Amir gimadeev retinoblastoomi silmavähk

Gimadeevi perekonnas diagnoositi 4-kuuline esmasündinud Amir parema silma retinoblastoom (silma vähk). Võib-olla silma amputatsioon, sest kasvaja kasvab ja võib minna vasakule. Gimadeevi uuriti Kaasani piirkondlikus lastekliinikus Helmholtzi silmakliinikus Moskvas. Väljavõtete tulemuste kohaselt määrati Amirile kolm üldise teraapia keemia kursust, seejärel pakuti seda uuesti läbi. Kemoteraapia on väga raske, see on lapsele suur stress, isutus, juuste väljalangemine, maksa ja neerude kahjustumine jne. Välismaal (nimelt USAs) on kemoteraapia kohalik, see tähendab otse silma ja palju lihtsam ja võimalus päästa tohutu silm.

Amiri vanemad otsustasid pöörduda New Yorgi kliinikusse. Täna on neil konto New Yorgi kliinikum Memorial Sloan-Ketteringi vähikeskuses. Kuni aprilli keskpaigani peab Gimadeev raha koguma summas 1,60635,40 USA dollarit.

"Meie jaoks on see väga suur ja väga vähe aega. Head inimesed, ma küsin teid abi saamiseks. Ma palun teid abi Amirchikile. Vajame raha." Amiri ema Aigul Gumadeeva pöördub meeleheite poole.

Kogutav summa (määraga 37 rubla / USD): 5,943,495 rubla 7,04 koguti RUB 1,526,038,59. Jääb koguda: 4,417,456,41 rubla.

Sberbank kaart 6390 0262 9007 3500 92,
QIWI rahakott +79173922250,
Yandexi rahakott 4100 1101 1466 168.
PayPal [email protected]
MTSi number, kuhu saab raha üle kanda 8 987 003 87 35

Konto Sberbank Venemaal:
Saaja: Aigul Gimadeeva
Naberezhnye Chelny filiaal Tatarstani panga filiaalist
№ 8610/97 SB RF Naberezhnye Chelny
Konto number: 423 078 107 620 318 187 92/48
Viide: 301 018 109 000 000 006 03
konto: 303 018 104 620 060 062 03
Bik: 042 202 603
TIN: 770 708 3893
Käigukast: 526 002 001

Amir gimadeev retinoblastoomi silmavähk

Mu kallid sõbrad. See ei ole rämpspost. I zavut Aigul Gimadeeva. Meie pere leina. Meie 3-kuulisele esmasündinud Amirchikile diagnoositi parema silma (silma vähk) retinoblastoom, silma võib amputeerida, sest kasvaja kasvab ja võib minna vasakule. See on nagu aeglase toimega pomm. ((Aeg töötab meie vastu. Meid uuriti Kaasani DRKB-s, Helmholtzi silmakliinikus Moskvas. Pärast väljavõtete tulemusi määrati 3 üldravi keemiat, seejärel uuriti uuesti. Keemia kursused nimetatakse "igal juhul, kui see on" äkki abiks, kui mitte, siis me ei anna garantiid, kui me seda ei tee, siis me selle eemaldame. "Meie riigis on keemia väga raske läbida ravi, see on lapsele suur stress, isutus, juuste väljalangemine, söögiisu kaotus, juuste väljalangemine, maksa ja neerude kahjustus jne, välismaal toimub sama (nimelt USA) keemiaravi kohalikul tasandil Ai, st mitte ainult silmale, on palju lihtsam transportida ja silmade päästmise võimalus on suur, tänu Jumalale, me loodame, et meie Amirchik on terve ja näeb maailma mõlema silmaga.
Esitasime kõik dokumendid New Yorgi kliinikusse. Täna on meil kontol New Yorgi mälestusmärgi Sloan-Kettering vähikeskuses summas 160635,40 USA dollarit, see tuleb koguda aprilli keskpaigaks. Meie jaoks on see suur ja väga vähe aega. Head inimesed, ma küsin teile abi. AMIRCHIKI ABI ABI TÕSTMINE. Vajad raha. grupp kontaktis http://vk.com/club67639349

Sberbank kaart 6390 0262 9007 3500 92,
QIWI rahakott +79173922250,
Yandexi rahakott 4100 1101 1466 168.
PayPal [email protected]
MTSi number, kuhu saab raha üle kanda 8 987 003 87 35

Konto Sberbank Venemaal:
Saaja: Aigul Gimadeeva
Naberezhnye Chelny filiaal Tatarstani panga filiaalist
№ 8610/97 SB RF Naberezhnye Chelny
Konto № 423 078 107 620 318 187 92/48
c / a 301 018 109 000 000 006 03
arvelduskonto 303 018 104 620 060 062 03
BIC 042 202 603
TIN 770 708 3893
KPP 526 002 001

Head inimesed aitavad Jumalat aidata. Kes iganes suudab, laske meie Amirchikul näha seda maailma, vaata ema ja isa. Ta näeb kõiki oma päästjaid. Tänan teid ette. telefoninumber, millega ühendust võtta Mama 89173922250,89274514249.

Grupp

AMIR HIMADEEV. RETINOBLASTOMA - EYE CANCER.

Teave

Kirjeldus: Mu kallid sõbrad.
Meie pere leina. Meie 4-kuulisele esmasündinud Amirchikile diagnoositi parema silma retinoblastoom (silmavähk). Meid uuriti Kaasani kliinilises kliinilises haiglas Helmholtzi silmakliinikus Moskvas. Laiendage täielikult... Väljavõtete tulemuste põhjal määrati meile kolm üldise teraapia keemia kursust ja vaadati uuesti läbi. Keemia kursused määrati „igal juhul, kui ainult“ aitab äkki, ja äkki ei anna me mingit garantiid, kui me seda ei tee, eemaldame selle. ”Meie riigis on keemiat väga raske ravida, see on lapsele suur stress, isutus, juuste väljalangemine, söögiisu kadu, juuste väljalangemine, maksakahjustus ja neerud jms, välismaal (nagu USAs), on kemoteraapia kohalik, see ei ole otseselt ainult silma, ja palju lihtsam on seda üle kanda ja võimalus päästa silma on tohutu.
Loodame, et meie Amirchik on terve ja näeb maailma mõlema silmaga. Esitasime kõik dokumendid New Yorgi kliinikusse ja meile esitati arve New Yorgi mälestusmärgi Sloan-Kettering Vähikeskuse kliinikus summas 160635,40 USA dollarit, mida kahjuks ei olnud võimalik õigeaegselt koguda.

Amir ja tema ema veetsid Saksamaal 2,5 kuud (2014. aastal) ja said üldist keemiaravi. Alates 2014. aasta augustist on Amirit Šveitsis dr Mune uurinud. Täna on saanud 4 üldist ja 3 kohalikku kemoteraapiat, 3 silma süstimist, mitmekordset termo- ja krüoteraapiat!

Retinoblastoomi ravi seisneb mitte ainult kemoteraapias, mis koosneb vähemalt kolmest kursusest, vaid ka käimasolevatest uuringutest ja diagnostikast, mis kestavad 5 aastat, kui teil on õnn 2–3 aastat.

Kui palju aega ja protseduure on vaja, näitab ainult aeg.

Muu

Meetmed

2 030 sissekannet Kogukonna kirjetele

Täna on Amirchiku sünnipäev.
Kasvatage meie pirukaid terve ja õnnelik, arukas ja lahke 5-aastane - kui vana sa olid

Suur tänu kõigile, kes on meiega kõik need aastad olnud.

PALUN MAX.
LAPSE VAJADUSTE ABI.

SOS. ÄRGE PÄRAST ROHKEM.
HEA HEART RESPOND. Kuva täielik lugu...

