7.3 Atüüpilised karcinoidid

Ebatüüpilised karcinoidid on seos, mis ühendab sama geeni healoomulisi ja pahaloomulisi neuroendokriinseid kasvajaid. Nad moodustavad umbes 25% karcinoid-tüüpi kahjustustest. Tüüpiliste ja ebatüüpiliste karcinoidide vahel ei ole makroskoopiliselt olulisi erinevusi, kuid viimased on mõnevõrra suuremad.

Tsütoloogilised omadused. Trahhea atüüpilise karcinoidi tsütoloogiline diagnoos on raske. Pilt on identne diferentseerumata vähi struktuuriga (joonis 43 a). Halva tsütoplasmaga hulknurga- või piklikud rakud ei moodusta komplekse. Tavaliselt tuvastatakse patoloogilised mitoosid.

Väikese rakulise kartsinoomiga atüüpilise karcinoidi kõige raskem diferentsiaaldiagnoos spindli raku komponendi tuvastamisel. Tuleb meeles pidada, et karcinoidirakkudel on rohkelt tsütoplasma, vähem tuumas ja vähem mitoose. Tähelepanuväärne on meetod kasvaja DNA sisalduse määramiseks karcinoidide diferentsiaaldiagnoosimiseks (L.DeCaro et al., 1983).

Atüüpiliste karcinoidide mikroskoopiline struktuur varieerub oluliselt mitte ainult erinevatel patsientidel, vaid ka samas kasvaja sees. Kasvaja sarnaneb tüüpilistele karcinoididele, kuid rakud on suuremad, rohkem polümorfsed, sagedaste mitoosidega (joonis 43 b). Võib esineda mitmekordseid kasvajarakke. Mõnikord on defineeritud pistikupesad või palisade-sarnased struktuurid, pikendatud rakkude ribade kujul trabekulaadid. Nekroosi piirkonnad on iseloomulikud. Ebatüüpilisi karcinoide nimetatakse sageli suurrakulisteks ja harvemini väikesteks rakkudeks diferentseerumata vähiks.

Ultrastruktuur Elektronmikroskoopia näitab tihe neurosekretoorseid graanuleid, mille keskmine läbimõõt on 130 nm peaaegu kõigis karsinoidirakkudes.

Lisaks karcinoidide valgus-optilistele ja ultrastruktuurilistele omadustele tuleks arvesse võtta ka teisi bioloogilisi omadusi.

Samuti on vaja arvestada lümfogeensete ja hematogeensete metastaaside esinemist, mis tüüpilistes karcinoidides esinevad 5,6% juhtudest ja ebatüüpilistes - 70% juhtudest. Karsinoidisündroom esineb 2–7% juhtudest ja on iseloomulik kaugetele metastaasidega kartsinoidide tavalisele vormile, eriti maksas (Ricci C. et al., 1972). Sageli ei ilmne kliiniliselt kliiniliselt suurenenud serotoniini tasemeid ja kasvaja hormonaalset aktiivsust. N.Okike et al. (1978) pakkus välja katse 5-hüdroksüindolüüläädikhappe eritamiseks kaugmastaasi näitajana.

N. Isowa jt (1994) kirjeldasid onkotsüütilist karcinoidi bronhi 54-aastasel patsiendil. 5-hüdroksüindooläädikhappe sisaldus uriinis kasvas. Karcinoid sündroomi ei täheldatud. Bronhoskoopia näitas tumepunast polüpoidi kasvajat, mis katab vahepealse bronhi luumenit. Pärast peamise bronhi tsirkulaarse resektsiooniga bilobektoomiat normaliseeriti 5-hüdroksüindooläädikhappe eritumise tase pärast operatsiooni. Histoloogiliselt koosnes kasvaja suurtest rakkudest, milles oli tsütoplasmas mitu argyofiili graanulit. Fontana-Massoni värvimisel ei leitud immunohistokeemilistes uuringutes siiski argyofiili graanuleid. Elektronmikroskoopia näitas tsütoplasmas mitut mitokondrit ja tihedaid neurosekretoorseid graanuleid. Pärast 25 kuud pärast operatsiooni ei täheldatud kordumist.

Kirjeldatud on ka teisi kantsinoidide histoloogilise struktuuri variante: limaskestat tootev karcinoid, melanotsüütiline karcinoid.

Ebatüüpiline karsinoid on vähk

Üldiselt moodustab karcinoid 1-2% kõigist bronhopulmonaarsetest kasvajatest. See pärineb neuroendokriinsetest rakkudest (apudotsüütidest) ja bronhide vooderrakkudest ning enamikul juhtudel on neil vähene pahaloomuline kasvaja. Jaotage kasvaja tüüpilised ja ebatüüpilised vormid.

Tüüpilisel bronhopulmonaalsel karcinoidil on madal endokriinset aktiivsust: umbes 50% juhtudest iseloomustab haiguse asümptomaatiline kulg ja 10% sellistest kasvajatest on juhuslikud leiud operatsioonist või lahangust. Sümptomaatika varieerub sõltuvalt kasvaja asukohast: kahjustatud kopsu kesk-, kesk- või perifeerses tsoonis. Keskne karcinoid, mis mõjutab suuri bronhiid, põhjustab tavaliselt obstruktiivset pneumoniiti ja hemoptüüsi, samas kui perifeerset karcinoidi avastatakse juhuslikult rindkere profülaktilise fluoroskoopiaga. Paranoplastilised sündroomid bronchopulmo-karcinoidis hõlmavad karcinoidi sündroomi, Cushingi sündroomi ja akromegaalia. Lisaks esineb selline kasvaja mõnikord mitme neuroendokriinse kasvajaga patsiendil (mitmekordne endokriinne neoplaasia sündroom, tüüp 1).

Seega avastatakse karcinoidi sündroom ainult 2-7% pahaloomulise bronhopulmonaalse karcinoidiga patsientidest ja 86% juhtudest kaasneb sellega metastaasidega maks. Cushingi sündroom esineb tavaliselt ACTH ektoopilise tootmise tulemusena, kuid see võib olla ka ektoopilise adrenokortikotroopse vabastava hormooni tootmise tagajärg. Vahel kombineeritakse paraneoplastilist sündroomi kesknärvisüsteemi kahjustustega, nagu paraneoplastiline entsefalomüeliit ja subakuutne autonoomne düstoonia.

Kopsukarva kartsinoom

Ebatüüpiline karcinoid moodustab 11–24% kõigist bronhopulmonaarse karcinoidi leidudest. See vorm hõlmab kasvajat, millel on (nende karcinoidide hulgas) kõrgeim histoloogiline ja kliiniline pahaloomuline kasvaja.

Makroskoopiliselt umbes 1/3 karcinoididest on keskmist tüüpi, teine ​​2/3 on perifeerset tüüpi ja viimane kolmandik toimub kopsude keskosas. Kesk-karcinoidil on sageli 0,5–10 cm läbimõõduga endobronhiaalne neoplasm, millel on lihavad konsistentsid, siledad pinnad ja polüpiformne kasv. Sageli võib selline kasvaja tungida läbi kõhre ja ümbritseva kopsu parenhüümi piiride. Kasvaja saidi sisselõike pind võib olla kollakas või punane, sõltuvalt veresoonte arenguastmest. Iseloomulik nekroos, ulatuslik verejooks ja perifokaalne obstruktiivne kopsupõletik. Elundi subpleuraalses tsoonis paiknev perifeerne karcinoid ei ole sageli anatoomiliselt seotud bronhiga. Selle välimus on piiritletud sõlme ilma kapsliteta, mille läbimõõt on 0,5-6 cm ja mille kude mõnikord tungib ümbritsevasse kopsu parenhüümi. See kasvaja vorm on mitmekordne ja mõnikord avaldub paljudes "mikro-tuumorites". Tüüpilisel kartsinoidil 5-10% patsientidest kaasneb metastaaside ilmnemine piirkondlikes lümfisõlmedes, harvemini kaugetes metastaasides. Seega on metastaaside tulemuste põhjal võimatu hinnata tuumori ebatüüpilist vormi. Tüüpilisel karcinoidil säilivad ka kauged metastaasidega patsiendid pikka aega. Võrreldes selle vormiga iseloomustab atüüpilist karcinoidi suurt metastaasi mahtu ja suurt sagedust, samuti palju madalamat elulemust.

