Mitte-Hodgkini lümfoom

Lümfisüsteemi pahaloomuline patoloogia jaguneb esialgu kahte rühma: Hodgkini lümfoom (lümfogranulomatoos) ja mitte-Hodgkini lümfoom. Umbes 80% lümfoomidest kuuluvad esimesesse rühma. Mitte-Hodginssi osa moodustas vaid 20%.

Mitte-Hodgkini lümfoomil on sümptomid

Lisaks lümfoomide liigitamisele etappide kaupa kasutavad arstid täiendavat klassifikatsiooni:
• A - patsiendil ei ole haiguse sümptomeid.
• B - need sümptomid esinevad patsientidel.
See aitab patsiendil, kes nägi patsienti esimesena, kiiresti järeldusi haiguse tõsiduse kohta.
Diagnoosi sümptomid:
• kiire kaalulangus ilma nähtava põhjuseta;
• kehatemperatuuri tõus subfebriliseks numbriks (see ei kesta aja jooksul ja võib olla tõusnud mitme nädala ja kuu jooksul);
• suurenenud higistamine öösel.
Kui haigus mõjutab sisemist elundit, siis võib lisada ka teisi organite spetsiifilisi ilminguid. Seetõttu võib see ennast varjata kui teist patoloogiat ja segada diagnoosimise käigus arsti õigel teel.
Kui patsient näeb diagnoosil täiendavat tähte „E”, tähendab see, et selles patsiendis ilmnes lümfoomi mitte lümfisõlmes, vaid teises organis. Selliseid lümfoomide vorme nimetatakse ekstranodulaarseks.
Kui diagnostikaprotsess on lõppenud ja arstid suutsid määrata lümfoomi tüübi, vähi staadiumi, selle pahaloomulise kasvaja ulatuse, siis arstid koostavad raviplaani ja lähevad järgmisse etappi.

Diagnostika

Mis vahe on Hodgkini ja mitte-Hodgkini lümfoomide vahel? Ainult üks viis nende lümfoomide eristamiseks üksteisest. Esiteks võetakse kahtlasest piirkonnast osa kasvajakoest. Rakud värvitakse spetsiaalsete tehnoloogiate abil ja uuritakse mikroskoobi all. Neid võivad mõjutada ka spetsiaalsed valgud. Seda tehnikat nimetatakse immunohistokeemiliseks analüüsiks.
Hodgkini tõvega patsientidest saadud materjal näitab sageli Reed-Sternbergi rakke (spetsiifilised selle kasvaja tüübi jaoks). Mitte-Hodgkini lümfoomil ei ole neid rakke. Võib tunduda, et haiguste vahel praktiliselt ei ole erinevusi, kuid see ei ole üldse. Eri tüüpi lümfoomidega patsientide ravimise protsess on väga erinev. Mitte-Hodgkini lümfoomid ühendavad rohkem kui 20 haigust ja igal neist on oma tunnused ja spetsiifilised sümptomid.
Mitte-Hodgkini lümfoomid erinevad ka üksteisest spetsiifiliste rakuliste elementidega. Erinevaid haigusi iseloomustab erinevate valkude olemasolu. Erinevad lümfoomid võivad oluliselt erineda, mitte ainult kliinilist pilti, vaid ka nende ravi põhimõtteid.

Mitte-Hodgkini lümfoomi pahaloomulise kasvaja aste

Diagnoosimise protsessis on väga oluline, et haiguse arenguetapp ja selle täpne liik oleks õigesti kindlaks määratud. See võimaldab arstidel ennustada haiguse kulgu ja võtta asjakohaseid meetmeid.
Arstid peavad teadma pahaloomulise kasvaja taset, et mõista, kui agressiivselt on haigus edasi arenemas ja millise kiirusega areneb. Kõik selle kriteeriumi järgi mitte-Hodgkini lümfoomid jagunevad kahte kategooriasse:
• kõrge agressiivsusega;
• madala agressiivsusega.
Madala agressiivsusega nõuab see loid. See progresseerub väga aeglaselt ja ei vaja radikaalset ravi. Onkoloog võib patsienti sellise haigusega täheldada rohkem kui aasta ja ei näe põhjust ravi ette kirjutada. Kui ravi algab, siis kasvaja kiiresti väheneb või kaob täielikult. Mõned selle rühma lümfoomid paranevad püsivalt ja mõned võivad korduda ja patsienti uuesti häirida.
Aeglaste lümfoomide hulka kuuluvad:
• follikulaarne lümfoom;
• lümfoomi mantli tsooni rakkudest;
• lümfoplasma lümfoom;
• marginaalne lümfoom.
Kõrge agressiivsuse tõttu arenevad nad kiiresti ja põhjustavad kliinilisi sümptomeid. Niipea kui patsiendist leitakse, algab raviprotsess. Vastasel juhul võib väärtusetu aeg kaduda ja edasised mõjud ei ole nii head. Kuni surmani.
Agressiivsed lümfoomid on:
• hajutatud suur B-raku lümfoom;
• Burketi lümfoom;
• suur rakkude anaplastiline lümfoom.
Kahjuks võib vähese pahaloomulise kasvajaga mitte-Hodgkini lümfoom ootamatult muuta patsiendi ravikuuri olemust ja hakata kiiresti arenema. Statistika kohaselt on seda nähtust täheldatud umbes kolmandikus patsientidest, kellel on aeglane haiguse vorm. Muidugi on teatavatel aeglastel mitte-Hodgkini lümfoomidel, mida arstid on juba märganud, kalduvus kiirendada arengut. Seetõttu püüavad nad selliste haigustega patsiente ravida nii kiiresti kui võimalik, oodamata olukorda.
Üleminek teisele vormile võib kesta kuni mitu aastat. Neid mitte-Hodgkini lümfoome ravitakse samade põhimõtetega nagu algselt agressiivsed. Mõnel juhul leiavad arstid ühest patsiendist ja haiguse aeglast ja agressiivset vormi. Sellisel juhul tegutsevad arstid samade põhimõtete kohaselt nagu algselt agressiivse lümfoomi ravis.

Haiguse staadium

Haiguse etapid on määratud sõltuvalt pahaloomulise protsessi tavalisest. Etapi kindlakstegemiseks vajavad arstid teavet ka selle kohta, kus keskus asub ja kui palju lümfisõlmi metastaasid mõjutavad. Arvesse võetakse ka seda, kas lümfoom levib teiste anatoomiliste piirkondade siseorganitele ja sõlmedele.
Kõige populaarsem ja lihtsaim on järgmine liigitus:
• 1. etapp - sama rühma piirkondlikud lümfisõlmed suurendatakse.
• 2. etapp - kahte sõlmpunkti on juba muudetud, kuid patoloogiline protsess ei laiene diafragma teisele küljele (kõik sõlmed on madalamad või kõrgemad). Diafragma on lai lihas, mis eraldab kõhuõõne rinnus ja osaleb hingamisaktis. Arvatakse, et kõik selle kohal asub keha ülemine pool ja allpool asuv alumine pool.
• 3. etapi vähk - lümfisõlmed suurenevad mõlemal pool diafragmat.
• 4. etapi vähk - levib üle sõlmede ja kahjustab siseorganeid: maksa, kopsud, põrn jne.

Uued ravirežiimid

Kuna patoloogia on tänaseni väga oluline, on maailmas palju uurimusi uute ravimeetodite leidmiseks. See tõi kaasa uute ravimite avastamise ja uute ravirežiimide kasutuselevõtmise. Selle tulemusena on viimastel aastatel efektiivsemalt ravitud lümfoomi. Nüüd saavad arstid saavutada häid tulemusi isegi siis, kui haigus on lümfisõlmedest välja tulnud ja teised organid tabanud. Nüüd on pärast ravi lõppu palju rohkem patsiente ja remissioon kestab palju aastaid.
Sellise haiguse nagu lümfoomi korral mõistavad arstid remissiooni kui taastumist. Remissioon on haiguse ilmingute puudumine, nii morfoloogiline kui ka kliiniline. Tegelikult on see terve inimene. Kui nad räägivad osalisest remissioonist, tähendavad nad kasvaja suuruse vähendamist ja patsiendi heaolu parandamist. Sellised inimesed ei kannata haiguse ilminguid ega vaja mingil etapil ravi.

Mitte-Hodgkini lümfoomi immunoteraapia

Lümfoomide erinevate alatüüpide raviks kasutage immunoteraapia ravimeid. See võimaldab teil saavutada parima tulemuse ja mitte koormata keha vähem tõhusate vahenditega.