Vajutage mulle meeldib ja ütle sõpradele

Kalinin Danil, 4 aastat.
Nizhnekamsk, Tatarstan, Venemaa
Diagnoos: neuroblastoom (CANCER !!) ülemise tagumise mediastina kahjustustega (paravertebraalne lokaliseerimine C7-Th3 / 4 tasemel paremal), lülisambaid selgroolüli kehas Th 9, 11, 12, L3, 4, 5, S1, ilealised tiivad, IV INSS etapp, M INRGSS etapp, kõrge riskiga rühm
Kogumistasu: 120 000 $ ettemaks, ravi 300 000-500 000 dollarit
Kogumise aeg: võimalikult kiiresti metastaasid levisid väga kiiresti
Dokumendid: https://vk.com/album-168282130_254887691
grupp: https://vk.com/danil__kalinin
Üksikasjad: https://vk.com/topic-168282130_39004619

Head päeva pärast, kõik! Ma olen Danieli, Olga ema. Kuni 2018. aasta mai lõpuni oli minu Danilka absoluutselt normaalne laps, kui ta ei arvestanud mõnikord parempoolses südametornis piirkonna valulikke kaebusi. Uurimist alustasime, ortopeedi avastas põletikulise lümfisõlme, mis saatis lõhestiku, saatis lümfisõlme ultraheli ja rinna röntgenikiire. Kirurg andis konsulteerimiseks üle Kazan City kliinilise haigla. Ma ei suutnud isegi mõelda, milline haigus meid kiusab. CDC-s jäi me kohe kirurgias, testides, biopsias, torkes, ja mõne päeva pärast sain teada diagnoosist. See ei kirjelda sõnu. Maa oli läinud jalgade alt (õnnistus oli vaikne tund ja Danil ei näinud mu pisaraid). Me olime üle kantud hematograafia osakonda ja jätkasime eksami. Hiljuti tagasi Moskvast. Käisin mitmel Iisraeli kliinikus. Arstide prognooside kohaselt on meil pikk ravi, see on umbes 2 aastat. Kemoteraapia, kirurgia, luuüdi siirdamine. See ei ole väikese raha väärt. Seetõttu kutsun kõiki mitte ükskõikseks. Aita mul ravida mu poega. Ma toon ta üksi, ta on kõik, mis mul on.

Chelnytsy elanikel palutakse ravida Amirat silma vähki

Kolme kuu pikkune poiss võib oma nägemise kaotada. Ohu ja lapse elu all. Little Amir Gimadeevil diagnoositi kohutav diagnoos - retinoblastoom või silma vähk. Vene arstid pakuvad abi - nad tahavad kahjustatud silma eemaldada. Aga vanemad ei ole valmis loobuma. Nad võtavad poisi raviks USAs. Sama kliinikusse, kus hiljuti raviti sama Chelny tüdrukut sama diagnoosiga.

Kolme kuu vanune Amir üritab alati naeratada. Ta teeb seda kõige paremini. Ta on esmasündinu Guimaeva perekonnas. Aga vastsündinuga seotud meeldivad majapidamised lõppesid kiiresti. Asjaolu, et poeg on haige, ema Aigul isegi ei kahtlustanud.

Siis arvas Aigul, et see oli lihtsalt välklambi viga. Kuid iga Amiri fotol oli hõõgus, nagu oleks ta silma näinud. Mu ema vaatas hoolikalt lapse poole ja nägi juba paremat silma valget valget valgust. Ma pöördusin optometristi poole, kes saatis nad kohe Kazanisse. Seal Aigul õppis kohutavat diagnoosi - silma vähki.

Retinoblastoomi peetakse üsna haruldaseks haiguseks - üks juht 20 000 vastsündinu kohta. Need on pildid Amiri tervest silmast. Ja see on kasvaja. Erinevus on palja silmaga märgatav. Ja see kasvab iga päev.

Aigulit ja Amirit raviti kuu aega Moskva kliinikus. Arstid on igal ajal valmis mõjutatud silma eemaldamiseks. Väidetavalt ei ela lapse keha keemiaravi kursusi. Meie riigis on kogu keha keemia all. Ameerika kliinikus on keemiaravi kohalik ja healoomuline. Gimadeev saatis seal dokumente. Ja täna tuli arve 160 tuhat dollarit. See on umbes 6 miljonit rubla. Summa on suur ja üksi koos Guimaeeviga ei saa katastroof tulla toime. Lastel on nüüd üks lootus - hoolivale inimesele.

- Selleks on vaja palju jõudu. Selleks on vaja palju raha. Aeg märab. Ma ei tea, kuidas see kiiresti kasvab. St see on nagu pomm. Ta võib... Ma ei tea.

Iga päev, kui te ärkate, kardate. Millal see kõik lõpeb? - Amiri ema Aigul Gimadeeva räägib häiresignaaliga.

Retinoblastoom: põhjused, nähud, ravi, prognoos

Inimesed on sageli nimetanud retinoblastoomi "silma vähki". See kasvaja esineb peamiselt lastel ja see esineb vanuses kuni viis aastat. Retinoblastoom on pahaloomuline kasvaja, mille allikaks võib olla mis tahes võrkkesta kiht. See on võimeline mõjutama kooroidi, nägemisnärvi, orbitaalset koet ja progresseerumise ajal annab see kauged metastaasid.

Patsientide hulgas on sama arv poisid ja tüdrukud, esinemissagedus on 2-3 aastat. Kasvaja on päriliku vähi tüüpiline näide ja geen, mille eest mutatsioon on haiguse eest vastutav, on hästi teada. Kõigist lapsepõlve kasvajatest moodustab retinoblastoomi osakaal kuni 5% juhtudest.

Inimese silm hakkab moodustuma loote arengu varases staadiumis, kui ilmuvad retinoblasti rakud, mis on võimelised kiireks jagunemiseks. Seejärel põhjustavad retinoblastid võrkkesta rakke, mis on väga oluline silma komponent, mis võimaldab meil näha. Kui visuaalse analüsaatori kudede moodustumise mingil etapil ebaõnnestub, ei muutu retinoblastid küpseteks rakkudeks, vaid jätkavad nende paljunemist ja muutuvad kasvajaks.

Sellisele kasvajale on selge pärilik eelsoodumus. Lapsepõlve retinoblastoomiga haiged ja edukalt ravitud vanemad, terved lapsed on harva sündinud. Enam kui pooled kõikidest haiguse juhtudest on kaasasündinud neoplaasia, mis on sageli kombineeritud teiste väärarengutega (südamepuudulikkus, kõva suulae jne). Tavaliselt avastatakse neoplasm lapse elu esimese kahe või kolme aasta jooksul. Lisaks on neil lastel suurem risk teiste pahaloomuliste kasvajate tekkeks.

Retsinoblastoom, mis on pahaloomuline, reageerib siiski hästi ravile, eriti varases staadiumis, kui on võimalik säilitada mitte ainult silm, vaid ka nägemine, seega on vanemate valvsus retinoblastoomi perekondlike juhtumite juures olulisel kohal patoloogia õigeaegseks diagnoosimiseks ja raviks.

Retinoblastoomi põhjused

Kasvaja riskifaktorite hulgas on:

• Pärilikkus ja geneetilised mutatsioonid (tavaliselt paari 13 kromosoomis);
• Vanemate vanus;
• Ebasoodsad keskkonnamõjud ja tööohud (metallurgiatööstus), mida tulevased vanemad või naised raseduse ajal kogevad.

Retinoblastoomi põhjused on tavaliselt geneetilistes kõrvalekalletes, mis on sageli vanematelt lastele päritud. Retinoblastoomi pärilikku vormi iseloomustab valdavalt kahepoolne kahjustus, samal ajal kui retinoblastoom, mida põhjustavad muud põhjused, mõjutab tavaliselt ainult ühte silma. Pärilik kasvaja avastatakse varakult, lapse esimese kahe või kolme aasta jooksul. Reeglina jälgivad vanemad, kes sellist patoloogiat tunnevad või on selle üle andnud, hoolikalt jälgima laste silmade arengut ja külastavad õigeaegselt silmaarsti.