Mikroskoobi all erineb nii tüüpiline kui ka ebatüüpiline karcinoid suhteliselt monomorfsetest rakkudest (apudotsüütidest) valmistatud kasvaja parenhüümi iseloomulikus kasvus. Nendel rakkudel on mõõdukalt eosinofiilne, kergelt granuleeritud tsütoplasma ja tuum, mis sisaldab vähesel määral granuleeritud kromatiini või jämedamat ja enam glükahhüütilist kromatiini koos kasvaja ebatüüpilise vormiga. Viimasel juhul on arenenud tuumad märgatavad. Kasvajarakkude tsütoplasmas on karcinoidi tüüp parem ja sagedam kui atüüpilisel kujul, tuvastatakse argyrofiilsed neuroendokriinsed graanulid. Nendest graanulitest leitakse kromograniin, sünaptopüsiin, Leu-7, harvem somatostatiin, kaltsitoniin, serotoniin, ACTH. Karsinoidi ebatüüpiline vorm erineb tüüpilistest järgmistest parameetritest: suurenenud mitootiline aktiivsus (5-10 nädala mitoosi 10 vaatevälja mikroskoobi suure suurendusega); kasvaja apudotsüütide polümorfsed ja hüperkroomsed tuumad ja suurenenud tuuma-plasma suhe; nekroosi olemasolu. Nii ebatüüpilised kui ka tüüpilised karcinoilid on võimelised sissetungima lümfisoonesse. Tüüpiliste ja ebatüüpiliste karcinoidide parenhüümi struktuuri järgi eristatakse neid: trabekulaarset, palisadi, näärmelist, fusiform-rakku, folliikulit, rosetti, papillaarseid ja skleroseeruvaid kasvaja tüüpe. Vahel esinevad kopsukartsinoidi rakud ontsüütidena, nende hulgas on ka atsinaarseid elemente, lima tekitavaid koloroidrakke ja isegi melanotsüüte. Enamik perifeerseid karcinoide on spindlitaoliste rakutüüpidega. Atüüpilistes karcinoidides leitakse eosinofiilseid hüaliinipalle, mis on seotud alfa-fetoproteiini tootmisega. Kasvaja stroomas võib esineda amüloidi sadestumist, luustumist või kaltsifikatsiooni.

Tüüpilised ja ebatüüpilised karcinoidid tuleb eristada väikeste rakkude kartsinoomist, leiomüoomist, hemangioperitsütoomist, leiomüosarkoomist, kemodetoomist, schwannoomist, mesotelioomist, spindlirakkude vähktõvest ja metastaatilistest kahjustustest.

- Tagasi jaotise "Onkoloogia" sisukorda.

Karsinoid - sümptomid ja ravi

Kirurg, kogemus 3 aastat

Postitatud 7. september 2018

Sisu

Mis on karcinoid? Põhjuseid, diagnoosi ja ravimeetodeid arutatakse kolm aastat kestnud kirurgi dr Lednev A.N. artiklis.

Haiguse määratlus. Haiguse põhjused

Karsinoid (karcinoid või neuroendokriinne kasvaja) on aeglaselt kasvav pahaloomuline kasvaja, mis pärineb neuroendokriinse süsteemi rakkudest.

Neuroendokriinne süsteem (NES) on endokriinsüsteemi jaotus, mille rakud on hajutatud kogu kehas ja täidavad elundite ja süsteemide regulatiivset funktsiooni hormoon-aktiivsete ainete tootmise kaudu. [1]

Karsinoidide kasvajad võivad areneda ükskõik millises organis, kuid paiknevad enamasti seedetrakti organites (GIT - mao, väikesed ja suured sooled), kopsudes, tüümuses, kõhunäärmes ja neerudes.

HES-i rakkude kõrge hormonaalse aktiivsuse tõttu kasvaja protsessiga (kontrollimata rakkude jagunemine) tekib veres suur hulk hormonaalselt aktiivseid aineid. Meditsiinis nimetatakse seda olukorda "karcinoidide sündroomiks" ja see võib avalduda:

• tõusulaine;
• püsiv kõhulahtisus (st pikenenud - rohkem kui 14 päeva);
• südame parempoolse osa kiuline kahjustus;
• valu maos;
• bronhospasm.

Karsinoidide kasvajate täpsed põhjused ei ole teada. Siiski on mitmeid tegureid, mis viitavad selle haiguse tekkimise suurenenud riskile:

• Sugu - naistel on suurem tõenäosus karcinoidi kasvaja tekkeks kui meestel.
• Vanus - enamikul juhtudel diagnoositakse karcinoidikasvajaid vanuses 40 kuni 50 aastat.
• Pärilikkus - paljude I tüüpi endokriinsete neoplaasia (kasvajate) esinemine lähisugulas suurendab karcinoidkasvajate tekkimise riski. MENI-ga patsientidel tekivad endokriinse süsteemi näärmetes mitmed kasvajad.

Karsinoidi sümptomid

Karsinoidkasvaja arengul on harva kliinilisi ilminguid. Kõik peamised sümptomid on seotud suure hulga hormoon-aktiivsete ainete verega vabanemisega, see tähendab koos karcinoidi sündroomiga.

Karsinoidisündroomi peamised ilmingud on:

• tõusulaine;
• kõhulahtisus;
• kõhuvalu;
• õhupuudus;
• südameklapi kahjustused;
• nahalööve.

Sageli on neuroloog või psühhiaater jälginud karcinoidi sündroomiga diagnoositud patsiente. Selle põhjuseks on kaebuste olemus, mis viitab kesknärvisüsteemi töö rikkumisele.

Näo ja kaela punetus on selle haiguse kõige levinum sümptom.

Tüüpilise tõusulaine algus on järsk. See on talle iseloomulik:

• näo ja ülakeha punane värvimine;
• higistamine kestab mitu minutit.

Päeva jooksul võib rünnak toimuda mitu korda. Mõnikord võib sellega kaasneda raskekujuline rebimine ning seda võib põhjustada alkoholi või toidu tarbimine, mis sisaldab türamiini (šokolaad, pähklid, banaanid). Sageli peetakse seda seisundit menopausiseks kuumaks vilgumiseks ja see jääb erilise tähelepanuta.

Mõnikord esineb harva carcinoid sündroomi sümptomeid, mis on tingitud teatud tüüpi NES rakkude kasvajatest, mis on selgelt seotud erinevate elunditega.

Pankreases eraldub:

• gastrinoomid (Zollinger - Ellisoni sündroom);
• insuliinid;
• Vipoma (Werneri-Morrisoni sündroom);
• glükagonoomid.

On ka mitmeid kasvajaid, mis sekreteerivad (toodavad) ektoopilisi hormone, see tähendab, et lisaks organismi peamisele organile, mis toodab teatud hormooni, areneb kehas kasvaja, vabastades samal ajal sama hormooni.

Adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) kõige tavalisem ektoopiline produkt, mille tulemuseks on patsientide omadus, mis iseloomustab Itsenko-Cushingi sündroomi. Praktikas on need kasvajad haruldased ja neil on konkreetne kliiniline pilt.

