud elundi säilitamisega ebapraktiline.

Kui vähk asub kopsudes, eemaldatakse mediastiinumi piirkonnas mediastiinne lümfisõlmed ja kuded.

Paralleelselt määratud kemoteraapia, raadiolainete kiirgus, võimsa immuunsüsteemi kasutamine. Ravimi parandatud keha hormonaalne taust.

Kopsukartsinoid on mittetoksiline kasvaja. Tüüpilise neoplasma vormiga on 5-aastane elulemus 90-100%. Haiguse ebatüüpiline agressiivne kulg annab vähem rahuldavaid tulemusi, 5-aastane elulemus ei ületa 40-60%. 10-aastase ellujäämise korral on see künnis alla 30%. Pärast kasvaja resektsiooni, isegi kui vähirakud jäävad sisselõikejoont mööda, annab kasvaja ägenemisi väga harva. Iga neljas patsient võib elada kuni 25 aastat. Lümfisõlmede metastaaside korral on 5-aastane elulemus vaid 20%.

Karsinoid: mis see on, eluiga koos karcinoidkasvajaga

Karsinoidisündroom - sümptomite kompleks, mis tekib organismis neuroendokriinsete kasvajate esinemisel. Seda iseloomustab karcinoidide sekretsiooni produktide vabanemine veresse - BAS, mis hõlmavad serotoniini, prostaglandiine, bradükiniini, histamiini jne. Mida rohkem hormoonid karcinoidid välja viskavad, seda heledamad on sündroomi ilmingud. Sündroomi esinemissagedus - 20% karcinoididega patsientidest. Selline karcinoidikasvaja on praktiliselt võimeline paiknema kõikjal, seda iseloomustab aeglane kasv. Seetõttu võib sellise sündroomi varajasel avastamisel tekkida täielik ravimine.

Patoloogia olemus

Esimest korda leiti peensooles kasvaja ja kirjeldas Langans 1867. aastal lahkamisel. 20. sajandi viiekümnendatel aastatel kirjeldati üksikasjalikult kasvajaid ja nende hulgas ilmnes karcinoidisündroomi esinemine. Karsinoide on juba ammu peetud healoomulisteks, kuid viimase 10-15 aasta jooksul on tõestatud nende pahaloomuline kasvaja.

Kui räägime kartsinoomide lokaliseerimise protsendist, on pilt järgmine:

• 39% langeb peensoolele;
• 26% - vermiform;
• 15% pärasoolest;
• kuni 5% - kolokartsinoomid;
• 2-4% mao ja kõhunäärme puhul;
• 1% maksakahjustuse korral;
• 10% - kopsud.

Karsino-kopsud on 1-2% kõigist kopsukasvajatest. See on vormis tüüpiline ja ebatüüpiline.

Tüüpiline kopsukarsinoid toodab vähe BAS-i, toimub sageli ilma sümptomiteta. 10% sellest avastatakse autopsia korral juhuslikult. Kauged metastaasid on haruldased.

Kopsukartsinoidi sümptomid sõltuvad selle lokalisatsioonist: parenhüümi kesk-, kesk- või perifeerses tsoonis. Perifeerne kopsukartsinoidil ei ole peaaegu mingeid sümptomeid ja seda saab avastada fluorograafia abil.

Kesk mõjutab suuri bronhi, selle ilminguid - mitte läbida köha, torakalgiit, hingamisraskusi ja vere köha.

Ebatüüpiline karcinoid moodustab 10% kõigist kopsukartinoididest. 7% -l neist patsientidest kaasneb karcinoidi sündroom. Atüüpilisus avaldub agressiivsuses ja pahaloomulistes kasvajates; 86% juhtudest varane metastaseerub maksa- ja mediastinaalsete lümfisõlmedeni. Sagedamini paikneb see kopsude perifeerias. Karsinoidisündroom ei põhjusta soolisi erinevusi, nad haigestuvad 50-60 aastat.

Selle nähtuse etioloogia

• geneetiline eelsoodumus (paljude endokriinsete neoplaasiate esinemine);
• meessugu;
• alkohol ja suitsetamine;
• nefibromatoos;
• mao patoloogia.

Vanus ei ole oluline.

Haiguse vormid

Vastavalt selle kliinilistele sümptomitele jaguneb sündroom järgmiselt:

• varjatud karcinoidisündroom - kuigi pole kliinikut, kuid uriinis ja veres on muutusi;
• karcinoidi sündroom ilma primaarse neoplasma ja selle metastaaside määramata;
• sündroom + tuvastatud kartsinoom ja metastaasid.

Sündroomi ilmnemise peamiseks aluseks on kartsinoomi kudede hormonaalne aktiivsus; nad ise tulevad apudotsüütidest. See on difuusne neuroendokriinne süsteem, millel on 60 tüüpi rakke ja mis leidub organismi mis tahes koes.

Sümptomite raskus sõltub kartsinoomide eritumise kontsentratsiooni kõikumisest. Serotoniin on kõige silmapaistvam. Sündroom ei ole neuroendokriinsete kasvajate oluline komponent. Näiteks intestinaalsetes kartsinoomides esineb see pärast maksa metastaase.

Teiste elundite kartsinoomide korral (näiteks kopsude, munasarja, kõhunäärme kantsinoid) esineb sündroom varakult, isegi enne metastaasi. Selle põhjuseks on see, et nende veri läbi portaalveeni ei läbinud ja ei ole kustutatud kartsinoomi sekretsioonist.

Sündroomi sümptomid ja nende sõltuvus

Suurenenud serotoniin põhjustab kõhulahtisust (75% juhtudest), kõhuvalu rünnakuid, toitainete imendumist peensooles ja südamelihase kahjustamist. Parema poole südame endokardi taastub ja asendatakse kiulise koega.

Harva vasaku poole kahjustus tekib seetõttu, et serotoniiniga veri läbib kopsud, kus serotoniin hävitatakse. Endokardi fibroossed muutused põhjustavad tritsuspidaalsete ja kopsuventiilide maksejõuetuse ning põhjustavad a. pulmonalis.

Kõik see toob kaasa südamepuudulikkuse tekkimise ja aordi ringis esineva vere stagnatsiooni. Seda väljendatakse astsiidi, jalgade turse, hepatomegaaliast tingitud maksa valu sündroomi, kõhulahtisuse pulseerimise ja paistetuse tõttu. Histamiini ja bradükiniini kontsentratsiooni suurendamine, mis on süüdi kuuma vilkumise ilmnemisel. See sümptom esineb 90% patsientidest. Mõne teise BAS rolli on lõpuni ebaselge.