• Ained, mis mõjutavad vähirakkude DNA-d. Nende kahjustuste tõttu peatub kasvaja kasv ja toimub regressioon.
• Kasvajavastase toimega antibiootikumid.
• Nukleiinhapete ehitamise võimet blokeerivad ravimid on antimetaboliidid.
• Proteasoomi inhibiitorid - vähendavad rakkude võimet kõrvaltoimeteks.
• DNA parandamise eest vastutavate ensüümide ja valkude inhibiitorid. Selle tulemusena jääb raku geneetiline materjal kaitsetuks ja kaotab võime paljuneda ja sureb.
• Mitoosi inhibiitorid - rakkude jagunemise protsess. Tänu nendele ravimitele on rakkude paljunemine ja kasvaja kasv.
• Kortisooli baasil põhinevad hormoonid suudavad tõhusalt hävitada lümfotsüüte suurtes kogustes.
• Spetsiifilised monoklonaalsed antikehad hävitavad vähiraku ja neil on suurusjärgus vähem kõrvaltoimeid kui traditsioonilised kemoteraapia ravimid.

Madal agressiivne mitte-Hodgkini lümfoom
Nende vormide ravi võib edasi lükata ja patsient võib seda jälgida. Taktikat nimetatakse valvsaks ootamiseks või aktiivseks vaatlemiseks.
Kui me räägime aeglasest vormist, siis on selline ravi piisav - keemiaravi monoklonaalsete antikehade kombinatsioon. Kui patsiendil on lümfoom, mis mõjutab ainult ühte rühma sõlme ühes anatoomilises piirkonnas, eelistavad arstid kõige sagedamini lokaalset kiiritusravi. See võimaldab teil mõjutada kasvajat ja mitte avaldada kogu kehale süsteemsesse vereringesse süstitud keemiaravi ravimite mõju.
Enamikul juhtudel on patsient pärast sellist ravi remissioon. Haiguse taastumisel viiakse läbi monoklonaalsete antikehadega ravi. See võimaldab teil haigust kontrolli all hoida pikka aega.
Suure agressiivsusega
Selliseid vorme ravitakse suuremate ravimiannuste kasutamisega. Süstige ravimid vereringesse ja kasutage lisaks antikehi. Selliseid patsiente võib ravida päevaravis. Vajaduse korral soovitavad arstid mõnda aega haiglaravile. Kui haiguse progresseerumise tagajärjel mõjutab kesknärvisüsteem, siis võib ravimid süstida otse seljaaju kanalisse, kasutades läbitorkamist. Mõnikord on agressiivne lümfoom ravile tundlikum kui aeglane.
Kui arstid usuvad, et kordumise oht on suur, võetakse patsiendile täiendavad meetmed (suure annuse ravi, kiiritusravi).

Radioteraapia

Lümfoomide puhul kasutavad arstid kohalikku kiiritusravi. Reeglina kiiritatakse haiguse poolt mõjutatud lümfisõlmede rühma. Sellist ravi on soovitatav teha, kui see ei mõjuta rohkem kui 2 sõlmpunkti ja need paiknevad diafragma ühel küljel. Mõnikord kombineeritakse kiiritusravi teiste ravimeetoditega.
Kogu kursus on rida lühikesi istungeid, mida peetakse iga päev spetsialiseeritud osakonnas. Kokkupuute suuruse määrab arst.

Kemoteraapia

Kui haigus on aeglane ja toimub suhteliselt kergelt, võib patsienti ravida tablettide kujul. Selle tulemusena ei pea tervishoiutöötaja ravimit iseseisvalt manustama, patsient võtab pillid kodus, mis säästab teda kliinikus viibimast.
Mõnikord manustatakse ravimit intravenoosselt. Siis peab patsient ravi saamiseks külastama tervishoiuasutust. Sest ravimitel on mitmeid kõrvaltoimeid, siis vajavad üksikud patsiendid päevaravi. See annab arstidele võimaluse patsienti ööpäevaringselt jälgida.
Chlorambucil on ravim, mida sageli määratakse pillidelt patsientidele. Sageli kasutatakse fludarabiini (see võib olla tabletis või lahuse vormis). CVP on ravimite kombinatsioon. Nende hulka kuuluvad tsüklofosfamiid, vinkristiin ja prednisoon.
Agressiivse haigusega
Selliste haigusvormide tõhusaks raviks kasutavad arstid ravimi intravenoosset manustamist. Patsient saab kemoteraapia ravimitega ravi mitu päeva, pärast mida tehakse mitu nädalat. Selle aja jooksul avaldavad ained oma mõju ja terved koed taastuvad neile avaldatud mõjudest. Kahjuks peab ravimi kõrge efektiivsus sageli maksma palju kõrvaltoimeid. Kogu ravikuur kestab mitu kuud. Kogu selle aja jooksul läbib patsient testid, mille eesmärgiks on ravi efektiivsuse kontrollimine.
On kemoteraapia režiime, mis nõuavad ravimi manustamist üks kord nädalas katkestusteta mitu kuud, sest keha talub seda harvaesinevat toimet.
Agressiivseid lümfoomi ravitakse ravimite kombinatsioonidega. Praegu on standard CHOP - kombinatsioon neljast kemoteraapia ravimist. Lisaks sellele võib alusele lisada monoklonaalseid antikehi.

Keemiaravi ravimite juurutamine seljaajus

Kui kesknärvisüsteemi struktuuridele tekib kahju, on ravi mõnevõrra erinev standardist. Selleks tehke nimmepunkti ja võtke analüüsi jaoks tserebrospinaalvedelik. Kui seal leitakse ebanormaalseid rakke, määravad arstid intratekaalse kemoteraapia. See võimaldab teil ravimi toimetada otse sihtkohta, ületades vere-aju barjääri. Sellist ravi saab teha ambulatoorselt, kuid parem on patsienti haiglasse lühikest aega. Fakt on see, et sellise ravi komplikatsioonid võivad olla väga tõsised.
Nii saab ravimeid manustada mitte ainult siis, kui CSF-i rakud on ebanormaalsed. Kui rakke ei avastata, kuid on olemas kõik sümptomid, mis viitavad kesknärvisüsteemi struktuuride kahjustamisele, on võimalik intratekaalne manustamine.

Mitte-Hodgkini lümfoomid

Lümfisüsteemi või lümfoomide pahaloomulised haigused: Hodgkini ja mitte-Hodgkini sümptomid avalduvad lümfisõlmede suurenemises.

Mis on mitte-Hodgkini lümfoomid?

Mitte-Hodgkini lümfoomid ühendavad rühmas onkoloogilisi haigusi, mis erinevad oma rakkude struktuuris Hodgkini lümfoomist. Mitmeid mitte-Hodgkini lümfoome võib eristada mõjutatud lümfoidkoe proovide abil. Haigus tekib lümfisõlmedes ja lümfikoe organites. Näiteks tüümuse näärmes (tüümuste nääre), põrnas, mandlites, peensoole lümfiplaatides.

Haige lümfoom igas vanuses, kuid sagedamini eakatel. Mitte-Hodgkini lümfoomi lastel esineb kõige sagedamini 5 aasta pärast. Nad kalduvad lahkuma esmase arengu kohast ja haarama teisi elundeid ja kudesid, näiteks kesknärvisüsteemi, maksa, luuüdi.

Lastel ja noorukitel nimetatakse kõrge pahaloomulise kasvajaga „väga pahaloomulisi NHL-e”, kuna need põhjustavad elundites uusi tõsiseid haigusi ja võivad olla surmavad. Mitte-Hodgkini lümfoom, kellel on madal pahaloomuline kasv ja aeglane kasv, on täiskasvanutel tavalisemad.

Mitte-Hodgkini lümfoomide põhjused

Lümfoomide põhjuseid uurivad arstid tänaseni. On teada, et mitte-Hodgkini lümfoomi algab lümfotsüütide mutatsiooni (pahaloomuline muutus) hetk. Samal ajal muutub raku geneetika, kuid selle põhjus ei ole selgitatud. On teada, et mitte kõik sellised muutused puuduvad.

Arvatakse, et mitte-Hodgkini lümfoomi arengu põhjuseks lastel on mitme riskiteguri kombinatsioon korraga:

• immuunsüsteemi kaasasündinud haigus (Wiskott-Aldrich või Louis-Barri sündroom);
• omandatud immuunpuudulikkus (nt HIV-infektsioon);
• oma immuunsuse pärssimine elundite siirdamise ajal;
• viirushaigus;
• kiirgus;
• teatavate kemikaalide ja ravimitega.

Mitte-Hodgkini lümfoomi sümptomid ja tunnused

Mitte-Hodgkini agressiivse kursi lümfoomi ja kasvukiirusest tingitud kõrge pahaloomulise kasvaja sümptomeid avaldab märgistatud kasvaja või suurenenud lümfisõlmed. Nad ei tee haiget, vaid paisuvad pea, kaela ja kaela, kaenla- või kubemesse. On võimalik, et haigus algab kõhukelme või rindkere juures, kus sõlme ei ole võimalik näha ega tunda. Siit levib see mitte-lümfoidsetele organitele: aju, luuüdi, põrna või maksa limaskesta.