Retinoblastoom, mis ei ole seotud pärilikkusega, on tavaliselt ühepoolne ja seda on võimalik avastada igas vanuses, kuigi täiskasvanutel on see patoloogia erandlik haruldus. Sellised juhtumid ei ole oma olemuselt perekondlikud, kuid nende põhjuseks on siiski üksikute geenide spontaansed mutatsioonid.

Vanemad tulevased vanemad ja rohkem välismõjusid, mida nad kogevad keskkonnast või töötavad ohtlikus või ohtlikus tootmises, seda suurem on retinoblastoomi tõenäosus järglastel.

Kasvaja võib moodustada ühe kasvupõhise või mitme korraga (koos retinoblastoomi päriliku variandiga), kasvada silma sees, mõjutades võrkkesta ja klaaskeha keha, või väljapoole (exophytic), põhjustades võrkkesta eraldumist ja eksudaadi kogunemist selle taga. Infiltratiivne kasv on võimalik kõigi keha kihtide lüüasaamisega.

Kasvaja moodustavad rakud on polümorfsed, intensiivselt jagunevad, mida tõendab märkimisväärne arv patoloogilisi mitoose. Kasvaja kudedes ei ole ebatavaline nekroos ja kaltsiumisoolade sadestumine. Retinoblastoomi rakkude diferentseerumise aste hõlmab kasvaja diferentseerunud ja diferentseerumata vormide valimist, mis mõjutab haiguse kulgu.

Järk-järgult suurenev retinoblastoom võib minna üle võrkkesta ja silmakoe, tungida nägemisnärvi ja silmaümbrise elementidesse. Nagu iga teine ​​pahaloomuline kasvaja, on retinoblastoom võimeline metastaseeruma aju, luude ja maksa suhtes.

Retinoblastoomi ilmingud ja etapid

retinoblastoom silma

Retinoblastoomi sümptomid sõltuvad kasvaja suurusest, kasvukiirusest silma kudede suhtes, orbiidi struktuuride kahjustuste olemusest. Tavaliselt on haiguse esimesed märgid täheldatud vanematega, kes lähevad lapsega arsti juurde. Haiguse sümptomite selgitamise raskus on sageli seotud asjaoluga, et väikelapsed ei saa oma kaebusi rääkida või kirjeldada, kuid enamik retinoblastoome saab siiski tuvastada arengu algstaadiumis.

Kasvaja sümptomid vähenevad:

1. Õpilase erilise kuma välimus;
2. Strabismus;
3. Vähenenud nägemine või täielik pimedus;
4. Silma valu, punetus, laienenud õpilane.

Tavaliselt tuvastatakse kasvaja, kui see ei ole veel silma piire. Esimesed sümptomid vähenevad leucocoriasse ja nägemishäireteni.

Leucocoriat peetakse neoplaasia väga iseloomulikuks märgiks, mis on tingitud asjaolust, et kasvajakoe on nähtav läbi õpilase ja annab talle iseloomuliku valkja sära. Leukocoria räägib tavaliselt piisavalt suurest hulgast kasvajast, mis kasvab võrkkestas, ulatub väljapoole oma piire ja võib eemaldada läätse ja klaaskeha.

Väikese suurusega retinoblastoomid võivad ilmneda keskse nägemise kadumise, visuaalsete põldude kadumise ja isegi täieliku pimeduse tõttu. Lastel võib strabismus näidata nägemishäireid, sageli muutub see haiguse peamiseks varaseks märgiks, sest lapsed ei suuda hinnata kadude või nägemishäirete ulatust ega kirjeldada nende sümptomeid.

Kui kasvaja kasvab, areneb glaukoom (silmasisese rõhu tõus), mis on valu põhjuseks, retinoblastoom ise ei põhjusta valu. Silma täitmine kasvajakoe või võrkkesta eemaldamisega toob kaasa iirise verevarustuse suurenemise, mis väljendub silmasisese vedeliku ülemäärases tootmises - glaukoomi. Olemasolevate nägemishäirete või strabismuse tunnuste juurde lisatakse valu. Kui retinoblastoomi maht suureneb ja silma kude on kahjustatud, tekib pimedus, lastel silmade suurus suureneb, seisund kasvab kasvaja metastaaside ajal, üldise mürgistuse sümptomid, oksendamine, kaalulangus.

omamoodi majapidamise märk retinoblastoomist - välklambiga pildil, üks silm "helendab"

Retinoblastoomi ajal eraldub: toitumisfaasis, kui kasvaja piirdub silma välisküljega ja ekstra silmaga (ekstraakulaarne). Teine etapp iseloomustab kasvaja progresseerumist, millega kaasneb selle väljumine silmast väljapoole, orbiidi optiliste närvide ja kudede kaasamine.

Haiguse tõsine kulg ja metastaaside tõenäosus tekitavad ohtu patsiendi elule. Eriti ohtlik on kasvajakoe idanemine pia mater ja selle levik aju pinnale.

Sõltuvalt kliinilistest tunnustest võib eristada nelja retinoblastoomi faasi:

• Esimest etappi iseloomustab väike kasvaja, mida avaldab leukokoria, nägemishäire on võimalik.
• Teises etapis liitub sekundaarne põletik koroidi ja iirisega ning sümptomid, rebimine, valguse hirm, silmade punetus on võimalik. Sisene rõhu suurenemine põhjustab valu.
• Kolmandas etapis kasvaja lahkub silmast ja ulatub sellest välja orbiidi kudedesse, kolju paranasaalsetesse siinustesse, pia mater.
• Neljas etapp on seotud luu, maksa, kesknärvisüsteemi metastaasidega ja avaldab üldist mürgistust, nõrkust, kehakaalu langust kuni kahheksia. Aju ja selle membraanide kahjustus põhjustab tugevat peavalu, oksendamist.

Diagnostika

Retinoblastoomi diagnoosimiseks kasutatakse kõiki oftalmoloogilisi uuringuid. Peredes, kus üks või mõlemad vanemad kannatasid retinoblastoomist või kui mõnel muul sugulastel oli kasvaja tuvastamine, tuleks väikelastele anda silmaarsti õigeaegne kontroll. Leukocoria, strabismuse ja nägemispuudulikkuse ilmnemine on tuumori kasvu tähistavateks häirivateks märkideks, nii et vanemad, kes märgivad vähemalt ühte neist lapsest, peaksid kohe arsti juurde minema.

retinoblastoomi diagnoosiva kujutise paremas silmas

Oftalmoloogiline uuring hõlmab:

1. Oftalmoskoopia;
2. Nägemisteravuse määratlus;
3. Silma rõhu mõõtmine (tonometria);
4. Exophthalmos esinemise ja astme määramine;
5. Silma eesmise kambri nurga uurimine (gonioskoopia).

Kui kasvaja ületab nägemisorgani piire, viiakse läbi orbiidi röntgenkiired, paranasaalsed siinused, mille luu alus võib neoplaasia poolt hävitada. Vajaduse korral täiendatakse uuringut aju tuumori kasvuala CT või MRIga. Metastaaside kahtluse korral võib olla ette nähtud nimmepunkt, et välistada meningide kahjustamine, uurida luuüdi intraosseoosse metastaasi tõenäosusega.

Retinoblastide ravi

Retinoblastoomi ravi hõlmab kirurgilise lähenemise, kiiritusravi ja keemiaravi kasutamist. See on üsna efektiivne ja 90% -l juhtudest on haige laste puhul võimalik saavutada stabiilne tulemus. Enamik patsiente suudab visiooni säilitada.

Oluline on alustada ravi nii vara kui võimalik, kui kasvaja on väike ja ei ole levinud orbiidi ja nägemisnärvi kudedesse. Mõnel juhul võite teha ilma operatsioonita. Ravi meetodi valimisel võetakse arvesse järgmist:

• Kahjustuse levimus (üks silm või mõlemad, kas orbitaalkoe ja nägemisnärvi on seotud);
• Nägemise säilitamine või selle taastumise võimalus pärast ravi;
• Orbiidi, aju ja selle membraanide kaasamine ning kauge metastaasi olemasolu.