Karsinoidi patogenees

Kõigi onkoloogiliste haiguste patogeneesi peamine seos on kontrollimatu rakkude jagunemine. Kuid kasvaja arenemisel neuroendokriinses süsteemis on peamiseks erinevuseks see, et selle koe rakkudel on võime toota hormoon-aktiivseid aineid.

NES on kogu kehas hajutatud laiaulatuslik võrk, mis hormoon-aktiivseid aineid vabastades osaleb elundite ja süsteemide töö reguleerimises. Kasvaja ja kontrollimatu jagunemise tõttu hakkavad need rakud tootma hormonaalselt aktiivsete ainete suurenenud kogust.

Peamine vasoaktiivne aine on serotoniin. Kuumad vilgutused esinevad siiski kallikreiini sekretsiooni tagajärjel. See on ensüüm (kiirendaja), mis osaleb lüsüülbradükiniini moodustamises. Lisaks muutub see polüpeptiid bradükiniiniks - üks võimsamaid vasodilataatoreid.

Teised karcinoidi sündroomi komponendid on:

• kõhulahtisus (mis on seotud suurenenud serotoniinitoodanguga, mis suurendab oluliselt peristaltikat (õõnsate organite kokkutõmbumine), jättes vähem aega vedeliku imendumiseks sooles);
• südamelihase kiulised kahjustused (eriti paremate osade puhul, mis põhjustavad südameklappide puudulikkust);
• bronhospasm.

Südamelihase ja bronhospasmi kahjustumise patogenees on keeruline ja hõlmab serotoniini 5-HT2B retseptorite aktiveerimist. [2]

Kui primaarne kasvaja leidub seedetraktis, lagunevad serotoniin ja kallikreiin maksades ja karcinoidisündroomi ilminguid ei esine enne, kui maksast ilmnevad metastaasid või kui kantsinoidkasvaja ei kaasne maksapuudulikkusega (tsirroos).

Karsinoidide kasvajad bronhopulmonaarse lokaliseerumise korral võivad tekitada karcinoidi sündroomi ja ilma maksa metastaasideta. Need erinevused on seotud verevarustuse tunnusjoonega, kus vere väljavool gastrointestinaalsetest organitest toimub maksa kaudu ja see filtreeritakse selles ning veri väljavool rindkere organitest toimub kohe süsteemsesse vereringesse.

Karsinoidide arengu klassifikatsioon ja etapid

Karsinoidide klassifikatsioon põhineb erinevate tegurite hindamisel.

I. Asukoha järgi

Sõltuvalt primaarse kasvaja asukohast eraldub:

• rindkere (kopsud, bronhid, tüümust) karcinoidkasvajad - moodustavad umbes 25% NES kasvajate koguarvust;
• seedetrakti kasvajad - moodustavad rohkem kui 60% NES kasvajate koguarvust. [3]

Ii. Vastavalt pahaloomulise kasvaja diferentseerumise ja potentsiaalile [7]

Kopsude karcinoidkasvajate klassifikatsioon

Kopsukasvajate rahvusvahelises histoloogilises klassifikatsioonis kopsude karcinoidid (WHO, 1981, 1999) liigitatakse pahaloomulisteks kasvajateks tüüpiliste ja ebatüüpiliste karcinoidide alarühmade jaotamisega.

Nad kuuluvad endokriinsüsteemi kasvajatesse, mis tulenevad Kulchitsky rakutüübi rakulistest elementidest.

Väike rakuvähk on suurim neuroendokriinsete kopsukasvajate rühm. 1991, W. D. Travis et al. tuvastas neljanda alarühma - neuroendokriinse süsteemi suurrakuline kartsinoom.

Seega eristatakse valgusmikroskoopia abil nelja tüüpi endokriinseid kasvajaid.

Kulchitsky rakutüübi elementide neuroendokriinsüsteemi kasvajad:

A. Tüüpiline karsinoid
B. Ebatüüpiline karsinoid
B. Väikese raku vähk

• Väikese raku vähk
• Väikese raku ja suure raku kartsinoom
• Kombineeritud väikerakk-vähk

G. Suure rakuga neuroendokriinne vähk (LCNEC)

Immuunhistokeemia või elektronmikroskoopia abil loodud suurrakkude endokriinne vähk Suure raku vähk neuroendokriinse kasvaja morfoloogiliste tunnustega

Tuleb rõhutada WHO karcinoidide klassifikatsiooni ebapiisavat piisavust kliinilisele kulule ja prognoosile. Nende kasvajate morfoloogiline pilt võimaldab meil eristada mitte kahte, vaid kolme võimalust vastavalt kataplasia astmele: väga diferentseeritud (tüüpiline), mõõdukalt diferentseeritud (ebatüüpiline) ja madal diferentseeritud (anaplastiline ja kombineeritud).

Selline rühmitus põhineb neoplasmi rakulistel ja struktuurilistel omadustel, millel on suur praktiline tähtsus, kuna see määrab haiguse kliinilise kulgemise, terapeutilise taktika ja prognoosi.

Väga diferentseeritud (tüüpiline) karcinoid

Väga diferentseerunud (tüüpiline) karsinoid mikroskoopiliselt vastab alveolaarse, torukujulise, trabekulaarse ja tahke struktuuriga kasvajale (joonis 2.20).

Joonis fig. 2.20. Alveolaarse struktuuri väga erinev diferentseeritud (tüüpiline) karcinoid. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga. x 200.

Mitmepoolsed kasvajarakud granuleeritud eosinofiilse või kerge tsütoplasma ja regulaarse ovaalse tuumaga. Nukleolid on tavaliselt hästi moodustunud. Mitoosid on haruldased. Enamikul juhtudel tuvastatakse positiivne hõbeda värvimise reaktsioon (Grimslius'i reaktsiooniga).

Tsütoplasmas toimuva elektronmikroskoopilise uurimise ajal vastavad argyofiilide graanulid elektrontihedatele neurosekretoorsetele graanulitele. Stroma tuumorite vestlus on nõrk, vaskularisatsioon, nekroosi on harva täheldatud.

Mõõdukalt diferentseeritud (ebatüüpiline) karsinoid

Joonis fig. 2.21. Mõõdukalt diferentseeritud (ebatüüpiline) trabekulaarne karcinoidi struktuur.
a - makropreparatsioon; b - mikrofoto. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga. x 200.

Trabekulaarsete, torukujuliste tahkete struktuuride lahknevused on fookuses. Stromaalne komponent on sarnane tüüpilise karcinoidi omaga. Järelikult täheldatakse raku- ja struktuurset atüüpiat, samuti nende kasvajate invasiivset kasvu mitte ainult mikroskoopiliselt, vaid ka makroskoopiliselt.

Vähene diferentseeritud anaplastiline ja kombineeritud arcinoid

Madala kvaliteediga anaplastilist ja kombineeritud arcinoidi iseloomustab tugev struktuurne ja rakuline atüüpia, nekroosi fookuste ja infiltratiivse kasvu olemasolu (joonis 2.22).

Joonis fig. 2.22 Madala kvaliteediklassi (anaplastiline) karsinoid. Värvitud hematoksüliini ja eosiiniga. x 400

Kombineeritud alamvariandis kombineeritakse anaplastilised karcinoidstruktuurid vähirakendustega, kaasa arvatud lamerakuline ja adenokartsinoom. Makroskoopiliselt anaplastiline karcinoid on tavaliselt vähktõve poolest eristamatu.

Karsinoidide kasvajad moodustavad 1-2% kõigist kopsukasvajatest. Need võimalused erinevad pahaloomulise kasvaja erinevast potentsiaalist infiltratiivse kasvu raskusastme, progresseerumiskiiruse, metastaseerumise võime kujul. Prognoos korreleerub karcinoidi variandiga, haiguse staadiumiga, kasvaja suurusega, intrathoraatsete lümfisõlmede seisundiga ja veresoonte sissetungimisega.