Tides - midagi paralleelselt menopausi ajal. Neid väljendatakse keha ülemise poole terava punetuse järsu perioodilise välimusena.

See on eriti ilmne näol, millega kaasneb punane sklera ja väljendunud lakrimatsioon. Hüperemia on ka pea, kaela tagaküljel. Samal ajal esineb soojustunne, põletus ja tuimus. HELL langeb, pulss kiireneb.

Võib tekkida aju verevool, pearinglus. Esiteks on loodete sagedus üks kord nädalas piiratud. Siis suureneb arv 10-20 päevani. Rünnakuvedel võib olla kuni mitu tundi.

Neid tegureid on teatud provokaatoreid: alkoholi, vürtside, vürtsika ja rasvaste toitude võtmine, psühho-füüsilise stressi suurenemine, serotoniini suurendavate ravimite ravi. Spontaansed tõusud on haruldased.

Kõhulahtisus - selle esinemine on tingitud asjaolust, et serotoniin suurendab soolestiku peristaltikat. Kõhulahtisus muutub püsivaks, kuid raskusastmeks erinev. Toitainete imendumise imendumise tõttu esineb hüpovitaminoos.

Kõhuvalu - need võivad olla tingitud kasvavast kartsinoomist, mis tekitab mehaanilise takistuse toidupulbri edasiliikumiseks.

Pikaajalise karcinoidi sündroomi korral esineb uimasust, lihaste toonuse vähenemist; väsimus suureneb, kaal väheneb, naha kuivus ja janu ilmuvad. Töötamisel halveneb troofiline nahk, turse, aneemia ilmingud ja luu mineralisatsioon väheneb.

10% juhtudest ilmneb sündroom kui bronhospasm, väljahingatav düspnoe, kui väljahingamine on raske. Auskultatsioon - vilistav hingamine.

Karsinoidisündroom võib ilmneda väga ohtlikust küljest karcinoidikriisi vormis mis tahes operatsiooni ajal.

Samal ajal langeb vererõhk järsult, tekib tahhükardia, bronhospasm ja hüperglükeemia. Selline šokk võib lõppeda surmaga.

Niisiis, kõigi sümptomite kokkuvõtte tegemisel ja kokkuvõtmisel annab soole karcinoid sündroomi ilminguid: paroksüsmaalne kõhuvalu, iiveldus, võimalik oksendamine, kõhulahtisus, astsiit; lisa karcinoidisündroom taandub apendektoomiaga. Mao kartsinoom - esineb kõige sagedamini ja on 3 tüüpi. Kasvaja on metastaaside poolest üsna agressiivne.

I tüüp - kasvaja suurus alla 1 cm; kõige sagedamini on see healoomuline ja hea prognoosiga.

II tüüp - haridus suurus alla 2 cm; taassündi harva.

III tüüp - kõige sagedasem; kartsinoomi suurus on kuni 3 cm, pahaloomuline, sagedane metastaas. Isegi varajase avastamise korral on prognoos halb. Kui haridus avastatakse varakult, võib ravi pikendada eluiga 10–15 aasta võrra, mis on onkoloogias väga väärtuslik.

Teised kartsinoomi saidid tekitavad koheselt karcinoidi sündroomi. Tuleb märkida, et sündroomi sümptomid ei ole spetsiifilised, neil puudub suur diagnostiline väärtus. See ei kehti ainult loodete puhul. Neid esineb ainult menopausi ajal või see on karcinoidi sündroom.

Viimasel juhul on looded 4 tüüpi:

• 1. tüüp - rünnaku kestus paar minutit; ainult näo ja kaela punetus;
• 2. tüüp - nägu on tsüanootiline, nina pundub ja muutub siniseks, kestab kuni 10 minutit;
• Tüüp 3 - kestab tunde ja päevi, sklera hüpereemia, rebimine, sügavad kortsud näole lisatakse;
• Tüüp 4 - hüpertermia tekib, relvadel ja kaelal leidub erinevaid kuju.

Diagnostilised meetmed

See tekitab raskusi kõige iseloomulikumate sümptomite puudumisel - naha punetus ja kuumahood. Vere biokeemia määrab kõrge serotoniini sisalduse veres ja 5-hüdroksüindooläädikhappe (5-OIAA) suurenemise uriinis.

(5-HIAK) - keha serotoniini metabolismi näitaja. Karsinoididega tõuseb see.

Nõuetekohase analüüsi jaoks peaksite keelduma serotoniini toiteallikate toitumisest 3 päeva enne vere annetamist: banaanid, pähklid, tomatid, šokolaad, avokaadod jne; ärge võtke ravimeid.

Kahtlemata tekitada alkohoolseid aineid kunstlikult, Ca-glükonaadi sissetoomist. Teostatakse ka CT-skaneeringud, MRI-skaneeringud (kõige informatiivsemad) kõhuorganismide, stsintigraafia, röntgenkiirte, mao, käärsoole, bronhoskoopia jne kohta.

Karsinoidikriis - seda võib põhjustada operatsioonid ja anesteesia; instrumentaalne diagnostika; kemoteraapia; stressi.

Karsinoidikriisi tunnused: hüppab vererõhku mis tahes suunas; üldise seisundi halvenemine; raskendatud hingamine; impulsi peaaegu ei tuvastatud, tahhükardia; teadvuse kaotus Ilma ravita tekib kooma.

Ravi põhimõtted

Karsinoidisündroomi ravi on eelkõige kasvaja ravi, mis on peamine põhjus. Tema ravi valik määratakse diagnoosi ajal, kui avastatakse tema staadium, suurus ja lokaliseerimine. Haiguse ravimeetodid: kirurgia, keemiaravi ja kiiritusravi; sümptomaatiline ravi.

Ravi aluseks on operatsioon. Kasvaja ekstsisioon on radikaalne, minimaalselt invasiivne ja palliatiivne. Radikaalse ekstsisiooniga kaasneb ka kartsinoomi eemaldamine ümbritsevate kudede ja lümfisõlmedega.

Löögi intestiiniumiga - tekitada kahjustatud piirkonna resektsioon külgneva mesenteryga.

Käärsoole karcinoidiga - õige hemicolectomy.

Palliatiivne operatsioon viiakse läbi juba vähi metastaasidega. Kantseroomide endokriinse aktiivsuse ja sündroomi tõsiduse vähendamiseks eemaldatakse suured fookused.

