172. Agressiivse fibromatoosi (desmoidse kasvaja) ravi

Primaarsete ja korduvate desmoidse kasvajate raviprogramm põhineb protsessi kohalikul jaotamisel ja lokaliseerimisel.

172.1. Kirurgilist meetodit kasutatakse sõltumatut tüüpi ravina tingimusel, et on võimalik teha radikaalne kirurgiline sekkumine (R0).

Postoperatiivne kiiritusravi (SOD 50-60 Gy, ROD 2 Gy) viiakse läbi jääkkasvaja (R1, R2) juuresolekul, samuti patsientidel, kellel on pärast suurte desmoidsete tuumorite eemaldamist suur kordumise oht. Kui R1, R2, kui see ei põhjusta märkimisväärset funktsionaalset kahjustust, soovitatakse uuesti töödelda.

Süsteemsete ravivõimaluste ebaõnnestumise korral vaadeldakse radioteraapia võimalust individuaalselt intraabdominaalse desmoidse kasvaja puhul.

172.2. Kiiritusravi (SOD 60 Gy, ROD 2 Gy) kui iseseisev ravimeetod on kasutatav ekstreemse ekstraabdominaalse ja kõhuõõne desmoidide puhul või võimetus operatsiooni teostamiseks kõrge operatsiooniriski tõttu. Ebapiisava kiiritusravi korral viiakse läbi süsteemne ravi. Kui kasvaja on muutunud taastuvaks ja selle eemaldamine ei ole seotud suure riskiga patsiendi elule, viiakse läbi kirurgiline sekkumine.

Terapeutiline vastus süsteemsele ravile ja kiiritusravile võib tekkida mõne kuu kuni aastate jooksul. Desmoidse kasvaja kasvu stabiliseerimist võib pidada positiivseks terapeutiliseks efektiks. Mõnel juhul on tulevikus võimalik kasvaja osaline ja täielik regressioon aeglaselt (2-3 aastat).

172.3. Süsteemne ravi hõlmab kemoteraapiat koos väikeste tsütostaatikumide annustega, hormonaalset ravi, kemoteraapiat, mis on sarnane pehmete kudede sarkoomi (doksorubitsiini ja doksorubitsiini sisaldavate skeemide) kemoteraapiaga. Süsteemi ravi esimeses etapis kasutatakse kõige vähem toksilisi režiime.

Metotreksaat 30 mg / m2 intravenoosselt 1. päeval

(maksimaalne ühekordne annus kuni 50 mg);

Vinblastiin 6 mg / m2 intravenoosselt 1. päeval

(maksimaalne ühekordne annus kuni 10 mg / m2)

Kursuste vaheline intervall on 7-14 päeva. Tavaline ravi kestus on 1 aasta või kuni protsessi stabiliseerumiseni.

Metotreksaat 30 mg / m2 intravenoosselt esimesel päeval (maksimaalne ühekordne annus kuni 50 mg / m2);

Vinorelbiin 20 mg / m2 intravenoosselt 1. päeval

Kursuste vaheline intervall on 7-14 päeva. Tavaline ravi kestus on 1 aasta või kuni protsessi stabiliseerumiseni.

172.3.3. Tamoksifeen 1 mg / kg suukaudselt päevas kuni regressioonini või protsessi stabiliseerumiseni (ülitundlikkuse puudumisel tamoksifeeni, endomeetriumi hüperplaasia, silmahaiguste (sh katarakt), hüperlipideemia, leukopeenia, trombotsütopeenia, hüperkaltseemia, tromboflebiit, trombemboolia (t. tundi)).

Kongresside ja konverentside materjalid

IX VENEMAA ONKOLOOGILINE KONGRESS

HORMONOTERAPIA ROLL VÄRSKETE KIIRUSTE KASUTAMISEL

S.L. Daryalova, A.V. Boyko, O.V. Novikova, N.M. Gurevich
MNOI neid. P.A. Herzen, Moskva

Desmoidsed fibroomid (agressiivse fibromatoosi sünonüüm) on mesenhümaalsed pehmete kudede kasvajad. Ajalooliselt on desmoidsete fibroidide (DF) eraldamine tõeks (kasvab pärasoole lihases) ja ekstraabdominaalne, kuigi nende kasvajate histoloogiline struktuur on täiesti identsed. Patoloogide seas oli pikka aega olemas eeldus, et DF on kudede reaktiivse protsessi tulemus, kuid geneetilised uuringud on võimaldanud kinnitada patoloogia tõelist kasvaja iseloomu. DF, nagu teised kasvajad, on monoklonaalsed, st nad pärinevad ühest rakust. Makroskoopiliselt esindavad DF-d ühte või mitut tihedat sõlme või infiltraati ilma selge piirideta ja mikroskoobi all ei ole tuumoritele tüüpiline rakulikkus nähtav - need on kiudse sidekoe põldudega fibroblastide ja fibroblastidega. Sellise näiliselt kahjutu mikroskoopilise olemuse tõttu ilmutavad kliiniliselt DF-d tugevat agressiivsust kiire kasvu näol, mille kiirus ületab mõningate pehmete kudede sarkoomide omast, külgnevate anatoomiliste struktuuride kaasamine ja mõnikord selle aluseks oleva luu kasutamine. Eeldatava taktika või ebapiisava ravi korral võib DF jõuda tohutu mahuni ja kaaluga 20-30 kg. Sellise lokaalselt destruktiivse aktiivsusega ei tekita DF piirkondlikke või kaugemaid metastaase. Patsientidel, kellel on suured desmoidid, ei ole pahaloomulistele kasvajatele iseloomulik vähi-kahheksiat. DF-i otsene surmapõhjus võib olla eluliselt tähtsate elundite või veresoonte kokkusurumine kasvaja poolt, suurte sõlmede haavandite tõttu veritsemine.

DF-id on üsna haruldased patoloogiad - 2-4 juhtu 1 miljoni inimese kohta aastas ja ainult 0,03-0,1% inimese pehmete kudede kasvajate seas. Madal sagedus muudab selle patoloogia uurimise keeruliseks ja kogunenud kogemuse süstematiseerimiseks, kuna igal üksikul kliinikul on vaid väike arv tähelepanekuid. Seega on aastate 2000–2004 väljaannete hulgas rohkem kui kolmandik artiklitest vaid ühe kliinilise juhtumi kirjeldus ja kõige olulisemates töödes on andmeid 18, 72, 83 patsiendil 25-27 aasta järel. Moskvas nendes. P.A. Herzen on töötanud DF probleemiga üle 50 aasta ja tänapäeval on instituudil ainulaadne kogemus 376 agressiivse fibromatoosi all kannatava patsiendi ravimisel. Kuna paljud patsiendid said lisaks esmatasandi ravile korduvalt erinevaid retsidiivide ravimeetodeid, saime 781 juhul analüüsida nende toime efektiivsust. Niisuguse pika aja jooksul on DF-i etioloogia, patogeneesi ja ravi seisukohad oluliselt arenenud.

DF etioloogia on praegu ebaselge. Nende arengu põhjustel arutatakse geneetilisi häireid, endokriinseid tegureid, samuti võimalikku varasemat traumat. 15% patsientidest oli võimalik tuvastada APC-geeni (käärsoole adenomatoosne polüposis-geen) somaatilised mutatsioonid, mille üks funktsioone on reguleerida β-kateniini valgu rakusisaldust. Selle valgu sisalduse suurendamine suurendab fibroblastide proliferatiivset aktiivsust. ARS-geeni mutatsioonid võivad põhjustada Gardneri sündroomi - käärsoole perekondliku adenomatoosse polüpoosi, mis on kohustuslik eelravim. Selle sündroomi korral esineb DF 1000 korda sagedamini kui populatsioonis ja 80% juhtudest on operatiivne sekkumine provotseeriv tegur - hemicolonectomy. Arvatakse, et desmoidseid fibromasid tuleb lugeda Gardneri sündroomi intestinaalseteks ilminguteks. Andmed saadi teiste DF geneetiliste defektide kohta, nimelt apoptootiliste valkude Bcl-2, Bcl-XL, ellujäänud, NF-kB suurenenud ekspressioon, pro-apoptootilise valgu Bax ekspressioon. Neid uuringuid eristab siiski väga väike arv vaatlusi ja nende tulemusi tuleb täiustada, arendada, analüüsida ja süstematiseerida. Asjaolu, et DF kombineeritakse sageli teise sidekoe patoloogiaga (neurofibromatoos, luu arengu anomaaliad), annab tunnistust geneetiliste häirete kasuks DF etioloogias.