Mitte-Hodgkini lümfoomi ilmingud:

• kõrge palavik;
• kaalulangus;
• suurenenud higistamine öösel;
• nõrkus ja kiire väsimus;
• kõrge palavik;
• isu puudumine;
• valulik tervislik seisund.

Näitab Nehodgkini lümfoomi sümptomeid teatud liigi puhul.

Patsient võib kannatada:

• Kõhuvalu, seedehäired (kõhulahtisus või kõhukinnisus), oksendamine ja isutus. Sümptomid ilmnevad LU või kõhuorganite (põrna või maksa) mõjutamisel.
• Krooniline köha, õhupuudus, mille tagajärjeks on rinnakorvade, tüümuse ja / või kopsude, hingamisteede lümfisõlmede kahjustus.
• Liigesevalu luu kahjustustega.
• Peavalud, nägemishäired, oksendamine õhukesel kõhus, KNS-i kahjustustega kraniaalnärvide halvatus.
• Sagedased infektsioonid, vähendades samal ajal tervete valgeliblede taset (aneemiaga).
• Suunake nahaverejooksud (petekeedid) madalate trombotsüütide arvu tõttu.

Tähelepanu! Mitte-Hodgkini lümfoomide sümptomite tugevdamine toimub kahe või kolme nädala jooksul või kauem. Iga patsiendi puhul ilmuvad nad erinevalt. Kui üks või kaks või kolm sümptomit on täheldatud, võivad need olla nakkuslikud ja haigused, mis ei ole seotud lümfoomiga. Diagnoosi selgitamiseks peate ühendust võtma spetsialistidega.

Lümfoomide etapp

Lümfoblastse lümfoomi klassifikatsiooni jaoks soovitati (St.Jude'i klassifikatsioon).

See pakub järgmisi kategooriaid:

1. I etapp - ühe kahjustusega: ühe anatoomilise piirkonna ekstranoodiline või sõlme. Väljas on mediastiin ja kõhuõõne.
2. II etapp - koos ühe ekstranoodilise kahjustusega ja piirkondliku LU kaasamisega, seedetrakti esmane kahjustus (ileotsiaalne piirkond ± mesenteric LU).
3. III etapp - membraani ja primaarse mediastinaali (sealhulgas tüümuse näärme) mõlema poole sõlmede või lümfoidsete struktuuride kahjustused või pleuraalused (III-1). III-2 etapp, olenemata teistest fookustest, viitab kõikidele ulatuslikele primaarsetele intraabdominaalsetele unresectable kahjustustele, kõikidele primaarsetele paraspinaalsetele või epiduraalsetele kasvajatele.
4. IV etapp - kõigi kesknärvisüsteemi ja luuüdi esmaste kahjustustega.

Seente mükoosi puhul on välja pakutud eraldi klassifikatsioon.

See sätestab:

1. I etapp, mis näitab muutusi ainult nahas;
2. II - etapp naha kahjustuste ilmnemisel ja reaktiivselt suurenenud LU;
3. III etapp koos LU-ga suurenenud mahuga ja kontrollitud kahjustustega;
4. IV etapp koos vistseraalsete kahjustustega.

Mitte-Hodgkini lümfoomide vormid

NHL vorm sõltub vähirakkude tüübist mikroskoobi all ja molekulaarsest geneetilisest omadusest.

Maailma Terviseorganisatsiooni rahvusvaheline klassifikatsioon eristab kolme suurt NHL gruppi:

1. Lümfoomi lümfoblastne B-rakk ja T-rakk (T-LBL, pB-LBL), mis kasvavad B-lümfotsüütide ja T-lümfotsüütide (lümfoblastide) ebaküpsetest eellasrakkudest. Rühm on 30-35%.
2. Täiskasvanud B-lümfotsüütidest kasvavad küpsed B-rakkude NHL ja küpsed B-vorm-ALL (B-ALL). Need NHL on kõige levinum onkoloogia vorm - peaaegu 50%.
3. Suured anaplastilised lümfoomid (ALCL), mis moodustavad 10-15% kogu NHL-st.

NHL-i põhivormil on alamliik, kuid harvem ka muud NHL-vormid.

Mitte-Hodgkini lümfoomide klassifikatsioon (WHO, 2008)

Hodgkini lümfoomide klassifikatsioon sisaldab:

B-raku lümfoomid:

• B-raku prekursor-lümfoomid;
• B lümfoblastne lümfoom / leukeemia;
• Lümfoomid küpsest B-rakust;
• Krooniline lümfotsüütiline leukeemia / väikerakkude lümfotsüütiline lümfoom;
• B-rakkude prolümfotsüütiline leukeemia;
• Lümfoom põrna äärevööndi rakkudest;
• Karvrakkude leukeemia;
• Lümfoplasma lümfoom / Waldenstrom macroglobulinemia;
• Raske ahela haigused;
• Plasma rakkude müeloom;
• Luude üksildane plasmatsütoom;
• Ekstraosseosne plasmotsütoom;
• Limaskestade lümfoidsete kudede marginaaltsooni rakkudest pärinev ekstranoodiline lümfoom (MALT-lümfoom);
• Noodlümfoom marginaalse tsooni rakkudest;
• Follikulaarne mitte-Hodgkini lümfoom;
• Esmane naha tsentofollikulaarne lümfoom;
• Lümfoomi mantli tsooni rakkudest;
• Mittespetsiifiline difuusne mitte-Hodgkini B suur rakkude lümfoom;
• B-suur rakkude mitte-Hodgkini lümfoom koos suure hulga T-rakkude / histiotsüütidega;
• Lümfomatoidne granulomatoos;
• Mitte-Hodgkini lümfoom on difuusne suur B-raku lümfoom, mis on seotud kroonilise põletikuga;
• Esmane suur suur B-raku lümfoom;
• Intravaskulaarne B-raku lümfoom
• ALK-positiivne suur B-raku lümfoom;
• Plasmablastne lümfoom
• Suur B-raku lümfoom, mis on saadud HHV8-ga seotud multitsentrilisest Castlemani tõvest
• EBV-positiivne suur B-raku lümfoom
• Primaarne mediastiinne lümfoom (tümmi) B-makrotsellulaarne;
• Primaarne eksudatiivne lümfoom
• Burkiti lümfoomi;
• B-raku lümfoom koos morfoloogilise vahepealse difusiooni B-rakulise lümfoomi ja klassikalise lümfoomi vahel;
• Hodgkini B-raku lümfoom, mille morfoloogia on vahepealne Burkiti lümfoomi ja difuusse B-rakulise lümfoomi vahel.

T-rakkude ja NK-rakkude lümfoomid:

• T-raku eellasrakkude lümfoomid;
• T-lümfoblastne lümfoom / leukeemia;
• Lümfoomid küpsetest T- ja NK-rakkudest;
• Ospopodzhnaya lümfoom;
• Täiskasvanud mitte-Hodgkini T-raku lümfoomid;
• Extranodal NK / T-raku lümfoomi, nina tüüpi;
• Enteropaatiaga seotud T-raku Hodgkini lümfoomi;
• Hepatospleniline T-raku lümfoom;
• Pannanahale sarnane T-raku lümfoom;
• Seente mükoos / Sesari sündroom;
• Esmane nahaalune anaplastiline suurrakuline lümfoom;
• Primaarne naha gamma-delta T-raku lümfoom;
• Esmane CD4-positiivne väikese ja keskmise raku T-raku lümfoom;
• Esmane naha agressiivne epidermotroopne CD8-positiivne tsütotoksiline T-raku lümfoom;
• Perifeerne T-raku lümfoom, mittespetsiifiline;
• Angioimmunoblastne T-raku lümfoom;
• Anaplastiline suurrakuline ALK-positiivne lümfoom;
• Anaplastiline suurrakuline lümfoom ALK-negatiivne.

Haiguse diagnoosimine ja ravi

Lümfoomide diagnoosimine toimub onkoloogiliste haiguste ja verehaiguste kliinikus. Mitte-Hodgkini lümfoomi tüübi kindlaksmääramiseks on vaja teha palju uuringuid, sealhulgas vereanalüüse, ultraheli, röntgen- ja ekstsisioonilisi biopsiaid kõige varasemate lümfisõlmede kohta. See eemaldatakse täielikult. Eemaldamisel ei saa seda mehaaniliselt kahjustada. Kui uuringus osalevad teised LU-rühmad, ei ole soovitatav LU-d uuringu jaoks kubemesse eemaldada.