Sümptomeid võib vähendada ka arterite emboliseerimise või ligeerimisega - need on minimaalselt invasiivsed sekkumised.

Metastaaside korral on soovitatav kemoteraapia. Seda kasutatakse pärast kartsinoomide eemaldamist maksa, südamelihase ja 5-HIAA kõrge sisaldusega uriinis.

Karsinoidikriisi välistamiseks algab ravi väikeste annustega.

Kemoteraapia ei anna sagedamini häid tulemusi. Vaid üks kolmandik patsientidest on paranenud ja pikendanud remissiooni kuni kuus kuud.

Serotoniini antagonistid teostavad serotoniini kõrge vabanemise sümptomaatilist ravi.

Histamiini suurtes kogustes tootvate kartsinoomide aktiivsusega - määrake ranitidiin, AGP, tsimetidiin.

Bioloogiliselt aktiivsete ainete eritumise üldiseks pärssimiseks - määrake oktreotiid, Lanreotiid (somatostatiini analoogid), interferoonid.

See pärsib kliinilist sündroomi rohkem kui 50% juhtudest. Patsientide tervis on palju lihtsam.

Prognoosid ja ennetamine

Kõik sõltub kasvajate staadiumist ja suurusest. Metastaaside puudumise korral viidi läbi kasvaja radikaalne eemaldamine - täielik taastumine toimub. 95% patsientidest on eluiga pikenenud 15 või enam aastat.

Vastasel juhul on prognoos halb, vaid iga viies patsient elab metastaasidega. Karsinoidkasvajad progresseeruvad järk-järgult pika aja jooksul, mis võimaldab patsiendil elada veel kümme aastat. Patsient sureb metastaaside neoplasmast, kahheksiast, võimalikust soolestiku ummistusest.

Erilisi ennetusmeetmeid ei ole. Üldised ennetusmeetmed hõlmavad tervislikku eluviisi, kehalist aktiivsust, tasakaalustatud toitumist, suitsetamisest loobumist ja alkoholi, vältides onkogeensete ainete mõju.

Atüüpilised karcinoidide kopsud

Operatsioon on kopsukartsinoidi raviks ja on suur võimalus ravida. Tüüpiliste kopsukarsinoidide korral teostatakse sageli elundite säilitamise operatsioone, kuid ebatüüpiliste karcinoididega on soovitatav lobektoomia. Väikeste endobronhiaalse karcinoidide puhul on efektiivne minimaalne invasiivne resektsioon laseriga või elektrokoagulatsiooniga.

Somatostatiini analoogid kopsukartsinoidi ravis. Somatostatiini retseptorit esindavad viis alatüüpi ja neid ekspresseeritakse rohkem kui 80% karcinoidikasvajates, eriti 2. ja 5. alatüübis. Oktreotiidil on nende alatüüpide suhtes kõrge afiinsus, mida võib manustada subkutaanselt iga 6-8 tunni järel.. Oktreotiid parandab heaolu 80% patsientidest ja vähendab 5-hüdroksüindooläädikhappe eritumist 72%.

131I-MIBH kopsukartsinoidi ravis. See ravimeetod hõlmab kõrgemaid isotoopide annuseid, et tagada kohaliku sisemise kiirguse mõju kasvajarakkudele kui patsientidele, kellel on positiivne radioisotoopide skaneerimise tulemus. Avaldatud andmete kohaselt on ravivastuse määr 60%, kuid toime kestus - keskmiselt 8 kuud.

Somatostatiini analoogid, mis on märgistatud radioaktiivsete aatomitega kopsukartsinoidi ravis. 111In-pentetraotiidiga stsintigraafiaga patsientidel kasutati erinevaid radiomärgistatud analooge. Viimane näitas oma eeliseid väikeste kasvajate või mikrometastaaside ravis: paranemine toimus 60% patsientidest. Kuid kõrvaltoimed on väljendunud nefro- ja hematotoksilisus, samuti nõrgestav iiveldus ja oksendamine.

Interferoon alfa kopsukarsinoidi ravis. Alfa-interferoonravi vähendab uriinis 5-hüdroksüindooläädikhappe taset umbes 40% patsientidest, kuid vähendab 15% juhtudest ainult kasvaja suurust. Kõrvaltoimed on anoreksia ja kehakaalu langus, palavik ja väsimus. Seega on alfa-interferoonil terapeutiline indeks madal, seda tavaliselt ei kasutata.

Süsteemne keemiaravi kopsukartsinoidi ravis. Kemoteraapiat kasutatakse tavaliselt teise rea meetodina madala ravivastuse tõttu (20–30%). Kasutatavad skeemid hõlmavad streptozotsiini® ja tsüklofosfamiidi või streptozotsiini® ja fluorouratsiili. Eriti agressiivsete karcinoidikasvajate puhul võib määrata kolmanda rea ​​keemiaravi tsisplatiini ja etoposiidi kombinatsiooni kasutamisel, kuna see skeem aitab tavaliselt väikerakk-kopsuvähi ja neuroendokriinsete kartsinoomide korral.

Ravi ravi kopsukartsinoidi ravis. Kiiritusravi on efektiivne meetod metastaaside leevendamiseks luudes ja kesknärvisüsteemis.

Tugev kopsu kopsukartsinoidis. Toetav ravi on eriti oluline karcinoid-sündroomi sekundaarsete agoniseerivate sümptomite korral. Kuumad vilkumised on välditavad toiduga, mis teadaolevalt põhjustavad sümptomeid. Kõhulahtisuse korral saate määrata kõhulahtisusevastaseid ravimeid. Pellagra vältimiseks on oluline ka vitamiinide nimetamine.

Metastaasid kopsukartsinoidi maksas. Maksa metastaaside kirurgiline resektsioon võib olla piiratud maksahaigusega patsientidel. Kuid see kehtib ainult patsientide vähemuse kohta. Alternatiivselt võib kasutada ka arterite emboliseerimist, mida üksikud patsiendid sümptomite tõsiduse vähendamiseks teostavad. Keskmine toime kestus on 12 kuud. Oluline on kaaluda olulisi kõrvaltoimeid, nagu nefrotoksilisus ja harvadel juhtudel hepatoreeni sündroom.
Maksa siirdamise rolli karcinoidi sündroomis uuritakse ikka veel.

Tüüpilise karcinoidi 5-aastane elulemus on 87-100%, 10-aastane elulemus on 82-87%.