Geschickter ja Lewis (1935) esitasid hormoonhäirete etioloogilise rolli desmoidsete fibroidide arengus postulaadi, kes leidsid, et desmoidid kogunevad aktiivselt hüpofüüsi eesmise nõela hormoone. 1944. aastal said Lipschutz ja Girsmali loomkatsetes östrogeeni 100% -l juhtudest rinna seina sisse, desmoididega sarnased kasvajad, mis resorbeerusid pärast nende süstide lõpetamist. Edasistes uuringutes Lipschutz et al. (1956) märkis indutseeritud kasvajate kasvu pärssimist testosterooni, progesterooni, deoksükortikosterooni manustamisega. 1980. aastal said Loch ja Baer katses ka desmoidseid kasvajaid, kui loomadele manustati suuri annuseid östrogeeni. Kliinilised tähelepanekud kinnitasid ka eksperimentaalseid andmeid östrogeenide osalemise kohta desmoidsete fibroidide patogeneesis. Havry (1982) leidis, et desmoidide kasvumäär meestel igas vanuses on umbes sama ja madal. Naistel muutub elu jooksul kasvaja kasvukiirus märkimisväärselt - tütarlaste puhul on see madal, reproduktiivses eas kahekordistub ja kolmekordistub, saavutab preenopausis naistel maksimaalse. Pärast menopausi väheneb desmoidide kasvukiirus peaaegu algupäraselt, lähenedes meeste omale. Paljud teadlased on täheldanud kasvajate kasvukiiruse kiirenemist naistel raseduse ajal. Kirjeldatakse juhtumit, kus inimesel tekib reieluu pehmete kudede suur desmoid, levitatava eesnäärmevähi pikaajalise östrogeeniravi taustal. Pärast hormoonide tühistamist resorbeeriti kasvaja aeglaselt.

Asjaolu, et enamik ettevaatlikult küsitletavatest patsientidest tuletab meelde, et formatsiooni teket eelnes pehme koe kokkukleepumine või jäseme murdumine, näitab DF-i etioloogias vigastust. Mõned patsiendid olid spordiga professionaalselt seotud. Mõningatel juhtudel tekkis DF intramuskulaarses kohas pärast herilase hammustamist. Selle teooria vastased esitasid argumenti, et pehmete kudede vigastuste kõrge sagedus ei vasta DF-i äärmiselt madalale esinemissagedusele.

Üldjuhul eemaldatakse üldise kirurgia või onkoloogia haiglates selle patoloogia teadmatusest DF, mis järgneb kasvaja kasvu jätkumisele juba vahetult pärast operatsiooni. Patsient alustab kirurgilt reisi kirurgisse, suurendab kirurgiliste hüvede hulka, kuid vältimatu tulemus on ränkamisest ja desmoidide progressiivsest kasvust tingitud raske puue. Meie andmetel on retsidiivide sagedus pärast kirurgilist ravi 94%, vastavalt välismaiste autorite andmetele - 24-87%. Uurides neid iseärasusi neoplasme aastaid, usume, et kirurgilise ravi ebaõnnestumine, eriti kõhupiirkonna lokaliseerimisega, on tingitud DF-i morfoloogilistest omadustest: apositsioonilisest kasvumustrist, kapsli puudumisest ja väljakasvude olemasolust - spicules, mis õhukeste kiudude näol võivad levida peamistesse sentimeetritesse kasvajarühma.

Kirurgilise ravi ebarahuldavad tulemused olid täiendava kasvajavastase ravi eelduseks: kiiritusravi ja kemoteraapia.

40ndatel Moskva Uurimisinstituudi jaoks. P.A. Herzen hakkas kasutama kiiritusravi esimest korda iseseisva ravimeetodina patsientidel, kes ei olnud kirurgilised või keeldusid amputatsioonist või eksartikatsioonist. Hoolimata asjaolust, et tegemist oli väga suurte kahjustustega, ületas tulemused kõik ootused: 15–20 aastat täheldati, et kordumise määr ei ületanud 15%, ja isegi siis olid need marginaalsed retsidiivid või kasv jätkamise tõttu, mida peeti ebapiisava kokkupuute tõttu. Nende kasvajate kiiritusravi kõrge efektiivsuse kohta ei ole radiobioloogilist seletust, mis koosneb peamiselt kiulistest sidekudedest, kus on üksteisega seotud üksikud fibroblastid ja fibroblastid. Teadus teab aga teisi näiteid, kui faktid on nende tõlgendamisest ees. Selle kogemuse põhjal soovitame kasutada kiiritusravi kombineeritud ravi komponendina resekteeritavate desmoidide puhul. Ekstabdominaalse DF-i eeloperatiivne ja operatsioonijärgne kiiritamine vähendas kordumise kiirust vastavalt 94% -lt 27,5% -le ja 53,6% -ni. Need indikaatorid ajendasid meid loobuma isegi resekteeritavate kasvajate kirurgilisest ravist ja eelistama sõltumatut kiiritusravi. Siiski, vaatamata kiiritusravi suhteliselt suurele efektiivsusele, on selle kasutamine sageli võimatu tänu vajadusele tuua radikaalne annus liiga suurtesse kudedesse, kusjuures mitmete operatsioonide ja eelnevalt kiiritamise tagajärjel muutuvad epiteeli kudedes suured trofilised muutused. Seetõttu jätkasime desmoidsete fibroidide teiste ravivõimaluste otsimist.

Moskva Uurimisinstituudi nende seinte sees. P.A. Herzen esimest korda meie riigis desmoidsete fibroidide ravis hakkas keemiaravi katsetama. Kokkuvõttes võib täna öelda, et kui DF, 2 ravimil on kasvajavastane toime: vinblastiin ja metotreksaat, mis õigustab nende kaasamist keerulisesse ravisse.

Kemoteraapia ravi võimaldab teil ravida paljusid patsiente. Samal ajal on võimatu mitte arvesse võtta nende mõjude negatiivseid aspekte organismi-kasvaja kandjale, eriti lapsepõlves ja sünnitusel. Meie paljude aastate kogemuste analüüs DF-i patsientide ravimisel näitas veenvaid märke nende kasvajate hormoonisõltuvusest. Seega on täiskasvanud patsientide seas nooremad naised (80%). Sageli on kasvaja ilmumine või retsidiivi tekkimine seotud rasedusega (24,3% patsientidest). Menopausiaegsetel naistel on desmoidsete fibroidide spontaanne regressioon. Patsientidel on tavaliselt samaaegne günekoloogiline patoloogia - endometrioos, emaka fibroidid, erinevad menstruatsioonihäired. Meestel on rasvkoe ladestumine naissoost tüüpi (76%), günekomastia (75%), kunagi desmoidid. Patsientide jaotumine DF-i vanuse järgi näitab ka suguhormoonide kaasamist selle haiguse patogeneesis. DF-i hormoonravi toetavad veenvad tõendid olid hormoonravi kaasamine DF-i kompleksse raviga.

Uuring algas 20. sajandi 70ndatel aastatel. Kuna vastavalt kliinilistele tähelepanekutele mängisid östrogeenid DF patogeneesis juhtivat rolli, hakkasime kasutama tamoksifeeni antiöstrogeeni ja saime hea toime - kui hormoonravi kombineeriti kemoteraapia või kiiritusraviga, kiirenes kasvaja resorptsiooni kiirus, mis mõnel juhul vähendas ravi kestust. Patsientide hormonaalse uurimise tulemused võimaldasid meil kindlaks teha, et östradiooli taseme tõus on ebasoodne prognostiline tegur seoses retsidiivi esinemisega või kasvaja kasvukiiruse suurenemisega.