Konservatiivse ravi tõttu on kalduvus maksimeerida silma kude säilimist, mida võib korrata kasvaja kordumise korral. Lapsepõlves on väga oluline mitte ainult visiooni säilitamine, vaid ka silm, sest näo kolju kasvu pärast operatsiooni nägemisorgani eemaldamiseks võib oluliselt kahjustada, põhjustades tõsiseid kosmeetilisi defekte. Konservatiivse ravi meetodite ratsionaalne kombinatsioon on võimalik ainult kasvaja algstaadiumis. Kahepoolse lüüasaamise korral valitakse taktika iga silma jaoks eraldi.

Hellaste retinoblastoomi meetodite hulgas kasutatakse krüoteraapiat, fototeraapiat ja termoteraapiat. Kui kasvaja mõjutab võrkkesta eesmist osa ja ei ületa 7 mm, viiakse läbi retinoblastoomi kudede krüodestruktsioon. Kui neoplaasia paikneb võrkkesta tagaosas ja suurused ei ületa 4 mm, näidatakse fotokoagulatsiooni. Termoteraapia hõlmab kasvaja kokkupuudet kõrgete temperatuuridega ultraheli, infrapunakiirguse ja mikrolaine kokkupuute tõttu. Need meetodid annavad suurepäraseid tulemusi väikestes kooslustes, võimaldades teil säästa ja nägemisorganeid ning visuaalset funktsiooni.

Retinoblastoomi kirurgiline ravi hõlmab ainult silma (enukleaatsiooni) või silma eemaldamist orbiidi kudedega (eksentratsioon). Operatsiooni näidustused on:

1. Nägemisorgani massiline kahjustus, kui konservatiivsed tehnikad ei ole enam tõhusad;
2. Glükoom kasvaja kasvu tõttu;
3. Nägemise kaotus ja suutmatus seda taastada.

Kogu silma eemaldamisel on oluline katkestada nägemisnärv neoplaasia kasvupiirkonnast võimalikult kaugel, et välistada neoplaasia edasist levikut. Pärast kuue nädala möödumist operatsioonist tõstatatakse proteeside küsimus. Muidugi, kahjustatud elundi täielik eemaldamine annab pahaloomuliste kasvajate jaoks parima tulemuse, kuid võimalik kosmeetiline defekt ja püsiv nägemiskaotus sunnib teid otsima viise, kuidas kergemini ravida.

Teine võimalus kasvaja kirurgiliseks eemaldamiseks on silmade välimine. See operatsioon on veelgi traumaatilisem kui enukleerimine, kuna see nõuab mitte ainult silma, vaid ka kogu orbiidi kudede eemaldamist, kaasa arvatud periosteum. Silmalaugude kukutamisega eemaldatakse ka need. Pärast sellist sekkumist on proteesimine võimatu ja näidustused selle kohta on kasvaja massilised vormid, mis idanevad kõik orbiidi kuded.

Kiiritusravi on retinoblastoomi korral üsna efektiivne. Seda kasutatakse laialdaselt Venemaal, kuid Euroopas annab see meetod võimaluse kasutada teisi mitteinvasiivseid protseduure. Kiiritusravi viiakse läbi nii kaugjuhitavalt kui ka radioaktiivsete ainete kasutamise abil. Kohalik rakendamine võimaldab vähendada kiirgusdoosi, kuid see võib olla halvem, sest silmakudede kiiritus on ebaühtlane ja silma membraanide kiirguskahjustus on suur. Seda meetodit kasutatakse väikese suurusega retinoblastoomide jaoks, mis asuvad väljaspool nägemisnärvi. Retinoblastoomi kaasasündinud vormides on eelistatav kaugjuhtimine, kuna kasvaja kasvab tavaliselt mitme fookusega.

Kaugkiirgusravi võimaldab saavutada positiivse tulemuse enam kui 70% patsientidest ja kui on olemas nägemuse säilitamise võimalus, siis eelistatakse pigem kiirgust kui enukleerimist. Kiiritusravi võib läbi viia iseseisvalt või kombineeritult kirurgia või muude konservatiivsete meetoditega. Kogu võrkkest, klaaskeha ja vähemalt 1 cm nägemisnärvi puutuvad kokku kiirgusega, annus on tavaliselt kõrge ja jõuab 4500 Gy-ni.

Võimalikud kiirguse tüsistused hõlmavad verejooksu, kiiritus keratiidi ja katarakti riski. Kuna enamik patsiente on alla 3-aastased lapsed, on nende raviks vaja üldanesteesiat ja spetsiaalse laua kasutamist, mis võimaldab lapse soovitud asendisse kinnitada.

Kemoteraapia hõlmab tavaliselt mitmeid ravimeid. Kõige tavalisem raviskeem on vinkristiini, vepezida ja karboplatiini kombinatsioon. Kemoteraapia näidustused on orbitaalsete kudede massiline kaasamine, kasvaja invasioon nägemisnärvi, retinoblastoomi metastaas.

Arenenud riikides on varases staadiumis diagnoositud retinoblastoomide arv suurenenud, mistõttu on mõnel juhul võimalik ilma operatsioonita teha kasvaja eemaldamine kiiritusraviga, fotokoagulatsiooni või krüodestruktsiooniga. Retinoblastoomi prognoosi võib pidada soodsaks, eriti väikeste kasvajate puhul. Püsiv ravimine on samuti võimalik, kui orbiidil on märkimisväärne kahjustus, mis nõuab silmade väljumist, kuid tõsine kosmeetiline defekt vähendab oluliselt patsiendi elukvaliteeti.

Retinoblastoomi ärahoidmiseks on oluline märkida perekondade geneetiline nõustamine, kus esines kasvaja juhtumeid. Lapsed, kes on sündinud ebasoodsa perearstiga vanematel või kellel oli varem retinoblastoom, peaksid olema silmaarsti pideva järelevalve all. Kasvaja õigeaegne avastamine võimaldab teil teha ilma operatsioonita ja säilitada lapse nägemisvõime.

Video: retinoblastoom programmis "Live on suurepärane!"

Video: loeng retinoblastoomist

Artikli autor onkoloog, histoloog N.I.

Naberezhnye Chelny lastele ja täiskasvanutele mõeldud tooted: Amir Gimadiev vajab meie abi! - tooted lastele ja täiskasvanutele Naberezhnye Chelny's

Liitu suure Mama Sale liikmetega. Registreeruge ja külastage, siis saate luua uusi teemasid, vastata postitustele, sõpradele, mõjutada mainet, osaleda ostudes ja palju muud. Vestelge ja nautige.

Jaga seda teemat:

Amir Gimadiev vajab meie abi! Aitame kogu maailma!

Postitatud 16. aprillil 2014 - 07:43 (# 1) Slivka

• Offline
• Liider

• Grupp: Kasutajad
• Sõnumid: 14,601
• Registreerimine: 19. veebruar 11

AMIR HIMADEEV. RETINOBLASTOMA - EYE CANCER.
Kogumisperiood: 15. aprill. Kogutav kogus (kiirusega 37 rubla / dollar): 5,943,495 rubla 14. aprillil koguti 3,681,373,28 rubla, mis jäi koguma: 2 262 121,72 rubla.
4-kuulisele Amirchikile diagnoositi parema silma (silma vähk) retinoblastoom. Võib-olla on silma amputatsioon, sest kasvaja kasvab ja võib minna vasakule. See on nagu aeglase toimega pomm. (((Vaadatud Kazan'i kliinilises kliinilises haiglas, Helmholtzi silmakliinikus Moskvas. Väljavõtete tulemuste põhjal määrati 3 üldkeemia kursust ja seejärel uuriti uuesti. Meie riigis on keemia väga raske see on lapsele suur stress, isutus, juuste väljalangemine, maksa ja neerude kahjustused jne, samas kui välismaal (nimelt USAs) on kemoteraapia kohalik, st mitte otse silma ja palju lihtsam Võimalus päästa tohutu silm, loodeti, et Amirchik udet terve ja saab eristada seas maailma mõlema silmaga.
Vanemad esitasid kõik dokumendid New Yorgi kliinikusse. Täna on neil kontol New Yorgi mälestusmärgi Sloan-Kettering'i vähikeskuses summas 160635,40 USA dollarit, mida on vaja koguda. Vanematele Amir on suur kogus ja väga vähe aega. Head inimesed, aitame kogu maailma!