Atüüpiliste kasvajate prognoos on madalam: 5-aastane elulemus on 56-75%, 10-aastane - 35-56%.

Kopsukartsinoid on haruldane kopsuvähk, millel on tavaliselt soodne prognoos, välja arvatud ebatüüpiline kasvaja. Ravi on tavaliselt kirurgiline. Kasvaja võib metastaasida, kuid metastaasid põhjustavad harva karcinoidi sündroomi teket. Kemoteraapia ja teiste ravimeetodite tulemused paranevad ning uusi ravimeetodeid uuritakse.

Karsinoidide kopsukasvajate pikaajalised tulemused

Kirjanduslikud andmed kopsukartsinoididega patsientide kirurgilise ravi pikaajaliste tulemuste kohta on ebaselged.

Patsientide viie aasta elulemus ilma kasvaja histoloogilist tüüpi arvestamata on 80-95% (Perelman MI et al., 1981; Weissberg D., 1995).

Parimaid tulemusi on täheldatud tüüpilisel karcinoidil: 100% patsientidest elab üle 5 aasta ja 69% ebatüüpilistel patsientidel (B. McCaughan et al., 1985).

Intrathoraatsete lümfisõlmede seisund on prognostilise tähtsusega: piirkondlike metastaaside avastamisel on patsientide 5-aastane elulemus 74% ja nende puudumisel 96%.

Kirurgilise ravi tulemuste analüüs

174 patsiendi kirurgilise ravi pikaajaliste tulemuste analüüs viitab patsientide oodatava eluea tugevale sõltuvusele kasvaja diferentseerumisastmest, s.t. kantsinoidi histoloogiline tüüp (tabel 5.17).

Tabel 5.17. Kopsukoosiinkasvajatega patsientide eluiga pärast kirurgilist ravi sõltuvalt nende histoloogilisest tüübist (andmed Moskva Hertzeni pärimusuuringute instituudist)

* Kahel väga diferentseerunud ja mõõdukalt diferentseerunud karcinoidiga patsiendil esines kohalik kordumine. Neid töödeldakse uuesti, elus 5 ja 7 aastat pärast teist toimingut.
Märkus Sulgudes - patsientide arv protsentides.

Patsientidest, kes tegutsesid üle 1 aasta, 94,8% elas, 3 aastat - 87,3% ja 5 aastat - 81%. Tüüpilistel ja ebatüüpilistel karcinoididel on head tulemused.

Madala kvaliteediga karcinoidi vormiga patsientide kirurgilise ravi pikaajalised tulemused on halvad, umbes pooled neist surevad esimese 3 aasta jooksul pärast operatsiooni, vaid 37,9% elavad üle 5 aasta (väikerakk-kopsuvähk - 16%).

Rohkem kui 5 aastat on metastaasidega (N0) või bronhopulmonaalsete ja juure lümfisõlmedega (N1) patsiendid elanud nii anaplastilisel karcinoidil kui ka väikerakk-kopsuvähil. Protsessi suurema levikuga ja mediastiinsete lümfisõlmede (N2) kahjustamisega surid kõik patsiendid esimese 2 aasta jooksul pärast operatsiooni alates kasvaja protsessi üldistamisest.

Seega on madala kvaliteediklassi karcinoidi prognoos sarnane väikerakk-kopsuvähi prognoosiga ja nõuab seetõttu optimaalse ravivõimaluse edasist otsimist - keemilise kiirgusega ravi kombinatsiooni.

Need andmed kinnitavad ka seisukohta, et karcinoidide ja väikerakk-kopsuvähiga patsientidel on APUD süsteemi kasvajate märgatav pahaloomuline kasvaja.

Kogemused on näidanud, et hoolimata karcinoidi histoloogilisest tüübist peab kirurgiline sekkumine toimuma vastavalt onkoloogilise radikalismi põhimõtetele, s.t. piirkondlike metastaaside, tselluloosi ja lümfisõlmede läbivaatamisega, nende morfoloogiliste uuringutega.

Piisava sekkumise mahu valik annab 100% 5-aastase elulemuse väga diferentseerunud ja 90% mõõdukalt diferentseeritud karcinoidiga patsientidele isegi piirkondlike metastaaside korral (vastavalt 3 ja 17% patsientidest). Kirurgilise sekkumise maht sellist tüüpi karsinoidide puhul ei mõjuta patsientide eluiga.

Seega, isegi kui isoleeritud bronhide resektsioon oli mono- või polübronhiaalse anastomoosiga (10) ja ökonoomne sublobulaarne resektsioon (8), elasid kõik patsiendid üle 5 aasta ilma haiguse taandumise ja progresseerumise märke.

Paljunevaid uurimusi karcinoidkasvajate puhul tuleks vaadelda kui organi säilitavate bronhoplastiliste operatsioonide, mono- või polübroniaalse anastomoosiga isoleeritud bronhide resektsiooni parandamise tehnikat ning madala kvaliteediga variandi abil otsida optimaalseid võimalusi kombineeritud ja keeruliseks raviks, nii kohaliku kui ka üldise ravi korral, nagu väikese rakulise kartsinoomi korral.

Arstiabiühing
neuroendokriinsed kasvajad

Korsinoidi kasvajad rindkere lokaliseerimisel - probleemi praegune seisund

Karsinoidide kasvajad bronhopulmonaalses lokalisatsioonis on aeglaselt kasvavad kasvajad, mida iseloomustab küllaltki hea prognoos isegi piirkondlike lümfogeensete metastaaside juuresolekul, mis on piisava kirurgilise ravi all.

Kirurgilise ravi piisav olemus, kui on olemas hea kohalik kontroll, võib maksimeerida haiguse kulgu ja pikendada remissiooni. Samal ajal määrab kopsu - väikerakk-vähi neuroendokriinse kasvaja kõige pahaloomulisem vorm a priori haiguse ebasoodsa prognoosi.

Karsinoidkasvajaid kirjeldati kõigepealt üle 100 aasta tagasi O. Lubarsch [24], kes leidis sektsioonmaterjalil distaalses jejunumis mitu submucous massi. SOberndorf [29] pakkus esimest korda välja mõiste "karzinoid" 1907. aastal, et kirjeldada sarnaseid kasvajaid, mis morfoloogiliselt meenutavad adenokartsinoomi, kuid mida iseloomustab pisut kurvem. Karsinoidide kasvajad võivad esineda mitmesugustes organites, kuid kõige sagedamini esinevad need seedetrakti organites, kopsudes ja bronhides.