Kasvajakoe uurimine

Kui seda kahtlustab mitte-Hodgkini lümfoomi esialgne analüüs, sõltub diagnoos ja ravi tulevikus põhjaliku täiendava diagnoosi tulemustest:

• Võtke operatiivselt nakatunud elundi koe või eemaldage LU.
• Vedeliku kogunemisega õõnsustesse, näiteks kõhuõõnes, uurige vedelikku. See tehakse punktiga.
• Luuüdi uurimiseks tehakse luuüdi punktsioon.

Tsütoloogiliste, immunoloogiliste ja geneetiliste analüüside tulemuste põhjal kinnitab või ei kinnita immunofenotüüpimist patoloogia, selle kuju määratakse. Immunofenotüüpimine viiakse läbi voolutsütomeetria või immunohistokeemiliste meetoditega.

Kui lümfoomi kompleksne diagnoos kinnitab NHL-i, määravad eksperdid selle levimuse kogu organismis ravirežiimi kaardistamiseks. Selleks uuritakse ultraheli- ja röntgen-, MRI- ja CT-skaneeringuid. Lisainformatsiooni saadakse PET-positronemissiooni tomograafia kohta. Tuumorirakkude olemasolu kesknärvisüsteemis tuvastab tserebrospinaalvedeliku (CSF) proov, kasutades lumbalispunkti. Samal eesmärgil viiakse lastele läbi luuüdi punktsioon.

Uuringud enne ravi

Laste ja täiskasvanute südamefunktsiooni testitakse EKG elektrokardiogrammi ja ehhokardiogrammi ehhokardiogrammi abil. Uurige, kas NHL mõjutas mis tahes elundi funktsiooni, ainevahetust, kas infektsioonid on olemas.

Esialgsed testitulemused on väga olulised NHL-i ravi muutuste korral. Lümfoomi ravi ei ole täielik ilma vereülekanneteta. Seetõttu seadistage kohe patsiendi veregrupp.

Ravi kaardistamine

Pärast diagnoosi kinnitamist arstide poolt koostatakse iga patsiendi jaoks individuaalne raviplaan, võttes arvesse teatud prognostilisi ja riskitegureid, mis mõjutavad patsiendi prognoosi.

Olulised prognoosilised tegurid ja ravikuuri mõjutavad kriteeriumid:

• NHL spetsiifiline vorm, sõltuvalt sellest, milline on raviprotokoll;
• haiguse leviku ulatus kogu kehas, etapp. Sellest sõltub ravi intensiivsus ja kestus.

Mitte-Hodgkini lümfoomi kirurgiline ravi

NHL-i toiminguid teostatakse harva, ainult kasvaja osa eemaldamise ja koeproovide võtmise eesmärgil diagnoosi selgitamiseks. Kui on olemas organi, näiteks mao või maksa eraldatud kahjustus, siis kasutatakse kirurgilist sekkumist. Kuid sagedamini eelistatakse kiirgust.

Mitte-Hodgkini lümfoomide ravi riskirühmade kaupa

Mitte-Hodgkini lümfoomides on ravi keeruline.

Mitte-Hodgkini lümfoomide ravimise aluspõhimõtete väljatöötamiseks hinnatakse iga kord korduvalt iga individuaalset kliinilist olukorda ning lisatakse kogemus indolentse ja agressiivse NHL ravis. Sellest sai ravi lähenemisviiside aluseks. Lümfoomiravi peaks võtma arvesse keha (A või B) ekstranoodiliste kahjustuste (E) joobeseisundit ja põrna (S) kahjustusi, kasvaja fookuste mahtu. Olulised erinevused agressiivse keemiaravi ja kiiritusravi (RT) tulemuste prognoosil III ja IV staadiumis võrreldes täheldatud tulemustega Hodgkini lümfoomis.

Ravi määramiseks hakati III etapi kasvajaid jagama:

• III - 1 - arvestades diafragma mõlemal küljel esinevaid kahjustusi, mida piirab põrna, hilari, tsöliaakia ja portaali LU kaasamine;
• III - 2 - võttes arvesse paraortaalset, ileaalset või mesenteraalset LU-d.

Kas lümfoomi ravitakse? On teada, et üle 60-aastastel patsientidel on proliferatiivse haiguse esimene staadium suhteliselt hea ja neljandas etapis on kõrge laktaatdehüdrogenaasi (LDH) tase ja halb prognoos ellujäämiseks. Selleks, et valida põhimõte ja suurendada ravi agressiivsust, hakkasid nad kaaluma suurimat kasvajamassi mahtu: perifeersed, sõlmede kahjustused - 10 cm või rohkem läbimõõduga ning suurenenud mediastinaali LU läbimõõdu suhe rinna läbimõõduga on üle 0,33. Erilistel juhtudel peetakse sõlmede kahjustuste puhul, mille suurim kasvaja suurus on 5 cm läbimõõduga, terapeutilist valikut mõjutav ebasoodne prognoosimärk.

Ravi valiku põhimõtet mõjutavad veel 5 ebasoodsat riskitegurit, mis on kombineeritud rahvusvahelise prognoositava indeksiga - rahvusvaheline prognoositav indeks (IPI):

• vanuses 60 aastat või rohkem;
• kõrgenenud LDH tase veres (2 korda suurem kui tavaliselt);
• üldine staatus> 1 (2–4) ECOG skaalal;
• etapid III ja IV;
• ekstranoodiliste kahjustuste arv> 1.

Riskikategooriate järgi loodi 4 rühma, mille kohaselt võetakse arvesse ka seda, kuhu lümfisõlmede vähi ravi suunata, et mõjutada ravivastuse määra ja üldist 5-aastast elulemust ilma retsidiivita:

1. 1. rühm - madal tase (0-1 märgi olemasolu);
2. 2. rühm - madal keskmine tase (2 märki);
3. 3. rühm - kõrge vahepealne tase (3 märki);
4. 4. rühm - kõrge tase (4-5 tähise olemasolu).

Alla 60-aastastel patsientidel, kellel on agressiivne NHL, kasutatakse teist MPI mudelit ja ülejäänud 4 riskikategooriat identifitseeritakse kolme ebasoodsa teguriga:

• etapid III ja IV;
• kõrgenenud seerumi LDH kontsentratsioon;
• üldine staatus ECOG skaalal> 1 (2–4).

1. 1 kategooria - vähene risk (0) tegurite puudumisel;
2. 2 kategooria - madal risk keskmise riskiga ühe riskiteguriga;
3. 3. kategooria - suur risk kahe teguriga;
4. 4. kategooria - kõrge risk kolme teguriga.

Viie aasta jooksul elulemus vastavalt kategooriatele on - 83%, 69%, 46% ja 32%.

Teadlased onkoloogid, selgitades, milline on lümfoom ja kuidas seda ravitakse, usuvad, et IIP riskinäitajad mõjutavad ravi valimist mitte ainult agressiivsele NHL-le üldiselt, vaid ka igale NHL-i vormile ja mis tahes kliinilisele olukorrale.

Indolentse NHL-i algne ravialgoritm on sõlmitud selles, et see on mõeldud B-rakkude lümfoomidele. Sageli folliikulite kasvajate I ja II puhul. Kuid 20-30% juhtudest transformeeritakse need hajutatud suureks B-rakuks. See eeldab erinevat ravi, mis vastab agressiivsete vormide põhimõttelisele ravile, mis hõlmab folliikulite NHL III klassi.

Mitte-Hodgkini lümfoomide peamine ravi on kemoteraapia, milles kasutatakse tsütotoksilisi ravimeid. Ravi tehakse sagedamini lühikursustel, nende vahed on 2-3 nädala jooksul. Kasvaja tundlikkuse määramiseks iga konkreetse kemoteraapia tüübi puhul on see täpselt 2 ravitsüklit, mitte vähem. Kui efekti ei ole, viiakse lümfoomi ravi läbi teise kemoteraapia režiimiga.

Nad muudavad keemiaravi režiimi, kui pärast LU suuruse olulist vähenemist suurenevad need tsüklite vahelisel ajavahemikul. See näitab kasvaja resistentsust kasutatud tsütostaatikumide kombinatsioonile.

Kui tavapärase kemoteraapia režiimi kauaoodatud efekti ei esine, viiakse lümfoomi kemoteraapia läbi suure annusega kemoteraapiaga ja tüvirematopoeetilised rakud siirdatakse. Suure annuse keemia puhul on ette nähtud suured tsütostaatikumide annused, mis tapavad isegi kõige resistentsemad ja resistentsemad lümfoomi rakud. Sellisel juhul võib see ravi hävitada luuüdi verd. Seetõttu kantakse tüvirakud hematopoeetilisse süsteemi, et taastada kahjustatud luuüdi, s.t. allogeensete tüvirakkude siirdamine.