Tänaseks on meil kogemusi 82 ​​desmoidse fibroomiga patsiendi hormoonravi kohta. Varases staadiumis kasutati hormoonravi lisaks kiiritusravile ja / või kemoteraapiale paralleelselt või järjestikku (67 inimest). Hormoonravi lisamine ei võimaldanud mitte ainult oluliselt kiirendada tuumori resorptsiooni, vaid ka vähendada kordumise määra 7,2% -ni 1 aasta ja 13 aasta järel. Sõltumatu hormoonravi alustati 15 patsiendil (7 meest ja 8 naist) vanuses 2,5 kuni 68 aastat (keskmiselt - 32,3 aastat). Desmoidsete fibroidide avastamise keskmine vanus oli 25,4 aastat (0 kuni 64 aastat). 10 juhul täheldati 3-l patsiendil - kõhupiirkonnas, 2-st - kõhu- ja kõhupiirkonna lokaliseerimise kombinatsiooni. Primaarse tuumori puhul sai 4 inimest ravile, et taastada retsidiivi olemasoleva kasvaja asukohas; seoses DF esinemisega teises anatoomilises piirkonnas - 2 patsienti (kõhu + rindkere seina, kõhu + õlavöö). Relapsidega patsientidel on esinenud 1 kuni 5 operatsiooni, 4 juhul kombineerituna kiiritusraviga ja 1 kemoteraapiaga, st traditsiooniliste ravimeetodite võimalused olid teravalt piiratud. Desmoidide esialgseid suurusi ja nende dünaamikat ravi ajal hinnati ultraheli ja arvutitomograafia tulemuste põhjal. Vaatlusperioodil läbisid kõik naised ka vaagna ultraheli, et määrata kindlaks reproduktiivorganite seisund ja hinnata hormonaalse ravi mõju. Tuleb märkida, et kõikidel reproduktiivses eas patsientidel oli samaaegselt hormoonist sõltuv suguelundite patoloogia (fibroidid, adenomüoos). Enesehormoonravi viidi läbi anti-östrogeeni tamoksifeeniga. Esiteks oli rinnavähi raviks menopausijärgses eas naistel võetud annus 20... 40 mg päevas. Hiljem, võttes arvesse suguelundite noorukit ja sellest tulenevalt ka kõrge hormonaalset aktiivsust ning võõrkogemuse analüüsi, suurendati tamoksifeeni annust 1 mg / kg-ni (päevane annus oli 50-80 mg). Juhul, kui tamoksifeenravi ajal täheldati östradiooli taseme tõusu või folliikulite tsüstide esinemist naiste munasarjades, viidi patsiendid üle gonadotropiini vabastavale hormoonagonistile. Hormoonravi kestus tulemuste analüüsi ajal oli keskmiselt 11,9 kuud. (4 kuni 28 kuud.). 14 patsiendil (92,9%) määrati positiivne mõju sõlmede täielikule või osalisele resorptsioonile või nende suuruse stabiliseerumisele. Sõltumatu hormoonravi oli ebaefektiivne ainult ühel patsiendil 6 aastat, kus sõlmede suurus ravi ajal jätkus järk-järgult. Oma nooruse tõttu sai patsient tamoksifeeni väikese annuse - esmalt 5 mg päevas. positiivne suundumus 8 kuu jooksul. Järgmise uuringu käigus loodi sõlmede kasv ja annust suurendati 10 mg-ni, mis andis taas positiivse suundumuse. Pärast veel kuue kuu möödumist taasalustati sõlmede kasvu ja patsient viidi üle kemoteraapiasse (vinblastiin 5 mg / m2 + metotreksaat 20 mg / m2). Määratletud ravi kaheks aastaks (katkestustega) võimaldas protsessi stabiliseerida. Viimase 1,5 aasta jooksul jälgitakse patsienti ilma ravita ja ilma märke sellest, et õla ja käsivarre kasvaja kasvab. Protsessi stabiliseerimine saavutati 4 inimesel (2 naist ja 2 meest), kõik nad jätkasid hormonaalset ravi, et vältida jätkuvat kasvu ja teoreetiliselt võimalikku sõlme resorptsiooni saavutamist. Varasemad kogemused on näidanud, et DF-i stabiliseerimist võib pidada positiivseks. Tavaliselt järgneb sellele aeglane (2–3 aasta jooksul) täielik resorptsioon või armiarvad jäävad. Kasvu taastumine pärast stabiliseerimist on äärmiselt haruldane. Sõlmede osaline resorptsioon täheldati 6 patsiendil (3 meest ja 3 naist). Täielik kasvaja resorptsioon sõltumatu hormoonravi taustal registreeriti 4 patsiendil. Kaks naist raviti kõhuõõne desmoididest 6 ja 14 kuu pärast. hormoonteraapia, järelevalve all ilma retsidiivita - 1,8 ja 2,6 g 26-aastane patsient tuli Moskva piirkondliku uuringukeskuse juurde, et pärast 5 operatsiooni ja kiirgust annuses 35 Gy. Reie ja alumises jalas määrati sõlmede DF kett, mille läbimõõt oli 2 kuni 5 cm. Pärast 2-aastast hormoonravi (tamoksifeen 20-60 mg, zoladex) täheldati täielikku tuumori resorptsiooni, täheldati 5 aastat ilma retsidiivita. Kolmas patsient pöördus instituudi poole pärast kahe operatsiooni taastumist. Hariduse täielik resorptsioon registreeriti pärast 10 kuu möödumist tamoksifeeni võtmisest (60 mg / päevas), patsient jäi ägenemise ärahoidmiseks hormoonravile.

Hoolimata tamoksifeeni ilmsest kliinilisest efektiivsusest, ei ole selle toimemehhanism DF-s ja selle puudumise põhjused mitmetel patsientidel veel selged. Arvatakse, et tamoksifeeni peamine toimemehhanism on konkurentsivõimeline sidumine östrogeeniretseptoritega (ER), mis takistab östrogeenidel nende retseptorite liitumist ja valgu sünteesi käivitamist. See mehhanism selgitab tamoksifeeni kõrget efektiivsust ER-positiivse rinnavähi ravis, kuid pikaajalised uuringud on näidanud, et teatud protsent ER-negatiivse rinnavähiga patsientidest on tundlikud tamoksifeeni suhtes. See nähtus on seletatav tamoksifeeni antiproliferatiivse toime ER-sõltumatute mehhanismidega: proteiinkinaasi C aktiivsuse inhibeerimine, seondumine kaltoduliiniga ja cAMP fosfodiesteraasi inhibeerimine, mõju kasvufaktoritele (TGF-β, IGF-I, IGF-II). ER-de määratlemist desmoidsete fibroomide koes iseloomustab väga väike arv uuritavaid patsiente. Nende tulemuste kohaselt on desmoidid enamasti ER-negatiivsed kasvajad. Sellega seoses tuleb selgitada tamoksifeeni toimemehhanisme desmoidsetel fibroididel.

Seega tundub, et tänapäeva teadmiste kohaselt on DF sidekoe raske patoloogia, mida iseloomustab tavapäraste ravimeetodite kasutamisel suur tendents progresseerumise ja kordumise suhtes. Edukad hormoonravi katsed, mis on täielikult kooskõlas DF-i kui süsteemse hormoonist sõltuva haiguse kontseptsiooniga, samuti vähene kõrvaltoimete esinemissagedus võrreldes keemiaraviga ja kiirgusega, viitab sellele, et selle piirkonna areng on paljulubav agressiivse fibromatoosiga patsientide ravis. Moskvas nendes. P.A. Herzen jätkab uuringuid, mis on seotud erinevate hormoonravi võimaluste kasutamisega, kuid seni saavutatud positiivne kogemus võimaldab soovitada sõltumatut antiöstrogeeniravi esmase ravina patsientidel, kes on taotlenud nii äsja diagnoositud DF-i kui ka retsidiive pärast operatsiooni, kiirgust või ravimiravi. ravi.

Agressiivne fibromatoos ja selle ravimeetodid - vastused ja nõuanded teie küsimustele

Desmoidi struktuur ja põhjused. Alguses

Fibrotsüüt, sidekoe rakk, muutub kasvaja allikaks desmoidis. Kui selles tekib ülemäärane beeta-kateniini kogus, muundub see desmoidiks. See valk on fibrotsüütide normaalse aktiivsuse regulaator ja kui see on suurenenud, algab ülemäärane aktiivsus, mis viib kasvaja kiirenemise ja kasvaja tekkeni.

TÄHTIS: Täiskasvanud patsientidel annab ravi desmoidse kiiritusraviga häid tulemusi ja isegi kasvaja taandumist saab stabiliseerida.

Beeta-kateniini tootmise suurenemisele on mitmeid põhjuseid. Üks neist on mutatsioon APC geenis, mis vastutab B-kateniini koguse intratsellulaarse reguleerimise eest. Teine põhjus on PDGF-i, trombotsüütidest saadud kasvufaktori ületootmine, mis taas suurendab B-kateniini sisaldust. Desmoniid esineb sageli nii raseduse ajal kui ka östrogeeni süstimisel lihastesse. Mõnikord võib desmoid tekkida kirurgiliste operatsioonide, traumade ja lihtsa intramuskulaarse süstimise kohtades.