Vastavalt Maailma Terviseorganisatsiooni rahvusvahelisele histoloogilisele klassifikatsioonile nimetatakse karcinoide endokriinsete rakkude kasvajateks (amiini prekursorid ja dekarboksilatsioon).

Karsinoidide kasvajad pärinevad difuusse neuroendokriinse süsteemi rakkudest, mis tulenevad embrüogeneesi ajal neuraalsetest kärgrakkudest ja migreeruvad erinevatesse elunditesse. Seda tüüpi kasvajate rakke iseloomustab positiivne hõbeda värvimine, aga ka spetsiifiliste immunohistokeemiliste värvimismeetodite kasutamine neuroendokriinse diferentseerumise spetsiifiliste markerite jaoks - neuro-spetsiifiline enolaas [NSE], sünaptophüsiin, kromograniin, bombesiin ja teised. Uuringus, milles kasutati elektronmikroskoopiat, sisaldavad karcinoid-kasvajarakud spetsiifilisi neurosekretoorseid graanuleid, mis sisaldavad mitmesuguste erinevate kudede erinevaid hormone ja biogeenseid amiine. Karsinoidirakkude poolt eritatav kõige sagedasem ja suurim hormoon on serotoniini [5-hüdroksütrüptamiin] - 5-hüdroksütrüptofaani derivaat viimaste dekarboksüülimise teel [21]. Seejärel metaboliseerub serotoniin ensüümi monoamiini oksüdaasi osalusel koos uriiniga erituva 5-hüdroksüindooläädikhappe moodustumisega (määratuna serotoniini kriiside markeriga). Lisaks serotoniinile sünteesivad karcinoidkasvajad mitmesuguseid hormone - ACTH, histamiin, dopamiin, aine P, neurotensiin, prostaglandiinid ja kallikreiin [6].

Karsinoidide kasvaja arengu üks peamisi patoloogilisi tunnuseid on karcinoidi sündroomi põhjalik kliiniline pilt - seisund, mis on tingitud serotoniini ja teiste vasoaktiivsete ainete vereringesse vabanemisest iseloomuliku kliinilise pildi kujunemisega: kuumad vilkumised, mille korral nahavärv muutub pidevalt punast kuni lilla, higistamine, bronhospasm astma, kõhulahtisus ja südamepuudulikkuse võimalik areng õiget tüüpi [37].

Vastavalt ettepanekule E. D. Williams ja M. Sanders [46], karcinoidkasvajad erinevad tavapäraselt soolestiku osas, kust neoplaasia tekkis. Proksimaalsete kasvajate tüüp viitab kopsude, bronhide, mao, kõhunäärme karcinoidile. Seda tüüpi karcinoidide tunnusjooneks on puudumine või madal sekretoorset aktiivsust, millega ei kaasne karcinoidisündroomi avanenud pilt. Keskmist sooletüüpi paikneb väikese ja proksimaalse käärsoole piirkonnas, sealhulgas liites. Distaalset-soolestikku iseloomustab lokaliseerimine sigmoidkoole distaalsetes osades ja pärasooles. Alarühmades on tuumoritele iseloomulik üsna erinev kursus, mis on seotud nende histogeneesiga ja määrab ravi taktika tervikuna.

Võttes arvesse erinevate kohtade karcinoidkasvajate kulgu viimase kümnendi jooksul, on traditsiooniline klassifikatsioon läbi vaadatud [5, 20]. Seega klassifitseeritakse tüüpiline karcinoid väga diferentseerunud neuroendokriinse kasvajana. Neid kasvajaid ultrastruktuursel tasandil iseloomustavad väikesed rakud, millel on väljendunud tuum, sekretoorsed graanulid. Sellist tüüpi kasvajad on jagatud viide alatüüpi: isoleeritud, trabekulaarne, nääre, diferentseerimata ja segatud. Kasvajaid, millel on tugevam rakuline atüüpia, kõrge mitootiline aktiivsus ja nekroosi fookused, peetakse kas ebatüüpilisteks karcinoidideks või anaplastiliseks karcinoidiks. Hiljuti liigitatakse need kasvajad sagedamini madala astme neuroendokriinse vähiga.

Ülemaailmne statistika näitab, et karcinoidide esinemissagedus maailmas on vahemikus 1 kuni 6 inimest 100 tuhande elaniku kohta. Võttes arvesse kursuse piinlikkust, võib eeldada, et tegelik sagedus on mõnevõrra kõrgem, kuid kliiniliste ilmingute puudumise tõttu ei diagnoosita või diagnoositakse kasvajaid hilisemas staadiumis, mis morfoloogilise diagnoosi raskuste tõttu ei võimalda õiget diagnoosi.

Ameerika Ühendriigid märkisid vähiregistri sõnul, et karcinoidikasvajate hulgas on ülekaal carcinoid, millele järgneb sageduse vähenemine kahanevas järjekorras: pärasool, peensool, kopsud, bronhipuu, kõht ja nii edasi. Viimaste epidemioloogiliste uuringute programmi "Riikliku Vähiinstituudi skriinimine, epidemioloogia ja lõpptulemused (SEER)" andmed (1973-1991) näitasid, et kopsude ja mao karcinoidkasvajate esinemissagedus suureneb, vähendades samas kasvajate lokaliseerimise sagedust liites ja peensooles.. 1].

Primaarne kopsukarsinoid moodustab ligikaudu 2% kõigist primaarsetest kopsukasvajatest [18, 40]. Kasvaja kasvu allikaks on Kulchitsky neuroendokriinsed rakud, mis paiknevad bronhipuu limaskestas [16, 30]. Neil rakkudel puuduvad viljad, neile on iseloomulik eosinofiilne värvimine ja tsütoplasmaatiline kasv - vastavalt kaasaegsetele kontseptsioonidele kuuluvad nad difuusse neuroendokriinsüsteemi [15]. Siiski pole veel selgeid morfoloogilisi tõendeid neuroendokriinsete kasvajate päritolu kohta Kulchitsky rakkudest, mis viitab nende võimalikule päritolule bronhipuu limaskestade pluripotentsete primitiivsete tüvirakkude poolt.