Oluline teada! Allogeense siirdamise jaoks võetakse tüvirakud või luuüdi teiselt isikult (ühilduvast doonorist). See on vähem mürgine ja seda tehakse sagedamini. Autoloogse siirdamise korral võetakse enne suure annuse keemiat tüvirakud patsiendilt.

Tsütostaatikume manustatakse vereülekande (infusiooni) või intravenoosse süstimise teel. Süsteemse kemoteraapia tulemusena levib ravim kogu keha läbi veresoonte ja viib võitluseni lümfoomi rakkude vastu. Kui kahtlustatakse kesknärvisüsteemi kahjustust või kui testitulemused näitavad seda, süstitakse lisaks süsteemsele keemiale otse aju vedelikku, s.t. viiakse läbi intratekaalne keemia.

Aju vedelik asub seljaaju ja aju ümbruses. Aju kaitsev vere-aju barjäär ei võimalda tsütostaatilistel ainetel aju kudedes läbida veresooni. Seetõttu on patsientide jaoks oluline intrarektaalne keemia.

Lisaks kasutatakse kiiritusravi ravi efektiivsuse suurendamiseks. NHL on süsteemne haigus, mis võib mõjutada kogu keha. Seetõttu ei ole võimalik ühe kirurgilise sekkumise abil ravida. Toimingut kasutatakse ainult diagnostilistel eesmärkidel. Kui leitakse väike kasvaja, eemaldatakse see kiiresti ja määratakse vähem intensiivne keemia. Täielikult keelduda tsütostaatikumidest ainult kasvajarakkude juuresolekul nahal.

Bioloogiline töötlemine

Bioloogilised ravimid: seerum, vaktsiinid, valgud asendavad keha poolt toodetud looduslikke aineid. Valgu ravimid, mis stimuleerivad vere tüvirakkude tootmist ja kasvu, on näiteks Filstrastream. Neid kasutatakse pärast keemiat vere moodustumise taastamiseks ja infektsioonide tekkimise riski vähendamiseks.

Interferoon-alfa tsütokiinid ravivad T-rakkude naha lümfoomide ja karvrakkude leukeemiat. Spetsiaalsed valgelibled - monoklonaalsed antikehad seovad kasvajaraku pinnal asuvaid antigeene. Selle tõttu sureb rakk. Terapeutilised antikehad seonduvad mõlemas veres lahustunud antigeenis ja ei ole seotud rakkudega.

Need antigeenid soodustavad tuumori kasvu. Seejärel kasutatakse rituksimabi monoklonaalse antikeha raviks. Bioloogiline töötlemine suurendab standardkeemia mõju ja pikendab remissiooni. Monoklonaalset ravi nimetatakse immuunraviks. Selle erinevad liigid aktiveerivad immuunsüsteemi nii palju, et hakkab vähirakke hävitama.

Kasvaja vaktsiinid võivad vallandada aktiivse immuunvastuse kasvajarakkude suhtes spetsiifiliste valkude vastu. Uue immunoteraapia aktiivne uurimine SS-T-rakkudega kimäärse antigeeniretseptori koormusega, mis toimib antud sihtmärgi vastu.

Radioimmunoteraapia toimib monoklonaalsete terapeutiliste antikehadega, mis on seotud radioaktiivse ainega (radioisotoop). Kui monoklonaalsed antikehad seonduvad kasvajarakkudega, surevad nad radioisotoobi mõjul.

Informatiivne video

Toitumine mitte-Hodgkini lümfoomidele

Nehodzhkina lümfoomi toitumine peaks olema järgmine:

• energiatarbimise seisukohalt piisav kaalu akumulatsiooni kõrvaldamiseks;
• kõige mitmekesisem: köögiviljade ja puuviljade, loomade liha, linnuliha, kala ja sellest valmistatud toodete, mereandide ja maitsetaimedega.
• minimaalselt kasutada marinaate ja kääritatud tooteid, laua (mere- või laua) soola, suitsutatud liha.

Toit peaks olema maitsev, sagedane ja väike. Iga patsienti tuleb pöörduda individuaalselt, et mitte välistada hüpernatreemiat (naatriumisoolade liig). See säilitab vedeliku kehas ja moodustab turse. Samal ajal tuleks soola ja suitsutatud liha välja jätta, et mitte suurendada veres soola K.Kui patsient ei saa värsket toitu süüa, halveneb tema söögiisu, siis saate menüüsse lisada minimaalse hulga kaaviari, oliive ja muid marinaate, kuid kombineeritult ravimitega, mis eemaldavad naatriumi Tuleb meeles pidada, et pärast kõhulahtisuse ja oksendamisega keemiat on naatriumisoolad keha jaoks väga vajalikud.

Folkravi

Mitte-Hodgkini lümfoomide folk õiguskaitsevahendite ravi on: tinktuurid, tinktuurid ja seened ja ürdid. Koerohi, Durishnik, hemlock, Jungar aconite, must henbane ekstraktid on efektiivsed.

Seened omavad terapeutilisi anti-onkoloogilisi omadusi: kaskaga, reishi, cordyceps, meytake ja shiitake, Brasiilia agaric. Nad takistavad metastaase, normaliseerivad hormone, vähendavad keemiaravi kõrvaltoimeid: juuste väljalangemine, valu ja iiveldus.

Kasvaja toksiinide eemaldamiseks segatakse tükeldatud kana (kase seened) tükeldatud madu mägijärve juurega (3 spl) ja valage viinaga (tugev moonshine) - 0,5 l. Laske sel 3 nädalat pimedas pesta ja võtta 30-40 tilka 3-6 korda päevas.

Toimeaine Leytinan, aminohapped ja Reishi seene polüsahhariidid koos Shiitake'i seenainetega aktiveerivad spetsiifilise immuunsuse ja taastavad vere valemi.

Kasva tõrva (100 g) tuleb pesta 9 korda vees, seejärel hõõruda ammoniaagi pulbriga (10 g) ja jahu, mis on kaltsineeritud pannil. Tainast moodustatakse 0,5 cm läbimõõduga pallid. Saate salvestada pappkarpi, eelnevalt puista jahu. Esimesed kolm päeva võtavad 1 palli 4 korda 60 minutit enne sööki. Peske ravimtaimega - 100 ml.

Puljong: segame farmaatsiaapteegi purustatud rohu jahubanaaniga (lehed), saialilliga (lilled) - kõik 50 grammi. Keeda (10 min) 600 ml vees 3 spl. l kogumine. Anna natuke jahe, siis jooge sidruni ja meega.

Mitte-Hodgkini lümfoomi elulemuse prognoos

Paljud patsiendid, nende sugulased on huvitatud küsimusest, kui palju patsiente elab selle või selle mitte-Hodgkini lümfoomiga? Prognoos sõltub haiguse alamliikidest, selle staadiumist ja levikust kogu kehas. Selle haiguse klassifikatsioonil on 50 lümfoomide nime.

Uuringute kohaselt näitab tabel mitte-Hodgkini lümfoomide eluiga pärast ravi 5 aastat.

Mitte-Hodgkini lümfoom

Mitte-Hodgkini lümfoom on seotud lümfisüsteemi mõjutavate seotud vähihaiguste rühm, mida esindavad T- ja B-rakkude patoloogiad. See on üldistatud mõiste, mis hõlmab sarnaste sümptomitega haigusi ja kursuse olemust. Haigus on ohtlik, sest see areneb kiiresti ja metastaseerub. Seda diagnoositakse eri vanuses inimestel, kuid üle 40-aastased inimesed on sellele vastuvõtlikumad. Sooliselt mõjutab haigus sageli mehi.

Põhjused

Mitte-Hodgkini lümfoomi põhjuseid ei ole usaldusväärselt kindlaks tehtud. Haigust vallandavad järgmised tegurid:

• tavaline kokkupuude kemikaalidega kutsetegevuse tõttu;
• ebasoodsas keskkonnaseisundis elamine;
• rasked viiruse patoloogiad: Epstein-Barri viirus, HIV, C-hepatiit jne;
• nakkushaigused, näiteks Helicobacter pylori;
• siirdatud elundite siirdamine;
• ülekaalulisus;
• kokkupuude ioniseeriva kiirguse, kemoteraapia või kiiritusraviga teise vähi ravis.

Eriti ohustatud on immuunpuudulikkuse, autoimmuunhaiguste (türeoidiit, artriit ja Sjögreni sündroom) ja päriliku vähktõvega inimesed.

Mitte-Hodgkini lümfoomi arengu mehhanismi põhjustab lümfotsüütide mutatsioon (valged verelibled, mis on peamiselt lümfikoes). Haigus mõjutab peamiselt lümfisõlmi ja lümfoidseid elundeid (põrna, kilpnäärme, mandlite ja peensoole). Pahaloomulised lümfotsüüdid võivad paikneda ühes piirkonnas. Kuid sagedamini levivad nad kogu keha, mõjutades erinevaid elundeid ja kudesid.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt haiguse kulgemisest on see jagatud kaheks: agressiivne ja indolentne.