Meie andmetel leiti kõrgelt diferentseerunud karcinoidi piirkondlikud metastaasid 3%, mõõdukalt diferentseerunud 17,5% ja 74% patsientidest halvasti. Meie poolt tuvastatud karcinoidide kolme morfoloogilise variandi ratsionaalsust kinnitavad operatsiooni suuruse ja patsientide eluea hinnangu tulemused.

Karsinoid: mis see on, eluiga koos karcinoidkasvajaga

Karsinoidisündroom - sümptomite kompleks, mis tekib organismis neuroendokriinsete kasvajate esinemisel. Seda iseloomustab karcinoidide sekretsiooni produktide vabanemine veresse - BAS, mis hõlmavad serotoniini, prostaglandiine, bradükiniini, histamiini jne. Mida rohkem hormoonid karcinoidid välja viskavad, seda heledamad on sündroomi ilmingud. Sündroomi esinemissagedus - 20% karcinoididega patsientidest. Selline karcinoidikasvaja on praktiliselt võimeline paiknema kõikjal, seda iseloomustab aeglane kasv. Seetõttu võib sellise sündroomi varajasel avastamisel tekkida täielik ravimine.

Patoloogia olemus

Esimest korda leiti peensooles kasvaja ja kirjeldas Langans 1867. aastal lahkamisel. 20. sajandi viiekümnendatel aastatel kirjeldati üksikasjalikult kasvajaid ja nende hulgas ilmnes karcinoidisündroomi esinemine. Karsinoide on juba ammu peetud healoomulisteks, kuid viimase 10-15 aasta jooksul on tõestatud nende pahaloomuline kasvaja.

Kui räägime kartsinoomide lokaliseerimise protsendist, on pilt järgmine:

• 39% langeb peensoolele;
• 26% - vermiform;
• 15% pärasoolest;
• kuni 5% - kolokartsinoomid;
• 2-4% mao ja kõhunäärme puhul;
• 1% maksakahjustuse korral;
• 10% - kopsud.

Karsino-kopsud on 1-2% kõigist kopsukasvajatest. See on vormis tüüpiline ja ebatüüpiline.

Tüüpiline kopsukarsinoid toodab vähe BAS-i, toimub sageli ilma sümptomiteta. 10% sellest avastatakse autopsia korral juhuslikult. Kauged metastaasid on haruldased.

Kopsukartsinoidi sümptomid sõltuvad selle lokalisatsioonist: parenhüümi kesk-, kesk- või perifeerses tsoonis. Perifeerne kopsukartsinoidil ei ole peaaegu mingeid sümptomeid ja seda saab avastada fluorograafia abil.

Kesk mõjutab suuri bronhi, selle ilminguid - mitte läbida köha, torakalgiit, hingamisraskusi ja vere köha.

Ebatüüpiline karcinoid moodustab 10% kõigist kopsukartinoididest. 7% -l neist patsientidest kaasneb karcinoidi sündroom. Atüüpilisus avaldub agressiivsuses ja pahaloomulistes kasvajates; 86% juhtudest varane metastaseerub maksa- ja mediastinaalsete lümfisõlmedeni. Sagedamini paikneb see kopsude perifeerias. Karsinoidisündroom ei põhjusta soolisi erinevusi, nad haigestuvad 50-60 aastat.

Selle nähtuse etioloogia

• geneetiline eelsoodumus (paljude endokriinsete neoplaasiate esinemine);
• meessugu;
• alkohol ja suitsetamine;
• nefibromatoos;
• mao patoloogia.

Vanus ei ole oluline.

Haiguse vormid

Vastavalt selle kliinilistele sümptomitele jaguneb sündroom järgmiselt:

• varjatud karcinoidisündroom - kuigi pole kliinikut, kuid uriinis ja veres on muutusi;
• karcinoidi sündroom ilma primaarse neoplasma ja selle metastaaside määramata;
• sündroom + tuvastatud kartsinoom ja metastaasid.

Sündroomi ilmnemise peamiseks aluseks on kartsinoomi kudede hormonaalne aktiivsus; nad ise tulevad apudotsüütidest. See on difuusne neuroendokriinne süsteem, millel on 60 tüüpi rakke ja mis leidub organismi mis tahes koes.

Sümptomite raskus sõltub kartsinoomide eritumise kontsentratsiooni kõikumisest. Serotoniin on kõige silmapaistvam. Sündroom ei ole neuroendokriinsete kasvajate oluline komponent. Näiteks intestinaalsetes kartsinoomides esineb see pärast maksa metastaase.

Teiste elundite kartsinoomide korral (näiteks kopsude, munasarja, kõhunäärme kantsinoid) esineb sündroom varakult, isegi enne metastaasi. Selle põhjuseks on see, et nende veri läbi portaalveeni ei läbinud ja ei ole kustutatud kartsinoomi sekretsioonist.

Sündroomi sümptomid ja nende sõltuvus

Suurenenud serotoniin põhjustab kõhulahtisust (75% juhtudest), kõhuvalu rünnakuid, toitainete imendumist peensooles ja südamelihase kahjustamist. Parema poole südame endokardi taastub ja asendatakse kiulise koega.

Harva vasaku poole kahjustus tekib seetõttu, et serotoniiniga veri läbib kopsud, kus serotoniin hävitatakse. Endokardi fibroossed muutused põhjustavad tritsuspidaalsete ja kopsuventiilide maksejõuetuse ning põhjustavad a. pulmonalis.

Kõik see toob kaasa südamepuudulikkuse tekkimise ja aordi ringis esineva vere stagnatsiooni. Seda väljendatakse astsiidi, jalgade turse, hepatomegaaliast tingitud maksa valu sündroomi, kõhulahtisuse pulseerimise ja paistetuse tõttu. Histamiini ja bradükiniini kontsentratsiooni suurendamine, mis on süüdi kuuma vilkumise ilmnemisel. See sümptom esineb 90% patsientidest. Mõne teise BAS rolli on lõpuni ebaselge.

Tides - midagi paralleelselt menopausi ajal. Neid väljendatakse keha ülemise poole terava punetuse järsu perioodilise välimusena.

See on eriti ilmne näol, millega kaasneb punane sklera ja väljendunud lakrimatsioon. Hüperemia on ka pea, kaela tagaküljel. Samal ajal esineb soojustunne, põletus ja tuimus. HELL langeb, pulss kiireneb.

Võib tekkida aju verevool, pearinglus. Esiteks on loodete sagedus üks kord nädalas piiratud. Siis suureneb arv 10-20 päevani. Rünnakuvedel võib olla kuni mitu tundi.

Neid tegureid on teatud provokaatoreid: alkoholi, vürtside, vürtsika ja rasvaste toitude võtmine, psühho-füüsilise stressi suurenemine, serotoniini suurendavate ravimite ravi. Spontaansed tõusud on haruldased.

Kõhulahtisus - selle esinemine on tingitud asjaolust, et serotoniin suurendab soolestiku peristaltikat. Kõhulahtisus muutub püsivaks, kuid raskusastmeks erinev. Toitainete imendumise imendumise tõttu esineb hüpovitaminoos.

Kõhuvalu - need võivad olla tingitud kasvavast kartsinoomist, mis tekitab mehaanilise takistuse toidupulbri edasiliikumiseks.

Pikaajalise karcinoidi sündroomi korral esineb uimasust, lihaste toonuse vähenemist; väsimus suureneb, kaal väheneb, naha kuivus ja janu ilmuvad. Töötamisel halveneb troofiline nahk, turse, aneemia ilmingud ja luu mineralisatsioon väheneb.