Bronhipuu ja kopsude neuroendokriinsete kasvajate spekter on äärmiselt lai (tabel 2). Kui see spekter jaguneb pahaloomulise kasvaja astme järgi komponentideks, siis alguses on olemas healoomuline tüüpiline karcinoid, mida iseloomustab pisut kurss koos lokaliseeritud tuumori sõlmede moodustumisega, mis liigub edasi ebatüüpilisse karcinoidi (AK) - infiltratiivse kasvajaga, mille nägemisväljal on 1-2 mitoos (tugeva suurendus), tuumade pleomorfism ja hüperkroomne seisund, kasvajakoe arhitektonika disorganiseerumine nekroosi fookuste ilmumisega. Esimest korda kirjeldati seda tüüpi kopsukartsinoidi kasvajat juba 1972. aastal. M.G.Arrigoni et al. [3], mis tuvastas nende tuumorite neli peamist omadust. Lisaks on pahaloomulise kasvaja astme järgi olemas makrotsellulaarne neuroendokriinne vähk - kasvaja, mis koosneb suurtest pleomorfsetest rakkudest. Äärmuslik seisund pahaloomulise kasvaja spektris on väikerakk-kopsuvähk (MKRL) [9].

Ameerika Ühendriikides ajavahemikul 1950–1991 muutused eri tüüpi kantsinoidkasvajate avastamise sageduses.

Karsinoid-kopsukasvajate tüübid

Teine katse klassifitseerida neuroendokriinsed kopsukasvajad on lause J. R. Benfield et al. [11, 30] tuumorite jagunemisest vastavalt pahaloomulise kasvaja asteele Kulchitsky I astme rakkudele - tüüpilisele karcinoidile (KCC 1), II astmele - atüüpilisele karsinoidile (KSS 2) ja III astmele - MKRL (KCC 3). Autorite sõnul eristab selline jaotus kasvajaid selgemalt vastavalt pahaloomulise kasvaja astmele ja ennustab teatud tüüpi karsinoidide kasvajate kulgu [39].

Karsinoidkasvajaid esineb patsientidel üsna laias vanuses - 10 kuni 83 aastat (keskmiselt 45-55 aastat). Kirjandusallikate metaanalüüsi andmetel, mis hõlmasid 1884 patsiendi jälgimist, on rohkem kui pooled (52%) naised ja haiguse ja kopsuvähi tekkimise teadaolevate tegurite ja eelkõige suitsetamise vahel ei ole seost. Üle 60% kasvajatest on tsentraalne lokaliseerumine (saadaval koos bronhoskoopiaga), samas kui vähem kui 30% on lokaliseeritud kopsu parenhüümas [22].

Epidemioloogiliselt on tüüpilise kopsukartsinoidiga patsiendid kõige sagedamini 5. elukümnendil [38]. Enamikul juhtudel on kasvajal keskne paiknemine, mis asub kopsu juurel. Sageli põhjustab see haiguse ilmingu iseloomu korduva kopsupõletiku, mitteproduktiivse köha, hemoptüüsi, valu rinnus. Teine kasvaja ilming on mis tahes neuroendokriinse sündroomi ektoopiline tüüp. Haiguse kõige sagedasem paraneoplastiline ilming on Cushingi sündroom, mis moodustab umbes 1% kõigist selle haiguse liikidest [23]. Karsinoidisündroom esineb erinevates ilmingutes sagedusega umbes 5% [8, 27, 31]. Seda tüüpi kasvajaid iseloomustab äärmiselt nõrk kuldne metastaaside esinemissagedus, mis ei ületa 10-15% [34]. Sekundaarsete kasvajate lokaliseerimise kõige levinumad piirkonnad on mediastiinne lümfisõlmed, maks, luud ja mõnikord pehmed kuded. Piirkondlike lümfogeensete metastaaside olemasolu koos paraneoplastilise sündroomiga on halva prognoosi häbimärgistamine [18]. Üldiselt on tüüpiline karcinoidirühm 5-aastane elulemus umbes 90% ja Vene Vähiuuringute Keskuse andmetel 100% [1, 2, 21, 35].

Ligikaudu kolmandikul kopsukarsiidi kasvajatest on ebatüüpiline histoloogiline struktuur, mistõttu inglise keele kirjanduses, mida klassifitseeritakse sagedamini hästi diferentseerunud neuroendokriinsete kopsuvähkidena - 1983. aastal W. H. Warren ja V. E. Gould [42]. Seda tehakse selleks, et luua ühtne nomenklatuur koos ebatüüpiliste karcinoidide vabanemisega, mida iseloomustab agressiivne pahaloomuline kurss, eraldi rühmaks, mis on terminoloogiliselt erinev tüüpilistest karcinoididest. Need kasvajad on kõige sagedasemad vanemas vanuserühmas - pärast 60 aastat. Erinevalt tavapärasest karcinoidist iseloomustab atüüpilisi kantsinoidikasvajaid suured suurused ja nad paiknevad sagedamini kopsuvälja äärealadel. Neid kasvajaid iseloomustab äärmiselt agressiivne kurss, varajane metastaas kuni mediastiinsete lümfisõlmedeni, mille sagedus on vahemikus 40 kuni 50% [26]. See kliiniline kursus määrab halvasti rahuldavad 5-aastase elulemuse tulemused - 40 kuni 60% ja isegi madalamad 10-aastased elulemused - alla 40% [8, 10, 21, 28]. RCRC RAMS-i kohaselt on elulemus selles rühmas 43,7% [1].

Haiguse sümptomid ilmuvad reeglina palju aastaid enne kasvaja diagnoosi ja enam kui 30% patsientidest on asümptomaatilised ning haigus tuvastatakse juhuslikult ennetava uuringu käigus. Haiguse kesksel asukohal võivad sümptomid sarnaneda bronh-obstruktiivse sündroomiga ja isegi bronhiaalastma. Sageli on olemas kuiv mitteproduktiivne köha, kuid bronhiaalse obstruktsiooni suurenemisega võib kaasneda korduva kopsupõletiku, lambi või kopsu ateltaasi ja isegi hemoptüüsi tekkimine.

Paraneoplastilised sündroomid on üsna haruldased. Karsinoidisündroom (kuumad hood, naha astmeline värvimuutus, bronhospasm, kõhulahtisus, krampvalu, kantsinoidisüdamehäired jne) esineb ligikaudu 2% juhtudest. Peale selle võivad nende sümptomite ilmnemine viidata kaugete kasvaja metastaaside ilmnemisele (kõige sagedamini maksas) või kaasata tuumori või induktsiooni anesteesia punkteerimisbiopsia enne operatsiooni.