Agressiivset lümfoomi iseloomustab äge ja kiire progresseerumine. Lohakas lümfoom jätkub aeglaselt koos äkiliste ägenemiste korral, mis on sageli surmavad. Sellist vormi saab taastada difuusse suuresse rakku. See halvendab patsiendi tervise ja elu prognoosi.

Samuti on lokaliseerimise teel teada ka mitte-Hodgkini lümfoomi tüüpe.

• Nodal. Kasvaja asub ainult lümfisõlmedes. See on tavaliselt lümfoomi algstaadium. Prognoos on üsna soodne ja ravi toob kaasa pikaajalise remissiooni.
• Extranodal. Pahaloomulised rakud vereringesse või lümfivoolu kaudu tungivad teistesse elunditesse ja kudedesse: mandlid, kõht, põrn, kopsud, nahk. Kui see kasvab, mõjutab kasvaja luud ja aju. Raske patoloogia - Burkitti lümfoom.
• Hajuta Vormide diagnoosimine on raske, kuna pahaloomulised rakud paiknevad veresoonte seintel. Selline vorm võib olla polüfotsüütiline (suure suurusega ja ümmarguse kujuga pahaloomulised rakud), lümfoblast (väänatud vormi rakud), immunoblast (rakkude aktiivne proliferatsioon nukleooli ümbruses) ja ei ole diferentseeruvad.

Mitte-Hodgkini B-rakkude lümfoomid liigitatakse järgmistesse tüüpidesse.

Difuusne suur B-raku patoloogia. See toimub üsna sageli (umbes 30% juhtudest). Haigust iseloomustab kiire ja agressiivne kurss, kuid sellest hoolimata viib enamikel juhtudel õigeaegne ravi täielikku taastumist.

Follikulaarne lümfoom. Voolud indolent põhimõttel. Komplikatsioonina on võimalik muutuda agressiivseks difuusiliseks vormiks. Oodatav eluiga on harva üle 5 aasta.

Lümfotsüütiline leukeemia ja väikerakkude lümfoom. Sarnased haiguse vormid, mida iseloomustab aeglane kulg. Reeglina on neid raske ravida.

Mantelrakkude lümfoom. Raske vorm on enamikul juhtudel surmav.

Meditinaalne vorm. Seda diagnoositakse harva ja see puudutab peamiselt 30–40-aastaseid naisi.

Karvase raku leukeemia. Väga haruldane liik, mis ilmneb eakatel inimestel. Seda iseloomustab aeglane vool. Prognoos on patsiendi elule ja tervisele soodne.

Burkitt lümfoom. Haiguse agressiivne vorm, mis mõjutab noori mehi. Pikaajalist remissiooni saab saavutada ainult intensiivse keemiaravi abil.

KNS lümfoom. See mõjutab närvisüsteemi, mõjutab aju ja seljaaju.

Mitte-Hodgkini T-raku lümfoomi iseloomustab kiire ja agressiivne kurss. Elu prognoos on ebasoodne.

Etapid

Mitte-Hodgkini lümfoomi läbib neli arenguetappi.

Esimene etapp avaldub lümfisõlme kohaliku põletiku poolt. Kliiniline pilt puudub, mis raskendab diagnoosi varases arenguetapis.

Teist iseloomustab kasvajate moodustumine. Ilmuvad üldised märgid: heaolu halvenemine, apaatia ja nõrkus. Kui patoloogia toimub B-raku kujul, siis küsimus pahaloomuliste kasvajate eemaldamise võimalusest.

Kolmandas etapis levisid kasvajad diafragma, rindkere ja kõhuõõnde. Puuduvad nii pehmed kuded kui ka peaaegu kõik siseorganid.

Neljas on väljendunud keha pöördumatute muutustena. See mõjutab seljaaju, aju, kesknärvisüsteemi ja luud. Patsiendi seisund on väga tõsine. Prognoos on ebasoodne.

Sümptomid

Kliiniline pilt haiguse varases staadiumis puudub. Haiguse progresseerumisel ilmnevad esimesed mitte-Hodgkini lümfoomi sümptomid, millest peamine on lümfisõlmede paistetus (kaela- ja emakakaela õõnsustes, samuti kubeme piirkonnas). Haiguse algstaadiumis jäävad nad liikuvaks ja elastseks, nende palpatsioon ei põhjusta valu. Samal ajal ei põhjusta antibiootikumide võtmine nende vähendamist. Haiguse edenedes ühinevad nad suuremateks konglomeraatideks.

Meditinaalsete lümfisõlmede lüüasaamisega tekib järjekordne sümptom mitte-Hodgkini lümfoomile: ERW kompressioonisündroom, hingetoru ja söögitoru kokkusurumine. Kui kasvajad paiknevad kõhu- ja retroperitoneaalses õõnsuses, tekivad soole obstruktsioon, uretri kokkusurumine ja obstruktiivne ikterus. Selle patoloogiaga kaasneb tugev kõhuvalu, isutus ja kaalulangus.

Nasofarüngeaalne lümfoom avaldub nina hingamise raskustes, kuulmiskaotuses ja exophthalmoses. Patsient on mures kuiva köha, mõnikord õhupuuduse pärast.

Küünla lüüasaamisega tekib munanditõbi, naha haavandid ja kubeme piirkonnas lümfisõlmede märkimisväärne suurenemine. Rinnanäärme kasvajad avalduvad rinnanäärme moodustumise ja nibu tagasitõmbamise teel.

Mao lümfoomiga kaasnevad düspeptilised häired. Reeglina on see kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, isutus ja kaalukaotus. Eriti rasketel juhtudel tekivad peritoniit, astsiit ja malabsorptsiooni sündroom.

Täheldatakse organismi üldist mürgistust: kehatemperatuuri tõus 38 ° C-ni ja terav kaalukaotus. Patsient muutub nõrgaks, uniseks ja apaatiliseks. Söögiisu kaob, unetus ja elu tavaline rütm on häiritud. Patsient kaebab suurenenud higistamise (eriti öösel), peavalu ja pearingluse pärast.

Punaste vereliblede taseme languse tõttu muutub patsient kiiresti väsinuks ja valgete vereliblede vähenemine põhjustab organismi haavatavuse erinevate nakkuste suhtes. Verejookse ja verevalumeid täheldatakse sageli trombotsüütide puuduliku sünteesi tõttu.

Diagnostika

Suurenenud lümfisõlmede avastamise korral tuleb koheselt konsulteerida onkoloogi või hematoloogiga. Diferentsiaaldiagnoosimiseks kogutakse anamneesi. Patoloogia kujunemist soodustavad tegurid on tingimata täpsustatud ja ilmneb pärilik eelsoodumus haigusele. Arst viib läbi füüsilise kontrolli, hinnates lümfisõlmede laienemise ulatust ja üldist seisundit.

Diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi histoloogiline uuring. Põletatud lümfisõlmele tehakse punktsioon või biopsia. Ebanormaalsete rakkude tuvastamine proovides näitab lümfoomi arengut. Lisaks tehakse laparoskoopia, luuüdi punktsioon ja torakoskoopia.

Mitte-Hodgkini lümfoomi iseloomu määramiseks viiakse läbi immunoloogilised testid. On äärmiselt oluline valida õige ravi taktika.

Diagnoosi hulka kuuluvad rindkere röntgen, CT, MRI ja kõhu organite ultraheli, mediastiini ultraheli, kilpnäärme, munandit, mammograafiat ja luu stsintigraafiat.

Laborikatsed hõlmavad üldisi, biokeemilisi vereanalüüse ja uriinianalüüse.

Ravi

Mitte-Hodgkini lümfoomi ravi valik sõltub haiguse vormist, kasvaja suurusest, arengustaadiumist ja patsiendi üldisest seisundist. Aluseks on keemiaravi. 1. ja 2. etapis rakendatakse monokemoteraapiat 2. ja 3. etapis - polükemoteraapia. Reeglina kasutatakse vinkristiini, doksorubitsiini ja tsüklofosfamiidi kombinatsioonis prednisooniga. Bendamustiini, leikarani, rituksimabi ja fludarabiini kasutatakse vähem.

Kiiritusravi annab haiguse esimeses etapis positiivse tulemuse. Mõnikord kasutatakse seda mitte-Hodgkini lümfoomi ravi kombinatsioonis kemoteraapiaga.