Haiguste statistika

Desmoid on väga haruldane patoloogia. Arstid kinnitavad umbes 2-4 juhtu miljoni inimese kohta aastas ja desmoidi osakaal teiste pehmete kudede kasvajate hulgas on ainult 0,03-0,1%. Patoloogia madala esinemissageduse tõttu on kogunenud kogemusi raske uurida ja süstematiseerida. Näiteks aastate 2000–2004 publikatsioonide seas kirjeldab umbes kolmandik artiklitest ainult ühte kliinilist juhtumit ja kõige olulisemad neist annavad andmeid ainult 18, 72 ja 83 patsiendi kohta veerand sajandi jooksul.

Sümptomid desmoidid. Alguses

Desmoidi võib täheldada igas keha piirkonnas, kus on sidekude. Kui kasvaja paikneb jäsemetes, esineb see ainult painduvatel pindadel, see tähendab, gluteaalses piirkonnas, reites, alumise jala tagaküljel, käsivarre ja õlavarre esipindadel. Kasvaja kasvu allikas on alati sügav kude, mis võimaldab seda eristada teistest kasvajatest.

Välimus desmoid

Kasvaja kasvab tavaliselt väga aeglaselt ja pärast taandumist kasvab desmoid kiiresti hiljuti eemaldatud kasvaja suurusele ja mõnikord isegi ületab selle. Sageli on mitmed kasvajad ühised anatoomilises piirkonnas.

Väliselt näeb desmoid välja nagu tihe, praktiliselt eemaldamatu kasvaja, mis asub sügaval lihastes või kuidagi seotud lihasmassiga. Samuti võib patsient tunda valu.

TÄHTIS: Enamikel patsientidel on meessugu ja desmoidid võivad tekkida väikelapse ja äärmise vanuse vahel.

Diagnoos desmoid. Alguses

Kasvaja diagnoosimine on vajalik tema hormonaalse tausta määramiseks, kasvaja seisundi hindamiseks ja kõige ratsionaalsema ravimeetodi tekkimiseks. Samuti määrab diagnoos tuumori piirid, selle läheduse veresoontele, mis on operatsiooni planeerimisel väga oluline. Kõige sagedamini kasutatakse MMA-d desmoidi diagnoosimiseks, kuna see võimaldab määrata kasvaja piirid suure täpsusega. Samuti võib vajada vereanalüüsi erinevate komponentide, ultraheli ja paljude muude protseduuride kohta. Mida rohkem diagnostilisi protseduure teostatakse, seda täpsem on võimalik määrata kasvaja olemust, selle suurust ja haiguse kulgu.

Klassifikatsioon. Alguses

Meditsiinis on klassifitseeritud desmoidsed fibroidid. On neli rühma:

Grupp A - kasvaja kuni 5 cm.

B-rühm - kasvaja 5 kuni 10 cm.

B-rühm - kasvaja 11 kuni 20 cm.

Grupp G - kasvaja üle 20 cm.

Ravi desmoid. Alguses

Desmoidi kirurgiline ravi ei too soovitud tulemusi - ligikaudu 70% operatsioonil osalevatest patsientidest olid kohalikud kordused. Relapsi risk ei sõltu käitatava kasvaja soost ja asukohast ning on seotud peamiselt desmoidi agressiivsusega. Kaasaegses meditsiinis loetakse ekslikuks ainult kirurgilise ravi kasutamine.

Täiskasvanud patsientidel annab desmoidi ravi kiiritusraviga häid tulemusi ning isegi kasvaja regressiooni saab stabiliseerida. Kemoteraapiat lastel ei kasutata, nagu kiiritatud piirkondades võivad luu kasvu tsoonid sulgeda, mis viib tõsise skeleti deformatsioonini.

Praegu ravitakse lastel desmoidi operatsiooniga ja pikaajalise (kuni kahe aasta või kauem) ravi östrogeenivastaste ravimitega ja tsütotoksiliste ravimitega väikestes annustes. Ravimite ravi viiakse läbi nii enne kui ka pärast operatsiooni.

Uimastiravi lastel

Iga operatsioonieelse ravi eesmärk on piirata kasvajat ümbritsevatest kudedest, paksendada, stabiliseerida ja vähendada. Postoperatiivset ravi kasutatakse mikroskoopiliste kasvajate jääkide taastekke vältimiseks.

Kui patsiendil on diagnoositud retsidiiv, algab uus ravi kemohormonaalse raviga.

Selle kasvaja kirurgilise ravi peamine nõue on operatsiooni radikaalne iseloom. Kui desmoid paikneb jäsemete pehmetes kudedes, siis võib kordumise täielikult amputatsiooni abil kõrvaldada. Sellist elundi imemiseks vajalikku operatsiooni kasutatakse ainult siis, kui kasvaja on kasvanud liigesesse, idandatud suurtesse anumatesse või on hiiglaslikud mõõtmed.

Keha säilitamiseks on vaja hoolikalt aktiveerida kõik neoplasmi sõlmed. Kui desmoid paikneb reieluu piirkonnas või reie pehmetes kudedes, võib istmikunärv olla seotud desmoidiga, mis muudab võimatuks radikaalselt sekkumise - istmikunärvi ei saa ületada ja ilma seda ületamata on võimatu tuumorit täielikult eemaldada. Sama juhtub siis, kui kasvaja asub ülemiste jäsemete närvirakkudes.

Kasvaja sõlmede suure suuruse, suurte postoperatiivsete armide olemasolu ja kudede puudumise tõttu pärast operatsiooni on suureks probleemiks kasvaja väljalangemisest tingitud vigade plastilisus. Eriti on see probleem oluline juhul, kui desmoid on paiknenud kõhu- või rindkeres. Sel juhul soovitatakse ilmneda võivate defektide sulgemiseks polüpropüleenist võrku või muid sünteetilisi plastmaterjale.

Desmoidne kasvaja

Desmoidne kasvaja (desmoidne, desmoidne fibroom, lihaseline aponeurootiline fibromatoos) on haruldane sidekoe kasvaja, mis areneb fašiast, lihastest, kõõlustest ja aponeuroosidest. Mikroskoopiliselt puuduvad pahaloomuliste kasvajate tunnused ja nad ei anna kunagi kaugemaid metastaase, kuid võivad kalduda kohalikku agressiivseks kasvuks ja sagedaseks kordumiseks (sageli korduvad), mistõttu onkoloogid peavad desmoidi tinglikult healoomuliseks kasvajaks. See on 0,03-0,16% kasvajate koguarvust. 64–84% juhtudest mõjutavad naised.

Nõrgema soo puhul esineb desmoidne kasvaja tavaliselt teise või kolmanda eluaasta jooksul, 94% juhtudest tuvastatakse sünnitanud patsientidel ja 6% juhtudest neis, kes ei ole sünnitanud. Meessoost patsientidel diagnoositakse desmoidi sagedamini lapsepõlves või noorukieas. Post-puberteedi perioodil väheneb meeste haigusjuhtude arv järsult. Tavaliselt täheldatakse aeglast progressiooni. Desmoidsete kasvajate diagnostikat ja ravi teostavad onkoloogia, dermatoloogia, kirurgia, traumatoloogia ja ortopeedia valdkonna spetsialistid.

Desmoidse kasvaja põhjused ja patoloogia

Desmoidse kasvaja arengu põhjused on endiselt ebaselged. Üheks kõige tõenäolisemaks teguriks peavad spetsialistid lihaste, sidemete ja aponeurooside traumaatilisi vigastusi (sealhulgas naiste sünnituse ajal). Lisaks märgivad teadlased desmoidse kasvaja võimalikku seost suguhormoonide ja mõnede geneetiliste häiretega. Statistika kohaselt on desmoid diagnoositud 20% patsientidest, kes kannatavad perekondliku adenomatoosi all, geneetilise mutatsiooni põhjustatud pärilik haigus.

Desmoidne kasvaja on tihe, tavaliselt ühe sõlme, millel on kiuline struktuur. Kasvaja värvus lõikel on hallikas kollane. Desmoidse kasvaja mikroskoopiline uurimine näitab kollageenikiudude kimbu, mis paiknevad erinevates suundades ja põimuvad. Avastatakse küpsed fibroblastid ja fibroblastid. Mitoosid esinevad väga harva. Visuaalselt muutumatute ümbritsevate kudede uurimisel, mis on lõigatud koos kasvajaga, võib tuvastada kasvaja mikroskoopilised elemendid.