NÕUDED:
kaart "Alfabank" 5211 7866 4368 7237
TATFONDBANK kaart 4172 2600 0135 1299
Svyaznoy kaart 2989 3993 04389
Yandexi rahakott 4100 1101 1466 168
QIWI rahakott +79173922250
PayPal [email protected]

Konto Sberbank Venemaal:
Saaja: Aigul Gimadeeva
Naberezhnye Chelny filiaal Tatarstani panga filiaalist
№ 8610/0197 SB RF Naberezhnye Chelny
Konto № 423 078 107 620 318 187 92/48
c / a 301 018 109 000 000 006 03
arvelduskonto 303 018 104 620 060 062 03
BIC 042 202 603
TIN 770 708 3893
KPP 526 002 001

"Peaaegu kõik silmad, mida me kohtlesime teistes riikides, soovisid olla eemaldatud"

Jaga:

Professor Yaakov Peer. Tema isa sündis Galicias, emakeelena Rumeenias. Ja nad kohtusid Alma-Atas. Ainus keel, milles nad võisid suhelda, oli vene keel. Tulevane professor Peer sündis Iisraelis. Siiski mõistab ta vene keelt, räägib jidiši.

„Ema ei teadnud Rumeeniat hästi,” ütleb professor Peer. „Alma-Atas käis ta läbi lastekodu ja käis keskkoolis. Siis kell Polütehnik. Kõik oli vene keeles. Isa perekonnas oli heebrea keelt väga hästi räägitud, kui ema siia tuli, ei tundnud ta heebrea keelt üldse. Seetõttu suhtlevad vanemad praegu üksteisega vene keeles. Sel ajal ei olnud Iisraelis sündinud lapsi sisestatud teise keelde. Aja ideoloogia ütles: „Ainult heebrea!” See oli viga. Selleks, et laps ei mõista vanemaid, ema ja isa rääkisid omavahel vene keeles. Ja kui nad ütlevad, et laps ei saa aru, hakkab ta aru saama. Siis, kui mu ema ei tahtnud, et mu sõbrad mõistaksid, mida ta minuga rääkis, rääkisime vene keeles. Oma naabritelt õppisin ma jidiši keelt rääkima. Ma mõistan jidiši ja vene keelt samal tasemel. ”

Kas Venemaa abistab endise NSV Liidu territooriumilt patsiente?

- Olen oftalmoloog, kuid täpsemini olen spetsialist onkoloogias ja oftalmoloogias. Ma ravin kasvajaid silmades, silmade ümber. See on minu kitsas spetsialiseerumine. Me püüame olla ausad, korralikud ja mitte kutsuda meid inimesi, keda me ei saa aidata. Paljud patsiendid tulevad meile Ida-Euroopast, Venemaalt, Ukrainast, Bulgaariast, Ungarist, Valgevenest. Paljud patsiendid on pärit Siberist ja isegi Sahhalinist. See ei tähenda, et ainult sealt nad lähevad meile. Ma tean lihtsalt, et see intervjuu tõlgitakse selle publiku keelde vene keelde. Mõnikord tulevad meie juurde väga suured kasvajad. Patsiendid tulevad meile pärast seda, kui neid pakutakse mujal, et ohverdada pahaloomulist kasvajat sisaldavat silma. Enamikul juhtudel ei ole põhjust patsiendilt silma ära võtta ja me ravime neid patsiente silma päästmiseks erinevate meetoditega. Me kasutame kõiki olemasolevaid meetodeid ja teeme seda väga edukalt. Meil on 3 prioriteeti: elude päästmine, silmade säästmine, nägemise säästmine. Me teeme kõikides nendes valdkondades head, enne Ameerika Ühendriike ja Euroopat.

Peamine „mängija”, keda sa näed silmitsi, on retinoblastoom - üks raskemaid juhtumeid...

Ei Pahaloomulisi kasvajaid on kaks. Täiskasvanutel on peamine haigus melanoom ja lastel - retinoblastoom. Muide, Euroopas on 5 korda rohkem melanoomi juhtumeid kui retinoblastoom. Melanoomi esineb täiskasvanutel, harva on erandeid lastel ja retinoblastoom on tavaline imikute ja laste seas ning peaaegu kunagi ei esine täiskasvanutel. Need on kaks täiesti erinevat tüüpi kasvajaid. Muide, me ravime teisi kasvajaid, kuid need on peamised. Peaaegu kõik silmad, mida me kohtlesime teistes riikides, soovisid eemaldada. Ühe juhtumi puhul toodi meile Ukraina poiss, kellel oli täis kasvajaid, oli terve plokk ja Ukrainas pidasid nad seda juhtumit kaduma. Me kasutasime kombinatsiooni, mis pole kindel, et see on meie leiutis, me kasutame üsna edukalt: brahüteraapiat - silma kohalikku kiiritamist koos kemoteraapia süstimisega otse silma. Alguses kulus aega, kuid lõpuks oli silm täiesti selge, kasvaja jälgi ei olnud ja poiss näeb seda silma. See on üks paljudest näidetest. Enamikul juhtudel suudame silmi säästa. Mõnel äärmuslikul juhul hoiatame eelnevalt, et kahjuks peame silma nägemise päästmiseks eemaldama silma, päästma elusid. Mõnikord saame andmeid või hetktõmmat ja ma ütlen, et lapse kaasamine pole mõtet. Me võime juhtumeid filtreerida. Me ei taha, et inimesed siia tulevad, kulutavad raha ja aega olukordades, kus me ei saa aidata.

Kas retinoblastoom on geneetiline haigus?

Põhimõtteliselt on retinoblastoom konkreetse geeni kolmeteistkümnenda kromosoomi mutatsiooni tulemus. See on geen, mis reguleerib valgu tootmist, mis kaitseb organismi kasvajate tekke eest. Retinoblastoom on alati mutatsiooni tulemus, kuid 50% patsientide koguarvust eksisteerib see mutatsioon kõigis keharakkudes, mistõttu paljudel juhtudel areneb kasvaja mõlemas silmis. Ülejäänud 50% ei ole see haigus geneetiline, st mutatsioon esineb ühes silma rakus. Selline mutatsioon ei liigu pärandina järgmisele põlvkonnale. Meil on vaja läbi viia molekulaarne geneetiline analüüs, et tuvastada geeni mutatsioon kõigis retinoblastoomi all kannatavates lastes. On väga oluline teada, milline tulevik ootab neid - kas neil on võimalus teiste kasvajate arenguks. Perele on väga oluline teada, milline on tõenäosus, et tulevikus on neil lapsi retinoblastoomiga. Lõppude lõpuks näitavad mõned analüüsid, et üks vanematest on geeni kandja. Samuti on lapse tuleviku jaoks oluline - teada, kas tal on lapsed retinoblastoomiga. Geneetilistel juhtudel on võimalus, et retinoblastoomiga vanemal on sarnase mutatsiooniga laps, 50%. Seega on see väga suur protsent.

Kas annate geneetilist nõustamist?

Molekulaarse geneetilise analüüsi teostamisel saame anda perele võimaluse, kui nad on huvitatud, saada embrüote (PGD) sünnieelne diagnoos või isegi preimplantatsioon. See tähendab, et saate ennetada retinoblastoomiga laste sündi. Me teeme seda peamiselt Iisraeli laste puhul. Kuid see teenus on kättesaadav ka välismaal olevatele patsientidele.

Kas geneetilise analüüsi abil saab haigust ära hoida?