Cushingi sündroom esineb ka umbes 2% -l kopsukartsinoidi juhtudest, ja ektoopilise kriptogeense sündroomi korral on bronhopulmonaalse karcinoidi järgnev tuvastamine umbes 1% [23].

Valikuvõimalus kopsukartsinoidide kasvajate ravis on kirurgiline. Tüüpiliste kantsinoidide kasvajate puhul on valikuvõimalus anatoomiline resektsioon segmentektoomia või lobektoomia mahus koos huvipakkuva kopsu parenhüümi säilitamisega [12]. Selle mahu sekkumistega kaasneb äärmiselt madal kohaliku kordumise sagedus koos heade pikaajaliste tulemustega. Kasvaja tsentraalse lokaliseerumise korral peamises või lobar bronhus on võimalik bronhide (bronhoplastiline lobektoomia) resektsiooni teha interbronhiaalse anastomoosiga. Mõningatel juhtudel, eriti keskse lokaliseerimise tingimustes tüüpilise karcinoidi puhul, on võimalik teha bronhotomia koos kasvaja aluse resektsiooniga tervetes kudedes. Selle taktika määrab kasvaja kohaliku taastumise madal sagedus, isegi juhul, kui rakud lahkuvad resektsioonijoonest. Niisiis, vastavalt AJ.M.Schreurs et al. [34] Neljal patsiendil, kellel oli resektsiooniliinis mikroskoopiline jääkkasvaja, täheldati pikaajalist retsidiivivaba elulemust - 1, 11, 23 ja 24 aastat.

Vene Vähiuurimiskeskuse torokabdominaalse osakonna kogemuse põhjal võib märkida, et onkoloogilist radikalismi arvestades on valikuvõimalus lobektoomia koos võimaliku bronhoplastika toimega ja interbronhiaalse anastomoosi tekkega. Arvestades, et sageli ummistab kasvaja segmendi või lobar bronhide kopsupõletiku atelektaasiga pleuraõõnes, on olemas tugev liimimisprotsess. Sellises olukorras tuleb operatsioone läbi viia ägeda viisiga, kus on eelnevalt vaskulaarne ja lümfisüsteemne isoleerimine, s.t. lümfadenektoomia on kompleksi mobiliseerimise harmooniline element, mitte operatsiooni eraldi etapp [1]. Seega põhineb bronhopulmonaalse karcinoidi kirurgiline ravi kolmel põhimõttel:

- tuumori täielik eemaldamine tervetest kudedest;

- mitteosalenud kopsu parenhüümi maksimaalne säilimine;

- teostades ipsilateraalset mediastinaalset lümfisõlme dissektsiooni.

Ebatüüpiliste kopsukartsinoidide puhul ei pea paljud autorid konservatiivsete operatsioonide läbiviimiseks sobivaks. Siiski ei saa see seisukoht olla lõplik, arvestades haiguse kohaliku taastumise vähest esinemissagedust piisava sekkumise korral haiguse süsteemsete progresseerumiste kõrge esinemissageduse tõttu taastekkena mediastiinsetes lümfisõlmedes ja kaugetes metastaasides (peamiselt maksakahjustusega) [45].

Oluline osa radikaalsest sekkumisest karcinoidi kopsudes on teostada ipsilateraalset mediastinaalset lümfadenektomiat. Seda määrab lümfogeensete metastaaside avastamise sagedus, mis isegi tüüpilise karcinoidiga vahemikus 10 kuni 15%, suurenedes ebatüüpilise karcinoidi korral 30-50% [35, 36]. Arvestades tuumori vähest tundlikkust kemoteraapia ja kiiritusravi suhtes, samuti nende kombinatsiooni, on sekkumise eeltingimuseks radikaalse operatsiooni teostamine ilma jääkkasvajast lahkumata. Meditsiinipiirkonna piirkondlike lümfisõlmede taandumist võib diagnoosida isegi aastaid pärast esialgset ravi [31].

Vastavalt RCRC RAMS-le [1] märgitakse ka intrathoraatsete lümfisõlmede seisundi prognostiline tähtsus. Metastaaside puudumisel oli 5-aastane patsiendi elulemus 54,5%, samas kui lümfisõlmede kahjustused - vaid 20%. Tulemused näitavad vajadust järgida onkoloogilise radikaalsuse põhimõtteid koos kohustusliku monoblokki eemaldamisega mediastiinalisest kiust piirkondlike lümfisõlmedega.

Ülaltoodud andmed näitavad, et kõige sagedasem sekkumine kopsukartinoidi puhul on otsaesine või bilobektoomia. Pneumonektoomia viiakse läbi tehniliste omaduste tõttu - atüüpilise karcinoidi tsentraalne paiknemine koos invasiivse kasvuga ja bronhopulmonaalse või mediastiinse lümfisõlmede lüüasaamisega. Kopsude atüüpilised resektsioonid viiakse tavaliselt läbi tüüpilise väikese suurusega karcinoidi (kuni 2 cm) perifeerse lokaliseerimisega kopsu parenhüümi mantli piirkonnas.

Endoskoopilisi resektsioone või fotablatsiooni tuleks pidada sümptomaatilisteks operatsioonideks, mille eesmärk on ainult haiguse kohalike ilmingute peatamine ja radikaliseerumise nõuete täitmata jätmine. Selle määrab kasvaja peribronhiaalse komponendi olemasolu (jäämägi nähtus) ja selle tagajärjel haiguse äärepoolse piirkondliku taastumise väga suur sagedus [15, 40]. Mõned autorid viitavad sellele, et endobronhiaalse komponendi endoskoopiline resektsioon viiakse läbi enne operatiivset perioodi keskse atelektaasi juuresolekul, et kopsuosade ventilatsioon taastuks enne radikaalset töötlemist [34]. Seega, sõltumatuna ravimeetodina, kasutatakse endobronhiaalseid resektsioone palliatiivsete ja sümptomaatiliste eesmärkidega lühiajalise eeldatava elueaga või süsteemsete levitamisprotsesside korral.

Karsinoidkasvajate kliiniliselt oluliste esinemiste esinemisel, mis bronhopulmonaalse lokaliseerumise korral on väga haruldased, teostavad nad ravimi korrigeerimist hea sümptomaatilise toimega. Kõhulahtisuse korral loperamiidi, kodeiini preparaatide või oopiumiekstraktidega. Bronhospasmi või sümptomaatilise bronhiaalastma puhul kasutatakse bronhodilataatoreid, eelistatult p-adrenomimeetikumidega inhalaatoreid.