Desmoid kasvaja sümptomid

Desmoidne kasvaja võib areneda ükskõik millises kehaosas, kuid kõige sagedamini paikneb see kõhu seina esiküljel. Üsna tavaliste lokaliseerimiste hulgas on ka selja- ja õlaosa. Desmoidsed kasvajad esinevad harva rindkere, ülemise ja alumise otsa harva, kuid sellised kasvajad on eriti tähtsad, sest nad paiknevad tihti luude ja liigeste lähedal, mis on tihedalt joodetud lähedalasuvatesse kooslustesse või idanevad, kahjustades liigeste liikumist, luu tugevust ja tugevust.

Käte ja jalgade desmoidsed kasvajad paiknevad alati jäseme painduval pinnal. Sõltuvalt koekahjustuse karakteristikutest eristatakse nelja ekstraabdominaalse desmoidse tuumori kliinilist tüüpi: üksiku sõlme ümbritseva fassaadi kahjustusega, ühte sõlme, millel on kogu keha kahjustus, mitu kehaosas paiknevat sõlmed ja desmoidi pahaloomuline degeneratsioon - kasvaja transformatsioon desmoidse sarkoomiks.

Koos abdominaalsete, intraabdominaalsete ja kõhuõõne desmoidsete kasvajatega võib paikneda peensoole mesentery, retroperitoneaalses ruumis, munandit ja põie piirkonnas. Sellised neoplasmid tuvastatakse harvemini kui eesmise kõhu seina perifeersed desmoidid ja desmoidid. Desinfitseeritud tuumorid on mesentery piirkonnas sageli kombineeritud perekondliku adenomatoosiga. Haiguse sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast ja suurusest, lähedaste elundite ja kudede idanevuse olemasolust või puudumisest.

Desmoidse kasvaja puhul, mida iseloomustab aeglane kasv ja oligosümptomaatiline kurss. Suure desmoidse kasvajaga võib tekkida valu. Kui liiguvad liigesed, on võimalik kontaktihoogu luude idanemisel - patoloogiliste luumurdude korral, siseelundite idanemisel - nende organite talitlushäired. Välise uurimise käigus leitakse tihe, istuv neoplasm ümmarguse või ovaalse kujuga, millel on lihaste paksus või lihased ja sidemed.

Mis see on ja kuidas see välja näeb?

Naha fibroom on healoomuline kasvaja, mis koosneb sidekoe, närvirakkude ja rasvade hulgast. Enamikel kasvajatel on ümar kuju ja nad näevad välja nagu hernes.

Reeglina ei ületa kiudude suurus 3 cm, aja jooksul tihend kasvab, kuid see juhtub väga aeglaselt. Fibroma kasvuga muutub ka selle värvus. See võib varieeruda roosast ja punast kuni sinakaseni, pruuni, halli ja isegi mustani.

Fibroidide tüübid ja nende lokaliseerimine

Fibroom võib ilmuda kõikjal kehal. Asukoha asukoht sõltub kasvaja liigist.
Nahafibroide on kahte tüüpi: pehmed ja kõvad.

Lühike video räägib nahakiududest ja nende omadustest. Lisaks pakub video soovitusi fibroidide diagnoosimiseks ja eemaldamiseks.

Pehme fibroom on üsna haruldane vorm. Kõige sagedamini paikneb see hõõrdumispaikades: kõrvade taga, põlve all, silmalaugude, käte, kaela, rindkere, kubeme või kaenla all. Pehme kasvaja koosneb rasvkoest ja sarnaneb kortsunud kotti. Vanemad naised või lahtise nahaga rasvunud inimesed on tavaliselt tema hariduse all. Vanusega suureneb pehmete fibroidide arv.

Lühike video räägib naha pehmetest fibroididest, nende väljanägemise põhjustest ja sellest, kuidas seda eemaldada.

Kõige tavalisem on tahke fibroom (dermatofibroom). Tavaliselt asub see näol, jäsemetel, sõrmedel, limaskestadel, seljal ja õlgadel. Ja nii nahal kui ka selle all võib olla hülge kujul hülge. Mõnikord asub see fibroma jalgale ja sarnaneb tüügaga (haruldane vorm). Nii mehed kui naised täheldavad tahket fibroma.

Sümptomid, märgid

Sageli segatakse fibromasid teiste naha koosseisudega, näiteks mooliga, weniga, papilloomiga, polüüpidega, seniilse keratoomiga ja nakkusliku molluskiga. Et mitte eksida, peate teadma haiguse peamisi sümptomeid. Nende hulka kuuluvad:

  • väike suurus (kuni 3 cm);
  • selged piirid;
  • liikuvus;
  • nahale vastav värv ja suuruse suurenemisel - lilla-sinakas;
  • aeglane majanduskasv, millega kaasneb väike värvimuutus;
  • verejooks, kui see on kahjustatud.

See on oluline! Fibroidide piirid on alati selgelt määratletud.

Lisaks on igal fibroidide tüübil oma lisafunktsioonid.

Agressiivne fibromatoosi ravi

(maksimaalne ühekordne annus kuni 50 mg);

Vinblastiin 6 mg / m2 intravenoosselt 1. päeval

(maksimaalne ühekordne annus kuni 10 mg / m 2)

Kursuste vaheline intervall on 7-14 päeva. Tavaline ravi kestus on 1 aasta või kuni protsessi stabiliseerumiseni.

Metotreksaat 30 mg / m2 intravenoosselt 1. päeval (maksimaalne ühekordne annus kuni 50 mg / m2);

Vinorelbiin 20 mg / m2 intravenoosselt 1. päeval

Kursuste vaheline intervall on 7-14 päeva. Tavaline ravi kestus on 1 aasta või kuni protsessi stabiliseerumiseni.

172.3.3. Tamoksifeen 1 mg / kg suukaudselt päevas kuni regressioonini või protsessi stabiliseerumiseni (ülitundlikkuse puudumisel tamoksifeeni, endomeetriumi hüperplaasia, silmahaiguste (sh katarakt), hüperlipideemia, leukopeenia, trombotsütopeenia, hüperkaltseemia, tromboflebiit, trombemboolia (t. tundi)).

Kalkulaator

Teenuse tasuta maksmine

  1. Täitke rakendus. Eksperdid arvavad teie töö maksumuse
  2. Kulude arvutamisel jõuab post ja SMS

Teie rakenduse number

Praegu saadetakse postile automaatne kinnituskiri, mis sisaldab teavet rakenduse kohta.

Agressiivne fibromatoos ja ravimeetodid

kus minna agressiivse fibromatoosiga

Desmoidsed fibroomid (agressiivse fibromatoosi sünonüüm) on mesenhümaalsed pehmete kudede kasvajad. See kasvajate rühm on histoloogilises struktuuris kõige arvukam ja mitmekesisem.

Praegu on 115 erinevat kasvaja vormi ja kasvaja-sarnaseid protsesse. Mitteepiteelisete kasvajate diagnoosimisel ja klassifitseerimisel esineb märkimisväärseid raskusi mitmesuguste päritoluga kasvajate morfoloogilise sarnasusega healoomuliste ja pahaloomuliste vormide grupis.

Desmoid (desmoidne fibroom) on sidekoe moodustumine, mis sarnaneb histoloogilises vormis fibroomiga. Erineb infiltratiivset kasvu. Kudede ja rakkude atüüpism on kerge. See esineb peamiselt naistel pärast sünnitust, harvadel juhtudel meestel ja lastel.

Makroskoopiliselt esindavad DF-d ühte või mitut tihedat sõlme või infiltraati ilma selge piirideta ja mikroskoobi all ei ole tuumoritele tüüpiline rakulikkus nähtav - need on kiudse sidekoe põldudega fibroblastide ja fibroblastidega. Sellise näiliselt kahjutu mikroskoopilise olemuse tõttu ilmutavad kliiniliselt DF-d tugevat agressiivsust kiire kasvu näol, mille kiirus ületab mõningate pehmete kudede sarkoomide omast, külgnevate anatoomiliste struktuuride kaasamine ja mõnikord selle aluseks oleva luu kasutamine. Eeldatava taktika või ebapiisava ravi korral võib DF jõuda tohutu mahuni ja kaaluga 20-30 kg. Sellise lokaalselt destruktiivse aktiivsusega ei tekita DF piirkondlikke või kaugemaid metastaase. Patsientidel, kellel on suured desmoidid, ei ole pahaloomulistele kasvajatele iseloomulik vähi-kahheksiat. DF-i otsene surmapõhjus võib olla eluliselt tähtsate elundite või veresoonte kokkusurumine kasvaja poolt, suurte sõlmede haavandite tõttu veritsemine.