Kui geneetilist haigust ei esine, pole meil midagi takistada. Muide, seoses mitte-geneetiliste juhtudega on nende laste vaatlus palju vähem võrreldes pärilikkusega lastega, kellel võib tekkida organismis täiendavaid retinoblastoome ja teisi pahaloomulisi kasvajaid. Seetõttu on geneetiline analüüs nii oluline. Me teeme seda Hadassahi geneetika osakonnaga.

Kui tavalised on silmavähid?

Nad ei ole tavalised, isegi üsna haruldased. Praktiliselt võib kõiki pahaloomulisi kasvajaid määratleda kui „harvaesinevaid haigusi” - haigusi, mille levimus ei kujuta endast peaaegu statistikat. Näiteks, retinoblastoom, esineb ligikaudu 1: 15 000 sünni suhetes. Iisraeli statistika järgi 180 000 sündi puhul ootame 12 retinoblastoomi juhtumit. Meil on andmeid Palestiina omavalitsuse kohta, kus on sündinud palju lapsi, ja statistikat välismaal. Näiteks ilmnevad melanoomi juhtumid, sõltuvalt elanikkonna kvaliteedist, 4-8 uuest juhtumist 1 000 000 inimese kohta aastas. Seda võib ekstrapoleerida ka teistesse riikidesse, kuid Iisraelis ootan 50 uut melanoomi juhtumit, erinevalt rinnavähist, kopsuvähist ja soolestiku vähktõvest, mis esineb palju sagedamini. Niisiis on silmavähid üsna haruldased ja seetõttu on väga oluline neid ravida kõige rohkem kogemustega haiglas, näiteks Hadassah. Sageli püüavad mõned meditsiinikeskused, mis puutuvad retinoblastoomiga kord aastas või melanoomiga kord aastas, proovida neid haigusi ravida ja loomulikult on tulemused palju halvemad, sest neil ei ole piisavalt oskusi.

Mis vahe on onkoloogiliste silmahaiguste ravi Iisraelis ja samasuguse kohtlemise vahel Venemaal?

Mul on raske seda öelda, sest Venemaal peaksid arstid suutma kõike teha. Nad on mitmekülgsed, kuid mitte hea elu. Kuid mõnel arusaamatu põhjusel on neil kalduvus kergemini eemaldada oma silmad isegi siis, kui neid on võimalik päästa. Kui te küsite minult, kas Moskvas on võimalik samu toiminguid teha, siis ma vastan - võib-olla. Seal on Moskva Silmahaiguste Instituut. Helmholtz. Instituudis on suur onkoftalmoloogia osakond, kellega olen tuttav ja kus nad mind tunnevad. Kuid tihti ma ei mõista nende kaalutlusi. Samuti ei mõista patsiendid mõningaid kaalutlusi, nii et nad tulevad meile.

Kui tihti olete Venemaal loodud patsiendi diagnoosid uuesti läbi vaadanud?

Ma vaatan alati diagnoose. Enamikul juhtudel annavad nad õige diagnoosi. Lõppude lõpuks ei tööta lollid, tark inimesed. Probleem on selles, millist ravimeetodit rakendada. Teine punkt, mille ma avastasin, oli see, et ravi kättesaadavus, vähemalt silma onkoloogias, on väga madal. See tähendab, et kui keegi on melanoomiga haige, ütlevad nad: „Nüüd on meil aprill, me anname teile juulikuu.“ Iisraelis ei saa see lihtsalt olla. Uuel patsiendil, kes on öelnud, et on melanoom või retinoblastoom, tule homme, homme järgneval päeval lähimasse kliinikusse. Ja seal (Venemaal) pöörasin mõnevõrra arusaamatu põhjuse tõttu sellele hiljuti tähelepanu, märtsis ütlevad nad: „Jah, teil on melanoom. Tule juulis. " Ma ei saa aru, miks. Tõepoolest, kuni juulini võib juhtuda palju: melanoom võib kasvada, hakata metastuma. See tähendab, et probleem on ravi, mitte diagnoosiga.

Te teete uuringuid. Mida te praegu uurite?

Aastate jooksul olen läbi viinud mitmeid uuringuid silma onkoloogia valdkonnas. Ma uurisin peamiselt melanoomi laboris. Nüüd olen kokku võtnud 20-aastane lümfoomiravi kogemus. Silma lümfoomid. Selles valdkonnas on minu arvates maailmas kõige ulatuslikum kogemus nii ravi kui ka silmade ja nägemise säilitamise osas. Muide, eelmisel nädalal osalesin suurimal rahvusvahelisel konverentsil onkoloogia kohta Sydneys. Seal esitlesin 20 aasta töö tulemusi. Ja kõik teavad ja tunnistavad, et Hadassahil on selles valdkonnas rikkam kogemus. Isiklikult olen 36 aastat osalenud onkoftalmoloogias. Laboris püüame leida meetodeid, nagu näiteks uuringus, mida me praegu teeme, ravides silma melanoomi metastaase, mis tavaliselt sisenevad maksa. Praeguseks ei ole tõhusat ravi - enamikul juhtudel on patsient hukule määratud. Me arendame mittetraditsioonilisi ja mittetraditsioonilisi meetodeid, mõtleme kaugemale heakskiidetud raamistikust. Praeguses etapis teostame eksperimente hiirtega vajaliku ravi leidmiseks. Räägi meile oma patentimata leiutisest. Selle kohta on palju legende. Minu karjääri kõige olulisem leiutis, ehk kõige olulisem leid, on suur tegevusetus, patent, mis võib maksta sadu miljoneid. Ma ei tea, kas te olete tuttav närvi kasvufaktorist põhjustatud VGF-ga, see on aine, mida võrkkesta spetsialistid üle kogu maailma süstivad Avastini, Lucentist ja teisi sarnaseid ravimeid. Kuid selle aine mõju võrkkestale on minu ja professor Eli Keshet'i poolt arstiteaduskonnast avastatud. Perekonnas kuni tänase päevani ei saa nad mulle andeks anda, et ma ei ole seda avastanud. Ja Genentech patenteeris selle avastuse ja see patent on väärt miljardeid. See on kõige olulisem avastus.

Kõik avastused, mida kavatsete teha?

Silma melanoom tungib väga harva kesknärvisüsteemi. Midagi takistab teda. Asume kesknärvisüsteemi lähedal ja melanoom jõuab nägemisnärvi, kuid ei tungi süsteemi. Kavatsen seda nähtust uurida. Kavatsen seda uurimist teha juba 30 aastat, kuid viivituse põhjuseks on ajapuudus, samuti on vaja raha koguda toetuste abil. Kui leian midagi, mis takistab melanoomi sisenemist kesknärvisüsteemi, on avastusel suur mõju mitte ainult silma kasvajatele, vaid ka ajukasvajatele ja aju metastaasidele.

Retinoblastoom

Retinoblastoom on võrkkesta pahaloomuline kasvaja, mis tekib lapsepõlves palju sagedamini. Retinoblastoom moodustub embrüonaalse päritoluga rakkudest. Maksimaalne esinemissagedus on täheldatud kahe aasta vanuses ja viie aasta pärast diagnoositakse see kasvaja väga harva.

Retinoblastoomi põhjused

Tavaliselt on võrkkesta vähk seotud geneetiliste kõrvalekalletega. On olemas Rb geen, mille mutatsioon viib tuumori moodustumiseni. Mõnikord ei ole see mutatsioon päritud ja inimesed, kellel on olnud see haigus, võivad sünnitada terveid lapsi, kuid see juhtub harva.

Patogenees

Võrkkesta kasvaja areng võib olla ühepoolne või kahepoolne. Viimasel juhul räägime enamasti patoloogia pärilikust olemusest. Kahepoolne võrkkesta vähk diagnoositakse veerandil patsientidest.

Ühepoolsed retinoblastoomid ei ole sageli pärilikud, kuid sel juhul on selge seos kromosomaalsete aberratsioonidega. Kustutamine toimub tavaliselt 13 paari kromosoomi pikas käes (RB1 geen on kahjustatud). Selliste kahjustustega patsientidel ei ole mitte ainult retinoblastoomi, vaid ka osteosarkoomi tekke oht.