Kasvaja kirurgiline eemaldamine on võimalik varases staadiumis ja ainult isoleeritud organite kahjustusega. Kiiritusravi ja kirurgia ulatuslik kasutamine toob kaasa taastumise ja võimaldab teil saavutada pikaajalist remissiooni 5-10 aasta jooksul. Eriti rasketel juhtudel viiakse läbi luuüdi siirdamine.

Palliatiivset ravi kasutatakse elukvaliteedi parandamiseks ja patsiendi üldseisundi leevendamiseks. Patsiendi psühho-emotsionaalse seisundi toetamiseks on vaja psühholoogi abi ja sugulaste toetust.

Elu prognoos

Mitte-Hodgkini lümfoomi elu prognoos sõltub haiguse vormist ja organismi individuaalsetest omadustest. Mõnedel patsientidel õnnestub saavutada täielik taastumine või pikaajaline remissioon. Mõnikord on haigus ravimatu ja sümptomeid on võimalik vaid mõnda aega peatada. Sellisel juhul on eluiga harva üle 5 aasta.

Prognoos on soodsam õigeaegse avastamise ja hästi valitud ravi korral.

Haiguse tähelepanuta jäetud vorm viib tüsistuste tekkeni: keha tugev intoksikatsioon kasvajarakkude lagunemisega, sisemiste organite ja aju metastaasidega, suurenenud lümfisõlmede veresoonte ja kudede kokkusurumine ning sekundaarse infektsiooni kinnitumine.

See artikkel on postitatud üksnes hariduslikel eesmärkidel ja see ei ole teaduslik materjal ega professionaalne arst.

Mitte-Hodgkini lümfoom

Mitte-Hodgkini lümfoom on pahaloomulise etioloogia kasvaja, kus hemopoeetilise idu lümfoidrakud on haiguse histogeneetiline algus. Mitte-Hodgkini lümfoom kuulub heterogeensesse neoplastilisse rühma ja kui me võrdleme seda lümfogranulomatoosiga, saab selle diagnoosiga patsiente ravida ainult 25% juhtudest.

See pahaloomuline haigus erineb teistest pahaloomuliste kasvajate vormidest erinevate bioloogilise iseloomuga omaduste, selle kliiniliste ilmingute, morfoloogilise struktuuri ja prognoosi poolest. Alates 1971. aastast nimetati Billrothi ettepanekul seda kasvajahaigust pahaloomuliseks või mitte-Hodgkini lümfoomiks.

Mitte-Hodgkini lümfoom põhjustab

Praegu ei ole selle patoloogilise moodustumise põhjused täielikult selgitatud. Arvatakse, et viirused, ioniseeriv kiirgus ja keemilised kantserogeenid võivad riskiteguritena põhjustada selle onkoloogia tekkimist.

Mitte-Hodgkini lümfoom on kuuendal kohal pahaloomuliste kasvajate hulgas. Statistika kohaselt kannatavad naised selle all 10: 100 000 inimest aastas ja mehed - 14: 100 000 inimest. Viimase kümne aasta jooksul on see haigus negatiivseks. See kehtib eriti üle neljakümne aasta vanuste inimeste kohta, see tähendab, et vanemad sa saad, seda tõenäolisem on kasvaja patoloogia arenemine.

Lisaks on vanuse ja haiguse histoloogilise tüübi vahel kindel seos. Näiteks lapsed ja noorukid kannatavad tihti agressiivsete lümfoomide all, mille hulgas on eriline koht väikeste rakkude lümfoomil, mis tekib Burkitt'i rakkudest ja lümfoblastse ja difuusse päritoluga suurrakulistest lümfoomidest. Kuid pärast 60 aastat kannatavad inimesed sageli mitte-Hodgkini follikulaarse lümfoomiga, millel on erineva raskusastmega pahaloomulisus.

Samuti on soovitatav, et Epstein-Barri viirus võib olla haiguse etioloogiline tegur. Immunosupressioonil ja patoloogia esinemisel on kindel seos, eriti pärast somaatiliste organite siirdamist.

Mitte-Hodgkini lümfoomi sümptomid

Haiguse kliiniline pilt jaguneb kahte tüüpi vooluks: agressiivne ja indolentne. Mõnikord on võimalik kokku tulla väga agressiivse kasvajaga, kus kasvaja protsess muutub kiireks.

Kõrge pahaloomulise kasvajaga mitte-Hodgkini lümfoom areneb tavaliselt väga agressiivselt. Ülejäänud mitte-Hodgkini lümfoomid, mida iseloomustab vähene pahaloomuline kasv, esineb pika, kroonilise, kuid spontaanse ilminguga (indolently).

Agressiivseid mitte-Hodgkini lümfoome saab ravida ja indolentsete võimaluste korral puudub lihtsalt ravi võimalus. See haiguse vorm on tundlik standardsete ravimeetodite suhtes, kuid sellel on tugev kalduvus retsidiivile, mis tulevikus muutub surmava tulemuse põhjuseks. Seitsekümmend protsenti indolentse mitte-Hodgkini lümfoomiga patsientidest pärast mis tahes ravimeetodit elavad kuni seitse aastat.

Mõnikord võib mitte-Hodgkini indolentse kursuse lümfoomi spontaanselt muutuda suureks pahaloomuliseks kasvajaks ja sellest saab difuusne suur B-rakk, mis seejärel jõuab luuüdi. See transformatsioon, mida nimetatakse Richteri sündroomiks, põhjustab haiguse prognoosi järsu halvenemise. Seejärel elavad patsiendid umbes aasta.

Mitte-Hodgkini lümfoomi korral mõjutab see peamiselt lümfoidset koe ja seejärel luuüdi, mis eristab seda leukeemiast. See haigus võib esineda igas vanuses, kui normaalse lümfoidkoe sisaldus on. See puudutab peamiselt vistseraalseid ja perifeerseid lümfisõlmi, seedetrakti, limaskesta ja tüümuse lümfisüsteemi. Mõnikord mõjutab mitte-Hodgkini lümfoomi orbiidi kuded, süljenäärmed, põrn, kopsud ja muud elundid.

Kõik mitte-Hodgkini lümfoomid nende lokaliseerimisel jagunevad sõlmedeks (lümfisõlmedes lokaliseeritud), ekstranoodilised ja levivad läbi kudede ja organite nii hematogeensete kui ka lümfide kaudu. Seetõttu on need algselt lokaliseeritud. Seega loetakse haiguse diagnoosimise ajal indolentseid mitte-Hodgkini lümfoome juba 90% levitatuks.

Väga agressiivse lümfoomi korral jätkuvad kliinilised sümptomid väga kiiresti, seetõttu on neil ravi ajal üldine kasvaja protsess.

Mitte-Hodgkini lümfoomile on iseloomulik mitmekülgne kliiniline pilt, nagu ka teiste haiguste puhul. Siiski on selle pahaloomulise haiguse korral lümfoidkoe spetsiifilise kahjustusega kolm tüüpi kliinilisi sümptomeid. Esiteks, see on lümfadenopaatia sümptom, milles on suurenenud üks või mitu lümfisõlmi. Teiseks ilmub eksranoodiline kasvaja, millel on kahjustatud elundi kliiniline pilt (näiteks võib see olla mao, sidekesta, naha, kesknärvisüsteemi jms lümfoomid). Kolmandaks on üldine nõrkus, palavik, temperatuuri tõus, kehakaalu langus patoloogilise protsessi süsteemsel ilmingul.

Teatud juhtudel iseloomustab mitte-Hodgkini lümfoomi kliinilist pilti lümfisõlmede ja teiste kudede samaaegne kaasamine, samuti süsteemid.

Põhimõtteliselt on mitte-Hodgkini lümfoomil peaaegu 45% patsientidest ekstranoodiline kahjustus. 80% -l on agressiivne kahjustus.

Kõige levinumate ekstranoodiliste mitte-Hodgkini lümfoomi lokaliseerimiste hulka kuuluvad seedetrakt (10–15%), pea ja kael (10–20%). Bronhopulmonaarse süsteemi puhul on kasvaja protsess iseloomulik 40–60% ja see on sekundaarne ilming.

Kahekümnenda sajandi lõpus suurenes mitte-Hodgkini kesknärvisüsteemi lümfoomi esmase diagnostika arv. Need on 1–1,8%. Väga harva mõjutab see lümfoom neerusid ja põitikku (0,2 kuni 1%).

Diagnoosimiseks on uuringu ajal oluline välistada ekstranoodiliste kahjustuste puudumine või olemasolu ja tuumori tungimine luuüdisse.

Mitte-Hodgkini lümfoom

Mitte-Hodgkini lümfoomide klassifikatsioon määratakse kindlaks pahaloomulise kasvaja morfoloogilise struktuuri ja astme alusel. On kolm kraadi: madal, keskmine ja kõrge. Kuid etapid - neli.

Mitte-Hodgkini lümfoomide peatamine toimub vastavalt muudetud klassifikatsioonile.