10% juhtudest ilmneb sündroom kui bronhospasm, väljahingatav düspnoe, kui väljahingamine on raske. Auskultatsioon - vilistav hingamine.

Karsinoidisündroom võib ilmneda väga ohtlikust küljest karcinoidikriisi vormis mis tahes operatsiooni ajal.

Samal ajal langeb vererõhk järsult, tekib tahhükardia, bronhospasm ja hüperglükeemia. Selline šokk võib lõppeda surmaga.

Niisiis, kõigi sümptomite kokkuvõtte tegemisel ja kokkuvõtmisel annab soole karcinoid sündroomi ilminguid: paroksüsmaalne kõhuvalu, iiveldus, võimalik oksendamine, kõhulahtisus, astsiit; lisa karcinoidisündroom taandub apendektoomiaga. Mao kartsinoom - esineb kõige sagedamini ja on 3 tüüpi. Kasvaja on metastaaside poolest üsna agressiivne.

I tüüp - kasvaja suurus alla 1 cm; kõige sagedamini on see healoomuline ja hea prognoosiga.

II tüüp - haridus suurus alla 2 cm; taassündi harva.

III tüüp - kõige sagedasem; kartsinoomi suurus on kuni 3 cm, pahaloomuline, sagedane metastaas. Isegi varajase avastamise korral on prognoos halb. Kui haridus avastatakse varakult, võib ravi pikendada eluiga 10–15 aasta võrra, mis on onkoloogias väga väärtuslik.

Teised kartsinoomi saidid tekitavad koheselt karcinoidi sündroomi. Tuleb märkida, et sündroomi sümptomid ei ole spetsiifilised, neil puudub suur diagnostiline väärtus. See ei kehti ainult loodete puhul. Neid esineb ainult menopausi ajal või see on karcinoidi sündroom.

Viimasel juhul on looded 4 tüüpi:

• 1. tüüp - rünnaku kestus paar minutit; ainult näo ja kaela punetus;
• 2. tüüp - nägu on tsüanootiline, nina pundub ja muutub siniseks, kestab kuni 10 minutit;
• Tüüp 3 - kestab tunde ja päevi, sklera hüpereemia, rebimine, sügavad kortsud näole lisatakse;
• Tüüp 4 - hüpertermia tekib, relvadel ja kaelal leidub erinevaid kuju.

Diagnostilised meetmed

See tekitab raskusi kõige iseloomulikumate sümptomite puudumisel - naha punetus ja kuumahood. Vere biokeemia määrab kõrge serotoniini sisalduse veres ja 5-hüdroksüindooläädikhappe (5-OIAA) suurenemise uriinis.

(5-HIAK) - keha serotoniini metabolismi näitaja. Karsinoididega tõuseb see.

Nõuetekohase analüüsi jaoks peaksite keelduma serotoniini toiteallikate toitumisest 3 päeva enne vere annetamist: banaanid, pähklid, tomatid, šokolaad, avokaadod jne; ärge võtke ravimeid.

Kahtlemata tekitada alkohoolseid aineid kunstlikult, Ca-glükonaadi sissetoomist. Teostatakse ka CT-skaneeringud, MRI-skaneeringud (kõige informatiivsemad) kõhuorganismide, stsintigraafia, röntgenkiirte, mao, käärsoole, bronhoskoopia jne kohta.

Karsinoidikriis - seda võib põhjustada operatsioonid ja anesteesia; instrumentaalne diagnostika; kemoteraapia; stressi.

Karsinoidikriisi tunnused: hüppab vererõhku mis tahes suunas; üldise seisundi halvenemine; raskendatud hingamine; impulsi peaaegu ei tuvastatud, tahhükardia; teadvuse kaotus Ilma ravita tekib kooma.

Ravi põhimõtted

Karsinoidisündroomi ravi on eelkõige kasvaja ravi, mis on peamine põhjus. Tema ravi valik määratakse diagnoosi ajal, kui avastatakse tema staadium, suurus ja lokaliseerimine. Haiguse ravimeetodid: kirurgia, keemiaravi ja kiiritusravi; sümptomaatiline ravi.

Ravi aluseks on operatsioon. Kasvaja ekstsisioon on radikaalne, minimaalselt invasiivne ja palliatiivne. Radikaalse ekstsisiooniga kaasneb ka kartsinoomi eemaldamine ümbritsevate kudede ja lümfisõlmedega.

Löögi intestiiniumiga - tekitada kahjustatud piirkonna resektsioon külgneva mesenteryga.

Käärsoole karcinoidiga - õige hemicolectomy.

Palliatiivne operatsioon viiakse läbi juba vähi metastaasidega. Kantseroomide endokriinse aktiivsuse ja sündroomi tõsiduse vähendamiseks eemaldatakse suured fookused.

Sümptomeid võib vähendada ka arterite emboliseerimise või ligeerimisega - need on minimaalselt invasiivsed sekkumised.

Metastaaside korral on soovitatav kemoteraapia. Seda kasutatakse pärast kartsinoomide eemaldamist maksa, südamelihase ja 5-HIAA kõrge sisaldusega uriinis.

Karsinoidikriisi välistamiseks algab ravi väikeste annustega.

Kemoteraapia ei anna sagedamini häid tulemusi. Vaid üks kolmandik patsientidest on paranenud ja pikendanud remissiooni kuni kuus kuud.

Serotoniini antagonistid teostavad serotoniini kõrge vabanemise sümptomaatilist ravi.

Histamiini suurtes kogustes tootvate kartsinoomide aktiivsusega - määrake ranitidiin, AGP, tsimetidiin.

Bioloogiliselt aktiivsete ainete eritumise üldiseks pärssimiseks - määrake oktreotiid, Lanreotiid (somatostatiini analoogid), interferoonid.

See pärsib kliinilist sündroomi rohkem kui 50% juhtudest. Patsientide tervis on palju lihtsam.

Prognoosid ja ennetamine

Kõik sõltub kasvajate staadiumist ja suurusest. Metastaaside puudumise korral viidi läbi kasvaja radikaalne eemaldamine - täielik taastumine toimub. 95% patsientidest on eluiga pikenenud 15 või enam aastat.

Vastasel juhul on prognoos halb, vaid iga viies patsient elab metastaasidega. Karsinoidkasvajad progresseeruvad järk-järgult pika aja jooksul, mis võimaldab patsiendil elada veel kümme aastat. Patsient sureb metastaaside neoplasmast, kahheksiast, võimalikust soolestiku ummistusest.

Erilisi ennetusmeetmeid ei ole. Üldised ennetusmeetmed hõlmavad tervislikku eluviisi, kehalist aktiivsust, tasakaalustatud toitumist, suitsetamisest loobumist ja alkoholi, vältides onkogeensete ainete mõju.

Kuidas vältida kopsukartsinoidi teket

Kopsude kasvajaid iseloomustab hingamisteede patoloogiatele iseloomulikud sümptomid. Peale selle ilmnevad neoplasmi arengu hilises staadiumis esimesed märgid, mis viitavad elundite kadumisele. Samamoodi avaldub kopsukarsinoid. See kasvaja kuulub vähktõbe, mis vajab keerulist ravi.

Sisu

Kontseptsiooni määratlus

Karsinoid on kasvajavastane kasvaja, mis koosneb endokriinse ja närvisüsteemi rakkudest. Sellised kasvajad mõjutavad sageli seedetrakti. Selline karcinoidide levik on seletatav asjaoluga, et nende rakkude kõrgeimat kontsentratsiooni täheldatakse seedetrakti organites, samuti bronhides ja urogenitaalsüsteemis.