Teadlased usuvad, et retinoblastoom moodustub võrkkesta neuroectoderm rakkudest. Kasvajarakud võivad olla diferentseerumise erinevatel etappidel. Suured opuzoli moodustasid õõnsuste lagunemise, nekroosi ja kaltsineerumise. Retinoblastoom ise koosneb eristamata väikestest rakkudest, millel on suur tuum. Sellist tüüpi tuumorit iseloomustab võrkkesta paljude kasvupunktide olemasolu. Enamikul juhtudel surevad patsiendid luu, kesknärvisüsteemi, luuüdi ja selle kasvust läbi nägemisnärvi metastaaside.

Histogenees

Retinoblastoomi histogeneesi määramiseks ei ole täielikult võimalik. Kuulus Virkhov uskus, et retinoblastoom viitab gliaalkasvajatele, kuid kõige kaasaegsemad autorid järgivad tuumori neuroektodermilise päritolu teooriat. Retinoblastoom areneb ükskõik millises võrkkesta tuumakihis. Kasvajarakkudel on hüperkroomne tuum ja üsna väike ruumala tsütoplasma. Rakkudes on palju mitoose, ekspresseeritakse nekroosi ja apoptoosi. Rakkude hävimise tsoonis moodustuvad kaltsifikatsioonid, mis on eriti iseloomulikud suurele kasvajale. Retinoblastoomi rakkudel võib olla erinev diferentseerumise aste.

Retinoblastoomi sümptomid

Sõltuvalt tuumori kasvu tüübist (eksofüütiline või endofüütiline) varieerub ka haiguse kliiniline pilt. Endofüütilise kasvu korral moodustub retinoblastoom rakkudest, mis paiknevad võrkkesta sisepinnal. Eksofüütilise kasvu korral on tuumori allikaks võrkkesta välimine kiht.

Kõige sagedamini on võimalik tuvastada kasvaja enne, kui kasvaja protsess on orbitaalsest piirkonnast lahkunud. Retinoblastoomi sümptomid sõltuvad suures osas opusooli suurusest ja selle lokaliseerimisest.

Haiguse esialgsete sümptomite hulgas on kõige sagedamini leukokoria, see tähendab, valge poeg-refleks (kassi silma sümptom). Vanemad tajuvad seda sümptomit patoloogilise luminestsentsina ühelt või mõlemalt poolt. Selleks, et see muutuks märgatavaks, peab võrkkesta kasvaja saavutama üsna suure suuruse. Kasvaja võrkkesta eraldumise korral ilmneb läätse läätse taga kasvaja ja kasvaja ise muutub märgatavaks. Enne leukokoria ilmumist võivad isegi võrkkesta keskvööndi lähedal asuvad väikesed kasvajad põhjustada keskse nägemise kadu. Ühepoolses protsessis kaotab patsient binokulaarse nägemise, mis põhjustab rabanduse.
Retinoblastoomi korral on nägemise kadu varajane sümptom, kuid seda on üsna raske tuvastada, sest väikelapsed ei saa kaebusi esitada. Retrismus, mis on retinoblastoomi teine ​​kõige levinum sümptom, avastatakse palju sagedamini, sest see sümptom on teistele nähtav.

Võrkkesta vähi tekkega ei kaasne valu sündroomi ilmnemine, kuni sekundaarne glaukoom või põletikuline protsess ühineb. Retinoblastoomi valu on haiguse kõigi sümptomite seas kolmas.

Vähktõve hilinenud diagnoosimisel levib protsess üle orbiidi ja viib sageli metastaaside ilmumiseni. Kahepoolsetel pärilikel kasvajatel on mõlemal küljel enamasti mitu kasvutaskut. Sporaadiliste mutatsioonide korral esineb kasvaja ainult ühes kohas.

Retinoblastoomi kursus

Võrkkesta kasvaja silmasisese asukohaga on oht visioonile. Kui oftalmoskoopiavähki saab määrata, kui ala suurendatakse 0,25 mm-ni. Väliselt näeb selline sõlm välja nagu poolläbipaistev poolkerakujuline mass, mis asub vundamendi põhjas ja katab vaskulaarse membraani.

Kasvaja saidi kasvades muutub see läbitungimatu ja muutub roosaks. Mõnikord on retinoblastoomi kasv suunatud klaaskehasse (endofüütiline kasvaja). Seda tüüpi võrkkesta vähk on tavaliselt lahti ja levib klaaskehale ja isegi silma eesmise kambri struktuuridele. Intraokulaarse kasvaja kasvu ajal esineb sekundaarne glaukoom, mis on seotud suure kasvaja suurusega või võrkkesta eraldumisega. Samal ajal on iirise piires suurenenud veresoonte kasv, mis viib silmasisese rõhu suurenemiseni. Lapsel võib intraokulaarne hüpertensioon põhjustada silmamuna suuruse suurenemist, mis järk-järgult kaotab visuaalse funktsiooni. Edasi liidab valu sündroom, anoreksia, oksendamine. Kui kasvaja kasvab väljapoole võrkkesta, toimub retinoblastoomi eksofüütiline variant.

Kui protsess ulatub orbiidist kaugemale, on oht mitte ainult patsiendi nägemusele, vaid ka tema elule. See on tingitud kesknärvisüsteemi vahetusest lähedusest. Kõige sagedamini tungib kasvaja aju struktuuridesse läbi nägemisnärvi kiudude. koroidi kahjustuse korral hõlmab see retinoblastoomi hematogeenset metastaasi. Mõnikord kasvab kasvaja sklera. Samuti mõjutavad lümfisõlmed ja hilisemates etappides tekivad kauged metastaasid.

Võrkkesta vähi diagnoos

Haiguse diagnoosimine toimub sageli anesteesia abil. Selleks kasutage MRI, ultraheli, CT. Võib läbi viia punase luuüdi biopsia, tserebrospinaalvedeliku analüüsi. Sõltuvalt haiguse prognoosist on kõik patsiendid jagatud viide rühma (alates soodsast kuni kõige ebasoodsamasse).

Diferentsiaalne diagnoos

Arst peab eristama retinoblastoomi teistest võrkkesta eraldumist põhjustavatest haigustest. Sellised sümptomid on tavaliselt vaskulaarsete anomaaliate puhul lepingulised, kus võrkkesta eraldumise tsoonis moodustuvad telangiektasiad. Samuti, kui ultraheli ei ole võimalik tuvastada kasvaja märke. Siiski võivad mõned patoloogiad (võrkkesta düsplaasia, tsikatritsiaalne retinopaatia) tekitada retinoblastoomaga sarnase ultraheli pildi.

Samuti peate eristama tuumori võrkkesta klaaskehas ja hamartoomis olevatest granuloomidest. Neid võib seostada põletikuga, sealhulgas nematoodide lüüasaamisega. Hamartoome saab kombineerida tuberkuloosse skleroosi ja neurofibromatoosiga. Parasiitide silmahaiguse (Toxicara canis) puhul võivad diagnostilised nähud olla väga sarnased retinoblastoomiga. Lisaks tuleb eristada retinoblastoomi, mis kasvab erakordselt, pehmete kudede sarkoomidest (rabdomüosarkoomist), neuroblastoomi metastaasidest. Leukeemia ja lümfoomide taustal võivad tekkida silmade ja orbiidi kahjustused.

Retinoblastoomi etapid

Retinoblastoomi ravi määrab kasvaja suurus ja patoloogilise protsessi levik. Sellega seoses on väga oluline, et neoplasm oleks korralikult paigutatud.

Retinoblastoomi klassifikaatorite hulgas kasutati Rees-Ellsworthi, mis loodi 1969. aastal. Siiski hõlmab see ainult silmasiseseid kasvajaid. Selle klassifikatsiooni aluseks on retinoblastoomi lokaliseerimine, elundikahjustuse aste ja selle mõju nägemise kadumise riskile. Kõik võrkkesta vähihaiged jagunevad viide rühma, mis erinevad visuaalse funktsiooni säilitamise tõenäosusest.