Mitte-Hodgkini lümfoomi esimene etapp (I) avaldub lümfisõlme või ühe kasvaja üksiku kahjustusega ilma kohalike ilminguteta.

Mitte-Hodgkini lümfoomi teine ​​etapp (II) hõlmab mitmete lümfisõlmede või ekstranoodilise iseloomu ilminguid diafragma ühel küljel koos kohalike sümptomitega või ilma. See B-raku vormide ja CCL-i etapp jaguneb edasi resekteeritavaks, kus kasvaja saab eemaldada ja seda ei saa eemaldada, ilma et sellel oleks võimalus.

Kolmas etapp (III) hõlmab mitte-Hodgkini lümfoome, millel on kasvaja lokaliseerumine diafragma mõlemal küljel, rinnus, koos patoloogilise protsessi levimisega kõhuõõnde, samuti epiduraalset tüüpi kasvajaid.

Mitte-Hodgkini lümfoomi neljas etapp (IV) on viimane ja kõige raskem etapp, kus kasvaja esmane paiknemine enam ei sõltu. Selles staadiumis paikneb mitte-Hodgkini lümfoom luuüdis ja kesknärvisüsteemis koos skeletiga, mis on seotud patoloogilise protsessiga.

Mitte-Hodgkini lümfoomi ravi

Mitte-Hodgkini lümfoomide agressiivsete ja indolentsete vormidega patsientide ravis püüavad nad saavutada maksimaalset ellujäämist ja parandada nende elukvaliteeti. Edu eesmärkide saavutamisel sõltub suuresti kasvaja tüübist ja haiguse staadiumist. Patoloogilise protsessi lokaliseerimise käigus on oluline tuumori täielik hävitamine, haigete elu pikendamine ja võimalik ravi.

Mitte-Hodgkini lümfoomi üldistatud lokaliseerimisega ravitakse kasvajavastase ravi meetoditega palliatiivse raviga, mille eesmärk on tõsta eluiga ja parandada selle omadusi.

Terminaalkursuse haiguse puhul viiakse elukvaliteedi parandamiseks läbi palliatiivne ravi. Selline ravi hõlmab abi sümptomaatilise ravi, vaimse, sotsiaalse, usulise ja psühholoogilise toe vormis.

Agressiivsed mitte-Hodgkini lümfoomid, millel on soodsad prognostilised tegurid, saavutavad ravi 40% juhtudest.

Agressiivse, mitte-Hodgkini soodsa prognoosiga lümfoomiga patsientidel on ette nähtud standardne ravimiravi vastavalt HASOR (CHOP) skeemile, sealhulgas selliste ravimite intravenoosne manustamine esimesel päeval: Doksorubitsiin 50 mg / m2, Oncovine 1,4 mg / m2 ja tsüklofosfamiid 750 mg / m2. Samuti määrab Prednisolone'i esimesest kuni viienda päevani 40 mg / m2. Polükemoteraapia ravikuuri viiakse läbi iga kolme nädala tagant, et saavutada varajases staadiumis absoluutne remissioon ja suurendada elulemust.

Mitte-Hodgkini lümfoom, osalise regressiooniga, ravitakse raviraviga, millele lisanduvad kiiritusravi komponendid, et ravida kahjustatud piirkondi.

Eakad patsiendid on ravi eriline probleem. Positiivse ravi sõltuvus vanusest on kindel. Täielikke remissioone on võimalik saavutada kuni nelikümmend aastat 65% juhtudest ja pärast kuuskümmend - vaid 37%. Lisaks täheldatakse 30% ulatuses toksilisusest tingitud surma.

1996. aastal muudeti HAZORi skeemi, suurendades ravi kestust kaheksale päevale ja jagades ravimite annused (tsüklofosfamiid, doksorubitsiin) kaheks annuseks esimesel ja kaheksandal päeval. Selline kava muutmine andis positiivseid tulemusi. Sellisel juhul lisatakse eakatel patsientidel Rifuksimabiga keemiaravi, mis suurendab elulemust kolm korda.

Mitte-Hodgkini lümfoomi taastekkega patsientide raviks, keda iseloomustab peamiselt generaliseerumine, kasutatakse teatud taktikaid. Esiteks sõltub see kasvaja tüübist ja selle tüübist, eelnevast ravist, organismi vastusest esimesele teraapiale, vanusekategooriale, patsiendi üldisele somaatilisele seisundile, tema kuseteede ja kardiovaskulaarsüsteemidele ning luuüdi seisundist.

Üldiselt ei kasutata esimese rea ravimeid mitte-Hodgkini lümfoomide progresseerumise ja kordumise raviks. Aga kui haigus areneb hiljem kui aasta, siis on saavutatud täielikust remissioonist võimalik esialgse skeemi määramine.

Haiguse teise astme, difuusse mitte-Hodgkini lümfoomiga suurte rakkude, MPI ja suurte kasvajate suurte väärtuste risk on haiguse kordumise risk.

Suure annusega ravi kasutatakse refraktaarsete patsientide ja mitte-Hodgkini lümfoomi taastekkega patsientide esmase vormi raviks. Seda nimetatakse ka “meeleheite raviks”. Täielik remissioon saavutatakse selle haigusvormiga, võib-olla vähem kui 25% ja siis on see lühike. Sellisel juhul määratakse patsientidele suure annusega kemoteraapia, kuid see on kohustusliku hea füüsilise seisundiga.

Seda ravimeetodit kasutatakse agressiivse lümfoomiga patsientidel haiguse esimesel ägenemisel.

Indolentsete lümfoomide raviks puuduvad spetsiifilised standardid ravis. See on tingitud kasvaja tundlikkusest kõikidele ravimeetoditele, mitte ravi algusele. Seetõttu kasutatakse traditsioonilist keemiaravi meetodit. See toob kaasa lühiajalised remissioonid, mis järk-järgult liiguvad tagasi.

Kiiritus kui mitte-Hodgkini lümfoomi sõltumatu ravi aitab ainult haiguse esimesel etapil või (IE). Kogu suurusega 25 Gy kasvaja on piisav väikese suurusega kasvajate raviks ning teise, kolmanda ja neljanda etapi jooksul on vaja kiiritusravile lisada ravimeetodeid (30–36 Gy).

Kõik ekstranoodilised kasvaja kahjustused algavad ravi standardrežiimidega. Selleks manustatakse 5 mg klorobutiini suukaudselt esimese kolme päeva jooksul, kui esmakordselt manustati 75 mg prednisolooni, teisel päeval 50 mg ja kolmandal päeval 25 mg.

Monokemoteraapia kursusi korratakse 14 päeva pärast. Või nad näevad ette CVP raviskeemi: esimesel päeval valmistatakse intravenoosselt Vincristine 1,5-2 mg, esimesest kuni viiendale päevale - intramuskulaarne ja intravenoosne tsüklofosfamiid 400 mg / m2 koos Prednisooni 60 mg / m2 sees viis päeva järjest. Kolme nädala jooksul peaks olema kursuste vaheline vaheaeg. Selline mitte-Hodgkini lümfoomi ravi pikendab patsientide eluiga, kuid ei suurenda retsidiivivaba staatust. Ravimravi viiakse läbi enne täieliku remissiooni algust. Ja kokkuvõttes - kiiritusravi vastavalt näidustustele.

Interferooni eesmärk subkutaanselt 3 miljonit RÜ kolm korda päevas poolteist aastat toetab nõrgestatud organismi immuunsüsteemi.

Praegu kasutatakse üha sagedamini ravimit Rituximab, millel on katastroofiline mõju patoloogilise protsessi pahaloomulistele rakkudele. Seda kasutatakse nii mono kui ka teiste ravimitega.

Mitte-Hodgkini lümfoomi prognoos

Haiguse prognoos on tehtud vastavalt MPI või kasvaja skaala hinnangutele. Iga kahjuliku märgi puhul pannakse 1 punkt nende järgneva summeerimisega.

Kui mitte-Hodgkini lümfoom on hinnanguliselt 0 kuni 2 punkti, siis on haiguse prognoos soodne, 3 kuni 5 - haiguse kulg on ebasoodne, 2 kuni 3 - ebakindel prognoos. Kui saadud andmed näevad ette sobivat ravi.

B-raku vormide korral on võimalik haiguse positiivne prognoos kui T-rakkude puhul. Lisaks on mitmeid tegureid: vanus, kasvaja liik, haiguse aste ja staadium.

Mitte-Hodgkini lümfoomid seedetraktis, süljenäärmed ja orbiidid võivad olla tingitud soodsast prognoosist viie aasta elulemusega ning mitte-Hodgkini kesknärvisüsteemi, luude, munasarjade ja piimanäärme lümfoomid põhjustavad negatiivse tulemuse.