Sõltuvalt asukohast on kõhupiirkond (kus esineb kõhupiirkonna paksus) ja kõhuõõne desmoid. Meestel ja naistel täheldatakse sageli noortel aegadel ekstrabdominaalset desmoidset või agressiivset fibromatoosi. Lokaalne aponeuroosi ja jäsemete vööndis, õlarihm, tuharad. Erinevus kiirest agressiivsest infiltratiivsest kasvust, mis sageli kordub, sageli pahaloomuline. Abdominaalne desmoid kulgeb suhteliselt healoomulisel, pahaloomuliste kasvajate suhtes altid.

DF-id on üsna haruldased patoloogiad - 2-4 juhtu 1 miljoni inimese kohta aastas ja ainult 0,03-0,1% inimese pehmete kudede kasvajate seas. Madal sagedus muudab selle patoloogia uurimise keeruliseks ja kogunenud kogemuse süstematiseerimiseks, kuna igal üksikul kliinikul on vaid väike arv tähelepanekuid.

Sellest hoolimata on Moskva Uurimisinstituudi nende seintes. P.A. Herzen ravib seda haigust. Esimest korda meie riigis, desmoidsete fibroidide ravimisel, hakkasid nad keemiaravi katsetama.

Kemoteraapia ravi võimaldab teil ravida paljusid patsiente. Samal ajal on võimatu mitte arvesse võtta nende mõjude negatiivseid aspekte organismile - kasvaja kandjale, eriti lapsepõlves ja sünnitusel. Meie paljude aastate kogemuste analüüs DF-i patsientide ravimisel näitas veenvaid märke nende kasvajate hormoonisõltuvusest. Seega on täiskasvanud patsientide seas nooremad naised (80%). Sageli on kasvaja ilmumine või retsidiivi tekkimine seotud rasedusega (24,3% patsientidest). Menopausiaegsetel naistel on desmoidsete fibroidide spontaanne regressioon. Patsientidel on tavaliselt samaaegne günekoloogiline patoloogia - endometrioos, emaka fibroidid, erinevad menstruatsioonihäired. Meestel on rasvkoe ladestumine naissoost tüüpi (76%), günekomastia (75%), kunagi desmoidid. Patsientide jaotumine DF-i vanuse järgi näitab ka suguhormoonide kaasamist selle haiguse patogeneesis. DF-i hormoonravi toetavad veenvad tõendid olid hormoonravi kaasamine DF-i kompleksse raviga.

Lisaks selgus, et desmoidsed fibroomid ei saa mingil juhul eemaldada operatsiooniga. Desmoidil on pikad vürtsid, mis levivad kasvaja nähtavast osast mitme kümne sentimeetri kaugusele, mille eemaldamine paratamatult taastub. Kõige optimaalsemad meetodid on: tamoksifeen (kasvaja on hormonaalselt aktiivne), monoteraapia vinblastiiniga. Konsolideeritud kiiritusravi.

Seetõttu, nagu eespool mainitud, on selles küsimuses kõige parem pöörduda Moskva uurimisinstituudi poole. Herzen

Artikli kirjutamisel kasutati järgmisi Interneti-ressursse:

Desmoidne kasvaja

Desmoidne kasvaja on kasvaja, mis areneb lihaste aponeurootilistest struktuuridest ja kannab vahepealset asendit healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate vahel. Kalduvad ümbritsevate kudede idanema, kuid ei anna kaugemaid metastaase. Võib esineda kõikjal kehal, sageli paiknevad kõhu eesmise, selja- ja õlarihma ees. See on tihe kasvaja moodustumine, mis asub lihaste paksuses või lihasedega. Mis võib areneda, võivad kasvada laevad, luud, liigesed ja siseorganid. Diagnoos tehakse inspekteerimise ja täiendavate uuringute andmete põhjal. Ravi - kirurgia, kiiritusravi, keemiaravi.

Desmoidne kasvaja

Desmoidne kasvaja (desmoidne, desmoidne fibroom, lihaseline aponeurootiline fibromatoos) on haruldane sidekoe kasvaja, mis areneb fašiast, lihastest, kõõlustest ja aponeuroosidest. Mikroskoopiliselt puuduvad pahaloomuliste kasvajate tunnused ja nad ei anna kunagi kaugemaid metastaase, kuid võivad kalduda kohalikku agressiivseks kasvuks ja sagedaseks kordumiseks (sageli korduvad), mistõttu onkoloogid peavad desmoidi tinglikult healoomuliseks kasvajaks. See on 0,03-0,16% kasvajate koguarvust. 64–84% juhtudest mõjutavad naised.

Nõrgema soo puhul esineb desmoidne kasvaja tavaliselt teise või kolmanda eluaasta jooksul, 94% juhtudest tuvastatakse sünnitanud patsientidel ja 6% juhtudest neis, kes ei ole sünnitanud. Meessoost patsientidel diagnoositakse desmoidi sagedamini lapsepõlves või noorukieas. Post-puberteedi perioodil väheneb meeste haigusjuhtude arv järsult. Tavaliselt täheldatakse aeglast progressiooni. Desmoidsete kasvajate diagnostikat ja ravi teostavad onkoloogia, dermatoloogia, kirurgia, traumatoloogia ja ortopeedia valdkonna spetsialistid.

Desmoidse kasvaja põhjused ja patoloogia

Desmoidse kasvaja arengu põhjused on endiselt ebaselged. Üheks kõige tõenäolisemaks teguriks peavad spetsialistid lihaste, sidemete ja aponeurooside traumaatilisi vigastusi (sealhulgas naiste sünnituse ajal). Lisaks märgivad teadlased desmoidse kasvaja võimalikku seost suguhormoonide ja mõnede geneetiliste häiretega. Statistika kohaselt on desmoid diagnoositud 20% patsientidest, kes kannatavad perekondliku adenomatoosi all, geneetilise mutatsiooni põhjustatud pärilik haigus.

Desmoidne kasvaja on tihe, tavaliselt ühe sõlme, millel on kiuline struktuur. Kasvaja värvus lõikel on hallikas kollane. Desmoidse kasvaja mikroskoopiline uurimine näitab kollageenikiudude kimbu, mis paiknevad erinevates suundades ja põimuvad. Avastatakse küpsed fibroblastid ja fibroblastid. Mitoosid esinevad väga harva. Visuaalselt muutumatute ümbritsevate kudede uurimisel, mis on lõigatud koos kasvajaga, võib tuvastada kasvaja mikroskoopilised elemendid.

Desmoid kasvaja sümptomid

Desmoidne kasvaja võib areneda ükskõik millises kehaosas, kuid kõige sagedamini paikneb see kõhu seina esiküljel. Üsna tavaliste lokaliseerimiste hulgas on ka selja- ja õlaosa. Desmoidsed kasvajad esinevad harva rindkere, ülemise ja alumise otsa harva, kuid sellised kasvajad on eriti tähtsad, sest nad paiknevad tihti luude ja liigeste lähedal, mis on tihedalt joodetud lähedalasuvatesse kooslustesse või idanevad, kahjustades liigeste liikumist, luu tugevust ja tugevust.

Käte ja jalgade desmoidsed kasvajad paiknevad alati jäseme painduval pinnal. Sõltuvalt koekahjustuse karakteristikutest eristatakse nelja ekstraabdominaalse desmoidse tuumori kliinilist tüüpi: üksiku sõlme ümbritseva fassaadi kahjustusega, ühte sõlme, millel on kogu keha kahjustus, mitu kehaosas paiknevat sõlmed ja desmoidi pahaloomuline degeneratsioon - kasvaja transformatsioon desmoidse sarkoomiks.

Koos abdominaalsete, intraabdominaalsete ja kõhuõõne desmoidsete kasvajatega võib paikneda peensoole mesentery, retroperitoneaalses ruumis, munandit ja põie piirkonnas. Sellised neoplasmid tuvastatakse harvemini kui eesmise kõhu seina perifeersed desmoidid ja desmoidid. Desinfitseeritud tuumorid on mesentery piirkonnas sageli kombineeritud perekondliku adenomatoosiga. Haiguse sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast ja suurusest, lähedaste elundite ja kudede idanevuse olemasolust või puudumisest.

Desmoidse kasvaja puhul, mida iseloomustab aeglane kasv ja oligosümptomaatiline kurss. Suure desmoidse kasvajaga võib tekkida valu. Kui liiguvad liigesed, on võimalik kontaktihoogu luude idanemisel - patoloogiliste luumurdude korral, siseelundite idanemisel - nende organite talitlushäired. Välise uurimise käigus leitakse tihe, istuv neoplasm ümmarguse või ovaalse kujuga, millel on lihaste paksus või lihased ja sidemed.