Vähivastased kasvajad häirivad mõnede bioloogiliselt aktiivsete ühendite sünteesi. Samal ajal on karsinoidid võimelised iseseisvalt tootma hormoone, sealhulgas serotoniini, kallikreiini, prostaglaani ja kiniini.

50% kasvajatest on pahaloomulised.

Teema järgi

Kuidas ennetada pleuropulmonaalse blastoomide teket lastel

• Victoria Navrotskaya
• Avaldatud 18. veebruaril 2019

Eristatakse kahte karcinoidi vormi: tüüpiline ja ebatüüpiline. Esimene neist on üks kõrgelt diferentseeritud kasvajate tüüpe, mida iseloomustab nekroosi puudumine. Atüüpiline karcinoid koosneb suurtest rakkudest, millel on väljendunud tuumad.

Tüüpilised kasvajad muutuvad harva vähktõveks. Atüüpilisi karcinoide peetakse kasvaja protsessi progresseerumise seisukohast ohtlikumaks.

Kuna koosseisude kasvu ei kaasne sageli, diagnoositakse sagedamini (keskmiselt 74% patsientidest) väikerakk-kopsuvähki. Viimast tuvastatakse tavaliselt meestel, kes on vanemad kui 60 aastat. Väikese rakulise kartsinoomi prognoos on äärmiselt ebasoodne. Ainult 8% sellise kasvajaga patsientidest elab üle 5 aasta.

Põhjused

Karsinoidide väljanägemise tegelikke põhjuseid ei ole kindlaks tehtud. Teadlased usuvad, et suitsetamine võib põhjustada tuumori kasvu kopsudes. Kuid selle teguri mõju ei põhjusta alati vähkkasvajaid.

Teiseks kõige tõenäolisemaks põhjuseks karcinoidid on geneetiline eelsoodumus. Riskirühma kuuluvad patsiendid, kellel esineb esimest tüüpi endokriinsete neoplaasia sündroom. Samuti on võimalik sellist tüüpi kasvajate ilmnemine neurofibromatoosi 1 tüüpi. See haigus on raske ja seda iseloomustavad naha kahjustused ja närvisüsteemi talitlushäired.

Karsinoidide arengu risk määratakse sugu ja rassi alusel. Sellist tüüpi tuumorid moodustuvad sagedamini naiste ja eurooplaste kopsudes. Selle jaotuse põhjused ei ole kindlaks tehtud.

Sümptomid

Karsinoidi iseloomustab ähmane kliiniline pilt. Sümptomid, mis esinevad kasvaja kasvamisel, on "maskeeritud" hingamisteede patoloogiaga. Kopsude kahjustuste tekkimisel:

• õhupuudus;
• kopsupõletiku tunnused;
• krooniline köha.

Teema järgi

Kõik, mida pead rinnavähi kohta teadma

• Maxim Dmitrievich Gusakov
• Avaldatud 3. september 2018 7. november 2018

Eel-kasvaja kasvajate kasv aitab kaasa sekundaarse infektsiooni liitumisele. See asjaolu raskendab oluliselt diagnoosi.

Sümptomid muutuvad tugevaks, kui kasvaja jõuab suure suuruse ja metastaseerumiseni. Kliiniliste sündmuste liik sõltub kahjustuse piirkonnast. Harvadel juhtudel põhjustab kopsude kasvajate kasv karcinoidisündroomi, mis avaldub järgmiste sümptomite kujul:

• kuumad vilkumised;
• südameklapi kahjustusest tingitud tahhükardia rünnakud;
• naha blanšeerimine;
• õhupuudus;
• Brochospasm.

Mõnikord muutub keha ülemine pool vererõhu languse taustal punaseks. Samal ajal on täheldatud iiveldust ja oksendamist. Võimalik on ka nohu ja suurenenud rebimine.

Esialgu ei ületa nende rünnakute kestus 10 minutit. Kui kasvaja protsess areneb, omandab naha püsiva punase tooni sinakas tooniga. Teel aktiveerib see dermise rakkude jagamise protsessi ja viimase pinnale moodustuvad pigmendi laigud.

Kopsuga atelektaas areneb (elundi deflatsioon). Äärmuslikel juhtudel esineb karcinoidikriis, mida iseloomustab närvisüsteemi talitlushäire, hingamisraskused ja vereringe.

Diagnostika

Karsinoidid avastatakse tavaliselt juhuslikult kopsukontrolli ajal (planeeritud või patoloogia tõttu). Sümptomite põhjal on kasvaja diagnoosimine peaaegu võimatu.

Teema järgi

Millised on hingetoru kasvaja sümptomid?

• Maxim Dmitrievich Gusakov
• Avaldatud 3. september 2018 12. november 2018

Kui algstaadiumis kahtlustatakse kopsukahjustusi, viiakse läbi vere ja uriini testid. Mõlemad testid aitavad hinnata karcinoidide sünteesitud hormoonide kontsentratsiooni. Probleemikeha seisundi hindamiseks nimetatakse:

Karsinoidide puhul peetakse kõige tõhusamaks somatostatiini retseptori stsintigraafiat. See meetod hõlmab kehasse teatud spetsiifiliste hormoonide sissetoomist, mis kogunevad mitme tunni jooksul kasvaja lokaliseerimise kohtades.

Karsinoidide puhul on vajalik biopsia, mille käigus kogutakse edasiseks uurimiseks probleemseid kudesid. See meetod võimaldab määrata neoplasmi tüüpi.

Ravimeetodid

Kopsukartsinoidi ravitakse operatsiooniga. Konservatiivse ravi kasutamine on antud juhul ebaefektiivne. Ravimit kombineeritakse sageli kirurgiliste meetoditega.

Pulmonaarsete kasvajate ravis kasutatakse harva interferooni alfa, mis vähendab kasvaja suurust 15% patsientidest. Seda tüüpi aine kutsub esile kehakaalu ja palaviku järsu vähenemise.

Äärmuslikel juhtudel, kui valitud ravimeetod ei andnud positiivseid tulemusi, on ette nähtud toetav ravi. Viimane aitab vähendada üldiste sümptomite intensiivsust. Säilitusravi hõlmab mitmete toodete kuumutamist põhjustava tarbimise tagasilükkamist. Samuti on ette nähtud vitamiinikompleksid, mis normaliseerivad naha seisundit.

Kirurgilist sekkumist kasutatakse juhtudel, kui on juurdepääs probleemsele piirkonnale. Operatsiooni tüüp määratakse sõltuvalt kasvaja asukohast, tüübist ja suurusest. Ravi strateegia valimisel võtab kirurg arvesse hingamisteede samaaegsete patoloogiate olemasolu.

Ringikujuline resektsioon

Operatsioon hõlmab kahte sisselõike (kasvaja kohal ja all), millele järgneb probleemsete kudede ekstsisioon. Lisaks neoplasmile eemaldatakse operatsiooni ajal osa bronhist.

Väikeste karcinoidide puhul on näidatud segmentektoomia (kiilu resektsioon). See meetod hõlmab kopsukoe osalist eemaldamist.

Lobektoomia

Lobektoomia määratakse juhul, kui kasvaja lokaliseerimise tõttu ei ole võimalik eelnevalt ravimeetodeid rakendada. Operatsiooni ajal eemaldab arst kogu kopsu kahjustatud kopsu.

Pneumontektoomia

Mitmele väikerakk-kartsinoomile on ette nähtud pneumonektoomia. Operatsiooni ajal eemaldab kirurg parema või vasaku kopsu.

Olenemata operatsiooni tüübist eemaldab arst kohalikud lümfisõlmed, et kontrollida viimaste vähirakkude olemasolu. Keskmine operatsiooni ajal hakkab metastaseeruma kuni 10% tüüpilistest ja 50% ebatüüpilistest kasvajatest.