Karsinoidisündroomi (serotoniinikriisi) tervikliku pildi väljatöötamisega saab mõningal määral kasutada antagoniste - paraklorofenüülalaniini, ketanseriini, tsüproheptadiini, ondansetrooni [17]. Kuid kõige tõhusam ravim on somatostatiini - oktreotiidi (sandostatiini) analoog. Kõrge efektiivsusega ravim kontrollib sümptomeid kuuma vilkumise, kõhulahtisuse ja astmahoogude, samuti Cushingi sündroomiga kaasnevate kantsinoidkasvajate kujul [17]. Oktreotiidi võib profülaktiliselt kasutada kantsinoidide kasvajate kirurgilistes sekkumistes. Kombinatsioonis interferoon-a-ga võib oktreotiidi kasutada levinud karcinoidkasvajate raviks - kirjeldatakse kombineeritud ravi ajal kasvajakeskmete stabiliseerumist ja isegi regressiooni [41].

Tüüpilise kopsukartsinoidiga patsientide prognoos on üsna soodne, kuna 5 ja 10-aastased elulemused on erinevate autorite hinnangul üle 90% ja surma põhjus on reeglina vahelduvad haigused (tabel 3). Lümfogeensete metastaaside olemasolu, nagu teistes onkopatoloogilistes uuringutes, on ebasoodne prognostiline tegur, kuid see ületab siiski ebatüüpilise karcinoidi omast, mille levimus on vastav. Niisiis, vastavalt N. Martini et al. [25] täheldatud tüüpiliste karcinoidide ja metastaasidega patsientidel piirkondlike lümfisõlmede puhul oli 5 ja 10-aastane elulemus vastavalt 92% ja 76%.

Ebatüüpilise karcinoidiga patsiente iseloomustab lümfogeensete metastaaside suurem esinemissagedus kirurgilise ravi ajal, kui see on võimalik, ja elulemus on oluliselt madalam kui tüüpilise karcinoidiga. Niisiis, N. Martini et al. [24] 5 ja 10-aastane elulemus lümfogeensete metastaaside juuresolekul on vastavalt 60% ja 24%.

Seega on mitmemõõtmelise analüüsi läbiviimisel bronhopulmonaarse lokaliseerumise karcinoidkasvajatega patsientide soodsa prognoosi peamised tegurid karcinoidkasvaja tüüpiline iseloom koos lümfogeensete metastaaside puudumisega kirurgilise ravi ajal. Samal ajal on kasvaja suurus üle 3 cm negatiivne prognostiline tegur [14, 18, 19].

Muud negatiivsed prognostilised tegurid hõlmavad CEA suurenenud taset ravi ajal [4].

Teiste neuroendokriinsete kasvajate vormid kopsu - makrotsellulaarse neuroendokriinse vähi [KKNR] ja MKRL juures on halva prognoosi sünonüüm. Seega, vastavalt mitmesugustele uuringutele, täheldati CCNR-i kirurgilise ravi rühmas ainult 2-aastase elulemuse eraldiseisvaid tähelepanekuid, mis vastab MCRLi [12, 39] omale. Relvajõudude patoloogia instituudis täheldati 29 KKNR-iga täheldatud patsiendi tähelepanekut, et kindlustusmatemaatiline 5 ja 10-aastane elulemus oli vastavalt 33% ja 11% ning haiguse ebasoodsa prognoosi märgid on üsna ilmsed [9].

Thymus carcinoid kasvajad eraldati kõigepealt tümoomirühmast alles 1992. aastal. T. Rosai ja E. Higa. [33]. See on suhteliselt haruldane karcinoidikasvajate lokaliseerimine ja kõige sagedamini - üle 90% juhtudest - esineb noortel meestel [43]. Nagu kopsukartsinoidide kasvajate puhul, on neil ka primaarse soole proksimaalsetest osadest pärit neuroendokriinne päritolu, seetõttu ei kaasne neid praktiliselt karcinoidisündroomi arenguga, mis on nii iseloomulik primaarse soole keskmistest osadest.

Tümba kantsinoidi diferentsiaaldiagnoosimisel tõelistelt timsidelt on neuronile spetsiifilise enolaasi (NSE) värvimine kohustuslik. Samuti on vaja läbi viia elektronmikroskoopia, mis võimaldab tuvastada äärmiselt spetsiifilist neurosekretsiooni granulaarsust. Veelgi enam, vastavalt N.T. Raykhlina et al. [2], elektronmikroskoopia on mõnikord informatiivsem ja omab suuremat prognostilist väärtust kui tavaline valgusmikroskoopia, mis võimaldab näidata kasvaja ultrastruktuure.

Thymus karcinoidkasvajaid avastatakse kõige sagedamini profülaktiliste uuringute käigus. Sümptomaatilise ravikuuri korral kogeb arst kõige sagedamini mittespetsiifilisi ilminguid: valu rindkeres, õhupuudus ja valu õlavöödel, mittespetsiifilised põletiku sümptomid on sageli seotud: nõrkus, palavik, öine higistamine ja tugev higistamine. Mõnikord on patsientidel spetsiifilised endokrinoloogilised sümptomid, peamiselt Cushingi sündroom.

Võttes arvesse tüümuse kantsinoidkasvajate kulgu, tuginedes suurema Mayo W kliiniku kõige üldisemale kogemusele. R. Wick et al. [44] tuvastas kolm liiki voolu:

1) haiguse kulg, kus on suurenenud ACTH tase ja Cushingi sündroom;

2) haiguse kulg, millel on I tüüpi mitmekordse endokriinse neoplaasia ilmingud (MEN-I - Vermere sündroom) koos hüperparatüreoidismi ja pankrease kasvajaga;

3) asümptomaatiline vool.

Diagnoosimise ajal iseloomustasid kõik kasvajad selgelt kohalikku esinemissagedust ja lümfogeensete metastaaside esinemist 73% juhtudest. Arvestades pikaajalisi ravitulemusi, iseloomustab Cushingi sündroomiga patsientide esimest rühma haiguse kõige halvem prognoos [12]. Sarnased andmed avaldati Henry Fordi haigla (Detroit) 38-aastase jälgimisperioodi põhjal [13]. Ka II tüübi endokriinse neoplaasia sündroomi (MEN-II) struktuuris võib esineda tüümuse kantsinoidkasvajaid või kombineerida suhkru diabeediga.

Kopsukartsinoidiga patsientide elulemuse prognoos