Desmoidse kasvaja diagnoosimine ja ravi

Diagnoos tehakse uuringu, andmete, instrumentaalsete uuringute ja biopsia tulemuste põhjal. Desmoidse kasvajaga patsientidele viidatakse ultrahelile, CT-le ja MRI-le. Kõige informatiivsem meetod, mis võimaldab määrata kasvaja piire ja selle sissetungi ulatust ümbritsevasse koesse, on magnetresonantstomograafia. Vajadusel määrake veresoonte angiograafia ja muud uuringud. Idanevate veresoonte korral võib nõuda närve, siseorganeid ja luu struktuure, konsulteerida veresoonkonna kirurgi, neuroloogi, kõhuõõne kirurgi, rindkere, traumatoloogi, ortopeedia ja teiste spetsialistidega.

Korduvate desmoidse kasvajate suure tõenäosuse tõttu on eelistatud kombinatsioonravi, sealhulgas operatsioon ja kiiritusravi. Mõnel juhul kasutatakse kemoteraapiat ja hormoonravi. Erinevate andmete kohaselt korduvad desmoidsed kasvajad 70-90% juhtudest pärast kirurgilist ravi, mida kasutatakse monomeetrina. Kombineeritud ravi läbiviimine võib oluliselt vähendada retsidiivide sagedust.

Võimaluse korral peaks operatsioon olema radikaalne. Ühe sõlme olemasolu korral eemaldatakse see koos mõjutatud fassaadiga ja ümbritsevate lihastega. Desmoidse kasvaja fagiaalse tuppe levitamisel lõigatakse kogu fassaad. Luukonstruktsioonide kasvuga eemaldatakse koore plaat või luukoe eraldumine. Sisemiste organite lüüasaamisega, laevade ja närvide lähedusega määratakse operatsiooni taktika individuaalselt.

Suure hulga kudede ekstsisioon suurte desmoidsete kasvajatega põhjustab defektide teket. Võimaluse korral kõrvaldatakse sellised defektid kohe pärast tuumori eemaldamist, kohalike plastide teostamist, luu auto- ja homotransplantaatide kasutamisega jne. Mõningatel juhtudel teostatakse pikaajaline plastiline kirurgia. Kui kahjustatakse lähedast jäsemete liigest, võib olla vajalik endoproteesimine. Mitme desmoidse kasvaja puhul on näidatud samm-sammult kirurgiline ravi eriti ümbritsevate kudede radikaalse eemaldamisega, kuna sellised kasvajad kalduvad suurenema.

Preoperatiivset ja postoperatiivset kiiritusravi määratakse desmoidse kasvajaga täiskasvanud patsientidele. Meetodi puuduseks on rõhud pärast kiirgust muutmist kudedes. Pärast kiiritusravi võivad ilmneda trofilised häired ja suured armid, mis võivad kordumise korral raskendada korduvat kirurgilist ravi. Lapsepõlve patsientide ravimisel ei kasutata kiiritusravi, kuna luu kasvualad on võimalik kiirituspiirkonnas enneaegselt sulgeda. Kui desmoidsed kasvajad lastel teostavad operatsioonieelset ja operatsioonijärgset ravi. Patsientidele on määratud tsütostaatikumide ja östrogeenivastaste ravimite väikesed annused. Desmoidse kasvaja ravikuuri kestus võib olla kuni 2 aastat või rohkem.

Kombineeritud ravi prognoos, mis hõlmab kirurgilist ravi ja kiiritusravi või kirurgiat ja kemo-hormoonravi, on suhteliselt soodne. Relapse avastatakse 10-15% patsientidest, tavaliselt 3 aasta jooksul pärast desmoidse kasvaja eemaldamist. Kõige sagedamini korduvad desmoidid jala ja jala piirkonnas. Kaugmetastaase ei moodustata. Surmaga lõppemine on võimalik elutähtsate elundite idanemisega, tavaliselt desmoidse kasvajaga pea, kaela, kõhu ja rindkere juures.

Fibromatoos - mis see on?

Fibromatoos (fibromatoos, ladina keelest. Fibra-kiud) on keha patoloogiline nähtus, mida iseloomustab sidumislihaskoe asendamine. Vaatamata sellele, et selle protsessi esinemise ühemõtteline põhjus puudub, on üks asi selge: haigus esineb inimese hormonaalse tausta ebastabiilsuse ja geneetilise eelsoodumuse tõttu. See võib areneda nii lastel kui ka täiskasvanutel.

ICD-10 kohaselt klassifitseeritakse fibromatoosi mitmete šifrite järgi, sõltuvalt patoloogia asukohast:

  • plantar fibromatoos - M72.2;
  • piimanäärmete nodulaarne kahjustus - M72.3;
  • palmar fibromatoos - M72.0;
  • pseudosarcomatous fibromatosis - M72.4.

Fibromatoos: mis see on?

Selle patoloogia moodustumise mehhanismi mõistmiseks vaadake seda emaka fibromatoosi näitel. Emakas koosneb kolmest kihist. Elundi sisemine osa on kaetud limaskestaga, mida nimetatakse endomeetriumiks. Välimine kiht on kaetud nn perimeetriaga. Lihased asuvad nende kahe kihi vahel. Sel juhul nimetatakse neid müomeetriateks. Emaka lihasosa koosneb omakorda kolmest lihaskihist: piki-, põiki- ja ümmargune. Nende vahel on väikesed piirkonnad, mis koosnevad sidekudest.

Fibromatoosi tekkimisel hakkavad need koed ebanormaalselt kasvama, muutes seeläbi loomulikud lihasrakud.

Selline sidekoe ebanormaalne proliferatsioon viib seejärel ravimata emaka müoomini, samuti difundeeruva fibromatoosi tekkeni, kus emakas suureneb märkimisväärselt, häirides seeläbi elundi funktsionaalsust.

Põhjused

Eksperdid jagavad ühiseid põhjuseid, mis võivad põhjustada fibromatoosi, samuti eraviisiliselt, sõltuvalt patoloogia asukohast. Üldised põhjused on:

  • päriliku eelsoodumuse olemasolu;
  • kroonilise põletikulise protsessi olemasolu, mida ei ravitud õigeaegselt;
  • inimese hormonaalse tausta tasakaalustamatus, mis on seotud teatud endokriinsete haigustega;
  • mõned ussid, parasiidid võivad samuti põhjustada patoloogiat;
  • tõsine vigastus võib põhjustada kopsude ja naha kopsufibroosi;
  • halbade harjumuste kuritarvitamine on selle haiguse provotseeriv tegur;
  • teatud ravimite kontrollimatu tarbimine, üleannustamine või pikaajaline kasutamine.

Kui arvestame iga haiguse tüübi põhjustega, siis igemete gingivafibromatoosiga:

  • patoloogiate olemasolu inimese endokriinsüsteemis;
  • kõige sagedamini on pärilik;
  • mõnede ravimite üleannustamine (epilepsiaravimid, immunosupressandid, kaltsiumikanali blokaatorid).

Lisaks ülaltoodud teguritele võib rinnanäärme fibromatoos põhjustada selliseid tegureid nagu:

  • kõhunäärme häired, kilpnäärmed;
  • sidekoe proliferatsiooni protsess võib alata nii puberteedieas kui ka menopausijärgses eas naistel, sest just nendel perioodidel tekivad organismis hormonaalsed muutused;
  • ülekaalulisus ja rasvumise mis tahes staadium;
  • haigus võib olla üks diabeedi tagajärgi.

Emaka fibromatoosi tekkimise põhjuseks võib olla:

  • sagedaste stressiolukordade olemasolu;
  • seksuaalsuse puudumine;
  • sagedased abordid;
  • kui naine on saanud reproduktiivorganite operatsiooni;
  • endometrioos, emaka fibroidid, adenomüoos on haigused, mis ravimata jätmise korral võivad põhjustada patoloogiat;
  • raseduse puudumine naistel kuni piisavalt küpse vanuseni;
  • menstruaalverejooksu algus vanuses alla 10 aasta;
  • kroonilise maksahaiguse olemasolu. See on maks, mis on peamine organ, mis eemaldab enamuse östrogeenist kehast;
  • krooniliste sugulisel teel levivate nakkuste esinemine.

Järgmised faktorid võivad vallandada kopsufibromatoosi teket:

  • halbade harjumuste, eriti tubaka suitsetamise kuritarvitamine;
  • halb keskkonnaseisund isiku elukohas;
  • tuberkuloos, sobiva ravi puudumisel;
  • otsene kokkupuude ohtlike kemikaalide ja radioaktiivsete ainetega.