Rees-Ellsworthi klassifikatsioon

1. rühm on kõige soodsam:

A. Ekvaatori juures või taga asuv üksildane kasvaja. Selle läbimõõt on vähem kui neli nägemisnärvi pead.
B. Mitmed sõlmed, mille läbimõõt ei ületa 4 ketasläbimõõtu. Asub samas piirkonnas.

2. grupp peab samuti soodsaks:

A. Üksik kasvaja, mis mõõdab 4-10 ketasläbimõõduga, asub ekvaatori juures või taga.
B. Sama suuruse ja sama asukohaga kasvaja.

Grupil 3 on kahtlane väljavaade:

A. Mis tahes suurusega kasvaja, mis asub silma ekvaatori ees.
B. Üks kasvaja, mis on ekvaatori taga suurem kui 10 ketast.

4. rühma nägemus on ebasoodne:

A. Mitmed sõlmed, mis on suuremad kui 10 ketta läbimõõdu.
B. Igasugune kasvaja dentate-liini ees oleval alal.

Rühm 5 on kõige halvema prognoosiga:

A. Kasvaja mõjutab rohkem kui pool võrkkestast.
B. Klaaskeha keha külvamine.

Kasvaja saidi suuruse määramiseks kasutatakse nägemisnärvi läbimõõtu (1,5 mm).

Tavapäraste retinoblastide puhul puudub üheastmeline klassifikatsioon. Ameerika Ühendriikide teadlaste pakutud klassifikatsiooni kohaselt on:

• Esimest etappi iseloomustab retinoblastoomi paiknemine ainult võrkkesta sees.
• Teise etapiga kaasneb kasvaja levik teistele silmamuna struktuuridele.
• Kolmandal etapil on ekstraokulaarne kasvaja levik.
• Neljandas etapis on olemas kauged retinoblastoomi metastaasid.

Kuna see klassifikatsioon ei sisalda võrkkesta vähi olulisi omadusi, eelistavad mõned arstid kasutada teist klassifikatsiooni, mille alusel nad määravad haiguse ravimise taktika. Kasvaja kasvu on mitmeid variante, millel on prognostiline väärtus:

• Retinoblastoomi intraokulaarne asukoht.
• Nägemisnärvi kiudude kasvaja kahjustus.
• Osalemine koe orbiidi protsessis.
• Kaugmetastaaside moodustumine.

Retinoblastoomi ravi

Retinoblastoomi raviks tänapäeva onkoloogias kasutatakse kirurgilist eemaldamist, keemiaravi ja kiiritusravi. Rahuldavate tulemuste saamiseks on soovitatav kasutada kombineeritud lähenemist. Taktika valimisel tuleb arvestada järgmisi retinoblastoomi parameetreid:

• Kas nägemine on säilinud;
• Paar paari;
• Protsessi levimus väljaspool silma;
• Osalemine orbiidi kasvaja protsessis, kesknärvisüsteemis, kaugete metastaaside teket.

Arstid püüavad igasugusel viisil piirduda konservatiivsete meetoditega. Nende hulgas on fotokogulatsioon ja krüoteraapia muutunud väga populaarseks. Need meetodid põhjustavad harva komplikatsioone ja aitavad säilitada nägemist. Haiguse kordumise korral saate selle minimaalselt invasiivse protseduuri uuesti läbi viia. Krüoteraapiat kasutatakse siis, kui retinoblastoom paikneb eesmise võrkkesta tsoonis, fotokoagulatsioon sobib paremini tagumise võrkkesta kasvajatele.

Kirurgiline meetod

Retinoblastoomi korral eemaldatakse silma tavaliselt kirurgiliselt (enukleerumine). Seda operatsiooni näidatakse massilise silmasisese kahjustuse, raske glaukoomi ja nägemuse puudumise korral, kui seda on võimatu taastada. Operatsiooni ajal tuleb nägemisnärvi silmast võimalikult kaugele lõigata.

Enukleerimine annab hea tulemuse patsiendi elule (minimaalne suremus). Samuti ei vaja patsient enam anesteesia ajal sagedasi uuringuid.

Tulenevalt asjaolust, et enukleerumist teostatakse sagedamini väikelastel (alla kolme aasta vanustel), võivad tekkida tõsised kosmeetilised defektid. Selle põhjuseks on kujunenud orbiidi puudumine ja sellele järgnenud mõnede struktuuride aktiivne kasv.

Pärast silma eemaldamist saadetakse histoloogiline uuring. Kasvajarakkude sissetungi nägemisnärvi kiududesse, kasvaja idanemise korral koroidis, on prognoos ebasoodne. Kui retinoblastoom kasvab väljapoole silma, siis viiakse läbi orbiidi väliskülg, mis on veelgi traumaatilisem kui enukleerumine.

Beam töötlemine

Retinoblastoomiga patsientide nägemise säilitamiseks kiiritatakse kasvajat. Selle tehnika eesmärk on haiguse ravimine ja nägemuse säilitamine. Sellisel juhul peab arst hindama kõiki viivitamatute ja pikaajaliste tulemuste riske.

Kiiritusravi meetodid võivad olla erinevad, kuid sagedamini kasutavad teised välist kiirgust (kaks külgvälja). Sagedaste kahepoolsete võrkkesta kahjustuste ja multifokaalse tuumori kasvu tõttu peaks õppevälja hõlmama kõiki neid valdkondi. Lisaks võrkkestale kiirgab kiiritusravi klaaskeha ja 10 mm nägemisnärvi eesmisest segmendist. Annused sõltuvad haiguse staadiumist (etapil 1-3 - 3500Gy, 4-5 - 4500 Gy). Objektiivi kaitsmiseks kasutage spetsiaalseid plokke. See aitab vältida kiirgusjärgse katarakti teket. Kui pärast külgmist kiiritamist esineb esmases osas kasvaja kordumist, määratakse ka krioteraapia.

Väikeste laste kiiritamisel pannakse need anesteesiasse või kinnitatakse kindlalt pea. Selle taustal ravitakse umbes 75% patsientidest, mis on seotud kasvaja kõrge tundlikkusega kiiritusravile. Kui te täiendavalt teete krüoteraapiat, suureneb ravitud patsientide protsent veelgi.

Mõnikord kasutatakse radioaktiivseid plaate, kuid see meetod on piiratud. Selle põhjuseks on kiirgusdoosi ebaühtlane jaotumine. Vaskulaarsed kahjustused ja verejooks võivad esineda suurima aktiivsuse kohas.

Kiiritusravi kasutatakse sageli kasvaja protsessis, mis mõjutab nii võrkkesta keskseid tsoone kui ka tahkeid retinoblastoome.

Kemoteraapia

Pärast kirurgilist ravi ja kiiritusravi paranevad peaaegu 80-90% patsientidest. Keemiaravi kasutatakse õigustatult massiliste kahjustuste, kasvajarakkude invasiooni nägemisnärvikiududesse (eriti resektsioonipiirkonnas), piirkondlike metastaaside ja orbiidi kahjustuste korral.

Keemiaravi puhul kasutatakse mitmeid tsütostaatikume kombinatsioonis (vinkristiin, karboplatiin, vepeziid). Kasutatakse ka teisi ravimite kombinatsioone (vinkristiin, diksorubitsiin, tsüklofosfamiid). Tsüklofosfamiid suurendab siiski sekundaarsete kasvajate riski ja põhjustab patsientide steriliseerimist.

Seoses arenenud riikide diagnostikaseadmete arenguga suureneb retinoblastoomi varases staadiumis patsientide arv. Seetõttu on fotokoagulatsioon, krüoteraapia ja kiiritusravi tavaliselt piisavad ravimiseks.

Võrkkesta vähi ennetamine

Retinoblastoomi vältimiseks tuleb uurida nende patsientide geneetilist materjali, kelle sugulasi varem raviti võrkkesta vähi raviks.