Lümfisõlmede eemaldamine vähendab karcinoidide kordumise ohtu.

Torakiline meetod

Torakirurgia viiakse läbi videokaamera abil, mis sisestatakse rindkere õõnsusse väikese sisselõike kaudu. See meetod on vähem invasiivne. Kaamera võimaldab teil määrata kasvaja täpse asukoha, et kirurg saaks tuumori eemaldamiseks teha väikeseid sisselõikeid.

Teema järgi

Kõik meediastiinse vähi kohta

• Victoria Navrotskaya
• Avaldatud 25. augustil 2018 7. novembril 2018

Võimalused pärast radikaalset operatsiooni sõltuvad kasvaja tüübist ja ravi õigeaegsusest. Prognoos pärast operatsiooni on positiivne juhtudel, kui eemaldati väikesed kantsinoidid, mis ei andnud metastaase.

Ravi edukust määrab ka kaasnevate haiguste olemasolu või puudumine. Pärast küünte või kogu kopsu eemaldamist krooniliste organite haigustega patsientidel on taastumine märgatavalt pikem. Taastusravi ajal kogeb isik hingamisraskusi.

Palliatiivne ravi

Mõnel juhul kasutatakse kartsinoidi ravis palliatiivseid ravimeetodeid. Selline lähenemine hõlmab peamiste sümptomite leevendamist.

Sel eesmärgil kasutage:

• kemoteraapia;
• kiiritusravi;
• radioaktiivsed ravimid.

Kemoteraapia hõlmab intravenoosset või suukaudset ravimit. Seda ravimeetodit kasutatakse metastaatiliste kasvajate puhul.

Kemoteraapia annab harva carcinoidide puhul harva positiivseid tulemusi. Ravimeid kasutatakse peamiselt pärast kasvaja eemaldamist. Enamikel patsientidel on mitu ravimit. Sellise ravi kestus on 3-4 nädalat, pärast mida on vaja lühikest puhkust.

Karsinoidisündroomi korral on oktreotiidil häid tulemusi. Ravim aeglustab kasvaja kasvu ja harvadel juhtudel vähendab kasvaja suurust.

Karsinoid

Karsinoid on harvaesinev, potentsiaalselt pahaloomuline neuroendokriinse kasvaja rühma kuuluv kasvaja. Asub seedetrakti ja hingamisteede organites. Suurte koguste bioloogiliselt aktiivsete ainete eraldamine. Karsinoid võib olla pikka aega asümptomaatiline. Järgnevad tõusud tekivad koos ülemise keha punetuse, tahhükardia ja hüpotensiooniga. Kõhulahtisus ja kõhuvalu on võimalikud. Kaugelearenenud juhtudel võib tekkida verejooks, soole obstruktsioon või kopsu atelektaas. Karsinoidi diagnoos on tehtud sümptomite, ultraheli, CT, laboratoorsete ja muude uuringute põhjal. Ravi - kirurgia, keemiaravi.

Karsinoid

Karsinoid on haruldane, aeglaselt kasvav, hormonaalselt aktiivne kasvaja, mis pärineb APUD süsteemi rakkudest. Kliinilise uuringu kohaselt sarnaneb ta healoomuliste kasvajatega, kuid on kalduvus kaugele metastaasile. Karsinoidi peetakse potentsiaalselt pahaloomuliseks kasvajaks. Sageli mõjutab see kõhtu ja soolestikku, mida harvemini esineb kopsudes, kõhunäärmes, sapipõies, tüümuses või urogenitaalses traktis. Tavaliselt diagnoositakse karcinoidi 50-60-aastaselt, kuigi seda on võimalik avastada noortel patsientidel. See moodustab 0,05-0,2% onkoloogiliste haiguste koguarvust ja 5-9% gastrointestinaalsete neoplaasiate koguarvust. Mõnede andmete kohaselt kannatavad mehed sagedamini karcinoidiga kui naised, teistes aga mõjutab see haigus mõlemat sugu võrdselt. Ravi teostavad onkoloogia, gastroenteroloogia, pulmonoloogia, kõhuõõne operatsiooni, rindkereoperatsiooni ja endokrinoloogia valdkonna spetsialistid.

Karsinoidi etioloogia ja patoloogia

Endokriinsetest rakkudest pärinevaid kasvajaid kirjeldati 1888. aastal. Veidi hiljem, 1907. aastal, kasutas Oberndorfer esmalt nimetust "karcinoid", et viidata käärsoolevähile sarnanevatele neoplaasiatele, kuid mida iseloomustab healoomuline loom. Vaatamata rohkem kui sajandile kestnud kartsinoidide uuringule pole nende arengu põhjused veel teada. Teadlased märgivad, et ebakindlalt väljendunud pärilik eelsoodumus.

50-60% juhtudest paiknevad karcinoidid liidese piirkonnas 30% ulatuses peensoole piirkonnas. Võimalik kahjustus maos, käärsooles, pärasooles, kõhunäärmes, kopsudes ja mõnedes muudes organites. Karsinoidi lokaliseerumise ja patsiendi kehas oleva serotoniini taseme vahel on kindel seos. Suurim kogus serotoniini sekreteerivaid karcinoide, mis asuvad ileumis, jejunumis ja parempoolses paksusooles. Bronhide, kaksteistsõrmiksoole, mao ja kõhunäärme kasvajaid iseloomustab madalam hormoonaktiivsus.

Tänu aeglasele kasvule peeti pika aja vältel väikest suurust ja pikka aega asümptomaatilist kartsinoidide kulgu healoomulisteks kasvajateks. Kuid hiljem selgus, et selle rühma kasvajad metastaseeruvad sageli. Peensoole karcinoidide puhul tuvastatakse 30-75% patsientidest kaugemate metastaaside esinemine, 70% -l on jämesoole kahjustused. Sekundaarseid onkoloogilisi protsesse avastatakse tavaliselt piirkondlikes lümfisõlmedes ja maksas, harvemini teistes elundites.

Õõnsate organite lüüasaamisega paiknevad karcinoidid submukoosse kihina. Kasvajad kasvavad soole välisseina suunas ja elundiõõnde suunas. Tavaliselt ei ületa karcinoidi läbimõõt 3 cm, kasvaja on tiheda, kollase või hallikas-kollase värvusega. Karsinoidide histoloogilise struktuuri peamised liigid on kolm: trabekulaaride ja tahkete pesade (tüüp A), kitsaste ribade (tüüp B) ja pseudo-raudstruktuuriga (tüüp C). Kui uuritakse uuritava proovi rakkude tsütoplasmas argentafiini ja kromafiini reaktsioone, määratakse serotoniini sisaldavad terad.

Karsinoidi sümptomid

Karsinoidkasvajate puhul, mida iseloomustab pikk asümptomaatiline kurss. Patognomoonilised sümptomid on paroksüsmaalsed kuumad hood, millega kaasneb näo, kaela, kaela ja keha ülemise poole äkiline punetus. Hüreemia esinemissagedus karcinoidis võib varieeruda - alates kohalikust näo loputamisest kuni kogu ülakeha laialdase värvimuutuseni. Kuumade vilkumiste ajal esineb hüperseemia piirkonnas kuumuse, tuimus või põletustunne. Võimalik on konjunktsiooni punetus, rebimine, suurenenud süljeeritus ja näo turse.