Klassifikatsioon

Sümptomid

Igal fibromatoosi tüübil on oma kliiniline pilt. Mõelge mõnele neist:

Suu fibromatoos avaldub sel viisil:

  • kasvab ja suureneb kummi koe maht;
  • inimesel on raske toitu närida;
  • suur hulk naastu;
  • karies areneb aktiivselt;
  • hambaemail hävib;
  • lahtised hambad.

Nende sümptomite korral ei halvene patsiendi üldine heaolu.

Järgnevatel sümptomitel on rinnanäärme haigus:

  • moodustub tihe sõlm. Sõlme kontuurid on selged;
  • kasvaja suurus võib olla 1 kuni 6 sentimeetrit;
  • võimalik valu rinnus, mis võib levida õlgadele ja õlgadele. Naised võivad neid sümptomeid kogeda enne menstruatsiooni.

Emaka fibromatoosi sümptomid on järgmised:

  • menstruaalverejooksu maht võib muutuda rikkamaks;
  • menstruatsiooni päevade arv suureneb;
  • menstruatsiooni puudumisel avastatakse verevarustus;
  • tunda erineva intensiivsusega valu;
  • naine võib vahekorra ajal tunda ebamugavust ja valu;
  • emaka mahu suurenemisega, kuna neoplasm on märkimisväärselt kasvanud, muutuvad roojamise ja urineerimise protsessid valulikuks.

Kui haigus paikneb kopsudes, ilmneb patoloogia sel viisil:

  • ebamugavustunne ja raskus rindkeres;
  • ebamõistlik köha ja õhupuudus puhkusel;
  • inimene sageli higi ilma põhjuseta;
  • võimalik valu.

Plantaarse fagomatoosse fibromatoosiga võib täheldada järgmisi sümptomeid:

  • valu kõndimisel;
  • sa saad haarata tihedaid sõlme;
  • sõrmede ja jalgade liikuvus on piiratud.

Palmar fibromatoosil on järgmised omadused:

  • väikese suurusega ühekordne moodustub käest;
  • sõrme sõrm ja väike sõrm võivad iseenesest painutada;
  • aja jooksul kaotatakse kogu sõrme mootori funktsioon;
  • võimalik valu;
  • käsi, kus kasvaja on lokaliseeritud, deformeerub.

Naha fibromatoosi korral moodustuvad kehaosadele tihedaid või pehmeid tuberkule. Palpatsioon tunneb veidi valu.

Diagnostika

Sõltuvalt hariduse lokaliseerimisest, koos terapeutiga, tegelevad diagnoosi ja raviga niisugused kitsad spetsialistid nagu günekoloog, dermatoloog, pulmonoloog, ortopeed, endokrinoloog ja hambaarst.

Pärast patsiendi üksikasjalikku uuringut, välisekspertiisi, mille käigus uuriti haiguse ajalugu, juhib spetsialist teda mitmetesse laboratoorsetesse ja instrumentaalsetesse diagnostikameetoditesse.

Laboratoorsete diagnostikameetodite hulka kuuluvad:

  • Vere ja uriini üldine analüüs, vere biokeemiline analüüs võimaldab hinnata patsiendi keha üldist seisundit, mõned näitajad võimaldavad määrata patoloogilisi muutusi erinevates organites;
  • tuumori markerite testid on soovitatavad kasvaja kahtlustatava kahtluse korral;
  • suu või tupe eemaldamine võib tuvastada patogeene.

Kõige usaldusväärsemad diagnostikameetodid on tööriistad. Nende hulka kuuluvad:

  • Ultraheli kasutatakse kõige sagedamini emaka fibromatoosi korral. Selle diagnoosi tegemisel peetakse efektiivsemaks intravaginaalse anduri ultraheliuuringut. Selle seadme abil on võimalik põhjalikult uurida elundit, lihaskihi kasvu taset, sõlme sõlme ja tihendeid;
  • hüperoskoopiat kasutatakse ka emakaõõne uurimiseks. See protseduur viiakse läbi hüsteroskoop - kiudoptilise seadme abil. See protseduur toimub anesteesia all;
  • radiograafia ja bronhoskoopia võivad avastada kopsufibromatoosi ja uurida kasvajat üksikasjalikult. Kui spetsiaalse toruga bronhoskoopiat, mille otsas on spetsiaalne valgustusseade ja kaamera, uuritakse üksikasjalikult hingamisteid;
  • hambaravis kasutatakse ortopantomogrammi. Röntgenuuringute meetod, mis võimaldab uurida lõualuude ja hammaste seisundit;
  • igemete fibromatoosi diagnoosimisel kasutatakse ka radiovisiograafiat - kaasaegset arvutustehnoloogiat, mis võimaldab üksikasjalikult uurida iga hamba seisundit eraldi;
  • Magnetresonantstomograafia on kaasaegne diagnostiline meetod, mis annab üksikasjalikuma pildi mis tahes elundist võrreldes ultraheliga;
  • Mammograafia viiakse läbi rinnanäärme fibromatoosi kahtluse korral. Seda tüüpi diagnoos võimaldab teil määrata kasvaja, isegi suurusega 1 mm;
  • biopsia määratakse, kui spetsialistidel on kahtlus, et haridus on pahaloomuline.

Ravi

Sõltuvalt kahjustuse asukohast ja haiguse vormist on valitud ka ravi taktika.

Palmarfibromatoosi ravimiseks on ette nähtud järgmine ravi:

  • eriline terapeutiline massaaž;
  • on ette nähtud mitu füsioterapeutilist protseduuri;
  • kortikosteroidide süstimine;
  • kaugelearenenud juhtudel on ainult kirurgiline sekkumine tõhus, kui kahjustatud piirkond on eemaldatud.

Taimse fibromatoosi puhul on soovitatav:

  • kandke spetsiaalseid kingi;
  • kasutada ortoose;
  • operatsioon

Naha fibromatoosi korral rakendatakse uuenduslikke kirurgilisi meetodeid, mille abil saab kasvaja eemaldada ilma tõsiste tagajärgedeta:

  • elektrokoagulatsioon;
  • laser aurustumine;
  • krüodestruktsioon;
  • raadiopea

Kopsude fibromatoosi on peaaegu võimatu täielikult kõrvaldada. Kuid keha täieliku toimimise säilitamiseks määravad eksperdid mitmeid meditsiinilisi protseduure:

  • antibakteriaalsed ravimid pärast nende talutavuse kontrollimist;
  • terapeutilised inhalatsioonid;
  • kirurgia, kui see on näidatud;
  • Rahvuslike õiguskaitsevahendite kasutamine ei ole vastunäidustuste puudumisel keelatud.

Emaka fibromatoosi ravi hõlmab integreeritud lähenemisviisi, mis hõlmab:

  • hormonaalsed preparaadid, samuti vitamiinikompleksid;
  • Kui haigus on seotud ülekaaluga, on soovitatav kehakaalu vähendamiseks vähendada kehakaalu. Sageli kaob haigus pärast haiguse põhjuse eemaldamist;
  • väga hästi väljakujunenud rahvameditsiin koos boori emaka kasutamisega. See taim ei ole nii ohutu ja võib mõjutada hormone. Sellega seoses tuleb arstiga arutada oma vastuvõttu.

Rinnanäärme fibromatoosi korral on järgmised ravimeetodid osutunud hästi:

  • hormoonravi;
  • lumpectomy - protseduur neoplasma eemaldamiseks koos biomaterjali järgneva testimisega histoloogilisel tasemel;
  • Enukleerimist kasutatakse väikeste kasvajate eemaldamiseks, kui nende pahaloomulise kasvaja tõenäosus on täielikult välistatud.

Kummide fibromatoosi ravitakse ainult kirurgiliselt.

Ennetamine

Selle haiguse eest kaitsmiseks peate järgima mõningaid lihtsaid juhiseid:

  • loobuma halbadest harjumustest;
  • elada tervislikku eluviisi;
  • vältida liigset kehakaalu;
  • proovige süüa regulaarselt ja jälgida toidu kvaliteeti;
  • keha patoloogiliste protsesside korral külastage kindlasti arsti;
  • Läbige kord aastas tervisekontroll, isegi kui puuduvad tervisealased kaebused.

Fibromatoosi ravitakse praegu edukalt, kuid õigeaegse ravi puudumisel võib sidekoe lihaste asendamise protsessi hiljem agressiivse kurguga muuta vähktõveks.