Koos ülalnimetatud sümptomitega on karcinoidiga patsientidel krampide ajal täheldatud südame löögisageduse suurenemist ja vererõhu langust. Harvemini kaasneb tõusulaine suurenenud vererõhk. Karsinoidirünnakud arenevad ilma nähtava põhjuseta või tekivad füüsilise pingutuse, emotsionaalse stressi, teatud ravimite võtmise, alkoholi tarvitamise, vürtsika ja rasvaste toitude söömise taustal. Rünnaku kestus on tavaliselt 1-2 kuni 10 minutit, harvem - mitu tundi või päeva. Karsinoidi algstaadiumis täheldatakse loodete esinemist 1 kord mitme nädala või kuu jooksul. Seejärel suureneb rünnakute sagedus mitu korda päevas.

Arvestades voolu iseärasusi, on karcinoidides tähistatud nelja liiki loodet. Esimese tüüpi rünnakute kestus (erüteemiline) on paar minutit. Hüperseemia ala piirdub näo ja kaelaga. Teine tüüpi loodete kestus on 5-10 minutit. Karsinoidiga patsiendi nägu muutub tsüanootiliseks, nina omandab punakas-lilla tooni. Kolmanda tüübi rünnakud - pikim, võivad kesta mitu tundi kuni mitu päeva. Neid avaldavad suurenenud rebimine, konjunktivaalne hüpereemia, hüpotensioon ja kõhulahtisus. Neljandas loodete puhul täheldatakse kaelas ja ülemistes jäsemetes helepunaseid täpid.

Tides on osa karcinoidi sündroomist ja 90% patsientidest, kellel on karcinoidid. Koos tõusuvedelikuga tekib 75% -l patsientidest kõhulahtisus, kuna soolestiku motoorne funktsioon on suurenenud serotoniini toimel. Karbinoidi kõhulahtisuse raskusaste võib märkimisväärselt varieeruda, mitmete vedelate väljaheitega võib tekkida hüpovoleemia, hüpoproteineemia, hüpokaltseemia, hüpopotassemia ja hüpokloreemia. Samuti on võimalik bronhospasm, millega kaasneb väljahingava düspnoe, suminate ja vilistavate kuivade käppadega.

Aja jooksul moodustab pooled karcinoidiga patsientidest endokardiaalne fibroos, mis on tingitud serotoniini maksimaalsetest emissioonidest. Õige südame valdav kahjustus on tritsuspidaalklapi puudulikkuse teke. Ülaltoodud sümptomite kõrval võivad karcinoidid paljastada pellaga sarnaseid nahamuutusi, kuseteede fibroosset stenoosi, fibrootilisi muutusi ja mesentery-anumate ahenemist. Mõnikord täheldatakse kõhuõõne karcinoidide teket patsientidel, kellel on tekkinud soole obstruktsioon.

Kirurgilise protseduuri või invasiivse protseduuri läbiviimisel võivad tekkida karcinoidikriisid, mis ohustavad patsiendi elu. Kriis avaldub tõusuteel, järsk vererõhu langus (vaskulaarne kollaps on võimalik), südame löögisageduse, palaviku, tugev higistamine ja tugev bronhospasm. Mõnel juhul esineb karcinoidikriise spontaanselt või stressis.

Metastaasid mõjutavad sageli maksa. Üldiste sekundaarsete fookuste korral täheldatakse maksa, kollatõve ja transaminaaside aktiivsuse suurenemist. Kõhukelme metastaaside korral on võimalik astsiit. Mõnedel patsientidel on luu, kõhunäärme, aju, naha, munasarjade või rindkere metastaasid. Karkasside kahjustustega kantseroidiga patsientidel, luudes, metastaasidega kõhunäärmes - valu epigastria piirkonnas, kus kiirgub selja, ajukahjustusega - neuroloogilised häired, metastaasid rinnale - hingeldus ja köha. Mõnel juhul jätkuvad väikesed metastaatilised fookused karcinoidis ilma kliiniliste ilminguteta ja neid avastatakse ainult instrumentaalsete uuringute läbiviimisel.

Karsinoidi diagnoosimine

Võimaliku asümptomaatilise kursi, aeglase progresseerumise ja esmase fookuse väikese suuruse tõttu võib karcinoidi diagnoos olla seotud teatud raskustega. Neuroendokriinse kasvaja olemasolu kinnitamiseks on spetsiifilised laboratoorsed testid serotoniini taseme määramine vereplasmas ja 5-hüdroksüindoolhape happe sisaldus uriinis. Primaarse neoplaasia ja metastaatilise fookuse lokaliseerimiseks kasutatakse stsintigraafiat oktreotiidiga.

Mõnel juhul võib endoskoopilise uuringu käigus avastada karcinoidi. Kui kahtlustatakse mao kahjustust, on ette nähtud gastroskoopia, käärsoole kolonoskoopia, käärsoole rektoskoopia, bronhoskoopia, bronhoskoopia jne. Endoskoopia ajal tehakse biopsia, millele järgneb koeproovi histoloogiline uurimine. Kartsinoidide ja metastaatiliste fookuste kindlakstegemiseks võib lisaks kõhupiirkonna stsintigraafiale, MR-le ja CT-le, rindkere röntgenile, selektiivsele angiograafiale, kogu skeleti stsintigraafiale ja muudele uuringutele.

Laboratoorset meetodit võib kasutada ka karcinoidi leviku hindamiseks, eriti kromatograafia A taseme määramiseks veres. Kromatograafilise A kontsentratsiooni suurenemine üle 5000 mg / ml näitab mitme karcinoidi metastaasi olemasolu. Karsinoidisündroomi korral võib vaja minna diferentsiaaldiagnoosi teiste neuroendokriinsete kasvajate, kilpnäärme kasvajate ja väikerakk-kopsuvähi korral. Kuumade vilkumiste puudumisel tuleb mõnikord liita karcinoidi kroonilise apenditsiidiga, käärsoolevähi suurte soole kahjustustega ja teiste maksahaigustega kaasnevate metastaasidega, millega kaasneb ikterus ja hepatomegaalia.

Karsinoidravi

Karsinoidravi peamine meetod on operatsioon. Lisas neoplaasiad, apendektoomia, jejunumi ja ileumi kasvajates, kahjustuse ala resekteeritakse koos mesentery ja piirkondlike lümfisõlmede eemaldamisega. Käärsoole karcinoididega teostatakse hemicolectomy. Maksa üksikute metastaaside korral on võimalik organi segmentaalne resektsioon. Mitmete metastaaside korral kasutatakse mõnikord maksa arterite emboliseerimist, krüodestruktsiooni või raadiosageduse hävitamist, kuid nende ravi efektiivsus ja tüsistuste tõenäosus ei ole väheste tähelepanekute tõttu hästi mõistetavad.

Karboosiidi keemiaravi on ebaefektiivne. Fluorouratsiili ja streptozotsiini määramisel täheldati oodatavat eluea pikenemist, kuid nende ravimite kasutamine on iivelduse, oksendamise ja neerudele ja veret moodustavale süsteemile negatiivse mõju tõttu piiratud. Karsinoidi ravimiravi hõlmab tavaliselt somatostatiini analoogide (oktreotiid, lanreotiid) kasutamist, võimaluse korral kombinatsioonis interferooniga. Selle ravimite kombinatsiooni kasutamine võimaldab teil kõrvaldada haiguse ilmingud ja vähendada kasvaja kasvu.

Karcinoidide prognoos on suhteliselt soodne. Neoplasma varase avastamise, kaugete metastaaside puudumise ja eduka radikaalse kirurgia avastamise korral on taastumine võimalik. Keskmine eluiga on 10-15 aastat. Karsinoidide tavaliste vormidega patsientide surma põhjus on tavaliselt südamepuudulikkus, mis on tingitud tritsuspidaalklapi haigusest, soolestiku obstruktsioonist kõhuõõne adhesioonide ajal, vähi kahheksiast või erinevate organite (tavaliselt maksa) düsfunktsioonist, mis on tingitud kaugest metastaasist.